神經(jīng)自身抗體陰性的護(hù)理個(gè)案一、案例背景與評(píng)估（一）患者基本信息患者李某，女性，52歲，漢族，已婚，退休教師。因“進(jìn)行性四肢麻木無力2月余，加重伴吞咽困難1周”于2025年3月15日收入我院神經(jīng)內(nèi)科?；颊呒韧w健，否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史，否認(rèn)手術(shù)、外傷史，否認(rèn)食物及藥物過敏史。家族中無類似疾病患者，無遺傳性疾病史。（二）主訴與現(xiàn)病史患者2月前無明顯誘因出現(xiàn)雙側(cè)足底麻木，呈“襪套樣”分布，逐漸向上蔓延至小腿，伴雙下肢乏力，行走時(shí)感下肢沉重，易疲勞，休息后可稍緩解，未予重視。1月前麻木感累及雙側(cè)手部，呈“手套樣”分布，雙上肢持物不穩(wěn)，如握筆寫字時(shí)手抖，端碗時(shí)易打翻。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，行血常規(guī)、生化檢查未見異常；肌電圖提示“雙側(cè)上下肢周圍神經(jīng)源性損害（運(yùn)動(dòng)及感覺神經(jīng)均受累）”；頭顱MRI平掃未見明顯占位性病變。給予“甲鈷胺片0.5mgtid、維生素B1片10mgtid”口服營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療1月，癥狀無明顯改善。1周前上述癥狀加重，雙下肢無力明顯，行走需家人攙扶，雙上肢抬舉困難，無法自行穿衣、梳頭，同時(shí)出現(xiàn)吞咽費(fèi)力，進(jìn)食固體食物時(shí)易嗆咳，飲水時(shí)嗆咳明顯，為求進(jìn)一步診治來我院。（三）體格檢查體溫36.7℃，脈搏78次/分，呼吸19次/分，血壓130/85mmHg，血氧飽和度97%（自然空氣下）。神志清楚，精神萎靡，言語流利，對(duì)答切題。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對(duì)光反射靈敏，眼球各向運(yùn)動(dòng)自如，無復(fù)視。額紋對(duì)稱，鼻唇溝無變淺，口角無歪斜，伸舌居中，無舌肌萎縮及震顫。吞咽反射減弱，飲水試驗(yàn)3級(jí)（飲水時(shí)嗆咳明顯，部分水進(jìn)入氣管）。頸軟，無抵抗，克尼格征、布魯津斯基征陰性。運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)：雙側(cè)三角肌、肱二頭肌、肱三頭肌肌力3級(jí)，雙手握力2級(jí)；雙側(cè)髂腰肌、gu四頭肌肌力2級(jí)，脛前肌、腓腸肌肌力1級(jí)。肌張力正常，無肌強(qiáng)直及肌陣攣。雙側(cè)膝反射、跟腱反射消失，雙側(cè)肱二頭肌反射、肱三頭肌反射減弱。病理征未引出。感覺系統(tǒng)：雙側(cè)雙手腕以下、雙足踝以下痛覺、觸覺、溫度覺減退，振動(dòng)覺減弱。深感覺檢查：雙側(cè)關(guān)節(jié)位置覺、運(yùn)動(dòng)覺正常。共濟(jì)運(yùn)動(dòng)：指鼻試驗(yàn)、指指試驗(yàn)因肌力差無法完成；跟膝脛試驗(yàn)不能配合。（四）輔助檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞5.8×10^9/L，中性粒細(xì)胞比例60%，淋巴細(xì)胞比例36%，血紅蛋白125g/L，血小板210×10^9/L，未見異常。生化全套：谷丙轉(zhuǎn)氨酶23U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶19U/L，總膽紅素14μmol/L，直接膽紅素4.5μmol/L，白蛋白38g/L，球蛋白24g/L，尿素氮4.8mmol/L，肌酐72μmol/L，血糖5.1mmol/L，電解質(zhì)（鉀3.7mmol/L、鈉137mmol/L、氯Xmmol/L、鈣2.1mmol/L）均正常。甲狀腺功能：促甲狀腺激素2.3mIU/L，游離T33.8pmol/L，游離T414.5pmol/L，無異常。2.