成骨不全癥骨折預(yù)防個案護(hù)理一、案例背景與評估（一）患者基本資料患者李某，女性，12歲，因“反復(fù)骨折史10年，右下肢活動后疼痛3天”于202X年X月X日入院?；颊呦礕1P1，足月剖宮產(chǎn)，出生時體重2.8kg，身高48cm，出生后即發(fā)現(xiàn)雙下肢輕度彎曲，無窒息史。父母非近親結(jié)婚，家族中無類似疾病患者，否認(rèn)遺傳病家族史?；颊吣壳熬妥x小學(xué)五年級，因多次骨折休學(xué)累計1年，日?；顒有杓覍佥p度協(xié)助。（二）現(xiàn)病史患者3天前在學(xué)校教室行走時，因地面輕微積水不慎滑倒（未摔倒，僅右腿支撐身體），隨后出現(xiàn)右下肢疼痛，呈持續(xù)性隱痛，活動時加重，休息后可稍緩解，無明顯腫脹、畸形，無發(fā)熱、肢體麻木等癥狀。家屬自行給予“冷敷”處理后，疼痛無明顯改善，為進(jìn)一步診治來院。入院時查體：體溫36.5℃，脈搏88次/分，呼吸20次/分，血壓105/70mmHg，身高132cm（低于同齡兒童第3百分位），體重28kg（低于同齡兒童第5百分位），BMI15.8kg/m2（正常范圍15.5-21.2kg/m2）。（三）既往史患者2歲時首次發(fā)生左股骨中段骨折，因“摔傷后左下肢活動受限”就診，X線提示左股骨中段橫形骨折，予手法復(fù)位+石膏固定4周后愈合；5歲時因“攀爬沙發(fā)”導(dǎo)致右橈骨遠(yuǎn)端骨折，予夾板固定3周愈合；8歲時無明顯誘因出現(xiàn)右股骨遠(yuǎn)端裂紋骨折，予支具固定2周愈合；10歲時因“上下樓梯踩空”導(dǎo)致左脛骨近端骨折，予切開復(fù)位內(nèi)固定術(shù)，術(shù)后6周骨折愈合。既往曾規(guī)律服用“碳酸鈣D3片（500mg/次，1次/天）”，近1年自行停藥。（四）身體評估骨骼肌肉系統(tǒng)：脊柱生理曲度存在，胸腰椎無明顯側(cè)彎，雙下肢輕度“O”型畸形（雙膝間距約3cm），右膝關(guān)節(jié)外側(cè)壓痛（+），無反跳痛，膝關(guān)節(jié)活動度：屈曲110°（左側(cè)120°），伸展0°（左側(cè)0°），右下肢肌力4級（左側(cè)5級），肌張力正常，病理征未引出。雙側(cè)足背動脈搏動對稱，末梢循環(huán)良好，無感覺異常。其他系統(tǒng)：頭顱無畸形，乳牙已脫落，恒牙萌出正常，牙齒無明顯變黃、易碎；胸廓對稱，無雞胸、漏斗胸；心肺聽診未聞及異常；腹平軟，無壓痛，肝脾未觸及；神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常。（五）輔助檢查骨密度檢查（DXA）：L1-L4椎體骨密度T值-3.8（正?！?1.0，骨質(zhì)疏松≤-2.5），股骨頸骨密度T值-3.5，符合重度骨質(zhì)疏松。X線檢查：右股骨遠(yuǎn)端骨皮質(zhì)變薄，骨小梁稀疏，髓腔增寬；左股骨、右橈骨、左脛骨可見陳舊性骨折愈合痕跡，骨痂形成量少，骨折線模糊；脊柱椎體無明顯壓縮變形，雙下肢骨骼可見輕度彎曲畸形。實驗室檢查：血鈣2.1mmol/L（正常參考值2.2-2.7mmol/L），血磷1.3mmol/L（正常參考值0.96-1.62mmol/L），血堿性磷酸酶180U/L（正常參考值40-150U/L），25-羥維生素D18ng/mL（正常參考值20-30ng/mL），甲狀旁腺激素28pg/mL（正常參考值15-65pg/mL），肝腎功能、電解質(zhì)、血常規(guī)均正常?