卟啉病皮膚光敏的護(hù)理個(gè)案一、案例背景與評(píng)估（一）患者基本信息患者女性，42歲，農(nóng)民，因“面部、雙手背紅斑、水皰反復(fù)發(fā)作3年，加重1周”于2025年3月15日入院?；颊咂剿伢w健，否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史，無(wú)手術(shù)、外傷史，無(wú)藥物過(guò)敏史。家族中無(wú)類似疾病患者。（二）主訴與現(xiàn)病史患者3年前無(wú)明顯誘因于夏季暴曬后出現(xiàn)面部、雙手背皮膚發(fā)紅、瘙癢，數(shù)日后出現(xiàn)米粒至黃豆大小水皰，水皰壁薄，內(nèi)容清亮，破潰后形成糜爛面，伴輕微疼痛，自行涂抹“紅霉素軟膏”后2周左右愈合，但遺留色素沉著。此后每年夏季均有類似發(fā)作，春季、秋季癥狀較輕，冬季基本無(wú)發(fā)作。1周前患者因田間勞作暴曬2小時(shí)后，上述部位再次出現(xiàn)紅斑、水皰，且較前明顯增多，部分水皰融合成大皰，直徑最大約2-，破潰后糜爛面滲液較多，疼痛明顯，影響睡眠及日常生活，遂來(lái)我院就診，門(mén)診以“卟啉病待查”收入院。入院時(shí)患者神志清楚，精神狀態(tài)欠佳，自述疼痛評(píng)分6分（數(shù)字評(píng)分法）。飲食尚可，睡眠差，二便正常。體重較前無(wú)明顯變化。（三）既往史與個(gè)人史既往體健，無(wú)特殊疾病史。個(gè)人史：生于原籍，長(zhǎng)期從事農(nóng)業(yè)勞動(dòng)，夏季戶外活動(dòng)時(shí)間長(zhǎng)，防曬意識(shí)薄弱。無(wú)吸煙、飲酒史，無(wú)特殊飲食偏好。月經(jīng)規(guī)律，末次月經(jīng)2025年3月5日，經(jīng)量及經(jīng)期無(wú)異常。（四）體格檢查T(mén)36.8℃，P88次/分，R19次/分，BP125/80mmHg，體重62kg，身高160-，BMI24.2kg/m2。皮膚黏膜：面部、頸部V型區(qū)、雙手背、前臂伸側(cè)可見(jiàn)彌漫性淡紅色斑片，邊界不清，其上分布較多米粒至黃豆大小水皰，部分水皰融合成直徑1-2-的大皰，皰壁薄，易破裂，部分水皰已破潰，形成糜爛面，滲液呈淡黃色清亮液體，部分糜爛面覆蓋淡黃色結(jié)痂。尼氏征陰性?？谇火つ?、外陰黏膜未見(jiàn)異常。全身其他部位皮膚未見(jiàn)明顯異常。淋巴結(jié)：全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頭部及其器官：頭顱無(wú)畸形，眼瞼無(wú)水腫，結(jié)膜無(wú)充血，鞏膜無(wú)黃染，瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對(duì)光反射靈敏。耳鼻咽喉未見(jiàn)異常。頸部：柔軟，無(wú)抵抗，頸靜脈無(wú)怒張，氣管居中，甲狀腺未觸及腫大。胸部：胸廓對(duì)稱，無(wú)畸形。雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心率88次/分，律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。腹部：平軟，無(wú)壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常，4次/分。四肢與關(guān)節(jié)：四肢無(wú)畸形，活動(dòng)自如，雙下肢無(wú)水腫。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：生理反射存在，病理反射未引出。（五）輔助檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)6.8×10?/L，中性粒細(xì)胞比例65%，淋巴細(xì)胞比例28%，血紅蛋白135g/L，血小板計(jì)數(shù)220×10?/L。