半乳糖血癥患兒飲食管理個案護(hù)理一、案例背景與評估（一）患者基本資料患兒張某，女，出生12天，因“反復(fù)嘔吐、皮膚黃疸10天，加重伴拒奶2天”于202X年X月X日入院。患兒系G2P1，孕39周足月順產(chǎn)，出生體重3.4kg，Apgar評分1分鐘9分、5分鐘10分，無窒息史。父母非近親結(jié)婚，母親28歲，父親30歲，姐姐5歲，身體健康，家族中無遺傳代謝病史記錄。住院號：202X0XXX，入院診斷：疑似半乳糖血癥、新生兒高膽紅素血癥、輕度營養(yǎng)不良。（二）主訴與現(xiàn)病史患兒生后3天出現(xiàn)顏面皮膚黃染，逐漸蔓延至軀干及四肢，無發(fā)熱、抽搐，家長未予重視。生后7天開始出現(xiàn)喂奶后嘔吐，嘔吐物為奶汁，偶含少量黏液，每日嘔吐3-4次，量約5-10ml/次；大便顏色逐漸變淺，由黃色轉(zhuǎn)為淡黃色，每日1-2次，小便呈深黃色，尿量正常。生后10天患兒黃疸無明顯消退，嘔吐次數(shù)增加至每日5-6次，奶量攝入減少（由每次60ml降至30ml），精神反應(yīng)變差，哭聲減弱。外院就診查經(jīng)皮膽紅素22mg/dl，血常規(guī)示白細(xì)胞11.2×10?/L，予“藍(lán)光照射治療24小時”后黃疸稍減輕（經(jīng)皮膽紅素18mg/dl），但嘔吐、拒奶癥狀無改善，為進(jìn)一步診治轉(zhuǎn)入我院。（三）既往史與家族史既往史：患兒出生后無手術(shù)史、外傷史，無藥物過敏史，生后未接種疫苗（因病情延遲）。母親孕期定期產(chǎn)檢，無妊娠期糖尿病、高血壓，無特殊用藥史，胎膜早破1小時，羊水清，無宮內(nèi)感染征象。家族史：父母均無慢性病史，無遺傳代謝病家族史，姐姐出生時無黃疸、嘔吐等異常，生長發(fā)育正常。（四）體格檢查生命體征：體溫37.8℃，脈搏132次/分，呼吸36次/分，經(jīng)皮血氧飽和度96%（空氣下），體重3.1kg（較出生體重下降0.3kg，降幅8.8%）。一般情況：精神萎靡，嗜睡狀，哭聲低弱，反應(yīng)差，刺激后睜眼時間短，四肢活動減少。皮膚黏膜：顏面、軀干、四肢可見中度黃染，鞏膜黃染，皮膚彈性稍差，前囟平軟，張力不高（約1.5cm×1.5cm），無皮疹、出血點，口唇黏膜稍干燥，無發(fā)紺。頭頸部：頭顱無畸形，外耳道無異常分泌物，鼻翼無扇動，咽部無充血，頸軟，無抵抗。胸部：胸廓對稱，呼吸節(jié)律規(guī)整，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音；心音有力，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹部：腹稍脹，未見胃腸型及蠕動波，肝肋下3cm，質(zhì)軟，邊緣銳，脾肋下未觸及；腸鳴音減弱，約2次/分，無壓痛、反跳痛。神經(jīng)系統(tǒng)：四肢肌張力稍低，吸吮反射減弱，覓食反射存在，握持反射、擁抱反射減弱，病理反射未引出。四肢脊柱：四肢無畸形，指（趾）甲紅潤，末梢循環(huán)可，脊柱生理彎曲正常。（五）實驗室檢查血常規(guī)：白細(xì)胞計數(shù)12.5×10?/L，中性粒細(xì)胞比例65%，淋巴細(xì)胞比例32%，血紅蛋白140g/L，血小板250×10?/L，C反應(yīng)蛋白8mg/L（正常<10mg/L）。