急性腎小球腎炎與急進性腎小球腎炎鑒別診斷方案演講人01急性腎小球腎炎與急進性腎小球腎炎鑒別診斷方案02引言：腎小球急性損傷的“雙面鏡”——鑒別診斷的臨床意義03總結(jié)：鑒別診斷的核心——“抓住關鍵，避免誤診”目錄01急性腎小球腎炎與急進性腎小球腎炎鑒別診斷方案02引言：腎小球急性損傷的“雙面鏡”——鑒別診斷的臨床意義引言：腎小球急性損傷的“雙面鏡”——鑒別診斷的臨床意義作為一名腎內(nèi)科臨床工作者，我曾在急診室接診過一位14歲的少年。他因“眼瞼水腫、尿色發(fā)紅3天”入院，伴輕度血壓升高，當時初步考慮“急性腎小球腎炎（AcuteGlomerulonephritis,AGN）”，予休息、對癥治療后癥狀一度緩解。然而1周后，患者突然出現(xiàn)呼吸困難、少尿，復查血肌酐較入院時升高5倍，最終腎活檢確診為“急進性腎小球腎炎（RapidlyProgressiveGlomerulonephritis,RPGN）”。這一病例讓我深刻認識到：AGN與RPGN雖均屬急性起病的腎小球病變，但前者多為自限性、預后良好，后者則進展迅速、可致死致殘，二者的鑒別診斷直接關系到治療決策與患者生存質(zhì)量。引言：腎小球急性損傷的“雙面鏡”——鑒別診斷的臨床意義腎小球急性損傷的臨床表現(xiàn)具有高度重疊性——血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、腎功能異常均可出現(xiàn)，但其背后的病理機制、疾病進程及治療策略卻“天差地別”。本文將從定義、病因、病理、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及治療反應等多維度，系統(tǒng)構(gòu)建AGN與RPGN的鑒別診斷框架，并結(jié)合臨床實例闡述其臨床應用價值，旨在為臨床醫(yī)師提供“層層遞進、邏輯嚴密”的鑒別思路，避免誤診誤治，改善患者預后。二、急性腎小球腎炎（AGN）：從“感染風暴”到“免疫應答”的自限性過程定義與流行病學特征AGN是以急性腎炎綜合征（血尿、蛋白尿、水腫、高血壓）為主要表現(xiàn)，伴補體下降、多在感染后1-3周起病的腎小球疾病。其本質(zhì)是免疫復合物介導的彌漫性毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎（EndocapillaryProliferativeGlomerulonephritis,EPGN），好發(fā)于兒童及青少年，成人相對少見。流行病學數(shù)據(jù)顯示，AGN在兒童腎小球腎炎中占比約50%-70%，其中鏈球菌感染后腎小球腎炎（Post-streptococcalGlomerulonephritis,PSGN）占AGN的80%以上，常有“冬春季節(jié)性發(fā)病”特點。病因與發(fā)病機制：從“病原體入侵”到“免疫復合物沉積”AGN的核心發(fā)病機制是“免疫復合物介導的炎癥反應”，其中PSGN最具代表性：1.鏈球菌感染前驅(qū)史：90%的PSGN在呼吸道或皮膚感染（如A組β溶血性鏈球菌）后1-3周發(fā)病，病原體通過“分子模擬”機制（如鏈球菌M蛋白與腎小球成分交叉反應）或“原位免疫復合物形成”激活補體系統(tǒng)，引發(fā)腎小球局部炎癥。2.補體系統(tǒng)激活：經(jīng)典途徑（抗原-抗體復合物激活C1q）和旁路途徑（直接激活C3）共同參與，導致血清總補體（CH50）、C3、C4顯著下降（C3下降更明顯），是PSGN的“標志性改變”。3.