免疫學(xué)疾病治療預(yù)案一、概述

免疫學(xué)疾病是指由于免疫系統(tǒng)功能異常導(dǎo)致的各類(lèi)疾病，包括自身免疫性疾病、過(guò)敏性疾病、免疫缺陷病等。這些疾病的治療需要綜合考慮病因、病型、病情嚴(yán)重程度等因素，制定科學(xué)、系統(tǒng)的治療預(yù)案。本預(yù)案旨在為臨床醫(yī)生提供免疫學(xué)疾病治療的基本框架和操作指南，確?；颊叩玫揭?guī)范、有效的治療。

二、治療原則

（一）明確診斷

1.詳細(xì)詢問(wèn)病史，包括癥狀、家族史、過(guò)敏史等。

2.完善實(shí)驗(yàn)室檢查，如血常規(guī)、免疫球蛋白、自身抗體檢測(cè)等。

3.必要時(shí)進(jìn)行影像學(xué)檢查或病理活檢，以排除其他疾病。

（二）個(gè)體化治療

1.根據(jù)患者年齡、性別、病情嚴(yán)重程度制定個(gè)性化方案。

2.考慮患者的合并癥和用藥史，避免藥物相互作用。

3.定期評(píng)估治療效果，及時(shí)調(diào)整治療方案。

（三）多學(xué)科協(xié)作

1.免疫科醫(yī)生應(yīng)與風(fēng)濕科、皮膚科、呼吸科等科室合作。

2.建立患者檔案，記錄治療過(guò)程和反應(yīng)。

3.加強(qiáng)與家屬的溝通，提供健康教育。

三、常見(jiàn)免疫學(xué)疾病治療預(yù)案

（一）自身免疫性疾病

1.類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

(1)非甾體抗炎藥（NSAIDs）：如布洛芬、萘普生，用于緩解疼痛和炎癥。

(2)改善病情抗風(fēng)濕藥（DMARDs）：如甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶，延緩疾病進(jìn)展。

(3)生物學(xué)制劑：如TNF抑制劑、IL-6抑制劑，適用于中重度患者。

2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

(1)糖皮質(zhì)激素：如潑尼松，控制急性發(fā)作。

(2)免疫抑制劑：如環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯，減少?gòu)?fù)發(fā)。

(3)避免紫外線暴露，減少誘因。

（二）過(guò)敏性疾病

1.過(guò)敏性鼻炎

(1)鼻用糖皮質(zhì)激素噴霧：如氟替卡松，減輕鼻塞、流涕。

(2)抗組胺藥：如氯雷他定、西替利嗪，緩解瘙癢和噴嚏。

(3)鼻腔沖洗：清除過(guò)敏原，改善癥狀。

2.嚴(yán)重哮喘

(1)短效β2受體激動(dòng)劑（SABA）：如沙丁胺醇，快速緩解呼吸困難。

(2)長(zhǎng)效控制藥物：如氟替卡松、茶堿，預(yù)防發(fā)作。

(3)定期吸入糖皮質(zhì)激素，控制氣道炎癥。

（三）免疫缺陷病

1.慢性粒細(xì)胞減少

(1)促造血藥物：如粒細(xì)胞集落刺激因子（G-CSF），提升白細(xì)胞計(jì)數(shù)。

(2)免疫球蛋白替代療法：補(bǔ)充缺乏的抗體，預(yù)防感染。

(3)定期監(jiān)測(cè)血象，評(píng)估治療效果。

2.選擇性IgA缺乏癥

(1)避免接觸感染源，減少呼吸道感染。

(2)必要時(shí)輸注免疫球蛋白，增強(qiáng)免疫力。

(3)注意藥物過(guò)敏風(fēng)險(xiǎn)，謹(jǐn)慎使用抗生素。

四、治療監(jiān)測(cè)與評(píng)估

（一）定期復(fù)查

1.每3-6個(gè)月進(jìn)行血常規(guī)、免疫指標(biāo)檢測(cè)。

2.重癥患者需每月評(píng)估病情變化。

3.記錄治療反應(yīng)，調(diào)整用藥劑量。

（二）并發(fā)癥管理

1.監(jiān)測(cè)感染風(fēng)險(xiǎn)，及時(shí)處理細(xì)菌或病毒感染。

2.關(guān)注藥物不良反應(yīng)，如肝腎功能損傷。

3.預(yù)防骨質(zhì)疏松，長(zhǎng)期使用激素者補(bǔ)充鈣劑。

（三）患者教育

1.指導(dǎo)患者識(shí)別病情加重信號(hào)，如發(fā)熱、皮疹。

2.強(qiáng)調(diào)遵醫(yī)囑用藥的重要性，避免自行停藥。

3.提供生活方式建議，如均衡飲食、規(guī)律作息。

五、總結(jié)

免疫學(xué)疾病的治療需要綜合運(yùn)用藥物、免疫調(diào)節(jié)劑等多種手段，并注重個(gè)體化差異和長(zhǎng)期管理。臨床醫(yī)生應(yīng)遵循科學(xué)的治療原則，加強(qiáng)多學(xué)科協(xié)作，提高患者的生活質(zhì)量。同時(shí)，加強(qiáng)患者教育，促進(jìn)醫(yī)患溝通，確保治療方案的順利實(shí)施。

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**（接上一部分內(nèi)容）**

**三、常見(jiàn)免疫學(xué)疾病治療預(yù)案**

**(一)自身免疫性疾病**

1.**類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)**

(1)**非甾體抗炎藥(NSAIDs)：**

***作用：**主要用于快速緩解關(guān)節(jié)疼痛、腫脹和晨僵，具有抗炎和鎮(zhèn)痛作用。但NSAIDs不改變病程，長(zhǎng)期使用需注意胃腸道、心血管和腎臟副作用。

***常用藥物及用法：**

*吲哚美辛：25-50mg，每日3-4次，餐后服用以減少胃腸道刺激。

*布洛芬：200-400mg，每日3-4次，或采用緩釋劑型每日2次。

*萘普生：500mg，每日2次。

***注意事項(xiàng)：**

*選用時(shí)需考慮患者的胃腸道、心血管風(fēng)險(xiǎn)因素。

*聯(lián)合使用兩種NSAIDs通常不推薦，風(fēng)險(xiǎn)不低而獲益有限。

*長(zhǎng)期使用者需監(jiān)測(cè)血壓、腎功能和血常規(guī)，必要時(shí)加用胃黏膜保護(hù)劑（如米索前列醇，但需注意其避孕作用）。

***StepbyStep使用指導(dǎo)：**

*(1)評(píng)估患者對(duì)初始劑量NSAID的反應(yīng)，通常需2-4周判斷效果。

*(2)若效果不佳或癥狀嚴(yán)重，可考慮增加單藥劑量或更換為作用更強(qiáng)、選擇性更高的NSAID。

*(3)若單藥效果仍不理想或患者無(wú)法耐受，應(yīng)考慮升級(jí)治療方案（如加用DMARDs）。

*(4)對(duì)于高風(fēng)險(xiǎn)患者（如老年、合并心血管疾病者），優(yōu)先選用選擇性COX-2抑制劑（如塞來(lái)昔布），但需密切監(jiān)測(cè)心血管事件風(fēng)險(xiǎn)。

