主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn)演講人：日期:目錄/CONTENTS2心血管系統(tǒng)表現(xiàn)3神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥4器官灌注受損體征5呼吸系統(tǒng)關(guān)聯(lián)癥狀6急診鑒別要點(diǎn)1典型癥狀特征典型癥狀特征PART01疼痛通常為瞬間發(fā)作的劇烈疼痛，程度可達(dá)10級(jí)（視覺(jué)模擬評(píng)分），持續(xù)不緩解，與心肌梗死的漸進(jìn)性疼痛不同，常被患者描述為“一生中最嚴(yán)重的疼痛”。突發(fā)劇烈胸背部疼痛疼痛強(qiáng)度與持續(xù)時(shí)間StanfordA型夾層多表現(xiàn)為前胸痛（升主動(dòng)脈受累），B型則以肩胛區(qū)或腰部疼痛為主（降主動(dòng)脈受累），疼痛位置可提示夾層起始部位。疼痛定位特點(diǎn)約50%患者伴隨大汗、瀕死感，部分出現(xiàn)暈厥（因劇痛或冠狀動(dòng)脈受累導(dǎo)致心源性休克）。伴隨癥狀疼痛呈撕裂/刀割性質(zhì)疼痛性質(zhì)特異性患者常明確描述疼痛為“撕裂樣”或“刀割樣”，此特征有助于與其他胸痛（如心絞痛、肺栓塞）鑒別，后者多為壓迫感或鈍痛。與活動(dòng)無(wú)關(guān)若夾層累及脊髓動(dòng)脈，可能伴隨下肢麻木或無(wú)力，需警惕脊髓缺血并發(fā)癥。疼痛在靜息狀態(tài)下突發(fā)，與體力活動(dòng)無(wú)明確關(guān)聯(lián)，這一點(diǎn)區(qū)別于勞力性心絞痛。神經(jīng)系統(tǒng)關(guān)聯(lián)疼痛遷移性（沿夾層擴(kuò)展路徑）動(dòng)態(tài)演變特征疼痛可隨夾層擴(kuò)展方向移動(dòng)，例如從胸骨后向頸部、下頜放射（提示升主動(dòng)脈向主動(dòng)脈弓進(jìn)展），或從肩胛間區(qū)向下腹部、下肢蔓延（提示降主動(dòng)脈向遠(yuǎn)端撕裂）。器官缺血表現(xiàn)疼痛遷移至腹部可能預(yù)示腸系膜動(dòng)脈受累，出現(xiàn)腹痛、便血；遷移至腰部需警惕腎動(dòng)脈受累導(dǎo)致血尿或無(wú)尿。血管受累相關(guān)癥狀遷移性疼痛伴隨新發(fā)脈搏不對(duì)稱（如橈動(dòng)脈、股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱）或血壓差異（雙上肢收縮壓差>20mmHg），高度提示夾層進(jìn)展。心血管系統(tǒng)表現(xiàn)PART02約70%的A型主動(dòng)脈夾層患者因劇痛和應(yīng)激反應(yīng)出現(xiàn)收縮壓顯著升高（>180mmHg），加重內(nèi)膜撕裂風(fēng)險(xiǎn)。急性高血壓若夾層破裂至心包腔或胸腔，可因心臟壓塞或大出血導(dǎo)致血壓驟降、面色蒼白、四肢濕冷等休克表現(xiàn)，提示病情危重。低血壓或休克部分患者因假腔壓迫真腔或累及腎動(dòng)脈，表現(xiàn)為血壓忽高忽低，需動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)。血壓波動(dòng)高血壓或休克狀態(tài)脈搏不對(duì)稱/缺失約30%患者因鎖骨下動(dòng)脈受累，出現(xiàn)雙側(cè)橈動(dòng)脈搏動(dòng)強(qiáng)度不對(duì)稱（如左側(cè)減弱或消失），需對(duì)比測(cè)量雙側(cè)血壓。上肢脈搏差異髂動(dòng)脈或股動(dòng)脈受累時(shí)，可表現(xiàn)為下肢脈搏減弱、皮溫降低甚至間歇性跛行，易誤診為外周血管疾病。下肢缺血表現(xiàn)夾層延伸至頭臂干時(shí)，可能導(dǎo)致頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，伴隨腦缺血癥狀如暈厥、偏癱。頸動(dòng)脈搏動(dòng)異常雜音動(dòng)態(tài)變化雜音強(qiáng)度可能隨血壓波動(dòng)而變化，需結(jié)合超聲心動(dòng)圖確診瓣膜損傷程度。舒張期雜音約50%的A型夾層因主動(dòng)脈根部擴(kuò)張或瓣環(huán)撕裂，導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，聽(tīng)診區(qū)（胸骨右緣第2肋間）可聞及高頻遞減型舒張期雜音。