臨床主動(dòng)脈夾層病因、易感人群、形成原因、分型、輔助檢查、鑒別診斷、治療要點(diǎn)及處置要點(diǎn)主動(dòng)脈夾層概念主動(dòng)脈夾層（AD）又稱(chēng)主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，是由各種原因?qū)е轮鲃?dòng)脈壁撕裂，從而使主動(dòng)脈腔被分隔成真腔和假腔的一種疾病，具有潛在致死性。

主動(dòng)脈圖片

常見(jiàn)病因1、邊緣型高血壓：這樣的血壓很容易被忽視，然而帶來(lái)的危害卻是致命的。邊緣型高血壓如果不進(jìn)行干預(yù)，會(huì)慢慢的向真正的高血壓發(fā)展，血壓會(huì)不斷的在正常與不正常之間大幅度波動(dòng)，這個(gè)過(guò)程，血管壁不斷的受到高壓的刺激,大幅度拉伸容易導(dǎo)致血管內(nèi)膜的損傷。

2、血管鈣化：動(dòng)脈損傷或別的地方損傷后的修復(fù)也可以最后變成鈣化，包括皮下。在修復(fù)的過(guò)程中鈣離子慢慢沉積到一個(gè)地方，形成鈣化。在鈣化的血管和軟的血管交界處更容易撕裂。（實(shí)際上也是有動(dòng)脈粥樣硬化的這個(gè)過(guò)程，一定要控制血脂。先有動(dòng)脈粥樣硬化，有損傷之后都可以發(fā)生鈣化，動(dòng)脈粥樣硬化是最常見(jiàn)的損傷，所以一定要控制好血脂。）

3、馬凡氏綜合征：身高比較高，胳膊比一般人長(zhǎng)，關(guān)節(jié)很松弛，馬凡氏綜合征的病人血管的中膜層缺少一種彈力纖維，血管彈性不好更容易發(fā)生夾層，更容易破。

馬凡氏綜合征是一種罕見(jiàn)病，屬于常染色體顯性遺傳，主要是由于15號(hào)染色體上的FBN1基因突變所致，患者通常具有非常高的身高及非常低的體脂率，該病會(huì)影響心血管、骨骼肌肉、眼部等處結(jié)締組織的結(jié)構(gòu)與功能。主要表現(xiàn)關(guān)節(jié)延展性超強(qiáng)，身材修長(zhǎng)，體格細(xì)高，臂展大于身高，面部特征：長(zhǎng)頭、高顴骨、小下巴、大耳朵。主動(dòng)脈夾層易感人群1、高血壓人群。2、肥胖人群。3、脾氣急躁者。4、不良生活習(xí)慣者。5、妊娠。6、某些遺傳性疾病、先天性疾病導(dǎo)致主動(dòng)脈壁本身有病變。7、外傷性主動(dòng)脈夾層、醫(yī)源性主動(dòng)脈夾層。

動(dòng)脈夾層形成機(jī)制主動(dòng)脈分為內(nèi)中外三層，其中承受血流壓力的是中層的動(dòng)脈壁，外膜和內(nèi)膜沒(méi)有太大的承受能力。如果患者的主動(dòng)脈壁產(chǎn)生病損，在血壓的作用下，可能會(huì)導(dǎo)致內(nèi)膜的撕裂，血液流到內(nèi)膜和中層之間，進(jìn)而導(dǎo)致中層撕裂，出現(xiàn)主動(dòng)脈夾層，所以患者會(huì)有劇烈的疼痛感。如果主動(dòng)脈夾層外層破裂，患者會(huì)在4-5分鐘內(nèi)死亡，根本來(lái)不及搶救。

主動(dòng)脈夾層臨床表現(xiàn)（1）疼痛為本病突出而有特征性的癥狀，約96%的患者有突發(fā)、急起、劇烈而持續(xù)且不能耐受的疼痛。疼痛性質(zhì)呈撕裂樣、搏動(dòng)性、刀割樣等。疼痛部位主要為胸背部，有時(shí)疼痛部位會(huì)發(fā)生移動(dòng)。疼痛部位有時(shí)可提示撕裂口的部位：如僅前胸痛，90%以上在升主動(dòng)脈；如為背、腹或下肢痛強(qiáng)烈提示降主動(dòng)脈夾層。

