醫(yī)學(xué)補(bǔ)體系統(tǒng)課件XX有限公司匯報(bào)人：XX目錄第一章補(bǔ)體系統(tǒng)的概述第二章補(bǔ)體系統(tǒng)的激活途徑第四章補(bǔ)體系統(tǒng)與疾病第三章補(bǔ)體系統(tǒng)的調(diào)節(jié)機(jī)制第五章補(bǔ)體系統(tǒng)的實(shí)驗(yàn)技術(shù)第六章補(bǔ)體系統(tǒng)的臨床應(yīng)用補(bǔ)體系統(tǒng)的概述第一章補(bǔ)體系統(tǒng)的定義補(bǔ)體系統(tǒng)是存在于血漿與組織液中，由30余種可溶性及膜結(jié)合蛋白組成的免疫效應(yīng)系統(tǒng)。補(bǔ)體系統(tǒng)的定義補(bǔ)體系統(tǒng)的組成含C1q、C3等30余種蛋白，構(gòu)成補(bǔ)體基礎(chǔ)固有成分含I因子、H因子等，調(diào)控補(bǔ)體激活與抑制調(diào)節(jié)蛋白含CR1-CR5等，介導(dǎo)補(bǔ)體效應(yīng)傳遞補(bǔ)體受體補(bǔ)體系統(tǒng)的功能C3a、C5a等片段趨化免疫細(xì)胞，引發(fā)炎癥反應(yīng)。炎癥介導(dǎo)作用參與B細(xì)胞活化，調(diào)節(jié)免疫應(yīng)答強(qiáng)度，促進(jìn)抗體產(chǎn)生。免疫調(diào)節(jié)作用補(bǔ)體激活后形成膜攻擊復(fù)合物，使靶細(xì)胞裂解死亡。細(xì)胞溶解作用補(bǔ)體系統(tǒng)的激活途徑第二章經(jīng)典途徑級聯(lián)反應(yīng)C1q激活C1r/C1s后裂解C4/C2，形成C3轉(zhuǎn)化酶C4b2a激活觸發(fā)由抗原-抗體復(fù)合物結(jié)合C1q啟動，依賴IgG/IgM抗體Fc段0102替代途徑激活機(jī)制抗感染作用01無需抗體，由微生物表面分子直接啟動，通過C3b與B因子結(jié)合激活D因子，生成C3轉(zhuǎn)化酶。02通過正反饋機(jī)制快速擴(kuò)增C3b，形成膜攻擊復(fù)合物溶解病原體，同時(shí)C3a、C5a發(fā)揮趨化、促炎作用。甘露糖結(jié)合凝集素途徑MBL識別病原體糖類結(jié)構(gòu)，激活MASP酶，裂解C4、C2形成C3轉(zhuǎn)化酶。激活機(jī)制與糖尿病腎病等炎癥損傷相關(guān)，MBL缺陷增加感染風(fēng)險(xiǎn)。疾病關(guān)聯(lián)補(bǔ)體系統(tǒng)的調(diào)節(jié)機(jī)制第三章補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白簡介：可溶/膜結(jié)合蛋白，調(diào)控補(bǔ)體活化防自損。補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白簡介：如CD59、DAF，保護(hù)細(xì)胞免受補(bǔ)體攻擊。膜型調(diào)節(jié)蛋白簡介：如C1抑制物、H因子，抑制補(bǔ)體液相激活。可溶性調(diào)節(jié)蛋白010203補(bǔ)體受體CR1受體促進(jìn)C3b/C4b降解，調(diào)節(jié)補(bǔ)體活化強(qiáng)度。CR1受體作用CR2受體增強(qiáng)B細(xì)胞抗原識別，促進(jìn)抗體產(chǎn)生。CR2受體功能補(bǔ)體系統(tǒng)的調(diào)控補(bǔ)體調(diào)控蛋白多種蛋白與補(bǔ)體結(jié)合，抑制其活化，如C4BP、MCP等。