Addisson病急性腎上腺危象緊急處理方案演講人04/特殊人群的腎上腺危象處理03/腎上腺危象的緊急處理流程：分步驟規(guī)范化管理02/Addisson病與腎上腺危象的基礎(chǔ)認知01/Addisson病急性腎上腺危象緊急處理方案06/總結(jié)：腎上腺危象處理的“核心原則”回顧05/腎上腺危象的預(yù)防與長期管理目錄01Addisson病急性腎上腺危象緊急處理方案Addisson病急性腎上腺危象緊急處理方案在臨床一線工作的十余年間，我曾多次經(jīng)歷與“腎上腺危象”的生死博弈。記得三年前的一個深夜，一位32歲的女性患者被家屬緊急送至急診：她因“反復(fù)乏力、納差1個月，加重伴意識模糊2小時”入院。既往有“自身免疫性甲狀腺炎”病史，但未規(guī)律治療。接診時，她已處于休克狀態(tài)（血壓70/40mmHg，心率140次/分），皮膚黏膜色素沉著明顯，四肢冰冷，呼之不應(yīng)。急查血生化：鈉118mmol/L、鉀6.8mmol/L、血糖2.8mmol/L，皮質(zhì)醇（8AM）<27.6nmol/L，ACTH>1000pg/ml。最終診斷為“Addisson病急性腎上腺危象”，經(jīng)過緊急液體復(fù)蘇、氫化可的松靜脈推注、補鈉降鉀等處理，患者生命體征在2小時內(nèi)逐漸平穩(wěn)，3天后意識完全恢復(fù)。這次經(jīng)歷讓我深刻認識到：腎上腺危象是內(nèi)分泌急癥中的“隱形殺手”，其進展迅猛、病死率高，但若能早期識別、規(guī)范處理，多數(shù)患者可轉(zhuǎn)危為安。本文將結(jié)合國內(nèi)外指南與臨床實踐經(jīng)驗，系統(tǒng)闡述Addisson病急性腎上腺危象的緊急處理方案，為臨床工作者提供可操作的診療思路。02Addisson病與腎上腺危象的基礎(chǔ)認知Addisson病的定義與病理生理Addisson病，即原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，是指腎上腺本身病變（如感染、自身免疫、腫瘤破壞等）導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)激素（糖皮質(zhì)激素、鹽皮質(zhì)激素）合成和分泌不足的一種臨床綜合征。其核心病理生理改變?yōu)椋?.糖皮質(zhì)激素（皮質(zhì)醇）缺乏：皮質(zhì)醇是人體重要的應(yīng)激激素，缺乏時會導(dǎo)致糖異生受抑（低血糖）、血管對兒茶酚胺反應(yīng)性下降（頑固性低血壓）、抗炎和免疫抑制功能減弱（易合并感染）等；2.鹽皮質(zhì)激素（醛固酮）缺乏：醛固酮缺乏導(dǎo)致腎小管鈉重吸收減少、鉀氫排泄減少，表現(xiàn)為失鈉性低血容量（低血壓、脫水）、高鉀血癥、代謝性酸中毒等；3.腎上腺雄激素缺乏：女性可出現(xiàn)體毛減少、性欲減退，男性可出現(xiàn)性功能障礙，但對急性期影響較小。急性腎上腺危象的定義與誘因急性腎上腺危象是Addison病的嚴重并發(fā)癥，指在各種誘因下（如感染、創(chuàng)傷、手術(shù)、停藥、應(yīng)激等），腎上腺皮質(zhì)激素突然嚴重不足，引發(fā)以循環(huán)衰竭、意識障礙、電解質(zhì)紊亂為特征的臨床急癥，若不及時處理，病死率可超過50%。常見誘因包括：1.感染（最常見，約占40%-50%）：如敗血癥、肺炎、結(jié)核、真菌感染等，可加重腎上腺皮質(zhì)破壞或增加機體應(yīng)激需求；2.