（2）血壓變化：多數(shù)由于疼痛血壓升高。約1/3患者發(fā)病后出現(xiàn)休克表現(xiàn)：有蒼白、大汗、皮膚濕冷、氣促、脈速、脈弱或消失、血壓下降等，見(jiàn)于夾層破裂出血、心臟壓塞或急性重度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全等。

（3）由于夾層血腫的擴(kuò)展可壓迫鄰近組織或波及主動(dòng)脈大分支，從而出現(xiàn)不同的癥狀與體征，致使臨床表現(xiàn)錯(cuò)綜復(fù)雜，應(yīng)引起高度重視。

1）心血管系統(tǒng)最常見(jiàn)的是以下三方面：①主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和心力衰竭：由于升主動(dòng)脈夾層使瓣環(huán)擴(kuò)大，主動(dòng)脈瓣移位而出現(xiàn)急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全；②心肌梗死：當(dāng)少數(shù)近端夾層的內(nèi)膜破裂下垂物遮蓋冠狀竇口可致急性心肌梗死；多數(shù)影響右冠竇，因此多見(jiàn)下壁心肌梗死；③心臟壓塞。

2）中樞神經(jīng)系統(tǒng)：近端夾層影響無(wú)名或左頸總動(dòng)脈血供引起昏迷、偏癱等。遠(yuǎn)端夾層可因累及脊髓動(dòng)脈而致肢體運(yùn)動(dòng)功能受損發(fā)生截癱等。

3）夾層壓迫喉返神經(jīng)可引起聲音嘶啞。

4）呼吸系統(tǒng)：夾層破入胸腔，引起胸腔積液，破入氣管、支氣管可導(dǎo)致大量咯血。

5）消化系統(tǒng)：夾層擴(kuò)展到腹腔動(dòng)脈或腸系膜動(dòng)脈可致腸缺血，出現(xiàn)腹痛腹瀉、消化道出血和急腹癥。夾層破入食管可引起大嘔血。

6）泌尿系統(tǒng)：夾層擴(kuò)展到腎動(dòng)脈可引起急性腰痛、血尿、急性腎衰或腎性高血壓。

7）周?chē)鷦?dòng)脈：夾層擴(kuò)展至髂動(dòng)脈可導(dǎo)致股動(dòng)脈灌注減少而出現(xiàn)下肢缺血疼痛，嚴(yán)重者以致壞死。主動(dòng)脈夾層的分型1、DeBakey分型一共分為三型（I型、Ⅱ型、Ⅲ型），分型依據(jù)根據(jù)破口位置和累及范圍進(jìn)行判斷：I型：第一破口（也就是指夾層的起始部分）位于升主動(dòng)脈近心端，或由主動(dòng)脈弓降部的夾層向近心端延伸至升主動(dòng)脈（逆行），夾層向遠(yuǎn)端延伸至降主動(dòng)脈。這一類(lèi)至少要累及主動(dòng)脈弓。（推薦手術(shù)治療）Ⅱ型：第一破口位于升主動(dòng)脈，且?jiàn)A層局限于升主動(dòng)脈。（推薦手術(shù)治療）鑒別：與I型的鑒別主要在于頭臂干是否受累，未受累Ⅱ型，受累I型。Ⅲ型：第一破口位于主動(dòng)脈弓降部以遠(yuǎn)，局限于胸降主動(dòng)脈（Ⅲa）或累及腹主動(dòng)脈（Ⅲb）。（通常非手術(shù)治療）鑒別：與I型、Ⅱ型鑒別，主要是判斷第一破口位于左鎖骨下動(dòng)脈以遠(yuǎn)的位置?？瓷蠄D我們發(fā)現(xiàn)，Ⅲ型分為Ⅲa和Ⅲb兩型。兩者主要以膈肌為分界Ⅲa：限于胸降主動(dòng)脈，也稱(chēng)為局限型。

Ⅲb：擴(kuò)展至膈下，累及腹主動(dòng)脈，也稱(chēng)為廣泛型。2、Stanford分型一共分為兩型（A型、B型），使用起來(lái)簡(jiǎn)單快速，有效指導(dǎo)治療方案的選擇。A型：累及升主動(dòng)脈的主動(dòng)脈夾層，相當(dāng)于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型。（通常推薦手術(shù)）B型：主動(dòng)脈夾層局限于降主動(dòng)脈或累及腹主動(dòng)脈以遠(yuǎn)，相當(dāng)于DeBakeyⅢ型。（通常推薦介入/非手術(shù)治療）可逆行向上稱(chēng)為逆行StanfordA型(RetrogradeTypeA)，可發(fā)生在StanfordB型主動(dòng)脈夾層腔內(nèi)修復(fù)術(shù)后。注意：累及主動(dòng)脈弓但不累及升主動(dòng)脈的夾層，Stanford分型為B型。輔助檢查（1）超聲心動(dòng)圖(1)包括經(jīng)胸主動(dòng)脈彩超(TTE)和經(jīng)食管主動(dòng)脈彩超(TEE)。