非鏈球菌感染相關AGN：其他病原體（如細菌、病毒、寄生蟲）或系統(tǒng)性疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜）也可引發(fā)AGN，其補體下降程度及持續(xù)時間因病因而異（如病毒感染相關AGN補體多正?；蜉p度下降）。病理改變：腎小球“急性炎癥”的形態(tài)學證據(jù)AGN的病理特征為“彌漫性腎小球毛細血管內(nèi)增生”，光鏡下可見：-腎小球：腎小球體積增大，毛細血管袢內(nèi)皮細胞和系膜細胞顯著增生，中性粒細胞浸潤，毛細血管袢管腔狹窄甚至閉塞；可見“中性粒細胞浸潤”和“核碎裂”現(xiàn)象（即“蘇木素小體”）。-腎小管：腎小管上皮細胞變性、刷狀緣脫落，管型形成（以紅細胞管型、顆粒管型為主）。-腎間質(zhì)：輕度水腫，少量淋巴細胞和單核細胞浸潤。免疫熒光檢查可見IgG、C3沿毛細血管壁和系膜區(qū)呈“顆粒狀沉積”，是免疫復合物沉積的直接證據(jù)。臨床表現(xiàn)：從“前驅(qū)感染”到“腎炎綜合征”的演變AGN的臨床表現(xiàn)具有“階段性”，典型病例可概括為“三部曲”：1.前驅(qū)感染期：多數(shù)患者在發(fā)病前1-3周有明確感染史（如咽痛、扁桃體炎、膿皮?。?，兒童患者常表現(xiàn)為“猩紅熱”或“扁桃體炎”后10天左右出現(xiàn)癥狀。2.腎炎綜合征期：-水腫：最常見首發(fā)癥狀，晨起眼瞼水腫為主，可發(fā)展至全身，指壓凹陷不明顯（與腎病綜合征的“凹陷性水腫”不同）。-血尿：幾乎100%患者出現(xiàn)，可為鏡下血尿（尿沉渣紅細胞>3個/HP）或肉眼血尿（洗肉水樣、濃茶色），常伴紅細胞管型（“腎小球性血尿”的特征）。-蛋白尿：多為輕度至中度（<3g/24h），以白蛋白為主，一般不表現(xiàn)為腎病綜合征范圍蛋白尿（若大量蛋白尿需警惕“膜增生性腎炎”等）。臨床表現(xiàn)：從“前驅(qū)感染”到“腎炎綜合征”的演變-高血壓：約60%-80%患者出現(xiàn)，多為輕中度（140-160/90-100mmHg），與水鈉潴留有關，利尿后可快速下降。3.全身癥狀：部分患者伴乏力、食欲減退、腰痛，嚴重者可出現(xiàn)一過性氮質(zhì)血癥（血肌酐輕度升高，多在177μmol/L以內(nèi)），但少尿（尿量<400ml/24h）或無尿罕見。實驗室檢查與輔助檢查：從“補體下降”到“影像學正常”1.尿液檢查：-尿常規(guī)：紅細胞滿視野/高倍視野，可見紅細胞管型、顆粒管型；蛋白尿（+~++）。-24小時尿蛋白定量：0.5-2.0g（多數(shù)<1g）。-少數(shù)患者可見尿比重升高（腎小球濾過率輕度下降，腎小管重水功能正常）。2.血液檢查：-腎功能：血肌酐、尿素氮輕度升高（內(nèi)生肌酐清除率輕度下降），多在2周內(nèi)恢復。-補體：血清C3顯著下降（較正常值低50%以上），C4多正?；蜉p度下降；8周內(nèi)90%患者C3恢復正常（“一過性補體下降”是PSGN的關鍵特征）。-抗鏈球菌溶血素O（ASO）：80%PSGN患者ASO滴度升高（>200U），提示近期鏈球菌感染。實驗室檢查與輔助檢查：從“補體下降”到“影像學正?！?.影像學檢查：-腎臟B超：腎臟大小多正?；蜉p度增大，皮質(zhì)回聲增強（與腎間質(zhì)水腫有關）。-胸片：無肺淤血表現(xiàn)（與腎病綜合征的“胸腔積液”或“心影增大”不同）。診斷標準：基于“臨床+實驗室”的整合診斷1AGN的診斷需滿足以下標準（2001年中華醫(yī)學會腎臟病學分會標準）：21.起病前1-3周有鏈球菌感染前驅(qū)史（咽炎或膿皮病）。32.出現(xiàn)急性腎炎綜合征（血尿、蛋白尿、水腫、高血壓）。43.血清C3下降，8周內(nèi)恢復。54.除外其他腎小球疾?。