；驒z測（入院前外院已完成）：COL1A1基因雜合突變，確診為成骨不全癥Ⅰ型。二、護(hù)理問題與診斷（一）有受傷的風(fēng)險（骨折）與成骨不全癥導(dǎo)致骨密度降低、骨脆性增加、肌肉力量減弱及平衡能力下降有關(guān)。臨床表現(xiàn)：患者既往有5次骨折史，本次因輕微外力（滑倒未摔倒）出現(xiàn)右下肢疼痛，骨密度提示重度骨質(zhì)疏松，右下肢肌力較左側(cè)減弱。（二）慢性疼痛（右下肢）與骨膜受牽拉、關(guān)節(jié)輕微損傷及骨質(zhì)疏松相關(guān)骨痛有關(guān)。臨床表現(xiàn)：患者右膝關(guān)節(jié)外側(cè)壓痛，活動時疼痛加重，休息后緩解，視覺模擬評分（VAS）3分，右膝關(guān)節(jié)活動度較左側(cè)受限。（三）焦慮與擔(dān)心再次骨折影響學(xué)業(yè)、日?；顒邮芟藜皩膊☆A(yù)后不確定有關(guān)。臨床表現(xiàn)：患者入院后多次詢問“會不會又骨折”“什么時候能回學(xué)?！?，夜間入睡時間延長（需1-2小時入睡），家屬反映患者近期不愿主動活動，性格較之前內(nèi)向。（四）營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與維生素D缺乏、鈣攝入不足及骨代謝異常有關(guān)。臨床表現(xiàn)：患者身高、體重低于同齡兒童第5百分位，實驗室檢查示25-羥維生素D降低、血鈣略低于正常，既往有自行停用鈣劑病史，飲食調(diào)查顯示每日牛奶攝入量不足200mL。（五）知識缺乏（患者及家屬）與缺乏成骨不全癥骨折預(yù)防、營養(yǎng)支持、正確活動方式及用藥管理相關(guān)知識有關(guān)。臨床表現(xiàn)：家屬不清楚患者適合的運動類型，曾允許患者攀爬沙發(fā)；患者自行停用鈣劑，不清楚維生素D對骨骼健康的作用；家屬未對家庭環(huán)境進(jìn)行安全改造，存在滑倒風(fēng)險。（六）身體意象紊亂與雙下肢畸形、多次骨折導(dǎo)致活動受限及外觀差異有關(guān)。臨床表現(xiàn)：患者不愿穿短褲、裙子，害怕同學(xué)議論下肢畸形，在學(xué)校避免參與集體體育活動。三、護(hù)理計劃與目標(biāo)（一）短期目標(biāo)（入院1-2周內(nèi)）患者右下肢疼痛緩解，VAS評分降至≤2分，右膝關(guān)節(jié)活動度恢復(fù)至屈曲115°以上。患者及家屬能準(zhǔn)確說出3項骨折預(yù)防措施、2種高鈣食物及鈣劑服用注意事項。患者焦慮情緒緩解，SAS焦慮自評量表評分降至50分以下，夜間入睡時間縮短至30分鐘內(nèi)?；颊呙咳这}攝入量達(dá)到800mg，維生素D攝入量達(dá)到400IU，飲食依從性良好。（二）長期目標(biāo)（出院后3-6個月內(nèi)）患者未發(fā)生新的骨折，骨密度檢查提示L1-L4椎體T值較入院時提升≥0.2?；颊?5-羥維生素D水平升至20ng/mL以上，血鈣恢復(fù)至正常范圍?；颊吣塥毩⑼瓿扇粘；顒樱ù┮?、洗漱、上下樓梯），右下肢肌力恢復(fù)至5級，可進(jìn)行15分鐘低強(qiáng)度步行鍛煉。患者及家屬完全掌握骨折預(yù)防知識，家庭環(huán)境完成安全改造，患者能主動參與適合的學(xué)?；顒?，身體意象紊亂改善。（三）護(hù)理優(yōu)先級設(shè)定首要優(yōu)先級：有受傷的風(fēng)險（骨折）、慢性疼痛，需優(yōu)先干預(yù)以防止骨折發(fā)生、緩解疼痛，保障患者基本舒適與安全。