先天性食管失弛緩癥的護(hù)理個案一、案例背景與評估（一）患者基本情況患者張某，女，12歲，因“進(jìn)行性吞咽困難5年，加重伴嘔吐3個月”于2025年3月10日入院?；颊呦底阍马槷a(chǎn)，出生時無窒息史，母乳喂養(yǎng)至1歲。5年前無明顯誘因出現(xiàn)吞咽固體食物困難，表現(xiàn)為進(jìn)食后胸骨后阻塞感，需飲水輔助下咽，無嘔吐、胸痛等癥狀，家長未予重視。近3個月來，吞咽困難癥狀明顯加重，不僅固體食物難以咽下，進(jìn)食半流質(zhì)食物如粥、面條后也出現(xiàn)梗阻感，伴餐后嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，不含膽汁，每周嘔吐次數(shù)約3-4次，偶有夜間反流導(dǎo)致嗆咳?；颊呓?個月體重下降5kg，精神狀態(tài)欠佳，為求進(jìn)一步診治來我院就診，門診以“先天性食管失弛緩癥”收入院。（二）現(xiàn)病史患者5年前出現(xiàn)吞咽困難，初期僅在進(jìn)食干硬食物如米飯、饅頭時明顯，需緩慢進(jìn)食并大量飲水才能咽下，進(jìn)食時間較同齡兒童延長約1倍。近1年來，吞咽困難逐漸加重，進(jìn)食軟飯也需多次飲水輔助，偶有餐后胸骨后隱痛，休息后可緩解。3個月前，上述癥狀進(jìn)一步惡化，進(jìn)食半流質(zhì)食物后即出現(xiàn)明顯梗阻感，隨后發(fā)生嘔吐，嘔吐物為未消化的食物殘渣，量約100-200ml/次，無咖啡樣物及鮮血。嘔吐后梗阻感可暫時緩解，但患者因懼怕嘔吐而逐漸減少進(jìn)食量，導(dǎo)致體重明顯下降，由入院前的32kg降至27kg，身高150-，體重x（BMI）12.0kg/m2，低于同年齡、同性別兒童正常范圍（15.5-22.9kg/m2）?；颊吣壳熬裎遥αΓ顒幽土ο陆担粘Ｉ钊绱┮?、行走需家長協(xié)助。睡眠質(zhì)量差，因夜間反流嗆咳易驚醒。二便正常，無發(fā)熱、腹瀉等癥狀。（三）既往史、個人史及家族史既往史：否認(rèn)高血壓、糖尿病、心臟病等慢性病史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史，否認(rèn)手術(shù)、外傷史，否認(rèn)藥物過敏史。預(yù)防接種按國家計劃進(jìn)行。個人史：足月順產(chǎn)，出生體重3.2kg，生長發(fā)育史無異常，按時添加輔食，否認(rèn)特殊飲食偏好。小學(xué)六年級學(xué)生，學(xué)習(xí)成績中等，因疾病影響近1個月未到校上課。家族史：父母非近親結(jié)婚，家族中無類似疾病患者，否認(rèn)遺傳性疾病史。（四）體格檢查生命體征：體溫36.8℃，脈搏88次/分，呼吸20次/分，血壓105/70mmHg，血氧飽和度98%（自然空氣下）。一般情況：發(fā)育正常，營養(yǎng)差，消瘦體型，精神萎靡，神志清楚，自主體位，查體合作。皮膚黏膜無黃染、皮疹及出血點，彈性稍差。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頭部及其器官：頭顱無畸形，眼瞼無水腫，結(jié)膜無蒼白，鞏膜無黃染，瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏。耳鼻咽喉未見異常。頸部：柔軟，無抵抗，頸靜脈無怒張，氣管居中，甲狀腺未觸及腫大。胸部：胸廓對稱，無畸形。雙側(cè)呼吸動度一致，語顫對稱，叩診清音，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心前區(qū)無隆起，心尖搏動位于第五肋間左鎖骨中線內(nèi)0.5-，未觸及震顫。心界不大，心率88次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹部：平軟，無腹壁靜脈曲張，未見胃腸型及蠕動波。