ㄈ缂边M性腎小球腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎）。65.腎活檢（非必需，但臨床表現(xiàn)不典型時需行）：彌漫性毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。治療與預后：從“支持治療”到“自限性恢復”AGN的治療以“支持治療”為主，原則是“休息、控制血壓、對癥處理”：1.一般治療：臥床休息2-3周（水腫明顯、血壓高時），低鹽飲食（<3g/d），優(yōu)質(zhì)蛋白飲食（0.8-1.0g/kgd）。2.對癥治療：-利尿：水腫明顯或高血壓時，呋塞米（20-40mg/次，2-3次/日）。-降壓：ACEI/ARB（如貝那普利5-10mg/日，纈沙坦80-160mg/日），慎用利尿劑（避免電解質(zhì)紊亂）。-抗感染：有活動性感染灶（如扁桃體炎）者，予青霉素（80萬U/次，2次/日，10-14天）。治療與預后：從“支持治療”到“自限性恢復”3.預后：-兒童：95%以上完全緩解，死亡率<1%。-成人：70%-80%完全緩解，少數(shù)進展為慢性腎小球腎炎（與高齡、大量蛋白尿、腎功能持續(xù)異常有關）。三、急進性腎小球腎炎（RPGN）：從“新月體形成”到“腎衰竭急進”的致命威脅定義與分型：腎小球“急進性損傷”的病理本質(zhì)RPGN是以“腎功能進行性惡化（血肌酐每月上升50%以上）、少尿或無尿、貧血”為特征，伴腎小球新月體形成的腎小球疾病。其核心病理改變是“腎小球囊內(nèi)新月體形成”（>50%腎小球可見新月體，占腎小球囊腔>50%），若不及時治療，多數(shù)患者在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)進展至終末期腎病（ESRD）。根據(jù)病因和發(fā)病機制，RPGN分為三型（1968年Berlyne分型）：-Ⅰ型（抗腎小球基底膜病，Anti-GBM）：抗GBM抗體沉積，好發(fā)于青中年，常伴肺出血（Goodpasture綜合征）。-Ⅱ型（免疫復合物介導）：如PSGN快速進展型、狼瘡性腎炎、IgA腎病等，可見免疫復合物沉積。-Ⅲ型（寡免疫復合物型）：無或少量免疫復合物沉積，ANCA陽性（如顯微鏡下多血管炎、肉芽性多血管炎），是成人RPGN最常見類型（占50%-60%）。病因與發(fā)病機制：從“抗體攻擊”到“新月體形成”RPGN的核心發(fā)病機制是“腎小球毛細血管袢嚴重損傷”和“新月體形成”，不同類型的觸發(fā)因素不同：1.Ⅰ型（Anti-GBM）：抗GBM抗體與腎小球基底膜（GBM）和肺泡基底膜（ABM）的IV型膠原α3鏈結(jié)合，激活補體，導致“線性”IgG和C3沿GBM沉積，引發(fā)“肺-腎綜合征”。2.Ⅱ型（免疫復合物介導）：大量免疫復合物沉積于腎小球，激活補體和炎癥細胞（中性粒細胞、巨噬細胞），釋放蛋白酶和氧自由基，破壞GBM，導致“紅細胞和蛋白質(zhì)漏出”，形成“顆粒狀”免疫復合物沉積。3.Ⅲ型（寡免疫復合物型）：ANCA通過“中性粒細胞胞質(zhì)抗體”（c-ANCA）或“核周型抗體”（p-ANCA）激活中性粒細胞，釋放髓過氧化物酶（MPO）和蛋白酶3（PR3），直接攻擊GBM，引發(fā)“壞死性新月體腎炎”。病理改變：腎小球“急進性損傷”的形態(tài)學特征RPGN的病理改變以“腎小球新月體形成”為核心，光鏡下可見：-腎小球：50%以上腎小球可見“新月體”（纖維細胞性或纖維性），新月體壓迫腎小球囊腔，導致腎小球濾過率急劇下降；可見“毛細血管袢壞死”（纖維素樣壞死、血栓形成）。-腎小管：腎小管上皮細胞變性、萎縮，蛋白管型、顆粒管型形成，嚴重者出現(xiàn)“腎小管塌陷”。