(2)超聲心動(dòng)圖對(duì)AD的診斷準(zhǔn)確性較CT、MR略低，但具有可床旁檢查、無(wú)創(chuàng)、無(wú)需造影劑的優(yōu)點(diǎn)。（3）經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖診斷A型和B型主動(dòng)脈夾層敏感性分別為78%-100%和31%-55%。經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖（TEE）診斷近端AD的敏感性>95%，診斷遠(yuǎn)端AD的敏感性為80%。TEE還可評(píng)估冠狀動(dòng)脈、心包和主動(dòng)脈返流；也可觀察到氣管后的盲點(diǎn)。（2）CTCT具快速，無(wú)創(chuàng)，易于進(jìn)行等優(yōu)點(diǎn)。CT具有100%的敏感性及98%~99%的特異性?？勺鳛榭梢葾D患者的首選術(shù)前檢查手段。推薦進(jìn)行全主動(dòng)脈及其一級(jí)分支血管CTA檢查，全主動(dòng)脈CTA是主動(dòng)脈夾層的診斷首選和治療后隨訪(fǎng)評(píng)價(jià)的主要技術(shù)。（3）主動(dòng)脈造影是診斷主動(dòng)脈夾層的“金標(biāo)準(zhǔn)"，但基本上已為主動(dòng)脈CTA和MRA所取代，目前多只在腔內(nèi)修復(fù)術(shù)中應(yīng)用，而不作為術(shù)前常規(guī)診斷手段。（4）D-二聚體對(duì)于急性主動(dòng)脈夾層的篩查有十分重要的意義。雖然D-二聚體升高并不僅在AD患者當(dāng)中可以發(fā)生，其診斷的特異性有限;但是，若是急性胸痛患者的D-二聚體<500ng/ml，對(duì)于除外主動(dòng)脈夾層有很高的敏感性和陰性預(yù)測(cè)值，D-二聚體<500ng/ml，排除AD達(dá)93%~98%。（5）血常規(guī)和C-反應(yīng)蛋白可有C反應(yīng)蛋白升高，白細(xì)胞計(jì)數(shù)輕、中度增高。（6）平滑肌肌凝蛋白重鏈單克隆抗體的免疫分析

也是一個(gè)診斷AD的新方法，在發(fā)病12小時(shí)內(nèi)，其診斷敏感性和特異性分別是90%和97%，能準(zhǔn)確地鑒別心肌梗死和AD。