應(yīng)激狀態(tài)：手術(shù)、創(chuàng)傷、燒傷、妊娠分娩、精神刺激等，使機體對皮質(zhì)醇需求急劇增加；3.治療中斷：患者突然停用糖皮質(zhì)激素（如忘記服藥、自行減量）、或未在應(yīng)激狀態(tài)下增加激素劑量（如感冒、發(fā)熱時未遵醫(yī)囑加用潑尼松）；急性腎上腺危象的定義與誘因4.腎上腺出血/梗死：如抗磷脂抗體綜合征、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）、腎上腺靜脈血栓等；5.其他：電解質(zhì)紊亂（如低鈉血癥）、藥物相互作用（如利福平、苯妥英鈉加速皮質(zhì)醇代謝）等。腎上腺危象的臨床特征識別腎上腺危象的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，早期可表現(xiàn)為乏力、納差、惡心、嘔吐、腹痛（類似急腹癥）、體重減輕等非特異性癥狀，易被誤診。隨著病情進展，可出現(xiàn)“三聯(lián)征”：1.循環(huán)衰竭：低血壓（收縮壓<90mmHg或較基礎(chǔ)值下降>40mmHg）、心動過速、四肢濕冷、末梢循環(huán)差、休克；2.意識障礙：嗜睡、煩躁、譫妄、昏迷；3.電解質(zhì)紊亂：嚴重低鈉血癥（<120mmol/L）、高鉀血癥（>6.0mmol/L）、低血糖（<3.0mmol/L）、代謝性酸中毒。特殊表現(xiàn)：部分患者可出現(xiàn)“腎上腺危象性高熱”（體溫>40℃），或“腎上腺皮質(zhì)腦病”（精神異常、抽搐）。對Addison病患者或存在腎上腺皮質(zhì)功能減退風險者（如長期服用糖皮質(zhì)激素者），若出現(xiàn)上述表現(xiàn)，需高度懷疑腎上腺危象。03腎上腺危象的緊急處理流程：分步驟規(guī)范化管理腎上腺危象的緊急處理流程：分步驟規(guī)范化管理腎上腺危象的處理原則是“快速識別、立即干預(yù)、多學(xué)科協(xié)作”，核心包括：穩(wěn)定生命體征、激素替代治療、糾正電解質(zhì)紊亂、處理誘因及并發(fā)癥。以下按照臨床處置的時間順序，分步驟詳細闡述。第一步：快速評估與病情分級（黃金10分鐘）接到疑似腎上腺危象患者后，需在10分鐘內(nèi)完成初步評估，明確病情嚴重程度，啟動搶救流程。第一步：快速評估與病情分級（黃金10分鐘）1病史采集要點03-癥狀特點：乏力、納差持續(xù)時間；有無嘔吐、腹瀉（量、次數(shù)）；有無意識改變（從嗜睡到昏迷的時間）；02-誘因詢問：發(fā)病前有無感染（發(fā)熱、咳嗽、尿頻等）、應(yīng)激事件（手術(shù)、外傷）、用藥情況（是否停用激素）；01-基礎(chǔ)疾病史：有無Addison病、腎上腺手術(shù)史、垂體疾病史、長期糖皮質(zhì)激素治療史；04-既往診療：是否診斷腎上腺皮質(zhì)功能減退，激素替代方案（藥物種類、劑量）。第一步：快速評估與病情分級（黃金10分鐘）2體格檢查重點-生命體征：血壓（需測量立位/臥位血壓，判斷是否存在體位性低血壓）、心率（>100次/分提示心動過速）、呼吸頻率（酸中毒時Kussmaul呼吸）、體溫（高熱或低體溫）；-皮膚黏膜：色素沉著（Addison病特征性表現(xiàn)，暴露部位、皮膚皺褶處明顯蒼白與色素沉著相間）、彈性（脫水時皮膚彈性差）、濕冷（休克征象）；-神經(jīng)系統(tǒng)：意識狀態(tài)（GCS評分）、瞳孔大小、病理反射（排除顱內(nèi)病變）；-腹部檢查：有無壓痛、反跳痛（需與急腹癥鑒別）。