血生化：總膽紅素280μmol/L（16.4mg/dl），直接膽紅素150μmol/L（8.8mg/dl），間接膽紅素130μmol/L（7.6mg/dl）；谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）85U/L（正常7-40U/L），谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）110U/L（正常15-40U/L）；總蛋白55g/L（正常60-80g/L），白蛋白30g/L（正常35-50g/L）；血糖3.2mmol/L（正常3.9-6.1mmol/L）；血氨85μmol/L（正常18-72μmol/L）；血半乳糖5.8mmol/L（正常<1.1mmol/L）；血鉀3.3mmol/L（正常3.5-5.5mmol/L），血鈉132mmol/L（正常135-145mmol/L），血氯98mmol/L（正常96-108mmol/L），二氧化碳結(jié)合力18mmol/L（正常22-27mmol/L）。尿生化：尿半乳糖定性試驗陽性，尿酮體（+），尿蛋白（±），尿膽紅素（+++），尿膽原（+）。凝血功能：凝血酶原時間（PT）15秒（正常11-13秒），活化部分凝血活酶時間（APTT）45秒（正常25-35秒），纖維蛋白原2.0g/L（正常2-4g/L）。病原學(xué)檢查：血培養(yǎng)（需氧+厭氧）48小時無細(xì)菌生長；尿培養(yǎng)無細(xì)菌生長；TORCH抗體（巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、弓形蟲等）均為IgG陽性、IgM陰性，排除宮內(nèi)感染。遺傳代謝病篩查：串聯(lián)質(zhì)譜檢測示半乳糖-1-磷酸尿苷酰轉(zhuǎn)移酶（GALT）活性0.8U/gHb（正常15-35U/gHb）；基因檢測（外周血）示GALT基因c.542T>G（p.Ile181Ser）純合突變，確診為經(jīng)典型半乳糖血癥。（六）影像學(xué)檢查腹部B超：肝臟增大（右葉最大斜徑7.5cm，正常新生兒約5-6cm），肝實質(zhì)回聲稍增強，未見占位性病變；膽囊充盈可，膽管無擴(kuò)張；脾、胰腺未見異常；腹腔內(nèi)無積液。頭顱MRI：腦實質(zhì)未見明顯異常信號，腦室系統(tǒng)無擴(kuò)張，腦溝、腦回形態(tài)正常，排除顱內(nèi)出血、腦水腫及腦發(fā)育異常。眼科檢查：裂隙燈檢查示晶狀體透明，無白內(nèi)障形成（半乳糖血癥常見并發(fā)癥，需動態(tài)監(jiān)測）。（七）專科評估營養(yǎng)狀況評估：患兒出生12天體重較出生時下降8.8%，屬于中度營養(yǎng)不良；血清白蛋白30g/L，提示低蛋白血癥；每日奶量攝入約150ml（正常12天新生兒約400-500ml），能量攝入不足（約45kcal/kg/d，正常需100-120kcal/kg/d）。肝功能評估：ALT、AST升高，直接膽紅素升高，提示肝細(xì)胞損傷；血氨升高，存在輕度肝功能異常相關(guān)代謝紊亂。飲食耐受性評估：患兒對含乳糖的母乳、普通配方奶不耐受，表現(xiàn)為嘔吐、腹脹、黃疸加重，需立即啟動無乳糖飲食。神經(jīng)系統(tǒng)評估：精神萎靡、肌張力降低、原始反射減弱，提示可能存在半乳糖代謝產(chǎn)物蓄積對神經(jīng)系統(tǒng)的早期影響，需警惕遠(yuǎn)期智力發(fā)育異常。二、護(hù)理問題與診斷（一）營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與半乳糖代謝障礙導(dǎo)致乳糖消化吸收不良、嘔吐拒奶致能量攝入不足有關(guān)。依據(jù)：患兒體重較出生下降8.8%，血清白蛋白30g/L，每日能量攝入僅45kcal/kg/d，血半乳糖升高（5.8mmol/L）。（二）皮膚黏膜完整性受損的風(fēng)險與新生兒高膽紅素血癥（總膽紅素280μmol/L）致皮膚黃染、潛在皮膚瘙癢及營養(yǎng)不良致皮膚抵抗力下降有關(guān)。