尿常規(guī)：尿膽原（-），尿膽紅素（-），尿蛋白（-），紅細(xì)胞（-），白細(xì)胞（-）。糞常規(guī)+潛血：未見(jiàn)異常。肝腎功能：谷丙轉(zhuǎn)氨酶18U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶22U/L，總膽紅素12.5μmol/L，直接膽紅素3.2μmol/L，間接膽紅素9.3μmol/L，白蛋白42g/L，球蛋白28g/L，肌酐65μmol/L，尿素氮5.2mmol/L。電解質(zhì)：血鉀3.8mmol/L，血鈉1xmmol/L，血氯102mmol/L，血鈣2.3mmol/L。血糖：5.3mmol/L。2.皮膚組織病理檢查：取右手背水皰邊緣皮膚組織進(jìn)行病理檢查，結(jié)果示：表皮下水皰形成，皰內(nèi)可見(jiàn)少量嗜酸性粒細(xì)胞及中性粒細(xì)胞，真皮淺層血管周?chē)梢?jiàn)淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤(rùn)，真皮乳頭層水腫。3.卟啉代謝檢查：24小時(shí)尿卟啉總量：1200nmol/24h（正常參考值：12-120nmol/24h）；尿卟啉Ⅰ：850nmol/24h（正常參考值：0-60nmol/24h）；尿卟啉Ⅲ：350nmol/24h（正常參考值：0-60nmol/24h）。血卟啉：150μg/L（正常參考值：0-50μg/L）。糞卟啉：800nmol/g干重（正常參考值：10-100nmol/g干重）。4.其他檢查：心電圖：竇性心律，大致正常心電圖。胸部X線片：雙肺紋理清晰，心影大小形態(tài)正常，膈面光滑，肋膈角銳利。（六）診斷與診斷依據(jù)1.診斷：遲發(fā)性皮膚卟啉病2.診斷依據(jù)：①患者為中年女性，有長(zhǎng)期日曬史；②臨床表現(xiàn)為面部、雙手背等暴露部位反復(fù)出現(xiàn)紅斑、水皰、糜爛，夏季加重，冬季緩解；③皮膚組織病理檢查示表皮下水皰，真皮淺層血管周?chē)装Y細(xì)胞浸潤(rùn)；④卟啉代謝檢查示尿卟啉總量、尿卟啉Ⅰ、尿卟啉Ⅲ、血卟啉及糞卟啉均明顯升高。二、護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)（一）整體護(hù)理目標(biāo)通過(guò)全面、系統(tǒng)的護(hù)理干預(yù)，使患者皮膚破損創(chuàng)面愈合，疼痛緩解，掌握卟啉病皮膚光敏的自我護(hù)理知識(shí)和技能，預(yù)防疾病再次發(fā)作，提高患者生活質(zhì)量。（二）具體護(hù)理目標(biāo)與措施1.皮膚完整性受損（1）護(hù)理目標(biāo)：患者皮膚糜爛面在14天內(nèi)愈合，水皰不再新增，色素沉著逐漸減輕。（2）護(hù)理措施：①保持皮膚清潔干燥，避免摩擦、搔抓皮膚。②根據(jù)創(chuàng)面情況選擇合適的敷料，對(duì)于滲液較多的糜爛面，采用生理鹽水濕敷后涂抹氧化鋅油，再用無(wú)菌紗布覆蓋；對(duì)于滲液較少的創(chuàng)面，直接涂抹莫匹羅星軟膏后暴露。③密切觀察創(chuàng)面愈合情況，每日評(píng)估創(chuàng)面大小、滲液量、顏色及有無(wú)感染跡象。④指導(dǎo)患者穿著寬松、柔軟、透氣的棉質(zhì)衣物，避免化纖、羊毛等刺激性材質(zhì)。2.疼痛（1）護(hù)理目標(biāo)：患者疼痛評(píng)分在3天內(nèi)降至3分以下，睡眠質(zhì)量改善。（2）護(hù)理措施：①評(píng)估患者疼痛程度、性質(zhì)、持續(xù)時(shí)間，遵醫(yī)囑給予布洛芬緩釋膠囊0.3g口服，每12小時(shí)一次。②創(chuàng)造安靜、舒適的睡眠環(huán)境，保持室內(nèi)溫度適宜（22-24℃），濕度50%-60%。③指導(dǎo)患者采用放松療法，如深呼吸、聽(tīng)輕音樂(lè)等，緩解疼痛。④避免疼痛部位受壓，協(xié)助患者采取舒適的體位。3.