(2)**改善病情抗風(fēng)濕藥(DMARDs)：**

***作用：**旨在延緩疾病進(jìn)展、抑制關(guān)節(jié)破壞、改善長(zhǎng)期預(yù)后。分為傳統(tǒng)合成DMARDs(csDMARDs)和生物制劑DMARDs(bDMARDs)。

***傳統(tǒng)合成DMARDs(csDMARDs)：**

***甲氨蝶呤(Methotrexate,MTX)：**

***地位：**RA治療的“金標(biāo)準(zhǔn)”，首選藥物。

***用法：**口服或肌肉注射，起始劑量通常為每周7.5-15mg，逐漸加量至理想維持劑量（通常每周10-25mg）。需監(jiān)測(cè)肝腎功能、血常規(guī)和血尿酸水平。

***注意事項(xiàng)：**可導(dǎo)致口腔潰瘍、惡心、肝功能異常、白細(xì)胞減少等。育齡期女性需嚴(yán)格避孕。長(zhǎng)期使用可能增加皮膚癌風(fēng)險(xiǎn)，建議定期皮膚檢查。

***來(lái)氟米特(Leflunomide)：**

***作用：**結(jié)構(gòu)類(lèi)似MTX，但起效稍慢。

***用法：**治療起始階段（3個(gè)月）需服用一種酶誘導(dǎo)劑（如甲苯磺丁脲）以清除體內(nèi)殘留的MTX，之后改為常規(guī)劑量（通常每日10-20mg）。

***注意事項(xiàng)：**需監(jiān)測(cè)肝功能、血常規(guī)。育齡期女性需避孕。有潛在致畸性，停藥后可能需要特殊處理（如活性炭洗胃和甲苯磺丁脲）才能受孕。

***柳氮磺吡啶(Sulfasalazine)：**

***作用：**主要用于對(duì)MTX效果不佳或不能耐受的患者，尤其對(duì)關(guān)節(jié)外癥狀效果較好。

***用法：**每日1-3克，分次服用。

***注意事項(xiàng)：**需監(jiān)測(cè)肝腎功能、血常規(guī)、血鈉和過(guò)敏反應(yīng)。部分患者可能出現(xiàn)皮疹、頭痛、胰腺炎等。

***生物制劑DMARDs(bDMARDs)：**

***TNF抑制劑(TNFinhibitors)：**如英夫利西單抗、阿達(dá)木單抗、依那西普、戈利木單抗、賽妥珠單抗。

***作用：**阻斷TNF-α通路，顯著改善癥狀和結(jié)構(gòu)損傷。

***用法：**主要通過(guò)靜脈輸注（如英夫利西單抗、依那西普）或皮下注射（如阿達(dá)木單抗、戈利木單抗、賽妥珠單抗）。劑量和頻率因藥物而異，需根據(jù)患者反應(yīng)調(diào)整。

***注意事項(xiàng)：**可增加感染風(fēng)險(xiǎn)（尤其是機(jī)會(huì)性感染），需警惕結(jié)核病、肝炎等。部分患者可能出現(xiàn)注射部位反應(yīng)、過(guò)敏反應(yīng)。有潛在致腫瘤風(fēng)險(xiǎn)，需長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)。使用前需進(jìn)行結(jié)核病和肝炎篩查。

***IL-6受體抑制劑(IL-6receptorinhibitors)：**如托珠單抗（靜脈輸注）、司庫(kù)奇尤單抗（皮下注射）。

***作用：**阻斷IL-6信號(hào)通路，適用于對(duì)TNF抑制劑反應(yīng)不佳或不能耐受的患者。

***用法：**托珠單抗通常每4周靜脈輸注一次；司庫(kù)奇尤單抗通常每2-4周皮下注射一次。

***注意事項(xiàng)：**同樣增加感染風(fēng)險(xiǎn)，需密切監(jiān)測(cè)。有潛在的心血管事件風(fēng)險(xiǎn)，特別是已有心血管基礎(chǔ)疾病者需謹(jǐn)慎使用。

***T細(xì)胞共刺激調(diào)節(jié)劑：**如阿巴西普（阿達(dá)木單抗也是此類(lèi)別）。

***作用：**阻斷CD28與B7分子的結(jié)合，抑制T細(xì)胞活化。

***用法：**靜脈輸注，通常每4周一次。

***注意事項(xiàng)：**主要用于對(duì)TNF抑制劑反應(yīng)不佳的患者。可增加感染風(fēng)險(xiǎn)，有潛在的心血管事件風(fēng)險(xiǎn)。

***B細(xì)胞清除劑：**如利妥昔單抗。

***作用：**針對(duì)CD20陽(yáng)性B細(xì)胞進(jìn)行靶向清除，適用于對(duì)其他生物制劑反應(yīng)不佳的重度RA患者。

***用法：**靜脈輸注，分次進(jìn)行。

***注意事項(xiàng)：**可導(dǎo)致長(zhǎng)期甚至永久性B細(xì)胞缺乏，增加感染風(fēng)險(xiǎn)。治療結(jié)束后可能需要免疫球蛋白替代治療。

(3)**JAK抑制劑(JAKinhibitors)：**

***作用：**靶向JAK信號(hào)通路，口服藥物，可作為csDMARDs單用或聯(lián)合用藥。

***常用藥物：**托法替布、巴瑞替尼、烏帕替尼。

***用法：**通常每日口服一次。

***注意事項(xiàng)：**需監(jiān)測(cè)血常規(guī)（可能增加感染風(fēng)險(xiǎn)）、肝功能。部分患者可能出現(xiàn)高血壓、心房顫動(dòng)、水腫等。有潛在致腫瘤風(fēng)險(xiǎn)，需長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)。

(4)**治療方案選擇與調(diào)整：**

***初始治療：**對(duì)于早期、中度RA患者，可考慮csDMARDs單藥治療（首選MTX）。對(duì)于晚期、重度或?qū)sDMARDs反應(yīng)不佳者，可考慮直接使用bDMARDs或csDMARDs聯(lián)合治療方案。

***治療評(píng)估：**治療6個(gè)月后評(píng)估療效（通常使用DACTA/ACR核心指標(biāo)），若療效不佳（如癥狀、炎癥指標(biāo)改善不足），應(yīng)考慮升級(jí)治療（如從單藥改為聯(lián)合用藥，或更換藥物種類(lèi)）。

***轉(zhuǎn)換治療：**若患者對(duì)當(dāng)前生物制劑出現(xiàn)應(yīng)答不佳或不良事件，可考慮轉(zhuǎn)換至另一種生物制劑、JAK抑制劑或csDMARDs聯(lián)合方案。轉(zhuǎn)換前建議停用當(dāng)前生物制劑一段時(shí)間（如4周）。

2.**系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)**

(1)**病情評(píng)估與活動(dòng)度評(píng)分：**

***目的：**評(píng)估疾病嚴(yán)重程度和指導(dǎo)治療。

***常用評(píng)分系統(tǒng)：**

***SLEDAI(SystemicLupusErythematosusDiseaseActivityIndex)：**評(píng)估近期（通常1個(gè)月內(nèi)）臨床表現(xiàn)（如發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛等）和實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)（如抗dsDNA抗體滴度、補(bǔ)體C3/C4水平、血沉等）。