神經(jīng)自身抗體檢測(cè)：抗水通道蛋白4（AQP4）抗體陰性，抗髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白（MOG）抗體陰性，抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體（GM1、GD1a、GD1b、GT1b）均陰性，抗Hu、Yo、Ri抗體陰性，抗電壓門控鈣通道（VGCC）抗體陰性，抗電壓門控鉀通道（VGKC）復(fù)合物抗體陰性，抗N-甲基-D-天冬氨酸受體（NMDAR）抗體陰性，抗α-氨基-3-羥基-5-甲基-4-異唑丙酸受體（AMPAR）抗體陰性，抗γ-氨基丁酸B受體（GABABR）抗體陰性。3.腦脊液檢查：壓力115mmH2O，外觀清亮透明。白細(xì)胞數(shù)2×10^6/L，蛋白0.42g/L（正常參考值0.15-0.45g/L），糖3.1mmol/L（同步血糖5.1mmol/L，糖比值0.61），氯化物119mmol/L。腦脊液寡克隆區(qū)帶（OB）陰性，髓鞘堿性蛋白（MBP）0.45nmol/L（正常參考值<0.7nmol/L）。4.肌電圖+神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）：雙側(cè)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度（MCV）輕度減慢（正中神經(jīng)MCV44m/s，正常參考值>50m/s；尺神經(jīng)MCV41m/s，正常參考值>45m/s），運(yùn)動(dòng)神經(jīng)動(dòng)作電位（MAP）波幅降低（正中神經(jīng)MAP波幅3.8mV，正常參考值>5.0mV；尺神經(jīng)MAP波幅3.2mV，正常參考值>4.0mV）。雙側(cè)腓總神經(jīng)、脛神經(jīng)MCV明顯減慢（腓總神經(jīng)MCV37m/s，正常參考值>40m/s；脛神經(jīng)MCV34m/s，正常參考值>40m/s），MAP波幅顯著降低（腓總神經(jīng)MAP波幅1.8mV，正常參考值>3.0mV；脛神經(jīng)MAP波幅2.2mV，正常參考值>4.0mV）。雙側(cè)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)感覺傳導(dǎo)速度（SCV）減慢（正中神經(jīng)SCV39m/s，正常參考值>45m/s；尺神經(jīng)SCV37m/s，正常參考值>40m/s），感覺神經(jīng)動(dòng)作電位（SNAP）波幅降低（正中神經(jīng)SNAP波幅9μV，正常參考值>15μV；尺神經(jīng)SNAP波幅7μV，正常參考值>12μV）。雙側(cè)腓腸神經(jīng)SCV減慢（31m/s，正常參考值>35m/s），SNAP波幅降低（4.5μV，正常參考值>8μV）。針極肌電圖示：雙側(cè)脛前肌、gu四頭肌、三角肌可見纖顫電位及正銳波，大力收縮時(shí)呈混合相，運(yùn)動(dòng)單位電位（MUP）時(shí)限增寬、波幅增高。提示：雙側(cè)上下肢周圍神經(jīng)源性損害（運(yùn)動(dòng)及感覺神經(jīng)均受累，軸索及髓鞘均有損害）。5.頭顱+脊髓MRI：頭顱MRI平掃+增強(qiáng)示：腦實(shí)質(zhì)內(nèi)未見明顯異常信號(hào)影，腦室系統(tǒng)無擴(kuò)張，腦溝、腦裂無增寬，中線結(jié)構(gòu)居中，增強(qiáng)掃描未見明顯強(qiáng)化灶。頸椎MRI平掃+增強(qiáng)示：C4-C5椎間盤輕度突出，硬膜囊輕度受壓，脊髓信號(hào)未見明顯異常，增強(qiáng)掃描脊髓無強(qiáng)化。胸椎、腰椎MRI平掃+增強(qiáng)未見明顯異常。6.其他檢查：胸部CT：雙肺紋理清晰，未見明顯炎癥、腫瘤灶。腫瘤標(biāo)志物（CEA、CA125、CA199、AFP）均在正常范圍。（五）診斷與鑒別診斷1.初步診斷：慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。–IDP）可能性大（神經(jīng)自身抗體陰性型）；吞咽功能障礙（中度）；肢體功能障礙（重度）。2.鑒別診斷：①吉蘭-巴雷綜合征（xS）：多為急性起病，病程呈單相性，常伴腦脊液蛋白-細(xì)胞分離，該患者病程2月余，呈進(jìn)行性加重，不符合xS急性起病特點(diǎn)；②糖尿病性周圍神經(jīng)?。