第一步：快速評估與病情分級（黃金10分鐘）3病情分級根據(jù)臨床表現(xiàn)將腎上腺危象分為三級（指導(dǎo)治療強度）：-輕度：血壓正常，僅表現(xiàn)為乏力、惡心、嘔吐，無意識障礙；-中度：低血壓（收縮壓80-90mmHg）、心動過速、輕度意識障礙（嗜睡）；-重度：休克（收縮壓<80mmHg）、昏迷、嚴重電解質(zhì)紊亂（血鈉<115mmol/L或血鉀>7.0mmol/L）、低血糖（<2.8mmol/L）。（二）第二步：緊急支持治療——穩(wěn)定“生命底線”（黃金30分鐘）在啟動激素治療前，需優(yōu)先糾正循環(huán)衰竭和低血糖，這是保證器官灌注、防止不可逆損傷的關(guān)鍵。第一步：快速評估與病情分級（黃金10分鐘）1液體復(fù)蘇：糾正低血容量與休克-液體選擇：首選0.9%氯化鈉注射液（生理鹽水），因其含鈉與血漿滲透壓接近，可快速擴充血容量、糾正低鈉血癥；-輸液速度與量：-中度休克：第1小時輸入1000-1500ml，后續(xù)每小時500-1000ml，24小時內(nèi)總補液量3000-5000ml（根據(jù)脫水程度調(diào)整）；-重度休克（伴意識障礙、少尿）：第1小時輸入1500-2000ml（必要時加用膠體液如羥乙基淀粉），需有創(chuàng)血壓監(jiān)測（中心靜脈壓CVP指導(dǎo)補液，目標CVP8-12cmH?O）；-注意事項：對老年患者、心功能不全者，需避免補液過快（初始減慢至每小時250-500ml），必要時予利尿劑（如呋塞米）預(yù)防肺水腫。第一步：快速評估與病情分級（黃金10分鐘）2循環(huán)支持：血管活性藥物的應(yīng)用若補液后血壓仍<90/60mmHg，需立即使用血管活性藥物：1-首選藥物：去甲腎上腺素（α受體激動劑），收縮血管、升高血壓，同時具有一定β受體活性，增加心肌收縮力；2-用法：起始劑量0.05-0.1μg/kg/min，靜脈泵入，根據(jù)血壓調(diào)整劑量（最大不超過2μg/kg/min）；3-替代藥物：多巴胺（對伴有心動過緩者適用，5-10μg/kg/min）或腎上腺素（難治性休克時，0.01-0.1μg/kg/min）。4第一步：快速評估與病情分級（黃金10分鐘）3血糖管理：糾正低血糖低血糖是腎上腺危象常見的致命因素，需立即處理：-推注高糖：50%葡萄糖注射液40-60ml靜脈推注（速度>5ml/min），隨后5%-10%葡萄糖注射液持續(xù)靜脈滴注（速度100-200ml/h），維持血糖>8mmol/L（避免過高導(dǎo)致滲透性利尿）；-監(jiān)測：每1-2小時監(jiān)測末梢血糖，直至血糖穩(wěn)定后改為每4小時1次。第一步：快速評估與病情分級（黃金10分鐘）4呼吸支持：維持氧合與通氣1-氧療：所有患者立即給予鼻導(dǎo)管吸氧（3-5L/min），維持SpO?≥95%；2-機械通氣指征：5-呼吸肌疲勞（呼吸頻率>30次/分、淺快）。4-意識障礙伴誤吸風險（GCS評分≤8分）；3-呼吸衰竭（PaO?<60mmHg或PaCO?>50mmHg）；第三步：激素替代治療——核心環(huán)節(jié)（黃金1小時）腎上腺危象的病理核心是皮質(zhì)醇缺乏，因此激素替代治療是“救命措施”，且越早越好（無需等待實驗室結(jié)果，臨床高度懷疑即可立即使用）。