***BILAG(BritishIslesLupusAssessmentGroup)：**結(jié)合臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，更側(cè)重于器官受累情況。

***意義：**活動(dòng)度評(píng)分有助于判斷是否需要調(diào)整治療方案（如加用或減用激素）。

(2)**藥物治療：**

***糖皮質(zhì)激素(Glucocorticoids)：**

***作用：**抗炎、免疫抑制作用，是控制SLE急性發(fā)作和嚴(yán)重器官受累的主要藥物。

***常用藥物及用法：**

*潑尼松：是首選，通常起始劑量為0.5-1mg/kg/日，病情穩(wěn)定后逐漸減量?？筛臑闈娔崴升堨o脈滴注進(jìn)行沖擊治療（如每日300mg，連用3天），之后改為口服維持。

*甲潑尼龍：也可用于靜脈滴注或局部注射（如關(guān)節(jié)腔內(nèi)）。

***注意事項(xiàng)：**長(zhǎng)期使用需注意感染、骨質(zhì)疏松、血糖升高、電解質(zhì)紊亂、精神癥狀等副作用。減藥需緩慢、逐步進(jìn)行。

***免疫抑制劑(Immunosuppressants)：**

***作用：**減少激素用量、延緩疾病復(fù)發(fā)、治療激素耐藥的器官受累。

***常用藥物及用法：**

***霉酚酸酯(MycophenolateMofetil,MMF)：**如驍悉。通常每日1-2g，分次口服。用于狼瘡腎炎、狼瘡性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病等。需監(jiān)測(cè)血常規(guī)。

***環(huán)磷酰胺(Cyclophosphamide,CYC)：**如美法侖（是CYC的脂質(zhì)體前體）。為大劑量沖擊治療（如每日1.5-2mg/kg，靜脈滴注，連用3-5天，通常每月一次，共6-12個(gè)月）或用于嚴(yán)重、難治性器官受累。需注意骨髓抑制、出血性膀胱炎（可預(yù)防性使用美司鈉）、不孕不育等風(fēng)險(xiǎn)。

***他克莫司(Tacrolimus,FK506)：**如他克莫司?？诜鹦Э?，可用于替代激素或減少激素用量。需監(jiān)測(cè)血藥濃度（troughlevel）和腎功能、血壓?？赡芤鸶哐?、高血脂、神經(jīng)毒性等。

***環(huán)孢素(Cyclosporine,CsA)：**如環(huán)孢素A。口服，起效快，可用于難治性SLE。需監(jiān)測(cè)血藥濃度（troughlevel）和腎功能、血壓?？赡芤鸶哐?、高血脂、多毛癥等。

***硫唑嘌呤(Azathioprine,AZA)：**如硫唑嘌呤。口服，起效慢，常作為激素減量的輔助藥物。需監(jiān)測(cè)血常規(guī)和肝功能。

***注意事項(xiàng)：**免疫抑制劑均有增加感染風(fēng)險(xiǎn)的作用，需注意預(yù)防。環(huán)磷酰胺等藥物有潛在的致癌風(fēng)險(xiǎn)，需長(zhǎng)期隨訪。

***羥氯喹(Hydroxychloroquine,HCQ)：**

***作用：**輕度到中度SLE的一線治療，具有抗炎、免疫抑制作用，并具有預(yù)防光過(guò)敏的作用。

***用法：**通常每日200-400mg（按體重計(jì)算）。

***注意事項(xiàng)：**需定期監(jiān)測(cè)眼底檢查（每年至少一次），以早期發(fā)現(xiàn)藥物性視網(wǎng)膜病變。部分患者可能出現(xiàn)皮膚色素脫失、頭痛、惡心等。肝功能不全者慎用。

***生物制劑(bDMARDs)：**在SLE中的應(yīng)用仍在探索中，主要用于治療特定器官受累（如狼瘡性腎炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)狼瘡），如B細(xì)胞清除劑利妥昔單抗用于難治性狼瘡腎炎，IL-6抑制劑托珠單抗用于狼瘡性關(guān)節(jié)炎等。使用原則與RA相似，需注意感染風(fēng)險(xiǎn)。

(3)**治療策略：**

***分層治療：**根據(jù)疾病活動(dòng)度、受累器官范圍、患者年齡、合并癥等因素制定個(gè)體化治療方案。通常遵循“分層、減量、聯(lián)合”的原則。

***初始治療：**輕度活動(dòng)期SLE可單用HCQ。中度活動(dòng)期可考慮加用激素或MMF。重度活動(dòng)期（如存在重要器官受累）需立即給予激素沖擊治療，并聯(lián)合使用免疫抑制劑（如CYC、MMF、CTX等）。

***維持治療：**病情控制后，逐步減少激素用量，并長(zhǎng)期維持使用HCQ和/或免疫抑制劑（如MMF、AZA、他克莫司等）。

***減藥策略：**激素減量需緩慢進(jìn)行，通常每2-3個(gè)月減原劑量的10%，待病情穩(wěn)定后可更慢減量。減藥過(guò)程中需密切監(jiān)測(cè)病情活動(dòng)度。若減藥后病情復(fù)發(fā)，需重新加用或調(diào)整激素劑量。

***并發(fā)癥處理：**積極預(yù)防和治療感染、骨質(zhì)疏松、心血管疾病風(fēng)險(xiǎn)因素等。

**(二)過(guò)敏性疾病**

1.**過(guò)敏性鼻炎(AllergicRhinitis)**

(1)**環(huán)境控制與避免接觸：**

***目的：**減少接觸過(guò)敏原，從根本上減輕癥狀。

***措施清單：**

***室內(nèi)：**

*使用空氣凈化器（尤其是帶有HEPA濾網(wǎng)的）。

*定期清潔空調(diào)濾網(wǎng)和暖氣。

*使用防螨床罩、枕套、被套。

*封閉門(mén)窗，尤其是在花粉高發(fā)季節(jié)。

*減少室內(nèi)濕度，避免滋生霉菌。

*清除地毯、布藝沙發(fā)等容易積聚過(guò)敏原的物品。

*避免飼養(yǎng)寵物（尤其是貓狗）。

***室外：**

*關(guān)注花粉預(yù)報(bào)，盡量減少在花粉高峰時(shí)段（通常是上午10點(diǎn)至下午4點(diǎn)）進(jìn)行戶外活動(dòng)。