膜保護(hù)機(jī)制細(xì)胞表面受體和糖基化修飾，防止自身細(xì)胞被補(bǔ)體誤傷。溶液相調(diào)節(jié)血漿中可溶性分子特異性識別并切割活化補(bǔ)體成分。補(bǔ)體系統(tǒng)與疾病第四章補(bǔ)體系統(tǒng)相關(guān)疾病自身免疫?。貉a(bǔ)體異常激活引發(fā)SLE、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等，導(dǎo)致多器官損傷。感染性疾病：補(bǔ)體缺陷增加感染風(fēng)險(xiǎn)，如反復(fù)細(xì)菌性感染、敗血癥。腎臟疾?。貉a(bǔ)體C3/C4下降關(guān)聯(lián)急性腎炎、膜增生性腎炎，提示病情活動。補(bǔ)體系統(tǒng)相關(guān)疾病補(bǔ)體系統(tǒng)在疾病中的作用自身免疫病機(jī)制補(bǔ)體過度激活導(dǎo)致組織損傷，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎補(bǔ)體系統(tǒng)在疾病中的作用01補(bǔ)體溶解病原體、增強(qiáng)吞噬，參與抗感染免疫感染性疾病防御02腫瘤抗原刺激補(bǔ)體水平變化，影響免疫監(jiān)視腫瘤相關(guān)作用03補(bǔ)體系統(tǒng)疾病的治療策略對遺傳性補(bǔ)體缺陷患者，輸入純化補(bǔ)體成分糾正缺陷，改善癥狀。補(bǔ)體替代療法使用環(huán)磷酰胺等藥物，抑制免疫系統(tǒng)過度反應(yīng)，治療自身免疫病。免疫抑制劑治療依庫珠單抗等靶向阻斷補(bǔ)體通路，用于治療補(bǔ)體相關(guān)腎病等疾病。靶向補(bǔ)體藥物補(bǔ)體系統(tǒng)的實(shí)驗(yàn)技術(shù)第五章補(bǔ)體活性測定通過測定50%溶血所需血清量，反映經(jīng)典途徑總補(bǔ)體活性。CH50溶血法利用致敏紅細(xì)胞溶解速度與補(bǔ)體量正相關(guān)，快速測定補(bǔ)體活性。速率溶血法補(bǔ)體成分的檢測利用抗原抗體結(jié)合后散射光強(qiáng)度變化定量補(bǔ)體，自動化程度高，結(jié)果準(zhǔn)確。速率散射比濁法單向免疫擴(kuò)散與電泳結(jié)合，形成火箭狀沉淀峰，峰高與補(bǔ)體含量成正比。火箭免疫電泳法補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白的分析利用抗原抗體結(jié)合引起濁度變化，快速檢測補(bǔ)體含量，準(zhǔn)確度高。速率散射比濁法納米金標(biāo)記抗體，通過電化學(xué)信號放大，靈敏分析補(bǔ)體C3。納米金標(biāo)記法補(bǔ)體系統(tǒng)的臨床應(yīng)用第六章補(bǔ)體系統(tǒng)在診斷中的應(yīng)用通過補(bǔ)體水平變化評估SLE等疾病治療效果自身免疫病監(jiān)測檢測C3、C4水平輔助判斷炎癥反應(yīng)及傳染性疾病炎癥與感染診斷補(bǔ)體系統(tǒng)在治療中的應(yīng)用補(bǔ)體靶向治療可延緩AD認(rèn)知衰退，抑制異常突觸修剪和神經(jīng)炎癥。神經(jīng)系統(tǒng)疾病治療補(bǔ)體抑制劑可減少IgAN患者蛋白尿，延緩C3G患者腎功能惡化。腎臟疾病治療補(bǔ)體抑制劑聯(lián)合PD-1抑制劑可逆轉(zhuǎn)腫瘤免疫抑制