夯颊邿o糖尿病病史，血糖及糖化血紅蛋白正常，可排除；③副腫瘤性周圍神經(jīng)?。夯颊吣[瘤標(biāo)志物及胸部CT未見異常，暫不支持；④遺傳性周圍神經(jīng)病：家族中無類似病史，肌電圖示神經(jīng)源性損害伴軸索及髓鞘損害，不符合遺傳性周圍神經(jīng)病典型表現(xiàn)；⑤中毒性周圍神經(jīng)?。夯颊邿o明確毒物接觸史，可排除。二、護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)（一）護(hù)理問題1.軀體活動(dòng)障礙：與雙側(cè)上下肢周圍神經(jīng)源性損害導(dǎo)致肌力下降有關(guān)。2.有窒息的風(fēng)險(xiǎn)：與吞咽反射減弱導(dǎo)致吞咽困難、嗆咳有關(guān)。3.營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量的風(fēng)險(xiǎn)，與吞咽困難導(dǎo)致進(jìn)食減少有關(guān)。4.皮膚完整性受損的風(fēng)險(xiǎn)：與長(zhǎng)期臥床、肢體活動(dòng)障礙導(dǎo)致*局部皮膚受壓有關(guān)。5.睡眠形態(tài)紊亂：與四肢末端麻木感夜間加重、軀體不適有關(guān)。6.焦慮：與疾病進(jìn)行性加重、擔(dān)心預(yù)后及生活自理能力下降有關(guān)。7.知識(shí)缺乏：與對(duì)疾病的病因、治療方案、康復(fù)訓(xùn)練方法不了解有關(guān)。（二）護(hù)理目標(biāo)1.短期目標(biāo)（入院1-2周）：①患者吞咽困難癥狀緩解，飲水試驗(yàn)分級(jí)降至2級(jí)以下，無窒息發(fā)生；②患者營(yíng)養(yǎng)狀況得到維持，體重?zé)o明顯下降；③患者皮膚完整，無壓瘡發(fā)生；④患者夜間麻木感減輕，睡眠質(zhì)量改善，每日睡眠時(shí)間達(dá)6-8小時(shí)；⑤患者焦慮情緒得到緩解，能主動(dòng)配合治療護(hù)理。2.中期目標(biāo)（入院2-4周）：①患者雙上肢肌力提升至3-4級(jí)，可完成簡(jiǎn)單的自我照顧動(dòng)作（如穿衣、進(jìn)食）；②雙下肢肌力提升至3級(jí)，可在輔助下站立或短距離行走；③患者能掌握疾病相關(guān)知識(shí)及基礎(chǔ)康復(fù)訓(xùn)練方法。3.長(zhǎng)期目標(biāo)（出院前及出院后）：①患者吞咽功能恢復(fù)正常，可正常進(jìn)食；②雙上肢肌力恢復(fù)至4-5級(jí)，雙下肢肌力恢復(fù)至4級(jí)，能獨(dú)立完成日常生活活動(dòng)；③患者無護(hù)理并發(fā)癥發(fā)生，掌握長(zhǎng)期康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃，能堅(jiān)持居家康復(fù)訓(xùn)練，生活質(zhì)量提高。三、護(hù)理過程與干預(yù)措施（一）軀體活動(dòng)障礙的護(hù)理1.體位護(hù)理與安全管理：患者入院時(shí)四肢肌力差，長(zhǎng)期臥床易導(dǎo)致關(guān)節(jié)攣縮、肌肉萎縮。護(hù)理人員每日協(xié)助患者進(jìn)行體位變換，每2小時(shí)翻身1次，采取仰臥位、側(cè)臥位交替，翻身時(shí)動(dòng)作輕柔，避免拖、拉、推，防止皮膚擦傷。在患者臥位時(shí)，保持肢體功能位：雙上肢外展50°-70°，肘關(guān)節(jié)屈曲90°，腕關(guān)節(jié)背伸30°-45°，手指輕度屈曲，拇指對(duì)掌；雙下肢髖關(guān)節(jié)伸直，膝關(guān)節(jié)屈曲15°-20°，踝關(guān)節(jié)背伸90°，足底墊軟枕，防止足下垂。床旁安裝床欄，防止患者墜床；呼叫器放在患者伸手可及的位置，便于患者隨時(shí)呼叫。2.康復(fù)訓(xùn)練指導(dǎo)：根據(jù)患者肌力情況制定個(gè)性化康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃，循序漸進(jìn)進(jìn)行訓(xùn)練。