*在花粉季節(jié)佩戴口罩（如N95或更高級(jí)別）。

*雨后及時(shí)清理鼻腔。

***其他：**

*避免接觸霉菌孢子，如潮濕的地下室、蘑菇等。

*謹(jǐn)慎使用毛絨玩具，定期清洗。

(2)**藥物治療：**

***抗組胺藥(Antihistamines)：**

***作用：**阻斷組胺受體，快速緩解打噴嚏、流涕、鼻癢、眼癢等癥狀。

***分類(lèi)：**

***第一代抗組胺藥：**如氯苯那敏、苯海拉明。效果較強(qiáng)，但嗜睡副作用明顯，適用于夜間癥狀。因中樞抑制作用，駕駛或操作機(jī)器者需避免使用。

***第二代/第三代抗組胺藥：**如氯雷他定、西替利嗪、非索非那定、依巴斯汀、左西替利嗪。嗜睡副作用輕微或無(wú)，是目前臨床常用藥物。

***用法：**按說(shuō)明書(shū)劑量口服，通常每日一次。

***注意事項(xiàng)：**部分藥物可能引起口干、頭痛等。依巴斯汀等有心臟QT間期延長(zhǎng)風(fēng)險(xiǎn)，有相關(guān)病史者慎用。

***鼻用糖皮質(zhì)激素(IntranasalCorticosteroids,INCS)：**

***作用：**強(qiáng)效抗炎，是治療中重度持續(xù)性過(guò)敏性鼻炎的一線藥物，可緩解所有主要癥狀（鼻塞、流涕、噴嚏、鼻癢）。起效較慢，通常需要連續(xù)使用幾天才能達(dá)到最大療效。

***常用藥物：**丙酸氟替卡松、糠酸莫米松、布地奈德、丙酸倍氯米松等。

***用法：**每日一次，噴入鼻腔。需注意正確使用噴霧技巧，如噴后用清水漱口。

***注意事項(xiàng)：**長(zhǎng)期使用安全性良好，局部反應(yīng)少見(jiàn)（如鼻干、輕微出血），全身副作用罕見(jiàn)。妊娠期、兒童使用需謹(jǐn)慎，選擇合適的藥物和劑量。

***白三烯受體拮抗劑(LeukotrieneReceptorAntagonists)：**

***作用：**阻斷白三烯的作用，減輕鼻黏膜炎癥和癥狀，尤其對(duì)伴有哮喘或鼻息肉的患者可能更有效。

***常用藥物：**孟魯司特、扎魯司特。

***用法：**口服，通常每日一次。

***注意事項(xiàng)：**可作為抗組胺藥或鼻用激素的替代或補(bǔ)充治療。部分患者可能出現(xiàn)頭痛、惡心等。

***減充血?jiǎng)?Decongestants)：**

***作用：**收縮鼻腔血管，快速緩解鼻塞。

***分類(lèi)：**

***口服減充血?jiǎng)?*如偽麻黃堿。常與其他藥物（如抗組胺藥、鼻用激素）復(fù)方使用。需注意可能導(dǎo)致血壓升高、心悸、失眠等，高血壓、心臟病患者慎用或禁用。

***鼻用減充血?jiǎng)?*如羥甲唑啉、賽洛唑啉。效果迅速，但連續(xù)使用不宜超過(guò)7天，否則可能引起藥物性鼻炎（反彈性鼻塞）。

***用法：**按說(shuō)明書(shū)使用。鼻用制劑短期使用。

***注意事項(xiàng)：**避免長(zhǎng)期連續(xù)使用。高血壓、甲亢、前列腺肥大患者慎用。

***鼻用抗膽堿能藥物(IntranasalAnticholinergics)：**

***作用：**減少鼻腔分泌物，主要用于治療流涕癥狀。

***常用藥物：**異丙托溴銨。

***用法：**每日1-2次，噴入鼻腔。

***注意事項(xiàng)：**可能引起鼻腔干燥、無(wú)汗等副作用。

(3)**免疫治療(Immunotherapy)：**

***作用：**改變機(jī)體對(duì)過(guò)敏原的免疫反應(yīng)，達(dá)到脫敏或減輕過(guò)敏癥狀的目的，是唯一可能根治過(guò)敏性疾病的方法。

***類(lèi)型：**

***皮下免疫治療(SCIT)：**即“脫敏針”。將標(biāo)準(zhǔn)化過(guò)敏原提取物皮下注射，逐漸增加劑量，達(dá)到維持劑量后長(zhǎng)期維持。

***舌下免疫治療(SLIT)：**將標(biāo)準(zhǔn)化過(guò)敏原提取物含服，逐漸增加劑量。安全性較高，是目前SCIT的主流替代方法。

***適應(yīng)癥：**適用于對(duì)藥物治療效果不佳或不耐受的中重度過(guò)敏性鼻炎、過(guò)敏性哮喘、過(guò)敏性結(jié)膜炎患者。主要針對(duì)特定過(guò)敏原（如塵螨、花粉、寵物皮屑、霉菌等）。

***療程：**通常需要治療3-5年才能獲得滿意療效，之后可考慮逐漸停藥或改為維持劑量。

***注意事項(xiàng)：**免疫治療有潛在的風(fēng)險(xiǎn)，如注射/含服部位的局部反應(yīng)，罕見(jiàn)但嚴(yán)重的全身過(guò)敏反應(yīng)（Anaphylaxis）。治療期間需在醫(yī)療機(jī)構(gòu)進(jìn)行，并準(zhǔn)備相應(yīng)的急救措施。治療期間仍需堅(jiān)持環(huán)境控制和使用藥物治療。

2.**嚴(yán)重哮喘(SevereAsthma)**

(1)**定義與評(píng)估：**

***定義：**指常規(guī)吸入性糖皮質(zhì)激素（ICS）聯(lián)合長(zhǎng)效β2受體激動(dòng)劑（LABA）治療仍無(wú)法控制的哮喘。通常表現(xiàn)為頻繁需要急救藥物（如SABA）緩解癥狀，或每年因哮喘住院/急救次數(shù)較多。

***評(píng)估內(nèi)容：**

***客觀指標(biāo)：**FEV1（用力肺活量）占預(yù)計(jì)值百分比（即使在最佳治療下仍較低）、哮喘控制測(cè)試（ACT）評(píng)分低、肺功能下降速度快。

***主觀指標(biāo)：**哮喘癥狀頻繁發(fā)作（如每周）、活動(dòng)受限、夜間憋醒頻繁、急救藥物使用頻繁。

***識(shí)別觸發(fā)因素和加重因素。**

***評(píng)估并治療潛在合并癥：**如鼻竇炎、胃食管反流、慢性阻塞性肺疾?。–OPD）等。

***評(píng)估并管理共?。?*如抑郁癥、焦慮癥等。

***評(píng)估依從性和治療技巧。**

(2)**藥物治療方案（StepbyStep）：**

***Step1:優(yōu)化基礎(chǔ)治療：**

*確?；颊哒_掌握吸入裝置的使用方法（如都保、信必可都保等）。進(jìn)行吸入技術(shù)培訓(xùn)，并定期復(fù)診評(píng)估。

*確?；颊咭?guī)律、足量使用ICS/LABA組合治療。LABA需與ICS聯(lián)合使用，不單獨(dú)用于哮喘治療。

*根據(jù)患者癥狀和肺功能調(diào)整ICS劑量，以達(dá)到最佳控制。

*考慮加用白三烯受體拮抗劑作為附加治療。

*強(qiáng)烈建議進(jìn)行過(guò)敏原篩查，并針對(duì)陽(yáng)性過(guò)敏原進(jìn)行環(huán)境控制或免疫治療。

***Step2:引入附加治療：**

*若基礎(chǔ)治療仍無(wú)法控制，可考慮加用其他附加藥物：

***長(zhǎng)效muscarinicantagonist(LAMA)：**如烏布吉司特，可減少夜間哮喘癥狀和加重風(fēng)險(xiǎn)。

***Theophylline：**如茶堿，可作為附加治療，但需監(jiān)測(cè)血藥濃度和副作用。

***Step3:引入全身性藥物治療：**

*若附加治療仍無(wú)法控制，需考慮使用全身性藥物：

***全身性糖皮質(zhì)激素(SystemicCorticosteroids)：**如潑尼松。用于哮喘急性加重期的治療，或作為長(zhǎng)期控制藥物（需權(quán)衡利弊）。通常口服，嚴(yán)重者可靜脈滴注。需注意長(zhǎng)期使用的副作用。