第三步：激素替代治療——核心環(huán)節(jié)（黃金1小時）1糖皮質(zhì)激素的選擇與用法-首選藥物：氫化可的松（短效、水溶性，可快速起效，同時具有鹽皮質(zhì)激素活性）；-給藥途徑：靜脈給藥（危象患者口服吸收不可靠，肌肉注射吸收緩慢），首選持續(xù)靜脈泵入或分次靜脈推注；-劑量方案：-負荷劑量：立即給予氫化可的松100mg（溶于20ml生理鹽水）靜脈推注（10-15分鐘推完），快速恢復(fù)血藥濃度；-維持劑量：持續(xù)靜脈泵入氫化可的松200-300mg/24h（初始速度8.3-12.5μg/kg/min），或分次靜脈推注（每6小時50mg）；-病情穩(wěn)定后：若患者血壓穩(wěn)定、意識轉(zhuǎn)清，可改為口服潑尼松（5-10mg/次，2-3次/天），氫化可的松逐漸減量至維持劑量（15-25mg/天）。第三步：激素替代治療——核心環(huán)節(jié)（黃金1小時）1糖皮質(zhì)激素的選擇與用法-替代藥物：若氫化可的松不可及，可用地塞米松（長效，起效較慢，但無需調(diào)整劑量）：首劑10mg靜脈推注，隨后3mg/6小時靜脈注射，但需注意地塞米松幾乎沒有鹽皮質(zhì)激素活性，需聯(lián)合鹽皮質(zhì)激素替代（見下文）。第三步：激素替代治療——核心環(huán)節(jié)（黃金1小時）2鹽皮質(zhì)激素的替代治療-適用人群：對于存在嚴重低鈉血癥（<120mmol/L）、高鉀血癥（>6.0mmol/L）、低血壓（對液體復(fù)蘇和糖皮質(zhì)激素反應(yīng)不佳）的患者，需加用鹽皮質(zhì)激素；-首選藥物：氟氫可的松（口服，0.05-0.2mg/天，晨起頓服）；-注意事項：使用期間需監(jiān)測電解質(zhì)（血鈉、血鉀）、血壓，避免劑量過大導(dǎo)致水鈉潴留、高血壓、低鉀血癥。第三步：激素替代治療——核心環(huán)節(jié)（黃金1小時）3激素治療的注意事項No.3-避免自行停藥：即使病情好轉(zhuǎn)，也需在醫(yī)生指導(dǎo)下逐漸減量（突然停藥可誘發(fā)再次危象）；-應(yīng)激狀態(tài)下的劑量調(diào)整：若患者后續(xù)出現(xiàn)感染、手術(shù)等應(yīng)激，需將糖皮質(zhì)劑量增加2-3倍（如潑尼松10mg/次，3-4次/天），嚴重應(yīng)激時靜脈使用氫化可的松；-藥物相互作用：利福平、苯妥英鈉、卡馬西平等可加速糖皮質(zhì)激素代謝，需增加劑量；而環(huán)孢素、酮康唑等可抑制其代謝，需減少劑量。No.2No.1第四步：誘因識別與針對性處理腎上腺危象多在誘因下發(fā)生，控制誘因是預(yù)防復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。第四步：誘因識別與針對性處理1感染的識別與抗感染治療-常見感染部位：呼吸道（肺炎）、泌尿道（腎盂腎炎）、皮膚（軟組織感染）、血液（敗血癥）；-檢查：血常規(guī)、降鈣素原（PCT）、C反應(yīng)蛋白（CRP）、病原學(xué)檢查（血培養(yǎng)、痰培養(yǎng)、尿培養(yǎng)）；-治療原則：-經(jīng)驗性抗感染：在病原學(xué)結(jié)果前，根據(jù)感染部位選擇廣譜抗生素（如社區(qū)獲得性肺炎用三代頭孢+大環(huán)內(nèi)酯類，尿路感染用喹諾酮類）；-目標性抗感染：根據(jù)藥敏結(jié)果調(diào)整抗生素，療程至感染控制（體溫正常、炎癥指標下降、癥狀緩解）。第四步：誘因識別與針對性處理2應(yīng)激狀態(tài)的處理-手術(shù)/創(chuàng)傷患者：術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后需靜脈使用氫化可的松（術(shù)中100-150mg/24h，術(shù)后逐漸減量）；-急性心肌梗死/腦卒中：在治療原發(fā)病的同時，維持糖皮質(zhì)激素劑量（應(yīng)激劑量維持3-5天，后逐漸減量）；-精神應(yīng)激：加強心理疏導(dǎo)，必要時予鎮(zhèn)靜藥物（如地西泮，避免使用有肝酶誘導(dǎo)作用的藥物）。