-腎間質(zhì)：大量淋巴細胞、單核細胞浸潤，纖維組織增生（“間質(zhì)纖維化”）。免疫熒光檢查：-Ⅰ型：IgG呈“線性”沿GBM沉積（+~+++），C3（+~++）。-Ⅱ型：IgG、C3、IgM呈“顆粒狀”沿毛細血管壁和系膜區(qū)沉積。-Ⅲ型：無或少量免疫復合物沉積（寡免疫），可見“局灶性”IgG沉積。臨床表現(xiàn)：從“隱匿起病”到“腎衰竭急進”RPGN的臨床表現(xiàn)因類型不同而異，但“腎功能進行性惡化”是其共同特征：1.起病方式：-Ⅰ型：多急驟起病，常伴肺出血（咳嗽、咯血、呼吸困難）。-Ⅱ型：可隱匿或急驟起病，常有基礎疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜）。-Ⅲ型：多隱匿起病（數(shù)周至數(shù)月），可伴全身癥狀（發(fā)熱、體重下降、關節(jié)痛、皮疹）。2.腎炎綜合征：-血尿：幾乎100%出現(xiàn)，多為肉眼血尿（與AGN的“洗肉水樣”不同，RPGN血尿更“鮮紅”）。臨床表現(xiàn)：從“隱匿起病”到“腎衰竭急進”-蛋白尿：多為中度至重度（>2g/24h），部分可表現(xiàn)為腎病綜合征（如Ⅱ型狼瘡性腎炎）。-水腫：與AGN類似，但更嚴重（與低蛋白血癥和腎小球濾過率急劇下降有關）。-高血壓：約70%患者出現(xiàn)，多為中重度（>160/100mmHg），與“腎素-血管緊張素系統(tǒng)激活”有關。3.腎功能異常：-少尿或無尿（尿量<400ml/24h或<100ml/24h），血肌酐進行性升高（每日上升>44.2μmol/L）。-貧血：正細胞正色素性貧血（與腎衰竭促紅細胞生成素分泌減少有關），進展較迅速（與AGN的“輕度貧血”不同）。臨床表現(xiàn)：從“隱匿起病”到“腎衰竭急進”4.全身癥狀：-Ⅰ型：肺出血（呼吸困難、咯血、低氧血癥）。-Ⅲ型：系統(tǒng)性血管炎表現(xiàn)（如鼻竇炎、耳廓軟骨炎、神經(jīng)病變）。-Ⅱ型：原發(fā)病表現(xiàn)（如狼瘡的“蝶形紅斑”、紫癜的“紫癜疹”）。實驗室檢查與輔助檢查：從“抗體陽性”到“腎小球硬化”1.尿液檢查：-尿常規(guī)：紅細胞滿視野/高倍視野，可見紅細胞管型、顆粒管型，尿比重低（固定在1.010左右，提示腎小管功能受損）。-24小時尿蛋白定量：2.0-4.0g（部分>4g，呈腎病綜合征范圍）。-尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶（NAG）、視黃醇結(jié)合蛋白（RBP）：升高（提示腎小管間質(zhì)損傷）。2.血液檢查：-腎功能：血肌酐、尿素氮顯著升高（>177μmol/L，常達400-600μmol/L），內(nèi)生肌酐清除率下降（<30ml/min）。實驗室檢查與輔助檢查：從“抗體陽性”到“腎小球硬化”-補體：Ⅰ型補體多正常；Ⅱ型補體可下降（如狼瘡性腎炎C3、C4均下降）；Ⅲ型補體多正常。-自身抗體：-Ⅰ型：抗GBM抗體陽性（>90%）。-Ⅱ型：抗核抗體（ANA）、抗雙鏈DNA抗體（抗ds-DNA）、抗Sm抗體（狼瘡性腎炎）；IgA升高（IgA腎?。?。-Ⅲ型：c-ANCA（PR3陽性，見于肉芽性多血管炎）、p-ANCA（MPO陽性，見于顯微鏡下多血管炎）。-血常規(guī)：正細胞正色素性貧血（Hb<90g/L），白細胞升高（中性粒細胞為主），血小板升高（與炎癥反應有關）。實驗室檢查與輔助檢查：從“抗體陽性”到“腎小球硬化”3.影像學檢查：-腎臟B超：腎臟體積增大（急性期），皮質(zhì)變?。ㄍ砥冢芈曉鰪?。-胸片：Ⅰ型可見“肺泡浸潤影”（肺出血）；Ⅲ型可見“胸腔積液”（與低蛋白血癥有關）。4.