概述歷史:1748年Stah首次報(bào)告,1936年Rousselot正式命名發(fā)病率:近年上升(肝炎流行;血吸蟲抬頭)預(yù)后:五年生存率平均60~70%;死亡率高達(dá)25~70%

定義：門脈的血流受到阻礙，發(fā)生淤滯，則引起門脈系壓力的增高。臨床上表現(xiàn)有脾腫大和脾功能亢進(jìn)、食管胃底靜脈曲張和嘔血、腹水等。正常門脈壓力：13—24cmH2O，平均18cmH2O。門脈高壓癥外科并發(fā)癥：消化道出血、脾功能亢進(jìn)、腹水。外科解剖概要門脈組成：腸系膜上、下靜脈和脾靜脈匯合而成，20%的血液來自脾臟。肝動(dòng)脈緩沖反應(yīng)：門靜脈血流增加、肝動(dòng)脈血流就減少，反之亦然。門、腔靜脈交通支

胃底、食管下段交通支直腸下端、肛管交通支前腹壁交通支腹膜后交通支冠狀靜脈：共分三支胃支——胃右靜脈食管支——胃左靜脈高位食管支——源自食管支Henle干：為右結(jié)腸靜脈和胃網(wǎng)膜右靜脈匯流的靜脈干。外科干：回結(jié)腸靜脈分出處和Henle干之間的一段腸系膜上靜脈。

門靜脈的屬支門靜脈與腔靜脈的交通支發(fā)病機(jī)理主要有兩種：門靜脈機(jī)械性阻塞門靜脈系統(tǒng)血流動(dòng)力學(xué)改變大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為二者兼而有之病理生理門脈高壓癥可分為：肝前、肝內(nèi)和肝后型三種。肝內(nèi)型又分為：竇前、竇后和竇型。竇型和竇后型阻塞的常見病因是肝炎后肝硬化，主要病變是：肝小葉內(nèi)纖維組織增生和肝細(xì)胞再生；肝動(dòng)脈經(jīng)動(dòng)靜脈交通支注入門靜脈小分支；肝內(nèi)淋巴回流受阻。病理生理門脈高壓的病理變化：

脾腫大、脾功能亢進(jìn)交通支擴(kuò)張胃底食道交通支擴(kuò)張腹水低蛋白血癥，血漿膠體滲透壓降低肝內(nèi)淋巴液生成增加門脈系統(tǒng)毛細(xì)血管的濾過壓增高醛固酮分泌過多，水鈉潴留

病理生理門脈高壓型胃?。何葛つて琳掀茐?，上消化道出血。肝性腦?。河卸疚镔|(zhì)直接進(jìn)入體循環(huán)出現(xiàn)的精神、神經(jīng)癥狀。常因分流手術(shù)后出現(xiàn)，或出血等誘因引起。臨床表現(xiàn)脾腫大、脾功能亢進(jìn)：所有病人都有脾腫大，但程度不同，大者可達(dá)臍下。血細(xì)胞計(jì)數(shù)減少，白細(xì)胞及血小板下降明顯。消化道出血：1/2的病人出現(xiàn)急性大出血，第一次出血后，1-2年內(nèi)約半數(shù)病人再次出血。腹水：1/3病人出現(xiàn)腹水，甚至為頑固性腹水。診斷臨床表現(xiàn)：脾腫大、脾功能亢進(jìn)，消化道出血，腹水實(shí)驗(yàn)室檢查：血象，肝功能，PT+PTA，乙肝病原學(xué)檢查及AFP影像學(xué)檢查：B超，CT，食道吞鋇X線檢查腹腔動(dòng)脈造影內(nèi)窺鏡檢查：胃鏡檢查等術(shù)中門靜脈壓力測定：是最可靠的診斷方法，如壓力大于30cmH2O，診斷成立鑒別診斷1?胃十二指腸潰瘍

2?膽道出血3?出血性胃炎4?胃癌肝功能分級(jí)評(píng)價(jià)肝功能儲(chǔ)備，可預(yù)測手術(shù)的后果和非手術(shù)病人的長期預(yù)后，目前常用Child肝功能分級(jí)來評(píng)價(jià)肝功能儲(chǔ)備Child肝功能分級(jí)見表

ABC血清膽紅素（μmol/L）34.234.2-51.3>51.3血漿白蛋白（g/L）>3530-35<30腹水無易控制難控制肝性腦病無輕重、昏迷營養(yǎng)狀態(tài)優(yōu)良差、消耗性Child肝功能分級(jí)治療

治療原則

門靜脈高壓癥的治療方法多為對(duì)癥治療。主要是針對(duì)曲張靜脈出血、

脾臟腫大及脾功能亢進(jìn)、大量而頑

固性腹水。

曲張靜脈出血是治療的重點(diǎn)和難點(diǎn)。非手術(shù)治療

藥物治療

加壓素及其衍生物生長抑素

?受體阻滯劑制酸劑其他止血藥物內(nèi)鏡治療：

早期為經(jīng)內(nèi)鏡注射硬化劑止血近來發(fā)展為經(jīng)內(nèi)鏡曲張靜脈結(jié)扎及套扎，或聯(lián)合應(yīng)用硬化劑治療和結(jié)扎。

優(yōu)點(diǎn)：創(chuàng)傷?。豢芍貜?fù)治療；適用于各肝功能分級(jí)病人

經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)（TIPS）

是近年來介入放射技術(shù)應(yīng)用于外科臨床的一項(xiàng)新進(jìn)展適應(yīng)證：（1）曲張靜脈破裂出血（2）肝功能Child分級(jí)C級(jí)（3）等待肝移植的晚期門靜脈高壓癥病人（4）外科手術(shù)后復(fù)發(fā)出血者三腔二囊管壓迫止血：

先充胃氣囊150~200ml

再充食管氣囊100~150ml其它非手術(shù)治療:

一般治療；

經(jīng)皮經(jīng)肝門靜脈穿剌曲張靜脈栓塞；

肝性腦病的防治等。手術(shù)治療兩類:分流術(shù)斷流術(shù)

1.門體分流術(shù):非選擇性分流

門-腔靜脈端側(cè)分流術(shù)（PCS-ES）;

門-腔靜脈側(cè)側(cè)分流術(shù)（PCS-SS）;

腸系膜上-下腔靜脈H型“橋式”分流術(shù)（MCS-H）;

中心性脾-腎靜脈分流術(shù)（SRS）。選擇性分流:

遠(yuǎn)端脾-腎靜脈分流術(shù)（DSRS）

限制性門-腔靜脈分流術(shù)

2.斷流術(shù)(門奇斷流術(shù)):賁門周圍血管離斷術(shù)胃底橫斷術(shù)食管下端及胃底切除術(shù)聯(lián)合斷流術(shù)3.肝移植術(shù)

最徹底治療門靜脈高壓癥的手術(shù)方法。適用于其他各種治療方法