次要優(yōu)先級：營養(yǎng)失調(diào)、知識缺乏，通過改善營養(yǎng)與健康宣教，從根本上減少骨折誘因。長期優(yōu)先級：焦慮、身體意象紊亂，通過心理干預(yù)與社會支持，提升患者生活質(zhì)量。四、護(hù)理過程與干預(yù)措施（一）骨折預(yù)防護(hù)理（針對“有受傷的風(fēng)險”）體位與活動管理（1）臥床期間：協(xié)助患者采取仰臥或右側(cè)臥位，避免左側(cè)臥位壓迫右下肢；翻身時采用“軸式翻身法”，2名護(hù)士協(xié)作，1人托住患者肩部與腰部，另1人托住臀部與右下肢，保持身體呈直線，避免扭曲脊柱或牽拉右下肢；臥床時在右膝關(guān)節(jié)下方墊軟枕（高度5cm），維持膝關(guān)節(jié)微屈（15°），減輕關(guān)節(jié)壓力，避免長時間伸直導(dǎo)致關(guān)節(jié)僵硬。（2）下床活動：入院前3天指導(dǎo)患者在床上進(jìn)行踝泵運動（背伸、跖屈各保持5秒，每次15組，每日3次），促進(jìn)下肢血液循環(huán)；第4天開始協(xié)助患者坐起，先在床邊坐5分鐘（背后墊靠枕），無頭暈、疼痛加重再站立；站立時使用助行器（高度調(diào)節(jié)至患者肘關(guān)節(jié)屈曲30°），家屬在旁保護(hù)，初始站立時間5分鐘，每日2次，逐漸增加至10分鐘；行走訓(xùn)練在平坦地面進(jìn)行，路線清除障礙物，每次行走50米，每日1次，避免上下坡、臺階（如需上下臺階，需家屬攙扶，一步一臺階，避免跳躍）。（3）活動禁忌：明確告知患者及家屬禁止跑、跳、蹦、攀爬（如樓梯扶手、沙發(fā)、桌子）、提重物（重量＞1kg）、劇烈扭轉(zhuǎn)身體（如快速轉(zhuǎn)身、彎腰撿物）等行為；避免穿拖鞋、高跟鞋，選擇防滑運動鞋（鞋底紋路深度≥2mm）；久坐（＞30分鐘）后需協(xié)助患者緩慢起身，避免體位性低血壓導(dǎo)致跌倒。環(huán)境安全干預(yù)（1）院內(nèi)環(huán)境：病房地面保持干燥，衛(wèi)生間鋪設(shè)防滑墊，馬桶旁安裝扶手（高度80cm），淋浴區(qū)放置防滑凳；病房內(nèi)照明充足，夜間開啟地腳燈（亮度15-20lux）；床欄拉起（高度50cm），床旁桌放置在患者伸手可及處（距離床沿30cm），避免患者彎腰或踮腳取物；移除病房內(nèi)多余雜物（如紙箱、椅子），保證行走通道寬度≥80cm。（2）家庭環(huán)境指導(dǎo)：指導(dǎo)家屬出院前完成家庭環(huán)境改造，包括：客廳、臥室地面更換防滑地板，衛(wèi)生間安裝扶手（馬桶旁、淋浴區(qū)各1個），廚房、衛(wèi)生間門口放置吸水地墊；家具邊角安裝防撞條（如桌子、柜子），高度與患者身高平齊（130cm左右）；常用物品（水杯、衣物、書籍）放置在50-80cm高度，避免患者彎腰或踮腳；陽臺、窗戶安裝防護(hù)網(wǎng)，防止患者攀爬；家中避免使用地毯（易滑動），電線收納在墻角，避免絆倒。平衡與肌力訓(xùn)練（1）平衡訓(xùn)練：與康復(fù)科協(xié)作，指導(dǎo)患者進(jìn)行坐位平衡訓(xùn)練（坐在硬椅上，雙手放大腿，保持身體直立，每次維持5分鐘，每日3次，逐漸增加至10分鐘）、站立平衡訓(xùn)練（扶助行器站立，閉眼維持30秒，每日2次，逐漸過渡到睜眼無扶持平衡）；使用平衡墊（厚度5cm）進(jìn)行訓(xùn)練，每次5分鐘，每日1次，增強(qiáng)平衡能力。