腎活檢：RPGN診斷的“金標準”，可明確新月體形成比例、免疫復合物沉積類型及病理分型，指導治療。診斷標準：基于“腎功能+病理+抗體”的整合診斷RPGN的診斷需滿足以下標準（2012年KDIGO指南）：在右側(cè)編輯區(qū)輸入內(nèi)容1.腎功能進行性惡化（血肌酐2周內(nèi)上升>50%）。在右側(cè)編輯區(qū)輸入內(nèi)容2.少尿或無尿（尿量<400ml/24h）。在右側(cè)編輯區(qū)輸入內(nèi)容4.分型診斷：-Ⅰ型：抗GBM抗體陽性，線性IgG沉積。-Ⅱ型：免疫復合物沉積（顆粒狀），伴基礎疾病。-Ⅲ型：寡免疫復合物沉積，ANCA陽性。3.腎活檢：>50%腎小球可見新月體（纖維細胞性或纖維性）。在右側(cè)編輯區(qū)輸入內(nèi)容治療與預后：從“強化免疫抑制”到“挽救腎功能”RPGN的治療需“爭分奪秒”，原則是“強化免疫抑制+血漿置換+腎臟替代治療”：1.強化免疫抑制治療：-糖皮質(zhì)激素：甲潑尼龍沖擊治療（0.5-1.0g/日，靜脈滴注，3-5天），序潑尼松龍（1mg/kgd，口服，8-12周后逐漸減量）。-環(huán)磷酰胺（CTX）：靜脈滴注（0.5-1.0g/m2，每月1次，共6次）或口服（2mg/kgd）。-霉酚酸酯（MMF）：1.5-2.0g/日，適用于CTX不耐受者。2.血漿置換（PE）：-適應證：Ⅰ型（抗GBM抗體陽性）、Ⅲ型（ANCA陽性伴肺出血或嚴重腎外表現(xiàn)）。-方案：每次2-3L，每日1次，共3-5次，后改為每周2-3次，共2周。治療與預后：從“強化免疫抑制”到“挽救腎功能”3.腎臟替代治療（RRT）：-適應證：少尿或無尿、高鉀血癥（>6.5mmol/L）、代謝性酸中毒（HCO3-<15mmol/L）、肺水腫。-方式：血液透析（HD）或腹膜透析（PD），早期RRT可提高患者生存率。4.預后：-Ⅰ型：若未治療，6個月內(nèi)死亡率>80%，腎移植5年生存率約80%（需在抗GBM抗體轉(zhuǎn)陰后進行）。-Ⅱ型：預后與基礎疾病相關，狼瘡性腎炎經(jīng)治療5年生存率約70%-80%。-Ⅲ型：ANCA相關性RPGN經(jīng)治療，1年腎臟生存率約60%-70%，5年生存率約50%-60%。治療與預后：從“強化免疫抑制”到“挽救腎功能”四、AGN與RPGN的鑒別診斷：從“臨床線索”到“病理金標準”的遞進式思維AGN與RPGN的鑒別診斷是腎內(nèi)科臨床工作的“難點”，需結(jié)合“病史、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、腎活檢”等多維度信息，構(gòu)建“從初步篩查到確診”的遞進式思維路徑。（一）第一維度：起病速度與病程進展——時間是最直觀的“鑒別器”|鑒別點|急性腎小球腎炎（AGN）|急進性腎小球腎炎（RPGN）||----------------------|-----------------------------------------------------|-----------------------------------------------------||起病速度|緩慢（數(shù)天至1周）|急驟（數(shù)小時至數(shù)天）|治療與預后：從“強化免疫抑制”到“挽救腎功能”|病程進展|自限性（2-4周癥狀緩解，腎功能2-3個月恢復）|進行性（2-3周內(nèi)腎功能惡化，少尿或無尿）||關鍵時間節(jié)點|前驅(qū)感染后1-3周發(fā)病|無明確前驅(qū)感染史（或伴系統(tǒng)性疾?。﹟第二維度：臨床表現(xiàn)——癥狀與體征的“細微差異”1.水腫與高血壓：-AGN：水腫輕中度（眼瞼為主），高血壓輕中度（140-160/90-100mmHg），利尿后快速下降。