***免疫抑制劑：**如霉酚酸酯（MMF）、環(huán)孢素（CsA）、他克莫司（FK506）。用于激素依賴性哮喘，即需要高劑量激素才能維持控制的患者。需根據(jù)患者情況選擇合適的藥物和劑量，并密切監(jiān)測(cè)副作用。

***Step4:考慮生物制劑/雙特異性抗體(Biologics/Dualspecifics)：**

***適應(yīng)癥：**主要用于特定特征的重度哮喘患者，如：

*血清IgE水平升高，伴有嗜酸性粒細(xì)胞增多（嗜酸性粒細(xì)胞性哮喘）。

*伴有外周血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)升高的復(fù)發(fā)性喘息/哮喘加重。

*嚴(yán)重哮喘，對(duì)標(biāo)準(zhǔn)化療（包括高劑量ICS聯(lián)合LABA）反應(yīng)不佳。

***常用藥物及作用機(jī)制：**

***抗IgE抗體：**如奧馬珠單抗。通過(guò)結(jié)合IgE，阻止其與肥大細(xì)胞結(jié)合，減少過(guò)敏反應(yīng)介質(zhì)釋放。

***抗IL-5或IL-5R抗體：**如美索珠單抗、瑞利珠單抗、度普利尤單抗。抑制嗜酸性粒細(xì)胞生成、活化、存活和招募。

***抗IL-4Rα抗體：**如度普利尤單抗。阻斷IL-4、IL-13等細(xì)胞因子信號(hào)，減少Th2型炎癥反應(yīng)。

***靶向IL-33的抗體：**如Fenilgantolimab。

***靶向TSLP的抗體：**如Tezepelumab。

***用法：**多為皮下注射或靜脈輸注，按固定頻率給藥（如每4周一次）。

***注意事項(xiàng)：**需進(jìn)行詳細(xì)的適應(yīng)癥評(píng)估。常見(jiàn)副作用與藥物作用機(jī)制相關(guān)，如注射部位反應(yīng)、感染風(fēng)險(xiǎn)增加、眼部炎癥等。需在醫(yī)療機(jī)構(gòu)進(jìn)行首次用藥。

***Step5:建立哮喘行動(dòng)計(jì)劃(AsthmaActionPlan)：**

*為患者制定個(gè)體化的哮喘管理計(jì)劃，包括日?？刂扑幬锏氖褂?、癥狀監(jiān)測(cè)方法（如使用峰流速儀、記錄癥狀日記）、觸發(fā)因素規(guī)避、以及不同病情嚴(yán)重程度下的應(yīng)對(duì)措施（綠區(qū)：控制良好；黃區(qū)：癥狀增加，可能需要增加緩解藥物；紅區(qū)：急性加重，需要立即就醫(yī)或使用急救藥物）。

(3)**急性加重期管理：**

***評(píng)估：**快速評(píng)估患者病情嚴(yán)重程度，包括癥狀、呼吸頻率、心率、血氧飽和度、肺部體征等。

***治療原則：**迅速緩解氣道痙攣、減輕炎癥、糾正缺氧、處理并發(fā)癥。

***治療措施：**

***吸氧：**對(duì)于血氧飽和度低于92%-94%的患者。

***快速緩解藥物：**按需或根據(jù)病情嚴(yán)重程度使用短效β2受體激動(dòng)劑（SABA），如沙丁胺醇。可霧化吸入或氣霧劑吸入。通常每20分鐘一次，最多不超過(guò)4次/小時(shí)。病情好轉(zhuǎn)后改為按需使用。

***全身性糖皮質(zhì)激素：**對(duì)于中重度急性加重，建議盡早開(kāi)始使用口服潑尼松（如每日0.5-1mg/kg，分次口服），或靜脈滴注地塞米松等。療程通常為5-10天。

***考慮補(bǔ)液：**對(duì)于病情較重或合并感染的患者。

***機(jī)械通氣：**對(duì)于重癥哮喘、呼吸衰竭的患者。

***監(jiān)測(cè)：**密切監(jiān)測(cè)生命體征、血氧飽和度、肺功能、尿量等。

***識(shí)別并處理并發(fā)癥：**如呼吸衰竭、肺炎、氣胸、縱隔氣腫、代謝性酸中毒等。

**(三)免疫缺陷病**

1.**慢性粒細(xì)胞減少(ChronicGranulocytopenia)**

***定義：**指外周血中一種或多種粒細(xì)胞（中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞）持續(xù)減少，常由免疫系統(tǒng)異常導(dǎo)致粒細(xì)胞破壞增加或生成減少引起。需與骨髓造血功能衰竭等疾病鑒別。

***診斷：**主要依據(jù)血常規(guī)檢查（持續(xù)性的中性粒細(xì)胞減少，常伴有嗜酸性粒細(xì)胞和/或嗜堿性粒細(xì)胞減少），結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)和骨髓檢查等。需明確減少的粒細(xì)胞類(lèi)型，以判斷是哪種免疫缺陷病（如CGD、CVID等）。

***治療：**

***核心治療：**防治感染是首要任務(wù)。

***預(yù)防性抗生素：**對(duì)于中性粒細(xì)胞持續(xù)減少（通常<500-1000/μL）且反復(fù)發(fā)生感染的患者，推薦長(zhǎng)期規(guī)律使用預(yù)防性抗生素。常用藥物包括：

***β-內(nèi)酰胺類(lèi)：**如氨芐西林、阿莫西林。

***大環(huán)內(nèi)酯類(lèi)：**如阿奇霉素、克拉霉素。

***四環(huán)素類(lèi)：**如多西環(huán)素。

***喹諾酮類(lèi)：**如左氧氟沙星。

***選擇藥物需考慮：**患者既往感染類(lèi)型、對(duì)藥物的敏感性、副作用、患者耐受性等。通常需長(zhǎng)期（數(shù)月甚至數(shù)年）使用。

***StepbyStep使用指導(dǎo)：**

*(1)評(píng)估患者中性粒細(xì)胞水平、感染風(fēng)險(xiǎn)（頻率、嚴(yán)重程度）。

*(2)選擇合適的預(yù)防性抗生素，起始劑量通常為治療劑量的1/2-2/3，根據(jù)療效和耐受性調(diào)整。

*(3)監(jiān)測(cè)療效（感染頻率是否減少）和副作用（如胃腸道反應(yīng)、肝功能）。

*(4)定期復(fù)查血常規(guī)，必要時(shí)調(diào)整抗生素種類(lèi)或劑量。

***免疫調(diào)節(jié)治療：**

***針對(duì)特定免疫缺陷?。?*

***慢性granulomatousdisease(CGD)：**治療銅綠假單胞菌等機(jī)會(huì)性感染?？墒褂弥亟M人粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子（rG-CSF）提升中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)，或使用抗假單胞菌抗生素。嚴(yán)重者可能需要骨髓移植。