依據(jù)：患兒全身中度黃染，皮膚彈性差，若瘙癢明顯可能出現(xiàn)搔抓動作，增加皮膚破損風(fēng)險。（三）肝功能損害與半乳糖-1-磷酸在肝細(xì)胞內(nèi)蓄積，導(dǎo)致肝細(xì)胞變性、壞死有關(guān)。依據(jù)：ALT85U/L、AST110U/L（均高于正常），直接膽紅素升高，血氨85μmol/L，腹部B超示肝臟增大。（四）電解質(zhì)紊亂（低鉀、低鈉、代謝性酸中毒）與嘔吐致體液及電解質(zhì)丟失過多、能量攝入不足致代謝紊亂有關(guān)。依據(jù)：血鉀3.3mmol/L、血鈉132mmol/L（均低于正常），二氧化碳結(jié)合力18mmol/L（提示代謝性酸中毒）。（五）家長焦慮與患兒病情復(fù)雜（疑似遺傳代謝病）、飲食管理要求高、擔(dān)心預(yù)后（如智力發(fā)育、并發(fā)癥）有關(guān)。依據(jù)：家長反復(fù)詢問“孩子能不能治好”“以后會不會傻”，對無乳糖飲食制作及長期管理存在困惑。（六）潛在并發(fā)癥：低血糖、高氨血癥、白內(nèi)障、智力障礙低血糖：與能量攝入不足、肝糖原合成減少有關(guān)（患兒血糖3.2mmol/L，已接近下限）；高氨血癥：與肝功能受損致氨代謝障礙有關(guān)（血氨85μmol/L，已高于正常）；白內(nèi)障：與半乳糖在晶狀體蓄積致晶狀體混濁有關(guān)（目前裂隙燈檢查正常，但需長期監(jiān)測）；智力障礙：與半乳糖及其代謝產(chǎn)物對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的毒性作用有關(guān)（患兒已出現(xiàn)精神萎靡、反射減弱）。三、護(hù)理計劃與目標(biāo)（一）營養(yǎng)失調(diào)護(hù)理計劃與目標(biāo)計劃：①24小時內(nèi)啟動無乳糖飲食，選擇專用無乳糖配方奶；②根據(jù)體重計算每日所需能量，逐步增加喂養(yǎng)量至目標(biāo)量；③監(jiān)測體重、血清白蛋白、血半乳糖，評估營養(yǎng)改善情況；④補充維生素、礦物質(zhì)，預(yù)防營養(yǎng)素缺乏。目標(biāo)：①入院72小時內(nèi)患兒嘔吐次數(shù)減少至每日0-1次，奶量攝入達(dá)300ml/d（約97kcal/kg/d）；②入院1周內(nèi)體重恢復(fù)至出生體重（3.4kg），血清白蛋白升至32g/L以上；③入院2周內(nèi)血半乳糖降至1.1mmol/L以下，實現(xiàn)營養(yǎng)供需平衡。（二）皮膚黏膜護(hù)理計劃與目標(biāo)計劃：①每日監(jiān)測經(jīng)皮膽紅素變化，配合光療（若需）；②加強皮膚清潔保濕，預(yù)防瘙癢及破損；③觀察皮膚完整性，及時處理異常。目標(biāo)：①入院1周內(nèi)每日經(jīng)皮膽紅素下降1-2mg/dl，總膽紅素降至171μmol/L（10mg/dl）以下；②住院期間患兒皮膚無破損、感染，皮膚彈性恢復(fù)正常。（三）肝功能護(hù)理計劃與目標(biāo)計劃：①遵醫(yī)囑使用保肝藥物，監(jiān)測肝功能指標(biāo)；②避免使用肝損傷藥物；③保證能量供應(yīng)，促進(jìn)肝細(xì)胞修復(fù)。目標(biāo)：①入院2周內(nèi)ALT、AST降至正常范圍（ALT<40U/L，AST<40U/L）；②入院1周內(nèi)血氨降至72μmol/L以下，肝臟縮小至正常范圍（右葉最大斜徑<6cm）。（四）電解質(zhì)紊亂護(hù)理計劃與目標(biāo)計劃：①監(jiān)測電解質(zhì)及血氣分析，每2-3天1次；②遵醫(yī)囑補充電解質(zhì)，糾正代謝性酸中毒；③減少嘔吐，增加口服攝入。