全腹無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，Murphy征陰性，移動性濁音陰性，腸鳴音正常，約4次/分。脊柱四肢：脊柱生理彎曲存在，無畸形。四肢無畸形，關(guān)節(jié)無紅腫，活動自如，雙下肢無水腫，甲床無發(fā)紺，毛細(xì)血管充盈時間約2秒。神經(jīng)系統(tǒng)：生理反射存在，病理反射未引出。?？茩z查：吞咽功能評估：洼田飲水試驗Ⅳ級（患者能喝下30ml水，但有嗆咳，且分多次咽下）。食管聽診：進(jìn)食后可聞及食管內(nèi)氣體潴留所致的異常腸鳴音。（五）輔助檢查1.胃鏡檢查（2025年3月8日，門診）：食管管腔明顯擴(kuò)張，直徑約4.5-，食管黏膜充血水腫，可見較多食物殘渣潴留，食管下段賁門部狹窄，賁門開閉不良，內(nèi)鏡通過困難，需輕柔推送方可進(jìn)入胃內(nèi)。胃黏膜光滑，胃底、胃體未見異常，十二指腸球部及降部未見異常。診斷：先天性食管失弛緩癥。2.食管鋇餐造影（2025年3月9日，門診）：食管呈“鳥嘴樣”改變，食管中下段明顯擴(kuò)張，管腔直徑約4.2-，食管蠕動減弱消失，鋇劑通過賁門部緩慢，呈間歇性噴射狀，胃泡充盈良好。食管鋇劑排空時間延長，30分鐘后仍有大量鋇劑潴留于食管內(nèi)。3.食管壓力測定（2025年3月10日，入院后）：食管下括約肌（LES）基礎(chǔ)壓力增高，達(dá)45mmHg（正常范圍10-30mmHg），LES松弛率降低，僅為30%（正常范圍>75%），食管體部無正常蠕動波，代之以低幅同步收縮波。4.實驗室檢查（2025年3月10日，入院后）：血常規(guī)：白細(xì)胞計數(shù)6.5×10?/L，中性粒細(xì)胞比例62%，淋巴細(xì)胞比例35%，血紅蛋白115g/L（正常范圍120-150g/L），紅細(xì)胞壓積34%，血小板計數(shù)220×10?/L。血生化：血清白蛋白32g/L（正常范圍35-50g/L），血清總蛋白55g/L（正常范圍60-80g/L），血鉀3.8mmol/L，血鈉135mmol/L，血氯98mmol/L，血糖4.5mmol/L，肝腎功能未見異常。電解質(zhì)及血糖基本正常，輕度貧血及低蛋白血癥，提示營養(yǎng)狀況不佳。5.胸部X線片（2025年3月10日，入院后）：雙肺紋理清晰，未見實變影，心影大小形態(tài)正常，縱隔無移位，食管區(qū)可見擴(kuò)張的食管影，伴氣液平面。二、護(hù)理計劃與目標(biāo)（一）護(hù)理診斷1.營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與吞咽困難導(dǎo)致進(jìn)食減少、嘔吐丟失營養(yǎng)物質(zhì)有關(guān)。2.吞咽障礙與食管下括約肌松弛功能障礙、食管蠕動減弱有關(guān)。3.焦慮與疾病反復(fù)發(fā)作、擔(dān)心治療效果及影響學(xué)習(xí)有關(guān)。4.知識缺乏：缺乏先天性食管失弛緩癥的疾病知識、飲食及康復(fù)護(hù)理知識。5.潛在并發(fā)癥：吸入性肺炎、食管黏膜損傷、電解質(zhì)紊亂。（二）護(hù)理目標(biāo)1.短期目標(biāo)（入院1-2周內(nèi)）：患者吞咽困難癥狀得到緩解，進(jìn)食半流質(zhì)食物時無明顯梗阻感，嘔吐次數(shù)減少至每周≤1次?；颊郀I養(yǎng)狀況得到初步改善，體重增加1-2kg，血清白蛋白升至33g/L以上?；颊呓箲]情緒有所減輕，能主動與醫(yī)護(hù)人員溝通病情?；颊呒凹覍僬莆占膊〉幕局R及正確的飲食方法。無吸入性肺炎、食管黏膜損傷等并發(fā)癥發(fā)生。2.