睡眠形態(tài)紊亂（1）護(hù)理目標(biāo)：患者每晚睡眠時(shí)間達(dá)到6-8小時(shí)，睡眠質(zhì)量良好。（2）護(hù)理措施：①評(píng)估患者睡眠情況，包括入睡時(shí)間、睡眠時(shí)長(zhǎng)、睡眠深度等。②建立規(guī)律的作息時(shí)間，每天固定上床睡覺(jué)和起床時(shí)間，避免白天長(zhǎng)時(shí)間臥床。③睡前避免飲用濃茶、咖啡等刺激性飲品，避免情緒激動(dòng)。④遵醫(yī)囑給予鎮(zhèn)靜催眠藥物，如地西泮片2.5mg口服，每晚一次，必要時(shí)使用。4.知識(shí)缺乏（1）護(hù)理目標(biāo)：患者出院前能夠說(shuō)出卟啉病皮膚光敏的病因、誘發(fā)因素、臨床表現(xiàn)及自我護(hù)理方法。（2）護(hù)理措施：①采用口頭講解、發(fā)放宣傳資料、圖片展示等方式，向患者介紹卟啉病皮膚光敏的相關(guān)知識(shí)。②耐心解答患者提出的問(wèn)題，確?；颊呃斫狻＂壑笇?dǎo)患者正確進(jìn)行防曬，包括使用防曬霜、穿戴防曬衣帽、避免在紫外線強(qiáng)烈時(shí)段戶外活動(dòng)等。④告知患者避免使用可能誘發(fā)疾病發(fā)作的藥物，如磺胺類、巴比妥類等。5.焦慮（1）護(hù)理目標(biāo)：患者焦慮情緒緩解，能夠積極配合治療和護(hù)理。（2）護(hù)理措施：①與患者建立良好的護(hù)患關(guān)系，多與患者溝通交流，了解其心理狀態(tài)。②向患者介紹疾病的治療方案和預(yù)后，增強(qiáng)患者戰(zhàn)勝疾病的信心。③鼓勵(lì)患者家屬給予患者關(guān)心和支持，幫助患者緩解焦慮情緒。④必要時(shí)請(qǐng)心理醫(yī)生進(jìn)行心理疏導(dǎo)。三、護(hù)理過(guò)程與干預(yù)措施（一）病情觀察與生命體征監(jiān)測(cè)入院后給予患者一級(jí)護(hù)理，每日監(jiān)測(cè)體溫、脈搏、呼吸、血壓4次。密切觀察患者皮膚破損情況，每日上午9點(diǎn)和下午4點(diǎn)各評(píng)估一次創(chuàng)面，詳細(xì)記錄創(chuàng)面的部位、大小、滲液量、顏色、有無(wú)感染跡象（如紅腫、熱痛加重、膿性分泌物等）。同時(shí)觀察患者精神狀態(tài)、食欲、睡眠及二便情況，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。入院第1天，患者體溫36.8℃，脈搏88次/分，呼吸19次/分，血壓125/80mmHg，創(chuàng)面滲液較多，疼痛評(píng)分6分，睡眠時(shí)長(zhǎng)3小時(shí)。入院第3天，患者體溫36.7℃，脈搏82次/分，呼吸18次/分，血壓120/78mmHg，創(chuàng)面滲液明顯減少，疼痛評(píng)分降至3分，睡眠時(shí)長(zhǎng)5小時(shí)。入院第7天，患者體溫36.5℃，脈搏78次/分，呼吸17次/分，血壓118/75mmHg，部分創(chuàng)面開(kāi)始結(jié)痂，疼痛評(píng)分2分，睡眠時(shí)長(zhǎng)7小時(shí)。（二）皮膚護(hù)理1.創(chuàng)面清潔：每日用生理鹽水棉球輕輕擦拭創(chuàng)面周?chē)つw，去除分泌物和結(jié)痂，避免用力摩擦創(chuàng)面。對(duì)于較大的水皰，在無(wú)菌操作下用注射器抽出皰液，保留皰壁，以保護(hù)創(chuàng)面。2.敷料更換：根據(jù)創(chuàng)面滲液情況決定敷料更換頻率，滲液較多時(shí)每日更換2次，滲液較少時(shí)每日更換1次。更換敷料時(shí)，嚴(yán)格遵守?zé)o菌操作原則，先移除舊敷料，用生理鹽水清潔創(chuàng)面，然后涂抹相應(yīng)的藥膏，再覆蓋新的無(wú)菌敷料。入院第1-3天，患者雙手背、面部創(chuàng)面滲液較多，采用生理鹽水濕敷30分鐘后，涂抹氧化鋅油，再用無(wú)菌紗布覆蓋，每日更換2次。入院第4-7天，創(chuàng)面滲液明顯減少，改為涂抹莫匹羅星軟膏后暴露，每日更換1次。