①被動(dòng)訓(xùn)練（入院1-10天）：患者肌力1-3級(jí)，以被動(dòng)訓(xùn)練為主，由護(hù)理人員或康復(fù)師協(xié)助進(jìn)行四肢關(guān)節(jié)的屈伸、內(nèi)收、外展等活動(dòng)，每個(gè)關(guān)節(jié)每次活動(dòng)10-15次，每日3次，防止關(guān)節(jié)僵硬。訓(xùn)練時(shí)注意觀察患者反應(yīng)，避免過度用力導(dǎo)致關(guān)節(jié)損傷。例如在進(jìn)行膝關(guān)節(jié)被動(dòng)屈伸時(shí)，一手托住患者膝關(guān)節(jié)后方，另一手握住踝關(guān)節(jié)上方，緩慢將膝關(guān)節(jié)屈曲至90°，再緩慢伸直，過程中詢問患者有無不適。②主動(dòng)-被動(dòng)訓(xùn)練（入院10-21天）：當(dāng)患者雙上肢肌力提升至3級(jí)、雙下肢肌力接近3級(jí)時(shí)，指導(dǎo)患者進(jìn)行主動(dòng)-被動(dòng)訓(xùn)練，如雙手握球訓(xùn)練（使用直徑8-的軟球，握球時(shí)用力5秒后放松，每次10-15個(gè)，每日3次）、直腿抬高訓(xùn)練（患者仰臥位，護(hù)理人員協(xié)助將下肢抬高至30°，保持5秒后放下，每次每側(cè)10個(gè)，每日3次）。訓(xùn)練前做好解釋工作，告知患者訓(xùn)練的目的和方法，提高患者配合度。③主動(dòng)訓(xùn)練（入院21天以后）：患者肌力進(jìn)一步改善后，增加主動(dòng)訓(xùn)練內(nèi)容，如坐位平衡訓(xùn)練（患者坐在床邊，雙足著地，雙手放在膝上，保持坐位平衡，逐漸延長(zhǎng)時(shí)間，從每次5分鐘開始，逐漸增加至20分鐘，每日3次）、站立平衡訓(xùn)練（在護(hù)理人員協(xié)助下，患者借助助行器站立，保持平衡，每次5-10分鐘，每日3次）、行走訓(xùn)練（從短距離開始，在走廊內(nèi)由護(hù)理人員攙扶或借助助行器行走，每次10-15米，每日2次，逐漸增加距離）。訓(xùn)練過程中全程守護(hù)，防止患者跌倒。3.輔助器具使用指導(dǎo)：根據(jù)患者康復(fù)情況，協(xié)助患者選擇合適的輔助器具。當(dāng)患者上肢肌力恢復(fù)至3級(jí)時(shí)，提供改良餐具（如帶吸管的杯子、手柄加粗的勺子），方便患者進(jìn)食；下肢肌力恢復(fù)至3級(jí)時(shí)，提供助行器，指導(dǎo)患者正確使用助行器的方法，調(diào)整助行器高度至患者站立時(shí)雙手自然下垂握住手柄，肘關(guān)節(jié)屈曲30°-45°，確保行走安全。4.病情觀察：每日評(píng)估患者肌力變化，使用肌力分級(jí)法記錄肌力情況，觀察康復(fù)訓(xùn)練效果。同時(shí)觀察患者有無肌肉疼痛、關(guān)節(jié)腫脹等情況，及時(shí)調(diào)整康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃。如患者在進(jìn)行直腿抬高訓(xùn)練后出現(xiàn)膝關(guān)節(jié)疼痛，適當(dāng)減少訓(xùn)練次數(shù)和抬高角度，待疼痛緩解后再逐漸增加。（二）有窒息風(fēng)險(xiǎn)的護(hù)理1.吞咽功能評(píng)估：入院后立即進(jìn)行飲水試驗(yàn)評(píng)估吞咽功能，結(jié)果為3級(jí)。每日定時(shí)復(fù)查飲水試驗(yàn)，動(dòng)態(tài)觀察吞咽功能變化。同時(shí)觀察患者進(jìn)食時(shí)的表現(xiàn)，如有無嗆咳、進(jìn)食速度、進(jìn)食量等，做好詳細(xì)記錄。2.飲食護(hù)理：根據(jù)吞咽功能評(píng)估結(jié)果給予飲食指導(dǎo)。入院初期（飲水試驗(yàn)3級(jí)）給予糊狀飲食，如米糊、藕粉、菜泥、肉泥等，避免給予流質(zhì)飲食及固體食物，防止嗆咳。糊狀飲食的制作要均勻、細(xì)膩，無顆粒，溫度適宜（38-40℃），每次喂食量控制在10-15ml，喂食速度緩慢，每喂一口后觀察患者有無嗆咳，待患者完全咽下后再喂下一口。喂食時(shí)協(xié)助患者采取坐位或半坐臥位（床頭抬高45°-60°），頭稍偏向一側(cè)，利于食物進(jìn)入食管，減少嗆咳風(fēng)險(xiǎn)。