***CommonVariableImmunodeficiency(CVID)：**治療反復(fù)感染、自身免疫病等。可使用靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）補(bǔ)充抗體。也可使用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑（如霉酚酸酯、環(huán)孢素）治療自身免疫病。感染時(shí)需使用廣譜抗生素。

***通用免疫調(diào)節(jié)劑：**目前尚無(wú)特效藥物，可嘗試使用：

***胸腺肽：**可能對(duì)部分患者的免疫功能有一定改善作用，但證據(jù)有限。

***免疫球蛋白：**對(duì)于CVID等抗體缺乏的患者，IVIG是主要治療手段。

***骨髓移植：**對(duì)于某些遺傳性免疫缺陷?。ㄈ鏑GD、嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病等），若存在合適的供體，骨髓移植是根治手段。

***感染管理：**

***及時(shí)診斷感染源和病原體。**

***經(jīng)驗(yàn)性使用抗生素：**對(duì)于嚴(yán)重或快速進(jìn)展的感染，需根據(jù)最常見(jiàn)的病原體和當(dāng)?shù)啬退幥闆r經(jīng)驗(yàn)性使用廣譜抗生素，并盡快根據(jù)病原學(xué)結(jié)果調(diào)整。

***抗真菌、抗病毒治療：**根據(jù)感染類(lèi)型和危險(xiǎn)因素，考慮使用預(yù)防性或治療性抗真菌、抗病毒藥物。

***感染科會(huì)診：**對(duì)于復(fù)雜感染或重癥感染，應(yīng)及時(shí)尋求感染科專業(yè)醫(yī)師的幫助。

2.**選擇性IgA缺乏癥(SelectiveIgADeficiency)**

***定義：**指血清IgA水平持續(xù)低于正常范圍（通常<7mg/dL），但其他免疫球蛋白（IgG、IgM）水平正常，且骨髓IgA生成正常。是常見(jiàn)的原發(fā)性免疫缺陷病。

***診斷：**主要依據(jù)血清IgA檢測(cè)。需排除繼發(fā)性IgA缺乏（如感染、藥物、某些疾病狀態(tài)）。部分患者可能存在局部IgA缺乏（如唾液、淚液IgA減少），但血清IgA正常。

***治療與預(yù)防：**

***核心措施：**預(yù)防感染，特別是呼吸道感染。

***關(guān)注人群：**對(duì)于血清IgA缺乏且發(fā)生過(guò)嚴(yán)重感染（如敗血癥、肺炎）的患者，或存在局部IgA缺乏（如反復(fù)鼻竇炎、中耳炎）的高風(fēng)險(xiǎn)個(gè)體，建議使用預(yù)防性抗生素（如阿莫西林、復(fù)方磺胺甲噁唑）。

***抗生素選擇：**考慮患者年齡、過(guò)敏史、當(dāng)?shù)夭≡w耐藥情況。

***使用期限：**通常建議長(zhǎng)期使用（如每年），但需權(quán)衡利弊，定期評(píng)估是否可以停藥。

***注意：**并非所有選擇性IgA缺乏癥患者都需要預(yù)防性抗生素。

***避免使用含IgA的制劑：**對(duì)于血清IgA缺乏且曾發(fā)生嚴(yán)重過(guò)敏反應(yīng)（如輸血后過(guò)敏性休克）的患者，應(yīng)避免使用含IgA的血液制品（如全血、血漿、免疫球蛋白）。

***疫苗接種：**IgA缺乏癥患者通?？梢越臃N大多數(shù)疫苗（包括減毒活疫苗和滅活疫苗），但需注意：

*接種減毒活疫苗（如麻疹、水痘疫苗）后，需避免接觸免疫力低下人群。

*滅活疫苗通常安全有效。

***感染管理：**

*一旦發(fā)生感染，及時(shí)使用抗生素治療。選擇抗生素時(shí)需考慮患者可能對(duì)某些藥物（如頭孢菌素、磺胺類(lèi)藥物）過(guò)敏。

***生活方式指導(dǎo)：**鼓勵(lì)健康生活方式，增強(qiáng)整體免疫力，如均衡飲食、規(guī)律作息、適度運(yùn)動(dòng)等。

***定期監(jiān)測(cè)：**定期復(fù)查血清IgA水平（每年一次），評(píng)估病情變化和治療效果。

**四、治療監(jiān)測(cè)與評(píng)估**

（一）定期復(fù)查

1.**頻率：**根據(jù)疾病類(lèi)型、嚴(yán)重程度和治療階段確定復(fù)查頻率。

***輕中度疾病/穩(wěn)定期：**每3-6個(gè)月復(fù)查一次。

***中重度疾病/治療調(diào)整期/使用免疫抑制劑/生物制劑者：**每1-3個(gè)月復(fù)查一次。

***急性加重期：**根據(jù)病情變化隨時(shí)復(fù)查。

2.**內(nèi)容：**

***免疫學(xué)疾?。?*

***血常規(guī)：**監(jiān)測(cè)白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)及分類(lèi)，尤其關(guān)注中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞等。對(duì)于使用免疫抑制劑或生物制劑者，需密切監(jiān)測(cè)粒細(xì)胞減少、全血細(xì)胞減少等風(fēng)險(xiǎn)。

***免疫指標(biāo)：**根據(jù)具體疾病監(jiān)測(cè)相關(guān)抗體（如自身抗體、IgA、IgG、IgM）、補(bǔ)體（C3、C4）、炎癥指標(biāo)（ESR、CRP）、過(guò)敏原特異性IgE等。

***肝腎功能：**監(jiān)測(cè)使用藥物（特別是免疫抑制劑、生物制劑）的肝腎功能毒性。

***其他：**根據(jù)疾病特點(diǎn)監(jiān)測(cè)相關(guān)器官功能（如肺功能、心臟超聲、眼科檢查等）。

***免疫缺陷?。?*

***血常規(guī)：**重點(diǎn)監(jiān)測(cè)中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)。

***感染指標(biāo)：**監(jiān)測(cè)體溫、感染癥狀、血培養(yǎng)等。

***針對(duì)特定疾?。?*如CGD患者監(jiān)測(cè)皮膚膿腫、肺部影像學(xué)；CVID患者監(jiān)測(cè)自身免疫指標(biāo)、IgG亞型等。

3.**意義：**評(píng)估治療效果、監(jiān)測(cè)病情變化、及時(shí)發(fā)現(xiàn)藥物副作用或感染等并發(fā)癥、指導(dǎo)治療調(diào)整。