入院第8-14天，創(chuàng)面基本干燥，結(jié)痂逐漸脫落，繼續(xù)涂抹莫匹羅星軟膏，直至痂皮完全脫落。3.皮膚保護(hù)：指導(dǎo)患者避免搔抓、摩擦皮膚，防止創(chuàng)面破損加重。穿著寬松、柔軟、透氣的棉質(zhì)衣物，衣物勤換洗，保持清潔。避免使用刺激性強(qiáng)的肥皂、沐浴露等清潔用品，洗澡水溫控制在37-38℃，避免過(guò)熱。（三）疼痛護(hù)理1.藥物止痛：遵醫(yī)囑給予布洛芬緩釋膠囊0.3g口服，每12小時(shí)一次。入院第1天患者服用后1小時(shí)疼痛評(píng)分降至4分，第2天降至3分，第3天改為按需服用，疼痛評(píng)分維持在2-3分。2.非藥物止痛：創(chuàng)造安靜、舒適的環(huán)境，指導(dǎo)患者采用深呼吸、聽(tīng)輕音樂(lè)、冥想等放松療法。協(xié)助患者調(diào)整舒適的體位，避免疼痛部位受壓。在患者疼痛時(shí)，給予心理安慰，轉(zhuǎn)移其注意力。（四）睡眠護(hù)理1.作息調(diào)整：幫助患者建立規(guī)律的作息時(shí)間，每天晚上10點(diǎn)上床睡覺(jué)，早上6點(diǎn)起床，白天避免長(zhǎng)時(shí)間臥床，適當(dāng)進(jìn)行活動(dòng)。2.睡眠環(huán)境改善：保持病房安靜，拉上窗簾，調(diào)節(jié)室內(nèi)溫度和濕度適宜。避免在患者睡眠時(shí)進(jìn)行護(hù)理操作，必要時(shí)提前告知患者。3.藥物輔助：入院第1-2天，患者睡眠質(zhì)量差，遵醫(yī)囑給予地西泮片2.5mg口服，每晚一次，服藥后患者入睡時(shí)間縮短，睡眠時(shí)長(zhǎng)達(dá)到5-6小時(shí)。入院第3天，患者疼痛緩解，睡眠改善，停用鎮(zhèn)靜催眠藥物。（五）用藥護(hù)理1.藥物指導(dǎo)：向患者詳細(xì)介紹所用藥物的名稱、劑量、用法、作用及不良反應(yīng)。告知患者嚴(yán)格遵醫(yī)囑服藥，不可自行增減劑量或停藥。2.不良反應(yīng)觀察：密切觀察患者用藥后的不良反應(yīng)，如布洛芬可能引起胃腸道不適，地西泮可能引起嗜睡、頭暈等。入院期間患者服用布洛芬后未出現(xiàn)明顯胃腸道不適，服用地西泮后出現(xiàn)輕微嗜睡，停藥后癥狀緩解。3.避免誘發(fā)藥物：告知患者避免使用磺胺類、巴比妥類、苯妥英鈉等可能誘發(fā)卟啉病發(fā)作的藥物，就醫(yī)時(shí)主動(dòng)告知醫(yī)生自己的病情。（六）心理護(hù)理1.心理評(píng)估：入院時(shí)通過(guò)與患者溝通交流，了解到患者因疾病反復(fù)發(fā)作、疼痛及影響外觀而感到焦慮、煩躁。采用焦慮自評(píng)x（SAS）對(duì)患者進(jìn)行評(píng)估，得分為58分，屬于中度焦慮。2.心理疏導(dǎo)：與患者建立良好的護(hù)患關(guān)系，耐心傾聽(tīng)患者的訴說(shuō)，給予理解和同情。向患者介紹疾病的治療x和成功案例，增強(qiáng)患者戰(zhàn)勝疾病的信心。鼓勵(lì)患者家屬多陪伴、關(guān)心患者，給予情感支持。3.放松訓(xùn)練：指導(dǎo)患者進(jìn)行放松訓(xùn)練，如深呼吸、漸進(jìn)式肌肉放松等，緩解焦慮情緒。入院第7天，再次對(duì)患者進(jìn)行SAS評(píng)估，得分為42分，焦慮情緒明顯緩解。（七）健康教育1.疾病知識(shí)宣教：采用口頭講解、發(fā)放宣傳手冊(cè)等方式，向患者及家屬介紹遲發(fā)性皮膚卟啉病的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、治療方法及預(yù)后。告知患者疾病雖易反復(fù)發(fā)作，但通過(guò)積極治療和有效護(hù)理，可控制癥狀，提高生活質(zhì)量。2.防曬知識(shí)指導(dǎo)：強(qiáng)調(diào)防曬是預(yù)防疾病發(fā)作的關(guān)鍵。