心力衰竭表現(xiàn)重度反流可致左心室容量負(fù)荷過(guò)重，出現(xiàn)呼吸困難、肺水腫等急性左心衰癥狀，需緊急干預(yù)。主動(dòng)脈瓣反流雜音神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥PART03突發(fā)性暈厥若夾層累及頸動(dòng)脈或椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)，造成嚴(yán)重腦灌注不足，患者可能出現(xiàn)嗜睡、昏迷等持續(xù)性意識(shí)障礙，常伴隨瞳孔不等大或?qū)夥瓷溥t鈍等腦干受損體征。持續(xù)性意識(shí)障礙癲癇樣發(fā)作少數(shù)病例因腦皮質(zhì)缺血或微栓塞引發(fā)局灶性或全面性癲癇發(fā)作，需與原發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)疾病鑒別，緊急影像學(xué)檢查（如CT/MRI）可明確病因。主動(dòng)脈夾層可因主動(dòng)脈根部撕裂或心包填塞導(dǎo)致急性血流動(dòng)力學(xué)紊亂，引發(fā)短暫性腦缺血，表現(xiàn)為突發(fā)意識(shí)喪失、面色蒼白、冷汗，持續(xù)時(shí)間通常較短（數(shù)秒至數(shù)分鐘），但需警惕循環(huán)衰竭風(fēng)險(xiǎn)。暈厥與意識(shí)障礙偏癱（半身不遂）夾層導(dǎo)致頸動(dòng)脈或大腦中動(dòng)脈供血中斷時(shí)，對(duì)側(cè)肢體出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)功能障礙，表現(xiàn)為肌力下降、腱反射亢進(jìn)及病理征陽(yáng)性，上肢屈曲、下肢伸直的“劃圈步態(tài)”為典型特征。腦卒中癥狀（偏癱、失語(yǔ)）運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)優(yōu)勢(shì)半球（通常為左側(cè)）Broca區(qū)受累時(shí)，患者語(yǔ)言表達(dá)困難，表現(xiàn)為詞匯貧乏、語(yǔ)法錯(cuò)誤，但理解能力相對(duì)保留，常合并右側(cè)面癱或肢體無(wú)力。感覺(jué)性失語(yǔ)若夾層影響Wernicke區(qū)，患者雖能流利說(shuō)話但內(nèi)容無(wú)意義，且無(wú)法理解他人語(yǔ)言，可能伴視野缺損（如偏盲），需通過(guò)彌散加權(quán)成像（DWI）確認(rèn)缺血范圍。脊髓缺血導(dǎo)致截癱010203急性雙下肢癱瘓胸主動(dòng)脈夾層壓迫或阻塞脊髓前動(dòng)脈（如Adamkiewicz動(dòng)脈）時(shí)，脊髓胸腰段缺血可致突發(fā)截癱，表現(xiàn)為下肢肌張力降低、腱反射消失及尿潴留，后期轉(zhuǎn)為痙攣性癱瘓。感覺(jué)分離現(xiàn)象脊髓后索未受累時(shí)，患者痛溫覺(jué)喪失但深感覺(jué)（位置覺(jué)、振動(dòng)覺(jué)）保留，此特征有助于定位缺血節(jié)段，需緊急MRI排除硬膜外血腫等壓迫性病變。自主神經(jīng)功能障礙嚴(yán)重脊髓缺血可引發(fā)血壓波動(dòng)（如體位性低血壓）、腸麻痹及出汗異常，需聯(lián)合神經(jīng)電生理檢查評(píng)估損傷程度，并監(jiān)測(cè)脊髓休克期生命體征。器官灌注受損體征PART04心肌缺血（心電圖異常）ST段抬高或壓低主動(dòng)脈夾層累及冠狀動(dòng)脈時(shí)，可導(dǎo)致心肌供血不足，心電圖表現(xiàn)為ST段動(dòng)態(tài)改變，需與急性心肌梗死鑒別。T波倒置或新發(fā)傳導(dǎo)阻滯夾層血腫壓迫冠狀動(dòng)脈或影響傳導(dǎo)系統(tǒng)，可能引發(fā)T波異常或房室傳導(dǎo)阻滯（如一度至三度房室傳導(dǎo)阻滯）。心律失常常見(jiàn)室性早搏、心房顫動(dòng)等，嚴(yán)重者可出現(xiàn)室性心動(dòng)過(guò)速或心室顫動(dòng)，與夾層導(dǎo)致的急性心肌缺血或心包填塞相關(guān)。劇烈腹痛與體征不符腸系膜動(dòng)脈受累導(dǎo)致腸黏膜缺血壞死，可表現(xiàn)為血便或柏油樣便，常伴惡心、嘔吐及腸鳴音減弱。