長期目標(biāo)（出院前及出院后3個月內(nèi)）：患者吞咽功能明顯改善，能正常進(jìn)食軟食，無嘔吐發(fā)生?；颊郀I養(yǎng)狀況恢復(fù)正常，體重達(dá)到同年齡、同性別兒童正常范圍的下限（BMI≥15.5kg/m2），血清白蛋白恢復(fù)至正常水平（≥35g/L）?；颊呓箲]情緒消失，能正常返校學(xué)習(xí)，恢復(fù)正常的日常生活。患者及家屬能熟練掌握疾病的自我護(hù)理知識及康復(fù)技巧，定期復(fù)查。長期隨訪無嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生。三、護(hù)理過程與干預(yù)措施（一）入院初期護(hù)理（入院第1-3天）1.病情觀察與生命體征監(jiān)測：密切觀察患者的生命體征，尤其是體溫、呼吸及血氧飽和度，警惕吸入性肺炎的發(fā)生。觀察患者吞咽困難的程度、進(jìn)食量、嘔吐的次數(shù)、嘔吐物的性質(zhì)及量，并做好記錄。遵醫(yī)囑每日監(jiān)測體重，每周監(jiān)測血常規(guī)、血生化指標(biāo)，評估營養(yǎng)狀況的變化。2.飲食護(hù)理：根據(jù)患者的吞咽功能評估結(jié)果（洼田飲水試驗Ⅳ級），初期給予流質(zhì)飲食，如米湯、稀藕粉、菜湯等，溫度適宜（38-40℃），避免過冷或過熱刺激食管黏膜。進(jìn)食方式采用少量多餐，每次進(jìn)食量約50-100ml，每日6-8次。進(jìn)食時協(xié)助患者采取半坐臥位或坐位，進(jìn)食后保持該體位30-60分鐘，防止食物反流。指導(dǎo)患者進(jìn)食時細(xì)嚼慢咽，避免狼吞虎咽。觀察患者進(jìn)食后的反應(yīng)，如有無梗阻感、嗆咳等，若出現(xiàn)不適及時調(diào)整飲食方案。3.口腔護(hù)理：由于患者吞咽困難，口腔內(nèi)易殘留食物殘渣，增加口腔感染的風(fēng)險。每日給予口腔護(hù)理2次，采用生理鹽水棉球擦拭口腔黏膜、牙齒及舌苔，保持口腔清潔濕潤。指導(dǎo)患者飯后用溫水漱口，促進(jìn)口腔衛(wèi)生。4.心理護(hù)理：患者因長期吞咽困難、體重下降及擔(dān)心疾病預(yù)后，出現(xiàn)明顯的焦慮情緒。護(hù)理人員主動與患者及家屬溝通交流，用溫和、親切的語言向患者介紹病房環(huán)境、主管醫(yī)生及護(hù)士，消除患者的陌生感。耐心傾聽患者的主訴，了解其內(nèi)心的擔(dān)憂和需求，給予心理支持和安慰。向患者及家屬簡要介紹疾病的病因、治療方法及預(yù)后，讓患者了解通過積極治療和護(hù)理，病情可以得到有效控制，增強(qiáng)其治療信心。5.完善檢查配合：協(xié)助患者完成各項輔助檢查，如食管壓力測定、胃鏡復(fù)查等。檢查前向患者及家屬解釋檢查的目的、方法、注意事項及配合要點，緩解患者的緊張情緒。胃鏡檢查前遵醫(yī)囑禁食禁水6-8小時，檢查后觀察患者有無腹痛、嘔血等不適，如有異常及時報告醫(yī)生。（二）治療期間護(hù)理（入院第4-14天）1.藥物治療護(hù)理：遵醫(yī)囑給予患者硝酸甘油片0.5mg舌下含服，每日3次，餐前15-30分鐘服用，以松弛食管下括約肌，緩解吞咽困難癥狀。向患者及家屬介紹藥物的作用機(jī)制、用法用量、不良反應(yīng)及注意事項。告知患者舌下含服時應(yīng)將藥物放在舌下，使其自然溶解，不要咀嚼或吞咽。觀察藥物的不良反應(yīng)，如頭痛、頭暈、面部潮紅等，若出現(xiàn)明顯不適及時報告醫(yī)生調(diào)整用藥。2.球囊擴(kuò)張術(shù)護(hù)理：患者入院后第7天在全麻下行食管下括約肌球囊擴(kuò)張術(shù)。（1）術(shù)前護(hù)理：①向患者及家屬詳細(xì)介紹球囊擴(kuò)張術(shù)的目的、過程、安全性及術(shù)后注意事項，簽署手術(shù)同意書。