010203第四步：誘因識別與針對性處理3藥物相關(guān)誘因的處理-自行停藥者：立即恢復(fù)激素替代，并根據(jù)病情調(diào)整劑量；01-藥物相互作用：如正在服用利福平的患者，需將潑尼松劑量增加50%-100%，并監(jiān)測血藥濃度；02-激素吸收障礙：對于嘔吐、腹瀉患者，需暫時改為靜脈給藥，待癥狀緩解后恢復(fù)口服。03第五步：并發(fā)癥監(jiān)測與防治腎上腺危象患者易合并多種并發(fā)癥，需密切監(jiān)測并及時處理。第五步：并發(fā)癥監(jiān)測與防治1電解質(zhì)紊亂的監(jiān)測與糾正-低鈉血癥：-輕度（130-135mmol/L）：主要通過補鈉（生理鹽水）、激素替代（醛固酮作用）糾正；-重度（<130mmol/L）：可予3%氯化鈉溶液（100-150ml靜脈滴注，速度<1ml/min），目標血鈉每小時上升不超過1mmol/L（避免腦橋脫髓鞘）；-高鉀血癥：-輕度（5.0-6.0mmol/L）：促進鉀向細胞內(nèi)轉(zhuǎn)移（胰島素+葡萄糖10U靜脈推注，或5%碳酸氫鈉100-250ml靜脈滴注）；第五步：并發(fā)癥監(jiān)測與防治1電解質(zhì)紊亂的監(jiān)測與糾正-重度（>6.0mmol/L）：予葡萄糖酸鈣10ml靜脈推注（拮抗心肌毒性），隨后予樹脂灌腸或血液透析；-低鉀血癥：若患者因嘔吐、腹瀉導(dǎo)致鉀丟失過多，在補液基礎(chǔ)上予口服或靜脈補鉀（濃度<40mmol/L，速度<10mmol/h）。第五步：并發(fā)癥監(jiān)測與防治2腎功能不全的防治-病因：休克導(dǎo)致腎灌注不足、急性腎小管壞死；-監(jiān)測：每小時尿量（目標>0.5ml/kg/h）、血肌酐、尿素氮、電解質(zhì)；-處理：維持有效循環(huán)血容量，避免使用腎毒性藥物（如非甾體抗炎藥），若出現(xiàn)少尿/無尿，可予利尿劑（呋塞米20-40mg靜脈推注），必要時行腎臟替代治療（CRRT）。第五步：并發(fā)癥監(jiān)測與防治3應(yīng)激性潰瘍的預(yù)防-高危因素：休克、使用糖皮質(zhì)激素、機械通氣；-預(yù)防措施：質(zhì)子泵抑制劑（如奧美拉唑40mg靜脈推注，每12小時1次）或H?受體拮抗劑（如雷尼替丁50mg靜脈推注，每8小時1次）。第五步：并發(fā)癥監(jiān)測與防治4深靜脈血栓（DVT）的預(yù)防-高危因素：長期臥床、高凝狀態(tài)（皮質(zhì)醇缺乏可導(dǎo)致凝血功能異常）；-預(yù)防措施：低分子肝素（如依諾肝素4000IU皮下注射，每12小時1次）、間歇充氣加壓裝置（IPC）。第六步：病情監(jiān)測與轉(zhuǎn)運準備1監(jiān)測指標-癥狀體征：意識狀態(tài)（GCS評分）、皮膚彈性、肺部啰音、腹部體征。