（2）肌力訓(xùn)練：針對右下肢肌力4級，指導(dǎo)患者進(jìn)行直腿抬高訓(xùn)練（仰臥位，右下肢伸直抬高至30°，保持5秒，每次10組，每日3次）、股四頭肌收縮訓(xùn)練（坐位，膝關(guān)節(jié)伸直，收縮大腿前側(cè)肌肉，保持5秒，每次15組，每日3次）；訓(xùn)練時避免過度用力，以患者無疼痛為宜，逐漸增加訓(xùn)練強(qiáng)度，目標(biāo)是出院前右下肢肌力恢復(fù)至5級。（二）疼痛管理（針對“慢性疼痛”）疼痛評估：每日8:00、16:00采用VAS評分法評估患者疼痛程度，記錄疼痛部位、性質(zhì)（隱痛、脹痛）、誘發(fā)因素（活動、體位變化）及緩解方式，繪制疼痛變化曲線，動態(tài)調(diào)整干預(yù)措施。藥物干預(yù)：遵醫(yī)囑給予碳酸鈣D3片（500mg/次，每日2次，隨餐服用，促進(jìn)鈣吸收）、骨化三醇膠丸（0.25μg/次，每日1次，早餐后服用，調(diào)節(jié)鈣磷代謝）；疼痛明顯時（VAS＞3分），遵醫(yī)囑給予對乙酰氨基酚混懸液（15mg/kg，每6小時1次，最大劑量每日60mg/kg），避免使用非甾體抗炎藥（可能影響骨愈合）。非藥物干預(yù)：指導(dǎo)患者進(jìn)行深呼吸放松訓(xùn)練（吸氣4秒，屏息2秒，呼氣6秒，重復(fù)10次，每日3次），配合舒緩音樂（如鋼琴曲，音量30-40分貝），轉(zhuǎn)移注意力；采用溫?zé)岑煼?，使用熱水袋（溫?0-55℃）熱敷右膝關(guān)節(jié)，每次15分鐘，每日2次，注意避免燙傷（用毛巾包裹熱水袋，間隔5分鐘查看皮膚情況）；按摩右下肢肌肉（從腳踝向大腿方向輕柔按摩，力度以患者舒適為宜），每次10分鐘，每日2次，促進(jìn)血液循環(huán)，緩解肌肉緊張。（三）營養(yǎng)支持（針對“營養(yǎng)失調(diào)”）營養(yǎng)評估：采用兒童營養(yǎng)風(fēng)險及發(fā)育不良篩查工具（STRONGkids）評估患者營養(yǎng)風(fēng)險，結(jié)果為“高風(fēng)險”；通過24小時飲食回顧法了解患者既往飲食結(jié)構(gòu)：每日主食（米飯/面條）約150g，蔬菜100g，肉類50g，牛奶150mL，水果50g，鈣攝入量約500mg，維生素D攝入量約100IU，明顯低于推薦量（成骨不全癥兒童鈣推薦量800-1000mg/天，維生素D推薦量400-800IU/天）。飲食計劃制定：與營養(yǎng)科醫(yī)生協(xié)作，制定個性化飲食方案：（1）增加鈣攝入：每日牛奶300mL（分早晚兩次飲用，避免空腹，防止腹脹），酸奶100g（下午加餐），豆腐100g（午餐），深綠色蔬菜（菠菜150g/天，焯水后烹飪，減少草酸影響鈣吸收），小魚干50g（每周2次，清蒸），確保每日鈣攝入量≥800mg。（2）補(bǔ)充維生素D：每日蛋黃1個（早餐），深海魚類（三文魚50g/周，清蒸），強(qiáng)化維生素D牛奶（100mL/天），同時遵醫(yī)囑服用維生素D制劑，保證每日總攝入量≥400IU。（3）其他營養(yǎng)素：增加優(yōu)質(zhì)蛋白攝入（瘦肉75g/天，雞蛋1個/天，豆制品），促進(jìn)肌肉修復(fù)；攝入富含維生素C的食物（橙子1個/天，獼猴桃1個/天），促進(jìn)膠原蛋白合成；避免高鹽食物（每日鹽攝入量≤3g）、濃茶、咖啡（影響鈣吸收），減少含糖飲料攝入。