②術(shù)前禁食禁水8小時，遵醫(yī)囑給予術(shù)前用藥，如阿托品0.5mg肌內(nèi)注射，以減少食管分泌物。③準(zhǔn)備好手術(shù)所需的器械、物品及搶救藥品，確保手術(shù)順利進(jìn)行。④評估患者的心肺功能，監(jiān)測生命體征，確?；颊呱眢w狀況穩(wěn)定。（2）術(shù)后護(hù)理：①術(shù)后將患者送至復(fù)蘇室，密切觀察其意識、生命體征及病情變化，待患者清醒、生命體征平穩(wěn)后送回病房。②術(shù)后禁食禁水24小時，給予靜脈補(bǔ)液，維持水、電解質(zhì)平衡。24小時后若患者無腹痛、嘔血等不適，可逐漸過渡到流質(zhì)飲食，如米湯、稀牛奶等，再逐漸過渡到半流質(zhì)飲食。③觀察患者術(shù)后吞咽困難的改善情況，有無胸痛、嘔血、黑便等并發(fā)癥。若出現(xiàn)胸痛劇烈、嘔血或黑便，提示可能發(fā)生食管黏膜損傷或出血，應(yīng)立即報告醫(yī)生進(jìn)行處理。④術(shù)后遵醫(yī)囑給予抗生素預(yù)防感染，如頭孢曲松鈉2.0g靜脈滴注，每日1次，連續(xù)使用3天。3.營養(yǎng)支持護(hù)理：由于患者術(shù)前營養(yǎng)狀況較差，術(shù)后需加強(qiáng)營養(yǎng)支持。根據(jù)患者的飲食耐受情況，逐漸增加進(jìn)食量和食物種類。給予高蛋白、高熱量、易消化的食物，如雞蛋羹、魚肉泥、豆腐腦等，以促進(jìn)機(jī)體恢復(fù)。若患者進(jìn)食量仍不能滿足機(jī)體需要，遵醫(yī)囑給予腸內(nèi)營養(yǎng)制劑鼻飼喂養(yǎng)，如瑞素，每次200ml，每日4-5次，鼻飼時注意溫度適宜，速度緩慢，避免過快引起腹脹、腹瀉。定期監(jiān)測患者的體重、血常規(guī)、血生化指標(biāo)，評估營養(yǎng)支持的效果。4.并發(fā)癥預(yù)防與護(hù)理：①吸入性肺炎：密切觀察患者的呼吸狀況，有無咳嗽、咳痰、發(fā)熱等癥狀。指導(dǎo)患者進(jìn)食時采取正確的體位，進(jìn)食后不要立即平臥，鼓勵患者有效咳嗽咳痰，必要時給予翻身拍背，促進(jìn)痰液排出。②食管黏膜損傷：告知患者進(jìn)食時要細(xì)嚼慢咽，避免進(jìn)食粗糙、堅硬的食物，以免損傷食管黏膜。觀察患者有無胸骨后疼痛、嘔血等癥狀，如有異常及時處理。③電解質(zhì)紊亂：定期監(jiān)測患者的電解質(zhì)水平，根據(jù)檢查結(jié)果及時調(diào)整補(bǔ)液方案，防止發(fā)生低鉀血癥、低鈉血癥等。（三）康復(fù)期護(hù)理（入院第15天至出院）1.飲食指導(dǎo)：隨著患者吞咽功能的改善，逐漸從半流質(zhì)飲食過渡到軟食，如軟飯、面條、煮爛的蔬菜等，避免辛辣、油膩、生冷及刺激性食物。指導(dǎo)患者養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣，定時定量進(jìn)食，少量多餐，每餐進(jìn)食量不宜過多，以七分飽為宜。進(jìn)食時保持心情舒暢，避免情緒緊張。告知患者進(jìn)食后適當(dāng)活動，如散步，有助于促進(jìn)胃腸蠕動，減少食物反流。2.吞咽功能訓(xùn)練：指導(dǎo)患者進(jìn)行吞咽功能訓(xùn)練，以進(jìn)一步改善吞咽能力。訓(xùn)練方法包括：①空吞咽訓(xùn)練：患者反復(fù)進(jìn)行空咽動作，每次5-10分鐘，每日3次。②冰刺激訓(xùn)練：用冰棉簽輕輕刺激患者的咽喉部，誘發(fā)吞咽反射，每次刺激3-5次，每日2次。③口腔運(yùn)動訓(xùn)練：指導(dǎo)患者進(jìn)行張閉口、伸舌、鼓腮等動作，鍛煉口腔肌肉力量，每次10-15分鐘，每日3次。