便血或黑便乳酸酸中毒持續(xù)性缺血引發(fā)代謝性酸中毒，實(shí)驗(yàn)室檢查顯示血乳酸水平顯著升高，提示預(yù)后不良?；颊咧髟V突發(fā)撕裂樣腹痛，但早期腹部壓痛或肌緊張可能不明顯，隨著腸壞死進(jìn)展出現(xiàn)腹膜刺激征。腸系膜缺血（腹痛、便血）夾層累及腎動(dòng)脈時(shí)，疼痛常放射至側(cè)腹部或腰部，伴隨腎區(qū)叩擊痛。突發(fā)腰背部疼痛腎小球缺血性損傷導(dǎo)致鏡下或肉眼血尿，尿檢可見(jiàn)紅細(xì)胞管型及蛋白尿，嚴(yán)重者出現(xiàn)腎功能急劇惡化。血尿與蛋白尿雙側(cè)腎動(dòng)脈受累或單側(cè)腎動(dòng)脈完全閉塞時(shí)，可導(dǎo)致急性腎衰竭，表現(xiàn)為尿量減少、血肌酐及尿素氮升高。少尿或無(wú)尿腎梗死（血尿、少尿）呼吸系統(tǒng)關(guān)聯(lián)癥狀PART05呼吸困難（氣管受壓）機(jī)械性壓迫主動(dòng)脈夾層擴(kuò)張或血腫形成可直接壓迫氣管或主支氣管，導(dǎo)致氣道狹窄，表現(xiàn)為漸進(jìn)性呼吸困難，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)端坐呼吸或三凹征。繼發(fā)性肺水腫夾層累及冠狀動(dòng)脈或?qū)е录毙宰笮乃r(shí)，可能引發(fā)肺淤血和肺泡滲出，加重呼吸困難并伴咳粉紅色泡沫痰。胸腔積液夾層破裂至胸腔或炎癥反應(yīng)刺激胸膜時(shí)，可產(chǎn)生大量血性或漿液性積液，限制肺擴(kuò)張并進(jìn)一步影響通氣功能。缺血性損傷夾層累及肋間動(dòng)脈或支氣管動(dòng)脈時(shí)，可能影響神經(jīng)血供，造成神經(jīng)功能障礙，聲嘶癥狀可能呈漸進(jìn)性發(fā)展。鑒別診斷要點(diǎn)需與喉炎、腫瘤等鑒別，喉鏡檢查可見(jiàn)患側(cè)聲帶固定于旁正中位，影像學(xué)顯示主動(dòng)脈弓周圍血腫有助于確診。神經(jīng)壓迫機(jī)制左側(cè)喉返神經(jīng)繞行主動(dòng)脈弓下方，夾層血腫或假腔擴(kuò)張可壓迫神經(jīng)，導(dǎo)致聲帶麻痹，表現(xiàn)為突發(fā)性聲嘶或失聲，常伴飲水嗆咳。聲嘶（喉返神經(jīng)受累）咯血（支氣管動(dòng)脈破裂）繼發(fā)感染征象支氣管動(dòng)脈破裂后可能合并肺部感染，咯血伴膿痰及發(fā)熱，需聯(lián)合抗生素治療并評(píng)估手術(shù)指征。黏膜缺血性壞死夾層累及支氣管動(dòng)脈主干時(shí)，遠(yuǎn)端支氣管黏膜缺血壞死，表現(xiàn)為少量暗紅色血痰，可持續(xù)數(shù)日。血管侵蝕夾層假腔壓力增高可侵蝕鄰近支氣管動(dòng)脈，導(dǎo)致突發(fā)大量鮮紅色咯血，常伴休克，需緊急介入或手術(shù)止血。急診鑒別要點(diǎn)PART06與心梗的疼痛特征差異疼痛演變主動(dòng)脈夾層疼痛可隨撕裂范圍擴(kuò)展出現(xiàn)遷移性疼痛（如從胸骨后向腰背部擴(kuò)散）；心梗疼痛通常持續(xù)不緩解，且伴隨冷汗、惡心等典型癥狀。03硝酸甘油反應(yīng)心梗疼痛可能因硝酸甘油部分緩解，而主動(dòng)脈夾層疼痛對(duì)硝酸甘油無(wú)反應(yīng)，需通過(guò)影像學(xué)進(jìn)一步鑒別。0201疼痛性質(zhì)主動(dòng)脈夾層疼痛常表現(xiàn)為突發(fā)、劇烈、撕裂樣或刀割樣疼痛，多位于胸背部；而心梗疼痛多為壓榨性、悶痛或壓迫感，常放射至左肩臂或下頜。雙側(cè)血壓差異>20mmHg病理機(jī)制主動(dòng)脈夾層累及鎖骨下動(dòng)脈或髂動(dòng)脈時(shí)，可導(dǎo)致雙側(cè)上肢或上下肢血壓顯著不對(duì)稱（差值>20mmHg），提示夾層撕裂影響分支血管供血。測(cè)量方法需同步測(cè)量雙側(cè)肱動(dòng)脈和下肢動(dòng)脈血壓，若發(fā)現(xiàn)差異需高度懷疑主動(dòng)脈夾層，尤其是合并劇烈胸痛患者。臨床意義血壓差異是區(qū)分主動(dòng)脈夾層與其他胸痛疾?。ㄈ绶嗡ㄈ?、心包炎）的重要體征，但約30%患者可能無(wú)此表現(xiàn)，需結(jié)合其他檢查。影像學(xué)危急值識(shí)別（CT/MRI）CT血管造影（CTA）為首選檢查，可清晰顯示內(nèi)膜撕裂口、真假腔位置及范圍，典型表現(xiàn)為“雙腔征”或內(nèi)膜片影，需緊急報(bào)告“主動(dòng)脈夾層”并標(biāo)注破口位置。