飲食監(jiān)督與調(diào)整：家屬記錄患者每日飲食攝入情況，護(hù)士每日核查，根據(jù)患者食欲調(diào)整飲食種類（如患者不愛喝純牛奶，換成草莓味酸奶）；每周測量患者體重、身高，記錄生長曲線，評估營養(yǎng)改善效果；出院前教會家屬使用“食物成分表”估算鈣、維生素D攝入量，確保出院后飲食依從性。（四）健康教育（針對“知識缺乏”）疾病知識宣教：采用“一對一講解+圖文手冊”方式，向患者及家屬講解成骨不全癥病因（COL1A1基因突變導(dǎo)致膠原蛋白合成異常）、臨床表現(xiàn)（反復(fù)骨折、骨骼畸形、生長遲緩）、治療原則（預(yù)防骨折、改善骨密度、康復(fù)訓(xùn)練），重點強(qiáng)調(diào)“預(yù)防優(yōu)先”，避免僥幸心理；通過播放動畫視頻（時長5分鐘，內(nèi)容為成骨不全癥患者安全活動場景），增強(qiáng)患者理解，避免使用專業(yè)術(shù)語，確保家屬能復(fù)述核心內(nèi)容。用藥指導(dǎo)：制作“用藥卡片”，明確記錄藥物名稱（碳酸鈣D3片、骨化三醇膠丸）、劑量、服用時間（隨餐/餐后）、注意事項（骨化三醇需定期監(jiān)測血鈣，避免過量導(dǎo)致高鈣血癥）；告知家屬不可自行停藥或增減劑量，如出現(xiàn)惡心、嘔吐、便秘（鈣劑常見副作用），及時與醫(yī)護(hù)人員溝通，不可自行停藥。家庭護(hù)理指導(dǎo)：編寫《成骨不全癥家庭護(hù)理手冊》，內(nèi)容包括：（1）活動指導(dǎo)：明確適合的活動（散步、游泳、坐位關(guān)節(jié)訓(xùn)練）與禁忌活動（跑跳、攀爬），標(biāo)注活動強(qiáng)度（如散步每次10-15分鐘，每日1次）；（2）應(yīng)急處理：如發(fā)生跌倒，不可強(qiáng)行搬動肢體，立即撥打急救電話，等待專業(yè)人員處理，避免加重骨折；（3）復(fù)查計劃：出院后1個月復(fù)查血鈣、25-羥維生素D，3個月復(fù)查骨密度，6個月評估肢體畸形情況，不可因無不適癥狀而漏檢。學(xué)校溝通：與患者學(xué)校老師溝通，說明患者病情，建議學(xué)校提供支持：安排患者坐在教室前排（減少上下座位次數(shù)），避免參與體育課劇烈運動（可參與坐位體育活動，如棋類），允許患者課間緩慢活動，避免同學(xué)碰撞；指導(dǎo)患者與同學(xué)簡單解釋病情（如“我的骨頭比較脆弱，需要大家?guī)兔ψ⒁獠灰龅轿摇保?，減少誤解。（五）心理干預(yù)（針對“焦慮”“身體意象紊亂”）焦慮干預(yù)：（1）情緒傾聽：每日午后與患者單獨溝通15-20分鐘，采用“開放式提問”（如“今天在病房感覺怎么樣？有沒有什么想和我說的？”），傾聽患者擔(dān)憂，如“害怕回學(xué)校后同學(xué)笑話我走路慢”“擔(dān)心又骨折不能參加考試”，給予共情回應(yīng)（“我能理解你擔(dān)心同學(xué)笑話的心情，我們一起想辦法和同學(xué)溝通，讓他們了解你的情況”），避免否定患者情緒。（2）放松訓(xùn)練：指導(dǎo)患者學(xué)習(xí)“漸進(jìn)式肌肉放松法”，從腳趾開始，依次收縮、放松各部位肌肉（每個部位收縮5秒，放松10秒），每次15分鐘，每日1次，幫助緩解焦慮情緒；夜間睡前播放助眠音樂（如白噪音，音量20分貝），幫助患者入睡。