鑒別診斷急性肺栓塞癥狀有時(shí)與主動(dòng)脈夾層及急性冠脈綜合征也相似，也要注意與之鑒別，但是急性肺栓塞患者血壓一般降低。要注意詢(xún)問(wèn)患者是否有手術(shù)后、產(chǎn)后長(zhǎng)期臥床史或骨折病史，完善D-二聚體、肺動(dòng)脈造影、肺部核素通氣灌注掃描明確診斷。治療要點(diǎn)（一）即刻處理嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)。絕對(duì)臥床休息，強(qiáng)效鎮(zhèn)靜與鎮(zhèn)痛，必要時(shí)靜脈注射較大劑量嗎啡或冬眠治療。（二）隨后的治療應(yīng)按以下原則1.先給予強(qiáng)化的內(nèi)科藥物治療。2.升主動(dòng)脈夾層特別是波及主動(dòng)脈瓣或心包內(nèi)有滲液者宜急診外科手術(shù)。3.降主動(dòng)脈夾層急性期病情進(jìn)展迅速，病變局部血管直徑≥5cm或有血管并發(fā)癥者應(yīng)爭(zhēng)取介入治療置入支架（動(dòng)脈腔內(nèi)隔絕術(shù)）。（三）藥物治療1.降壓迅速將收縮壓降至＜100～120mmHg或更低。2.β受體拮抗劑減慢心率至60～70次/分及降低左室張力和收縮力，以防止夾層進(jìn)一步擴(kuò)展。（四）介入治療目前此項(xiàng)措施已成為治療大多數(shù)降主動(dòng)脈夾層的優(yōu)選方案。（五）外科手術(shù)治療修補(bǔ)撕裂口，排空假腔或人工血管移植術(shù)。手術(shù)死亡率及術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率均很高。僅適用于升主動(dòng)脈夾層及少數(shù)降主動(dòng)脈夾層有嚴(yán)重并發(fā)癥者。處置措施予患者吸氧、心電監(jiān)護(hù)、建立靜脈通路立即讓患者臥床、吸氧，氧流量為2升/分，心電監(jiān)護(hù)，嚴(yán)密觀察生命體征變化，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。迅速建立靜脈通路關(guān)系著治療的及時(shí)、有序進(jìn)行。觀察病情，協(xié)助診斷主動(dòng)脈夾層最突出的臨床表現(xiàn)為持續(xù)劇烈胸痛，需要與許多臨床急癥相鑒別，同時(shí)由于主動(dòng)脈夾層起病急，病情發(fā)展快，所以護(hù)士應(yīng)注意觀察病情，協(xié)助醫(yī)生早期診斷。相關(guān)檢查包括：心臟彩超、心電圖以及抽血查心肌酶譜。3、一般治療監(jiān)測(cè)生命體征、鎮(zhèn)靜、止痛，必要時(shí)可適當(dāng)肌注或靜脈應(yīng)用阿片類(lèi)藥物（嗎啡、哌替啶）來(lái)降低交感神經(jīng)興奮導(dǎo)致的心率和血壓的上升。4、降低心肌收縮力及收縮速度（dv/dt）目標(biāo)心率為60-75次/分，收縮壓100-120mmHg，有效穩(wěn)定或中止主動(dòng)脈夾層的繼續(xù)分離，使癥狀緩解。5、控制心率靜脈應(yīng)用β受體阻滯劑（如普萘洛爾，艾司洛爾，拉貝洛爾），以對(duì)抗血管擴(kuò)張劑反射性地引起心率增加作用。若患者有β受體阻滯劑的禁忌證，則用維拉帕米或地爾硫?替代。6、降壓治療用血管擴(kuò)張劑，如硝普鈉以降低收縮壓，若患者心率未得到良好控制，不要首選硝普鈉降壓，因硝普鈉可引起反射性?xún)翰璺影丰尫?，使左心室收縮力和主動(dòng)脈壁切應(yīng)力增加，加重夾層病情。7、如果出現(xiàn)低血壓，通過(guò)靜脈補(bǔ)液保持有效的循環(huán)量；運(yùn)用血管加壓藥保持平均動(dòng)脈壓（70mmHg）；并排除心包填塞、夾層破裂、嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣返流等并發(fā)癥。8、及時(shí)請(qǐng)心胸外科及血管外科會(huì)診，是否可行介入或外科手術(shù)治療。9、介入治療：適用于①DeBakeyII型夾層；②腹腔干動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈和至少一側(cè)腎動(dòng)脈由真腔供血；③導(dǎo)絲能從下面進(jìn)入真腔；④股動(dòng)脈和骼動(dòng)脈不能過(guò)于狹窄、硬化和扭曲。外科手術(shù)主動(dòng)脈夾層伴有嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、主動(dòng)脈主要分支阻塞、血腫臨近破裂等時(shí)，需行急診手術(shù)治療；累及升主動(dòng)脈的夾層即使無(wú)合并癥，手術(shù)的效果優(yōu)于藥物治療。手術(shù)內(nèi)容包括切除內(nèi)膜破口，關(guān)閉假腔，置換人工血管，主動(dòng)脈瓣修復(fù)（或帶瓣人造血管置換）及冠脈搭橋。主動(dòng)脈夾層的七種危及生命的情況1：血管破裂出血：可以是大量出血，導(dǎo)致失血性休克而死亡。也可以是出血量不大，但局限于密閉空間，如心包積血，引起心包填塞而死亡。也可以在第一次手術(shù)后進(jìn)入慢性期，支架遠(yuǎn)端再次破裂出血。

2：冠脈受累引發(fā)心梗：夾層累及到冠脈開(kāi)口，導(dǎo)致夾層合并心梗。

3：腦梗：夾層累及到主動(dòng)脈弓上分支，如左、右頸總動(dòng)脈，可以引起腦梗。

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