-RPGN：水腫嚴重（全身凹陷性水腫），高血壓中重度（>160/100mmHg），與水鈉潴留及腎素-血管緊張素系統(tǒng)激活有關，降壓治療反應差。2.血尿與蛋白尿：-AGN：血尿以“鏡下血尿”為主，肉眼血尿呈“洗肉水樣”；蛋白尿輕度至中度（<3g/24h），無腎病綜合征范圍蛋白尿。-RPGN：血尿以“肉眼血尿”為主，呈“鮮紅色”或“醬油色”；蛋白尿中度至重度（>3g/24h），部分可表現(xiàn)為腎病綜合征（如Ⅱ型狼瘡性腎炎）。第二維度：臨床表現(xiàn)——癥狀與體征的“細微差異”3.腎功能異常：-AGN：腎功能輕度受損（血肌酐<177μmol/L），一過性，2周內(nèi)恢復。-RPGN：腎功能顯著受損（血肌酐>177μmol/L，常達400-600μmol/L），進行性惡化，少尿或無尿常見。4.全身癥狀：-AGN：伴乏力、食欲減退，無肺出血、皮疹等全身表現(xiàn)。-RPGN：Ⅰ型伴肺出血（咳嗽、咯血）；Ⅱ型伴原發(fā)病表現(xiàn)（如狼瘡的“蝶形紅斑”）；Ⅲ型伴系統(tǒng)性血管炎（如鼻竇炎、關節(jié)痛）。第三維度：實驗室檢查——補體與抗體的“標志性差異”1.補體系統(tǒng)：-AGN：C3顯著下降（>50%），8周內(nèi)恢復正常（“一過性補體下降”）。-RPGN：Ⅰ型補體多正常；Ⅱ型補體可下降（如狼瘡性腎炎C3、C4均下降）；Ⅲ型補體多正常（“補體正?；虺掷m(xù)下降”）。2.自身抗體與感染指標：-AGN：ASO升高（鏈球菌感染后），抗GBM抗體、ANCA陰性。-RPGN：抗GBM抗體陽性（Ⅰ型）、ANCA陽性（Ⅲ型）、ANA/抗ds-DNA陽性（Ⅱ型狼瘡性腎炎），ASO正常。第三維度：實驗室檢查——補體與抗體的“標志性差異”3.血液學檢查：-AGN：輕度貧血（Hb>90g/L），白細胞正常，血小板正常。-RPGN：顯著貧血（Hb<90g/L），白細胞升高（中性粒細胞為主），血小板升高（與炎癥反應有關）。第四維度：病理檢查——腎小球形態(tài)學的“金標準”腎活檢是AGN與RPGN鑒別的“金標準”，可明確腎小球病變類型及預后：|病理特征|急性腎小球腎炎（AGN）|急進性腎小球腎炎（RPGN）||----------------------|-----------------------------------------------------|-----------------------------------------------------||光鏡|彌漫性毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎（內(nèi)皮細胞、系膜細胞增生）|>50%腎小球可見新月體（纖維細胞性或纖維性），毛細血管袢壞死||免疫熒光|IgG、C3呈“顆粒狀”沿毛細血管壁和系膜區(qū)沉積|Ⅰ型：IgG呈“線性”沿GBM沉積；Ⅱ型：“顆粒狀”沉積；Ⅲ型：寡免疫|第四維度：病理檢查——腎小球形態(tài)學的“金標準”|電鏡|電子致密物沉積于上皮下（PSGN）|電子致密物沉積于內(nèi)皮下（Ⅱ型）或無沉積（Ⅲ型）|第五維度：治療反應——預后的“試金石”-AGN：支持治療（休息、利尿、降壓）后，2-4周癥狀緩解，腎功能2-3個月恢復，預后良好。-RPGN：需強化免疫抑制（激素沖擊+CTX/MMF）+血漿置換，若未治療，6個月內(nèi)死亡率>80%，即使治療，仍有30%-50%患者進展至ESRD。（六）鑒別診斷的臨床思維路徑——從“初步篩查”到“確診”的遞進式流程1.第一步：識別“急性腎損傷”：患者出現(xiàn)血尿、蛋白尿、水腫、高血壓，伴腎功能異常（血肌酐升高），需考慮