血液系統(tǒng)疾病

第二章貧血(anemia)

暨南大學附屬第一醫(yī)院內(nèi)科學教研室張學利【目標要求】

掌握貧血的概念、分類及臨床表現(xiàn)。熟悉貧血診斷步驟、相關實驗室檢查義。了解貧血的治療原則、常用的治療方法、【內(nèi)容】

貧血的概念、貧血的分類、

臨床表現(xiàn)、

貧血診斷步驟、治療原則。總論定義：原發(fā)或主要累及血液和造血器官的疾病。分類一、紅細胞疾病二、粒細胞疾病三、單核細胞和巨嗜細胞疾病四、淋巴細胞和漿細胞疾病五、造血干細胞疾病六、脾功能亢進七、出血性及血栓性疾病一、血細胞的來源

1.胚胎9---10天中胚層開始由HSC造血

2.3~6個月肝脾為主要造血

3.8個月后BM造血極度活躍。

4.出生后BM為主要造血二、骨髓的成分

1、血干細胞（HSC）具有不斷自我復制與多向分化增殖的能力。

2、骨髓造血微環(huán)境三、血液系統(tǒng)疾病診斷方法四、血液系統(tǒng)疾病治療五、血液病進展

二．按病因及發(fā)病機理分類

（一）紅細胞生成減少性貧血

（二）RBC破壞過多性貧血（溶血性貧血）（三）失血性貧血2.造血調(diào)節(jié)異常所致貧血

1）BM基質(zhì)細胞受損

2)

機體免疫功能異常TC功能亢進

BC功能亢進

3）造血調(diào)節(jié)因子異常貧血

4）造血細胞凋亡亢進貧血3.造血原料不足或鐵利用障礙致貧血

鐵葉酸或VitB12缺乏鐵利用障礙

缺鐵性貧血巨幼貧血感染鐵粒幼細

胞性貧血小細胞低小細胞正

色素貧血色素貧血小細胞低

色素貧血儲存鐵缺乏大細胞性貧血儲存鐵增多

儲存鐵多

（三）失血性貧血

各種原因?qū)е录薄⒙猿鲅?/p>

三、按貧血進展速度分類:急、慢性四、按貧血的嚴重度劃分標準

HB濃度貧血程度

<30g/L極重度

30—59g/L重度

60--90g/L中度

90g/L輕度五、按骨髓增生程度分類

1、增生不良性貧血

2、增生性貧血

臨床表現(xiàn)

clinicalmanifestations

一神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)

二.

皮膚粘膜

三.

呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)

四.循環(huán)系統(tǒng)表現(xiàn)

五.消化系統(tǒng)表現(xiàn)牛肉舌

黃疸

六.泌尿系統(tǒng)七.內(nèi)分泌系統(tǒng)八.生殖系統(tǒng)九.免疫系統(tǒng)十.血液系統(tǒng)

診斷

Diagnosis

一、現(xiàn)病史：發(fā)病時間、速度、誘因等既往史：家族史：營養(yǎng)、月經(jīng)史：危險因素：二、體格檢查：

1.貧血對各系統(tǒng)的影響

2.貧血的伴隨癥狀：黃疸、發(fā)熱、出血、肝脾淋巴結腫大

三、實驗室檢查

LaboratoryExamination1.血常規(guī)檢查及血涂片：

2.網(wǎng)織紅細胞計數(shù)：

3.骨髓檢查：

4.

貧血發(fā)病機制檢查葉酸、VitB12、鐵、免疫學檢查失血病因檢查：肝腎功能、便隱血、

溶血方面檢查

a抗人球蛋白試驗（coombs）＋：見于自身免疫性溶血性貧血

b酸溶血試驗（ham）＋、CD55、

CD59減低：見于PNHcHB異常：見于海洋性貧血

dG－6PD活性下降：見于RBC葡萄塘－6磷酸脫氫酶缺乏治療Treatment

一、病因治療二、對因治療

1、

鐵劑：用于治療缺鐵性貧血。

2、

葉酸、VitB12：用于治療巨幼細胞性貧血

3、

維生素B6：用于治療鐵幼粒細胞性貧血

4、

糖皮質(zhì)激素：治療免疫性貧血

5、

雄性激素：用于再障；