目標(biāo)：入院3天內(nèi)血鉀升至3.5mmol/L以上、血鈉升至135mmol/L以上，二氧化碳結(jié)合力恢復(fù)至22-27mmol/L，電解質(zhì)及酸堿平衡維持正常。（五）家長護(hù)理計劃與目標(biāo)計劃：①開展疾病知識宣教（病因、預(yù)后、飲食禁忌）；②示范無乳糖飲食制作與喂養(yǎng)方法；③提供心理支持，解答疑問；④制定出院后隨訪計劃。目標(biāo)：①出院前家長能準(zhǔn)確說出3種含乳糖食物（如牛奶、蛋糕、酸奶）及3種無乳糖食物（如無乳糖配方奶、米粉、菜泥）；②能獨立沖泡無乳糖配方奶，掌握喂養(yǎng)量計算方法；③焦慮評分（SAS）由入院時65分降至50分以下。（六）潛在并發(fā)癥護(hù)理計劃與目標(biāo)計劃：①每4-6小時監(jiān)測血糖，每3天監(jiān)測血氨；②每月行眼科檢查，每3個月評估神經(jīng)發(fā)育；③出現(xiàn)異常及時干預(yù)。目標(biāo)：住院期間及出院后3個月內(nèi)無低血糖（血糖≥3.9mmol/L）、高氨血癥（血氨≤72μmol/L）發(fā)作；出院6個月內(nèi)無白內(nèi)障形成，神經(jīng)發(fā)育評估（大運動、精細(xì)運動）達(dá)標(biāo)。四、護(hù)理過程與干預(yù)措施（一）營養(yǎng)失調(diào)干預(yù)措施無乳糖飲食啟動與調(diào)整入院后立即停用母乳及普通配方奶，選用雀巢Alimentum無乳糖深度水解配方奶（每100ml含能量67kcal，蛋白質(zhì)1.8g）。初始喂養(yǎng)量為10ml/次，每2小時1次（每日12次，總奶量120ml/d，約40kcal/kg/d），喂養(yǎng)時抬高床頭30°，避免嗆咳。喂養(yǎng)后觀察30分鐘，記錄嘔吐次數(shù)、量及性質(zhì)。入院第2天，患兒無嘔吐，奶量增至15ml/次（總奶量180ml/d，約58kcal/kg/d）；第3天增至20ml/次（總奶量240ml/d，約77kcal/kg/d）；第5天增至25ml/次（總奶量300ml/d，約97kcal/kg/d），此時患兒精神反應(yīng)改善，哭聲有力，吸吮反射恢復(fù)正常。營養(yǎng)素補充因無乳糖配方奶中維生素D、鈣、鐵含量較低，遵醫(yī)囑每日補充維生素D400IU（口服，1次/d）、元素鈣100mg/kg（分2次口服）、元素鐵2mg/kg（分2次口服），補充時間與喂奶間隔30分鐘，避免影響吸收。每周監(jiān)測血清鈣、鐵蛋白，入院2周時復(fù)查血清鈣2.3mmol/L（正常2.2-2.7mmol/L）、鐵蛋白25μg/L（正常20-200μg/L），均在正常范圍。營養(yǎng)狀況監(jiān)測每日同一時間（晨起空腹）測量體重，記錄生長曲線；每周1次監(jiān)測血清白蛋白、前白蛋白。入院第7天，患兒體重恢復(fù)至3.4kg（達(dá)出生體重）；第14天體重增至3.7kg（每日增長約21g，符合新生兒正常增長速度）；血清白蛋白由30g/L升至33g/L，前白蛋白由150mg/L升至200mg/L（正常170-420mg/L），提示營養(yǎng)狀況明顯改善。血半乳糖于入院第10天降至0.8mmol/L（正常范圍），無乳糖飲食耐受良好。（二）皮膚黏膜護(hù)理干預(yù)措施黃疸監(jiān)測與護(hù)理每日上午10點、下午4點用經(jīng)皮膽紅素儀測量額頭、面頰、胸部3個部位，取平均值記錄。入院第1天經(jīng)皮膽紅素18mg/dl，遵醫(yī)囑行藍(lán)光照射治療（波長425-475nm，強度10μW/cm2/nm），每次照射12小時，間隔12小時。