（二）并發(fā)癥管理

1.**感染風(fēng)險(xiǎn)管理：**

***預(yù)防：**強(qiáng)調(diào)個(gè)人衛(wèi)生、避免接觸感染源、及時(shí)接種疫苗（根據(jù)適用情況）、使用預(yù)防性抗生素（針對(duì)高風(fēng)險(xiǎn)個(gè)體）。

***監(jiān)測(cè)：**密切關(guān)注感染早期癥狀（發(fā)熱、咳嗽、咽痛、皮疹等）。

***治療：**一旦發(fā)生感染，及時(shí)就醫(yī)，經(jīng)驗(yàn)性或目標(biāo)性使用抗生素，必要時(shí)進(jìn)行病原學(xué)檢查。對(duì)于免疫缺陷病患者，可能需要更長(zhǎng)時(shí)間的經(jīng)驗(yàn)性抗生素治療和更廣譜的藥物。

***長(zhǎng)期管理：**定期評(píng)估感染風(fēng)險(xiǎn)，調(diào)整預(yù)防措施。

2.**藥物副作用監(jiān)測(cè)與管理：**

***常見(jiàn)副作用：**

***NSAIDs：**胃腸道不適、潰瘍、出血、心血管風(fēng)險(xiǎn)、腎臟損傷。

***DMARDs：**肝功能異常、血常規(guī)異常（尤其是MTX、柳氮磺吡啶）、感染風(fēng)險(xiǎn)、致畸性（MTX、柳氮磺吡啶）、腫瘤風(fēng)險(xiǎn)（長(zhǎng)期使用生物制劑）。

***激素：**向心性肥胖、高血糖、高血壓、骨質(zhì)疏松、感染風(fēng)險(xiǎn)增加、情緒改變、白內(nèi)障、皮膚變薄等。

***免疫抑制劑/生物制劑：**感染風(fēng)險(xiǎn)增加（尤其是機(jī)會(huì)性感染）、腫瘤風(fēng)險(xiǎn)（某些藥物如環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯、部分生物制劑）、肝腎功能損傷、神經(jīng)系統(tǒng)副作用、過(guò)敏反應(yīng)等。

***監(jiān)測(cè)方法：**

*定期復(fù)查肝腎功能、血常規(guī)。

*詢問(wèn)患者有無(wú)不適癥狀（如發(fā)熱、皮疹、肌肉關(guān)節(jié)疼痛、視力模糊、體重變化等）。

*對(duì)于高風(fēng)險(xiǎn)藥物，可能需要定期進(jìn)行專項(xiàng)檢查（如眼科檢查、心電圖等）。

***管理措施：**

*出現(xiàn)副作用時(shí)，及時(shí)調(diào)整藥物劑量或更換藥物。

*對(duì)癥治療，如使用胃黏膜保護(hù)劑預(yù)防NSAID胃損傷。

*合并用藥時(shí)，注意藥物相互作用。

*教育患者識(shí)別嚴(yán)重副作用（如嚴(yán)重感染、過(guò)敏反應(yīng)），及時(shí)就醫(yī)。

3.**其他并發(fā)癥：**

***骨質(zhì)疏松：**長(zhǎng)期使用激素、糖皮質(zhì)激素、某些免疫抑制劑（如甲氨蝶呤）會(huì)增加骨質(zhì)疏松風(fēng)險(xiǎn)。需監(jiān)測(cè)骨密度，補(bǔ)充鈣劑和維生素D，適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，必要時(shí)使用抗骨質(zhì)疏松藥物。

***心血管事件：**激素、部分生物制劑（如IL-6抑制劑）可能增加心血管事件風(fēng)險(xiǎn)。需評(píng)估患者基礎(chǔ)風(fēng)險(xiǎn)，控制血壓、血糖、血脂，必要時(shí)使用相關(guān)藥物。

***精神心理問(wèn)題：**激素、免疫抑制劑可能影響情緒。需關(guān)注患者心理健康，必要時(shí)進(jìn)行心理疏導(dǎo)或治療。

（三）患者教育

1.**疾病知識(shí)普及：**

*向患者及家屬講解疾病的基本概念、病因、主要癥狀、治療目標(biāo)等。

*解釋治療方案的作用機(jī)制、預(yù)期效果、可能的風(fēng)險(xiǎn)和副作用。

*強(qiáng)調(diào)長(zhǎng)期治療的重要性，解釋為何需要規(guī)律用藥和定期復(fù)查。

一、概述

免疫學(xué)疾病是指由于免疫系統(tǒng)功能異常導(dǎo)致的各類(lèi)疾病，包括自身免疫性疾病、過(guò)敏性疾病、免疫缺陷病等。這些疾病的治療需要綜合考慮病因、病型、病情嚴(yán)重程度等因素，制定科學(xué)、系統(tǒng)的治療預(yù)案。本預(yù)案旨在為臨床醫(yī)生提供免疫學(xué)疾病治療的基本框架和操作指南，確?；颊叩玫揭?guī)范、有效的治療。

二、治療原則

（一）明確診斷

1.詳細(xì)詢問(wèn)病史，包括癥狀、家族史、過(guò)敏史等。

2.完善實(shí)驗(yàn)室檢查，如血常規(guī)、免疫球蛋白、自身抗體檢測(cè)等。

3.必要時(shí)進(jìn)行影像學(xué)檢查或病理活檢，以排除其他疾病。

（二）個(gè)體化治療

1.根據(jù)患者年齡、性別、病情嚴(yán)重程度制定個(gè)性化方案。

2.考慮患者的合并癥和用藥史，避免藥物相互作用。

3.定期評(píng)估治療效果，及時(shí)調(diào)整治療方案。

（三）多學(xué)科協(xié)作

1.免疫科醫(yī)生應(yīng)與風(fēng)濕科、皮膚科、呼吸科等科室合作。

2.建立患者檔案，記錄治療過(guò)程和反應(yīng)。

3.加強(qiáng)與家屬的溝通，提供健康教育。

三、常見(jiàn)免疫學(xué)疾病治療預(yù)案

（一）自身免疫性疾病

1.類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

(1)非甾體抗炎藥（NSAIDs）：如布洛芬、萘普生，用于緩解疼痛和炎癥。

(2)改善病情抗風(fēng)濕藥（DMARDs）：如甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶，延緩疾病進(jìn)展。

(3)生物學(xué)制劑：如TNF抑制劑、IL-6抑制劑，適用于中重度患者。

2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

(1)糖皮質(zhì)激素：如潑尼松，控制急性發(fā)作。

(2)免疫抑制劑：如環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯，減少?gòu)?fù)發(fā)。