-每日：肝腎功能、凝血功能、皮質(zhì)醇節(jié)律（8AM、4PM、12AM）；-每2-4小時：電解質(zhì)、血糖、尿量；-即刻：血氣分析、電解質(zhì)、血糖、血常規(guī)、皮質(zhì)醇、ACTH；-實驗室指標：-生命體征：每15-30分鐘測量1次血壓、心率、呼吸、體溫，直至穩(wěn)定后改為每1-2小時1次；EDCBAF第六步：病情監(jiān)測與轉(zhuǎn)運準備2轉(zhuǎn)運準備-轉(zhuǎn)運指征：-基層醫(yī)院搶救后病情穩(wěn)定（血壓>90/60mmHg、心率<100次/分、意識清醒、電解質(zhì)紊亂糾正）；-需進一步明確病因（如腎上腺影像學(xué)檢查、免疫學(xué)檢查）；-轉(zhuǎn)運前準備：-確保靜脈通路通暢（保留雙腔靜脈導(dǎo)管）；-準備搶救藥品（氫化可的松、生理鹽水、葡萄糖、去甲腎上腺素）；-轉(zhuǎn)運途中持續(xù)心電監(jiān)護，攜帶便攜式血糖儀、血氣分析儀；-與接收醫(yī)院溝通，確保綠色通道銜接。04特殊人群的腎上腺危象處理妊娠期女性妊娠是腎上腺危象的常見誘因（胎盤分泌CRH增加，機體對皮質(zhì)醇需求增加），且臨床表現(xiàn)不典型（如惡心、嘔吐易被誤認為早孕反應(yīng)）。處理要點：01-激素選擇：氫化可的松（可通過胎盤，不影響胎兒），避免使用地塞米松（可透過胎盤，抑制胎兒下丘腦-垂體-腎上腺軸）；02-劑量調(diào)整：妊娠中晚期需增加糖皮質(zhì)激素劑量（比基礎(chǔ)量增加30%-50%），分娩時需靜脈使用氫化可的松（100-200mg/24h）；03-分娩方式：盡量選擇陰道分娩，若需剖宮產(chǎn)，術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后需加強激素替代（術(shù)后至少維持應(yīng)激劑量3-5天）。04兒童患者兒童腎上腺危象多與先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥（CAH）有關(guān)，處理需注意：-電解質(zhì)糾正：CAH患兒常存在“失鹽型”，需積極補鈉（3%氯化鈉）和鹽皮質(zhì)激素（氟氫可的松）；-劑量計算：按體重計算氫化可的松劑量（負荷劑量2-3mg/kg，維持劑量5-10mg/m2/24h）；-生長發(fā)育監(jiān)測：長期激素替代需定期監(jiān)測身高、骨齡，避免劑量過大導(dǎo)致生長抑制。老年患者老年患者常合并心血管疾病、糖尿病等，處理需個體化：-液體管理：避免補液過快（每小時<500ml），監(jiān)測CVP、中心靜脈血氧飽和度（ScvO?）；-激素劑量：適當減少糖皮質(zhì)激素劑量（避免水鈉潴留加重心衰），氫化可的松維持劑量100-200mg/24h；-藥物相互作用：老年患者常服用多種藥物，需注意糖皮質(zhì)激素與降壓藥、降糖藥的相互作用（如糖皮質(zhì)激素升高血壓、血糖）。05腎上腺危象的預(yù)防與長期管理一級預(yù)防：高危人群的識別與教育-高危人群：Addison病患者、腎上腺術(shù)后患者、長期服用糖皮質(zhì)激素（>3周）者、自身免疫疾病患者；-教育內(nèi)容：-疾病知識：告知患者腎上腺危象的誘因、臨床表現(xiàn)（如“出現(xiàn)嚴重乏力、嘔吐、血壓低時需立即就醫(yī)”）；-用藥指導(dǎo)：強調(diào)激素規(guī)律服用的重要性，不可自行停藥或減量；-應(yīng)激預(yù)案：教會患者在感染、手術(shù)等應(yīng)激時如何調(diào)整激素劑量（如“感冒發(fā)熱時，潑尼松增加至10mg，每日3次”）；-攜帶卡片：建議患者攜帶“腎上腺皮質(zhì)功能減退卡”（注明疾病、激素替代劑量、緊急聯(lián)系人）。二級預(yù)防：定期隨訪與監(jiān)測-隨訪頻率：Addison病患者需每3-6個月隨訪1次，病情不穩(wěn)定者縮短至1個月；-監(jiān)測指標：血壓、電解質(zhì)、血糖、皮質(zhì)醇節(jié)律、ACTH、腎上腺影像學(xué)（每