（3）家庭支持：與家屬溝通，指導(dǎo)家屬避免過度保護(hù)（如不讓患者自己穿衣、洗漱），鼓勵患者做力所能及的事，增強(qiáng)自信心；家屬每日給予患者積極反饋（如“今天你自己洗漱完成得很好，進(jìn)步很大”），避免說“你怎么這么不小心”“又要去醫(yī)院了”等負(fù)面話語，減少患者心理壓力。身體意象紊亂干預(yù)：（1）認(rèn)知重構(gòu)：與患者討論“身體差異”，告知患者“下肢輕度彎曲是疾病導(dǎo)致的，不是你的錯，很多人都有自己的小特別，重要的是我們可以通過努力讓身體更健康”；分享成骨不全癥患者積極生活的案例（如“有個和你一樣的姐姐，通過康復(fù)訓(xùn)練，現(xiàn)在能正常上學(xué)，還參加了繪畫比賽獲獎”），增強(qiáng)患者自我接納。（2）社會支持：聯(lián)系醫(yī)院“愛心志愿者”，安排與患者年齡相仿的志愿者定期探望（每周2次），一起進(jìn)行手工制作（如折紙、繪畫），減少患者孤獨感；鼓勵患者參與醫(yī)院“兒童互助小組”，與其他慢性病患兒交流，建立同伴支持系統(tǒng)。（3）外觀改善：指導(dǎo)家屬為患者選擇寬松、舒適的衣物（如直筒褲、運動服），掩蓋下肢畸形；協(xié)助患者梳理頭發(fā)、整理衣物，保持整潔外觀，提升患者自我形象滿意度。五、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理效果評價短期效果（出院時，入院后14天）：（1）疼痛：患者右下肢VAS評分降至1分，右膝關(guān)節(jié)活動度恢復(fù)至屈曲120°，伸展0°，與左側(cè)一致；（2）骨折預(yù)防：患者能正確使用助行器行走，掌握3種平衡訓(xùn)練方法，家屬完成家庭環(huán)境初步改造；（3）營養(yǎng)：患者每日鈣攝入量達(dá)到850mg，維生素D攝入量400IU，飲食依從性良好，體重較入院時增加0.5kg；（4）知識掌握：患者及家屬能準(zhǔn)確說出5項骨折預(yù)防措施、3種高鈣食物及用藥注意事項；（5）心理：SAS評分降至42分，患者夜間入睡時間縮短至20分鐘，主動提出“想回學(xué)?？纯赐瑢W(xué)”。長期效果（出院后3個月隨訪）：（1）骨折發(fā)生情況：患者未發(fā)生新的骨折，日?；顒涌瑟毩⑼瓿?，能進(jìn)行15分鐘步行鍛煉；（2）實驗室指標(biāo)：血鈣2.3mmol/L（正常），25-羥維生素D23ng/mL（正常）；（3）骨密度：L1-L4椎體T值-3.6，較入院時提升0.2，股骨頸T值-3.3，提升0.2；（4）心理與社會適應(yīng)：患者已返校上課，主動參與班級手工活動，不再回避穿短褲，身體意象紊亂明顯改善；家屬完全掌握家庭護(hù)理方法，定期按計劃復(fù)查。（二）護(hù)理亮點多學(xué)科協(xié)作：聯(lián)合康復(fù)科、營養(yǎng)科、心理科及學(xué)校，形成“醫(yī)療-護(hù)理-康復(fù)-家庭-學(xué)?！币惑w化干預(yù)模式，從骨折預(yù)防、營養(yǎng)支持、心理疏導(dǎo)到社會適應(yīng)，全方位保障患者護(hù)理效果。個性化護(hù)理：根據(jù)患者年齡（兒童）、病情（成骨不全癥Ⅰ型，重度骨質(zhì)疏松）及心理特點（焦慮、身體意象紊亂），制定個性化方案，如采用動畫視頻宣教、游戲化康復(fù)訓(xùn)練（平衡墊訓(xùn)練結(jié)合折紙活動），提高患者依從性。長期隨訪管理：建立患者“護(hù)理檔案”，出院后通過電話（每周1