喂食后協(xié)助患者清潔口腔，用溫水漱口或使用口腔護(hù)理液進(jìn)行口腔護(hù)理，避免食物殘?jiān)鼩埩簟?.誤吸預(yù)防：告知患者進(jìn)食時(shí)集中注意力，不要邊進(jìn)食邊說話或看電視。避免在患者情緒緊張、疲勞時(shí)進(jìn)食，此時(shí)患者吞咽功能可能進(jìn)一步下降。當(dāng)患者出現(xiàn)嗆咳時(shí)，立即停止喂食，協(xié)助患者取坐位，身體前傾，輕拍背部，促進(jìn)食物咳出。必要時(shí)準(zhǔn)備吸痰器，當(dāng)患者發(fā)生誤吸導(dǎo)致呼吸困難時(shí)，及時(shí)吸痰，保持呼吸道通暢。4.用藥護(hù)理：遵醫(yī)囑給予改善吞咽功能的藥物，如甲鈷胺注射液0.5mg肌肉注射，每日1次；維生素B1注射液100mg肌肉注射，每日1次。注射時(shí)選擇合適的注射部位，輪換注射，觀察注射部位有無紅腫、疼痛等不良反應(yīng)。5.應(yīng)急準(zhǔn)備：床旁備齊急救物品，如吸痰器、氣管切開包、喉鏡、急救藥品等，確保在患者發(fā)生窒息時(shí)能及時(shí)搶救。護(hù)理人員熟練掌握窒息急救流程，定期進(jìn)行急救演練，提高應(yīng)急處置能力。（三）營(yíng)養(yǎng)失調(diào)的護(hù)理1.營(yíng)養(yǎng)評(píng)估：入院時(shí)評(píng)估患者營(yíng)養(yǎng)狀況，測(cè)量身高158-，體重50kg，體重x（BMI）20.0kg/m2，屬于正常范圍。檢測(cè)血清白蛋白38g/L，血紅蛋白125g/L，提示營(yíng)養(yǎng)狀況良好。但由于患者吞咽困難，進(jìn)食減少，存在營(yíng)養(yǎng)失調(diào)的風(fēng)險(xiǎn)。每日監(jiān)測(cè)患者體重，每周檢測(cè)血清白蛋白、血紅蛋白等營(yíng)養(yǎng)指標(biāo)，動(dòng)態(tài)評(píng)估營(yíng)養(yǎng)狀況。2.營(yíng)養(yǎng)支持：根據(jù)患者營(yíng)養(yǎng)需求及吞咽功能情況，制定營(yíng)養(yǎng)支持計(jì)劃。①飲食調(diào)整：在給予糊狀飲食的基礎(chǔ)上，保證營(yíng)養(yǎng)均衡，增加蛋白質(zhì)、維生素、礦物質(zhì)的攝入，如在米糊中加入雞蛋、瘦肉末、蔬菜末等，提高食物的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值。例如將煮熟的雞蛋黃壓碎，與米糊混合均勻后喂食。②營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充劑：當(dāng)患者進(jìn)食量不足時(shí)，遵醫(yī)囑給予腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)制劑（如短肽型腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)劑），通過鼻飼管喂食，保證每日營(yíng)養(yǎng)攝入。鼻飼時(shí)嚴(yán)格遵守鼻飼護(hù)理規(guī)范，控制鼻飼液溫度（38-40℃）、速度（每小時(shí)50-80ml）及量（每日總量1500-2000ml），每日更換鼻飼管固定貼，每周更換鼻飼管。每次鼻飼前回抽胃液，觀察胃液顏色、性狀，判斷有無胃潴留或消化道出血。③靜脈營(yíng)養(yǎng)支持：當(dāng)患者腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)攝入不足，出現(xiàn)血清白蛋白下降時(shí)，遵醫(yī)囑給予靜脈營(yíng)養(yǎng)支持，如輸注白蛋白、復(fù)方氨基酸等。輸注過程中觀察患者有無不良反應(yīng)，如發(fā)熱、過敏等。3.飲食指導(dǎo)：向患者及家屬講解營(yíng)養(yǎng)支持的重要性，指導(dǎo)家屬制作營(yíng)養(yǎng)豐富的糊狀飲食，告知飲食的注意事項(xiàng)，如食物的種類、性狀、喂食方法等。鼓勵(lì)患者少量多餐，每日5-6餐，保證每日總熱量攝入。（四）