指導(dǎo)患者：①避免在上午10點(diǎn)至下午4點(diǎn)紫外線強(qiáng)烈時(shí)段戶外活動(dòng)；②外出時(shí)穿戴寬邊帽子、長(zhǎng)袖衣物、長(zhǎng)褲，戴太陽(yáng)鏡，使用SPF≥30、PA+++以上的廣譜防曬霜，每2-3小時(shí)涂抹一次，尤其是暴露部位；③室內(nèi)靠近窗戶時(shí)也需注意防曬，因?yàn)椴ＡР荒芡耆钃踝贤饩€。3.飲食指導(dǎo)：告知患者避免食用辛辣、刺激性食物，如辣椒、花椒、生姜等；避免飲酒，因?yàn)榫凭赡苷T發(fā)疾病發(fā)作。鼓勵(lì)患者多食用富含維生素C、維生素E的新鮮蔬菜水果，如橙子、蘋(píng)果、菠菜、西蘭花等，有助于皮膚修復(fù)。4.生活習(xí)慣指導(dǎo)：指導(dǎo)患者保持規(guī)律的作息時(shí)間，避免過(guò)度勞累和精神緊張。注意個(gè)人衛(wèi)生，保持皮膚清潔干燥，避免皮膚感染。適當(dāng)進(jìn)行體育鍛煉，增強(qiáng)機(jī)體免疫力，但避免在陽(yáng)光下劇烈運(yùn)動(dòng)。5.定期復(fù)查指導(dǎo)：告知患者出院后定期到醫(yī)院復(fù)查，復(fù)查項(xiàng)目包括血常規(guī)、肝腎功能、卟啉代謝指標(biāo)等，以便醫(yī)生及時(shí)調(diào)整治療方案。如出現(xiàn)皮膚紅斑、水皰、疼痛等癥狀加重或其他不適，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。四、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理亮點(diǎn)1.創(chuàng)面護(hù)理精細(xì)化：根據(jù)患者創(chuàng)面滲液情況及時(shí)調(diào)整敷料類型和更換頻率，采用生理鹽水濕敷聯(lián)合氧化鋅油、莫匹羅星軟膏的護(hù)理方案，有效促進(jìn)了創(chuàng)面愈合。在處理水皰時(shí)，保留皰壁，減少了創(chuàng)面感染的風(fēng)險(xiǎn)，加速了創(chuàng)面修復(fù)。2.疼痛管理個(gè)體化：采用藥物止痛與非藥物止痛相結(jié)合的方法，根據(jù)患者疼痛評(píng)分及時(shí)調(diào)整藥物劑量和用藥頻率，同時(shí)運(yùn)用放松療法等非藥物措施，有效緩解了患者的疼痛，提高了患者的舒適度。3.心理護(hù)理及時(shí)有效：通過(guò)心理評(píng)估發(fā)現(xiàn)患者存在中度焦慮，及時(shí)給予心理疏導(dǎo)和放松訓(xùn)練，并鼓勵(lì)家屬參與，有效緩解了患者的焦慮情緒，提高了患者的治療依從性。4.健康教育全面系統(tǒng)：采用多種方式向患者及家屬進(jìn)行健康教育，內(nèi)容涵蓋疾病知識(shí)、防曬、飲食、生活習(xí)慣及定期復(fù)查等方面，使患者掌握了自我護(hù)理知識(shí)和技能，為預(yù)防疾病復(fù)發(fā)奠定了基礎(chǔ)。（二）護(hù)理不足1.防曬指導(dǎo)的深度不夠：雖然向患者介紹了防曬的重要性和基本方法，但對(duì)于不同場(chǎng)景下的防曬措施指導(dǎo)不夠詳細(xì)，如患者在田間勞作時(shí)如何選擇更合適的防曬裝備，如何應(yīng)對(duì)突發(fā)的強(qiáng)烈日曬等。2.對(duì)患者家屬的健康教育不足：在護(hù)理過(guò)程中，主要關(guān)注患者的護(hù)理和健康教育，對(duì)家屬的健康教育相對(duì)較少，家屬對(duì)疾病的認(rèn)知和對(duì)患者的支持力度有待進(jìn)一步提高。3.創(chuàng)面愈合過(guò)程中的評(píng)估不夠細(xì)致：雖然每日對(duì)創(chuàng)面進(jìn)行評(píng)估，但對(duì)于創(chuàng)面愈合過(guò)程中的皮膚彈性、色素沉著變化等細(xì)節(jié)評(píng)估不夠全面，未能及時(shí)根