光療期間用黑色眼罩保護(hù)雙眼，黑色尿布保護(hù)會陰部，每2小時翻身1次，避免局部皮膚受壓。光療后及時補充水分（每次喂奶后喂5-10ml溫開水），預(yù)防脫水。入院第4天經(jīng)皮膽紅素降至12mg/dl，停用光療；第7天降至8mg/dl，黃疸明顯減輕；第14天降至5mg/dl，皮膚顏色恢復(fù)正常。皮膚清潔與保濕每日用38-40℃溫水為患兒洗澡，避免使用沐浴露（減少皮膚刺激），洗澡時間控制在5-10分鐘，洗完后用柔軟毛巾輕輕拍干皮膚，涂抹嬰兒專用潤膚露（含神經(jīng)酰胺成分），重點涂抹四肢、臀部等易干燥部位。剪短患兒指甲（每周1次），必要時戴棉質(zhì)手套，防止搔抓皮膚。住院期間患兒皮膚無破損、紅腫，未出現(xiàn)瘙癢相關(guān)哭鬧。（三）肝功能護(hù)理干預(yù)措施保肝治療與監(jiān)測遵醫(yī)囑給予還原型谷胱甘肽15mg/kg，加入5%葡萄糖注射液10ml中靜脈滴注，每日1次，療程2周。用藥前檢查藥液有無渾濁，滴注速度控制在5ml/h（避免速度過快引起不良反應(yīng)）。每周2次監(jiān)測ALT、AST、總膽紅素、直接膽紅素及血氨，入院第7天ALT降至55U/L、AST降至70U/L，血氨降至68μmol/L；第14天ALT降至35U/L、AST降至32U/L，總膽紅素降至80μmol/L（直接膽紅素30μmol/L），血氨降至55μmol/L，肝功能指標(biāo)恢復(fù)正常。腹部B超復(fù)查示肝臟右葉最大斜徑6.0cm，恢復(fù)至正常范圍。用藥安全管理患兒住院期間避免使用可能損傷肝臟的藥物（如磺胺類、抗結(jié)核藥），所有用藥均經(jīng)醫(yī)生評估后使用。靜脈輸液時選擇留置針（避免反復(fù)穿刺增加痛苦），每日更換輸液部位，觀察穿刺點有無紅腫、滲液，確保用藥安全。（四）電解質(zhì)紊亂干預(yù)措施電解質(zhì)監(jiān)測與糾正入院當(dāng)天遵醫(yī)囑靜脈滴注0.9%氯化鈉注射液10ml/kg（補充血鈉）、10%氯化鉀注射液0.3ml/kg（稀釋后濃度0.3%），滴注速度5ml/h，同時口服補液鹽（ORSⅢ）5ml/次，每3小時1次（補充水分及電解質(zhì)）。每24小時復(fù)查電解質(zhì)及血氣分析，入院第2天血鉀升至3.5mmol/L、血鈉升至134mmol/L，二氧化碳結(jié)合力升至20mmol/L；第3天血鉀3.6mmol/L、血鈉136mmol/L，二氧化碳結(jié)合力23mmol/L，電解質(zhì)及酸堿平衡恢復(fù)正常，停用靜脈補液，繼續(xù)口服補液鹽2天（5ml/次，每6小時1次）。嘔吐管理遵醫(yī)囑給予多潘立酮混懸液0.3mg/kg，每日3次，喂奶前30分鐘口服，減少嘔吐次數(shù)。喂奶時采用少量多次喂養(yǎng)（25ml/次，每2小時1次），避免一次喂養(yǎng)量過多引起嘔吐。入院第3天患兒嘔吐次數(shù)由每日5-6次減少至1次（量約5ml），第5天無嘔吐，完全耐受喂養(yǎng)。（五）家長教育與心理支持干預(yù)措施疾病知識宣教采用“一對一講解+圖文手冊”方式，向家長講解半乳糖血癥的病因（GALT酶缺乏）、臨床表現(xiàn)（黃疸、嘔吐、肝大）、治療關(guān)鍵（終身無乳糖飲食）及預(yù)后（早期干預(yù)可避免嚴(yán)重并發(fā)癥）。重點強調(diào)“乳糖禁忌”，列出常見含乳糖食物（牛奶、酸奶、奶酪、冰淇淋、蛋糕、餅干、含乳糖的藥物如某些口服補液鹽）及安全食物（無乳糖配方奶、米粉、米糊、菜泥、果泥、肉泥、蛋黃），教會家長閱讀食品標(biāo)簽（識別“乳糖”“乳清”“酪蛋白”等成分）。