訓(xùn)練過程中密切觀察患者的反應(yīng)，避免發(fā)生嗆咳。3.心理護(hù)理：患者術(shù)后吞咽困難癥狀明顯改善，體重逐漸增加，焦慮情緒基本緩解。護(hù)理人員繼續(xù)與患者及家屬溝通，了解患者的心理狀態(tài)，給予鼓勵和支持。鼓勵患者積極參與病房活動，與其他患者交流，轉(zhuǎn)移注意力，保持良好的心態(tài)。告知患者出院后要堅持遵醫(yī)囑服藥和進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，定期復(fù)查，促進(jìn)疾病的完全康復(fù)。4.出院指導(dǎo)：①疾病知識指導(dǎo)：向患者及家屬詳細(xì)介紹先天性食管失弛緩癥的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法及預(yù)后，告知患者疾病可能會反復(fù)發(fā)作，需長期堅持治療和護(hù)理。②飲食指導(dǎo)：強(qiáng)調(diào)合理飲食的重要性，指導(dǎo)患者掌握正確的飲食原則和方法，避免食用誘發(fā)癥狀的食物。③用藥指導(dǎo)：告知患者出院后需繼續(xù)服用硝酸甘油片，遵醫(yī)囑按時按量服藥，不要自行增減藥量或停藥，注意觀察藥物的不良反應(yīng)。④康復(fù)訓(xùn)練指導(dǎo)：指導(dǎo)患者堅持進(jìn)行吞咽功能訓(xùn)練，每日按時完成訓(xùn)練內(nèi)容，逐漸提高吞咽能力。⑤復(fù)查指導(dǎo)：告知患者出院后1個月、3個月、6個月到醫(yī)院復(fù)查，復(fù)查項目包括食管鋇餐造影、食管壓力測定等，以便醫(yī)生了解病情變化，調(diào)整治療方案。⑥應(yīng)急處理指導(dǎo)：告知患者及家屬如出現(xiàn)吞咽困難加重、嘔吐頻繁、胸痛劇烈、嘔血、黑便等癥狀，應(yīng)立即到醫(yī)院就診。四、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理成效總結(jié)患者經(jīng)過21天的住院治療和護(hù)理，吞咽困難癥狀得到明顯改善，洼田飲水試驗由入院時的Ⅳ級提升至Ⅱ級（能喝下30ml水，偶有嗆咳），可正常進(jìn)食軟食，無嘔吐發(fā)生。體重由入院時的27kg增加至29.5kg，BMI升至13.1kg/m2，血清白蛋白由32g/L升至34g/L，貧血及低蛋白血癥得到初步糾正?；颊呓箲]情緒消失，精神狀態(tài)良好，能主動與醫(yī)護(hù)人員交流，對疾病的治療和康復(fù)充滿信心。出院前患者及家屬已熟練掌握疾病的自我護(hù)理知識及康復(fù)技巧，能正確進(jìn)行飲食管理和吞咽功能訓(xùn)練。住院期間無吸入性肺炎、食管黏膜損傷等并發(fā)癥發(fā)生，護(hù)理目標(biāo)基本達(dá)成。（二）護(hù)理過程中存在的問題1.護(hù)理評估的全面性有待提高：在入院初期，對患者的心理狀態(tài)評估不夠深入，僅關(guān)注到患者的焦慮情緒，未充分了解其對疾病的認(rèn)知程度和家庭支持系統(tǒng)的情況，導(dǎo)致初期的心理護(hù)理措施針對性不夠強(qiáng)。2.飲食護(hù)理的精細(xì)化程度不足：在患者進(jìn)食初期，雖然制定了飲食方案，但對食物的種類和營養(yǎng)搭配考慮不夠周全，如未及時根據(jù)患者的營養(yǎng)指標(biāo)調(diào)整食物中蛋白質(zhì)、熱量的比例，影響了營養(yǎng)支持的效果。3.吞咽功能訓(xùn)練的個性化程度不高：吞咽功能訓(xùn)練方法較為單一，未根據(jù)患者的具體吞咽能力制定個性化的訓(xùn)練方案，訓(xùn)練效果有待進(jìn)一步提高。4.出院隨訪機(jī)制不夠完善：雖然對患者進(jìn)行了出院指導(dǎo)