飲食操作培訓(xùn)現(xiàn)場示范無乳糖配方奶沖泡方法（水溫40℃，按照“先加水后加粉”原則，如30ml水加1平勺奶粉），教會家長根據(jù)患兒體重計算喂養(yǎng)量（如3.7kg患兒每日需能量100kcal/kg，即370kcal，每100ml配方奶含67kcal，每日需奶量約550ml，分12次喂養(yǎng)，每次約46ml）。提供“半乳糖血癥患兒輔食添加計劃表”，明確4-6個月可添加米粉、菜泥（胡蘿卜泥、菠菜泥），7-8個月添加果泥（蘋果泥、香蕉泥）、肉泥（雞肉泥、魚肉泥），避免添加含乳糖的輔食（如奶糕、含乳餅干）。心理支持每日與家長溝通15-20分鐘，傾聽其擔(dān)憂（如“長期無乳糖飲食會不會影響孩子生長”“以后上學(xué)吃飯怎么辦”），用成功案例（如本院隨訪的2歲半乳糖血癥患兒，生長發(fā)育達(dá)標(biāo)）給予信心。邀請家長參與患兒護(hù)理（如喂奶、洗澡），增強其照顧能力。出院前采用焦慮自評量表（SAS）評估，家長SAS評分由入院時65分降至45分，焦慮情緒明顯緩解。隨訪計劃制定制定出院后隨訪表：①1個月內(nèi)每周復(fù)查1次血半乳糖、肝功能；②1-3個月每2周復(fù)查1次；③3-6個月每月復(fù)查1次；④6個月后每3個月復(fù)查1次血半乳糖、肝功能，每3個月評估神經(jīng)發(fā)育（采用丹佛發(fā)育篩查測試DDST），每6個月行眼科裂隙燈檢查。提供科室聯(lián)系電話，方便家長隨時咨詢飲食及病情相關(guān)問題。（六）潛在并發(fā)癥預(yù)防與干預(yù)措施低血糖預(yù)防每4-6小時用微量血糖儀測量指尖血糖（采血前用溫水擦拭手指，避免擠壓過度導(dǎo)致結(jié)果不準(zhǔn)確），正常范圍3.9-6.1mmol/L。若血糖<3.9mmol/L，立即給予10%葡萄糖水5ml/kg口服，30分鐘后復(fù)查血糖。住院期間患兒血糖最低值3.3mmol/L（入院當(dāng)天），給予葡萄糖水口服后升至4.1mmol/L，后續(xù)未再出現(xiàn)低血糖，出院前血糖穩(wěn)定在4.5-5.5mmol/L。高氨血癥預(yù)防每3天監(jiān)測血氨（正常18-72μmol/L），若血氨>72μmol/L，遵醫(yī)囑給予乳果糖口服（1ml/kg，每日2次），促進(jìn)腸道氨排泄。住院期間患兒血氨最高值85μmol/L（入院當(dāng)天），經(jīng)保肝治療后逐漸下降，第7天降至68μmol/L，未出現(xiàn)高氨血癥相關(guān)癥狀（如煩躁、嗜睡、抽搐）。白內(nèi)障與神經(jīng)發(fā)育監(jiān)測入院時及出院前均行裂隙燈檢查，晶狀體透明，無混濁；出院時評估神經(jīng)發(fā)育：大運動（能短暫抬頭）、精細(xì)運動（能握拳）、語言（能發(fā)出“啊”音）、適應(yīng)能力（對光有反應(yīng)）均達(dá)標(biāo)。指導(dǎo)家長出院后觀察患兒視力情況（如對色彩、玩具的反應(yīng)）及運動發(fā)育（如3個月能否翻身、6個月能否坐），發(fā)現(xiàn)異常及時就醫(yī)。五、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理成效總結(jié)患兒住院14天，通過系統(tǒng)的飲食管理及綜合護(hù)理，實現(xiàn)以下目標(biāo)：①營養(yǎng)狀況改善：體重由3.1kg增至3.7kg，血清白蛋白升至33g/L，血半乳糖降至0.8mmol/L；②肝功能恢復(fù)：ALT、AST降至正常，肝臟縮小至正常范圍；③電解質(zhì)及酸堿平衡糾正：血鉀、血鈉、二氧化碳結(jié)合力均恢復(fù)正常；④黃疸消退：總膽紅素降至80μmol/L；⑤家長掌握飲食管理技能，焦慮情緒緩解；