(3)避免紫外線暴露，減少誘因。

（二）過(guò)敏性疾病

1.過(guò)敏性鼻炎

(1)鼻用糖皮質(zhì)激素噴霧：如氟替卡松，減輕鼻塞、流涕。

(2)抗組胺藥：如氯雷他定、西替利嗪，緩解瘙癢和噴嚏。

(3)鼻腔沖洗：清除過(guò)敏原，改善癥狀。

2.嚴(yán)重哮喘

(1)短效β2受體激動(dòng)劑（SABA）：如沙丁胺醇，快速緩解呼吸困難。

(2)長(zhǎng)效控制藥物：如氟替卡松、茶堿，預(yù)防發(fā)作。

(3)定期吸入糖皮質(zhì)激素，控制氣道炎癥。

（三）免疫缺陷病

1.慢性粒細(xì)胞減少

(1)促造血藥物：如粒細(xì)胞集落刺激因子（G-CSF），提升白細(xì)胞計(jì)數(shù)。

(2)免疫球蛋白替代療法：補(bǔ)充缺乏的抗體，預(yù)防感染。

(3)定期監(jiān)測(cè)血象，評(píng)估治療效果。

2.選擇性IgA缺乏癥

(1)避免接觸感染源，減少呼吸道感染。

(2)必要時(shí)輸注免疫球蛋白，增強(qiáng)免疫力。

(3)注意藥物過(guò)敏風(fēng)險(xiǎn)，謹(jǐn)慎使用抗生素。

四、治療監(jiān)測(cè)與評(píng)估

（一）定期復(fù)查

1.每3-6個(gè)月進(jìn)行血常規(guī)、免疫指標(biāo)檢測(cè)。

2.重癥患者需每月評(píng)估病情變化。

3.記錄治療反應(yīng)，調(diào)整用藥劑量。

（二）并發(fā)癥管理

1.監(jiān)測(cè)感染風(fēng)險(xiǎn)，及時(shí)處理細(xì)菌或病毒感染。

2.關(guān)注藥物不良反應(yīng)，如肝腎功能損傷。

3.預(yù)防骨質(zhì)疏松，長(zhǎng)期使用激素者補(bǔ)充鈣劑。

（三）患者教育

1.指導(dǎo)患者識(shí)別病情加重信號(hào)，如發(fā)熱、皮疹。

2.強(qiáng)調(diào)遵醫(yī)囑用藥的重要性，避免自行停藥。

3.提供生活方式建議，如均衡飲食、規(guī)律作息。

五、總結(jié)

免疫學(xué)疾病的治療需要綜合運(yùn)用藥物、免疫調(diào)節(jié)劑等多種手段，并注重個(gè)體化差異和長(zhǎng)期管理。臨床醫(yī)生應(yīng)遵循科學(xué)的治療原則，加強(qiáng)多學(xué)科協(xié)作，提高患者的生活質(zhì)量。同時(shí)，加強(qiáng)患者教育，促進(jìn)醫(yī)患溝通，確保治療方案的順利實(shí)施。

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**（接上一部分內(nèi)容）**

**三、常見(jiàn)免疫學(xué)疾病治療預(yù)案**

**(一)自身免疫性疾病**

1.**類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)**

(1)**非甾體抗炎藥(NSAIDs)：**

***作用：**主要用于快速緩解關(guān)節(jié)疼痛、腫脹和晨僵，具有抗炎和鎮(zhèn)痛作用。但NSAIDs不改變病程，長(zhǎng)期使用需注意胃腸道、心血管和腎臟副作用。

***常用藥物及用法：**

*吲哚美辛：25-50mg，每日3-4次，餐后服用以減少胃腸道刺激。

*布洛芬：200-400mg，每日3-4次，或采用緩釋劑型每日2次。

*萘普生：500mg，每日2次。

***注意事項(xiàng)：**

*選用時(shí)需考慮患者的胃腸道、心血管風(fēng)險(xiǎn)因素。

*聯(lián)合使用兩種NSAIDs通常不推薦，風(fēng)險(xiǎn)不低而獲益有限。

*長(zhǎng)期使用者需監(jiān)測(cè)血壓、腎功能和血常規(guī)，必要時(shí)加用胃黏膜保護(hù)劑（如米索前列醇，但需注意其避孕作用）。

***StepbyStep使用指導(dǎo)：**

*(1)評(píng)估患者對(duì)初始劑量NSAID的反應(yīng)，通常需2-4周判斷效果。

*(2)若效果不佳或癥狀嚴(yán)重，可考慮增加單藥劑量或更換為作用更強(qiáng)、選擇性更高的NSAID。

*(3)若單藥效果仍不理想或患者無(wú)法耐受，應(yīng)考慮升級(jí)治療方案（如加用DMARDs）。

*(4)對(duì)于高風(fēng)險(xiǎn)患者（如老年、合并心血管疾病者），優(yōu)先選用選擇性COX-2抑制劑（如塞來(lái)昔布），但需密切監(jiān)測(cè)心血管事件風(fēng)險(xiǎn)。

(2)**改善病情抗風(fēng)濕藥(DMARDs)：**

***作用：**旨在延緩疾病進(jìn)展、抑制關(guān)節(jié)破壞、改善長(zhǎng)期預(yù)后。分為傳統(tǒng)合成DMARDs(csDMARDs)和生物制劑DMARDs(bDMARDs)。

***傳統(tǒng)合成DMARDs(csDMARDs)：**

***甲氨蝶呤(Methotrexate,MTX)：**

***地位：**RA治療的“金標(biāo)準(zhǔn)”，首選藥物。

***用法：**口服或肌肉注射，起始劑量通常為每周7.5-15mg，逐漸加量至理想維持劑量（通常每周10-25mg）。需監(jiān)測(cè)肝腎功能、血常規(guī)和血尿酸水平。

***注意事項(xiàng)：**可導(dǎo)致口腔潰瘍、惡心、肝功能異常、白細(xì)胞減少等。育齡期女性需嚴(yán)格避孕。長(zhǎng)期使用可能增加皮膚癌風(fēng)險(xiǎn)，建議定期皮膚檢查。

***來(lái)氟米特(Leflunomide)：**

***作用：**結(jié)構(gòu)類(lèi)似MTX，但起效稍慢。

***用法：**治療起始階段（3個(gè)月）需服用一種酶誘導(dǎo)劑（如甲苯磺丁脲）以清除體內(nèi)殘留的MTX，之后改為常規(guī)劑量（通常每日10-20mg）。

***注意事項(xiàng)：**需監(jiān)測(cè)肝功能、血常規(guī)。育齡期女性需避孕。有潛在致畸性，停藥后可能需要特殊處理（如活性炭洗胃和甲苯磺丁脲）才能受孕。

***柳氮磺吡啶(Sulfasalazine)：**

***作用：**主要用于對(duì)MTX效果不佳或不能耐受的患者，尤其對(duì)關(guān)節(jié)外癥狀效果較好。

***用法：**每日1-3克，分次服用。

***注意事項(xiàng)：**需監(jiān)測(cè)肝腎功能、血常規(guī)、血鈉和過(guò)敏反應(yīng)。部分患者可能出現(xiàn)皮疹、頭痛、胰腺炎等。

***生物制劑DMARDs(bDMARDs)：**

***TNF抑制劑(TNFinhibitors)：**如英夫利西單抗、阿達(dá)木單抗、依那西普、戈利木單抗、賽妥珠單抗。

***作用：**阻斷TNF-α通路，顯著改善癥狀和結(jié)構(gòu)損傷。

***用法：**主要通過(guò)靜脈輸注（如英夫利西單抗、依那西普）或皮下注射（如阿達(dá)木單抗、戈利木單抗、賽妥珠單抗）。劑量和頻率因藥物而異，需根據(jù)患者反應(yīng)調(diào)整。

***注意事項(xiàng)：**可增加感染風(fēng)險(xiǎn)（尤其是機(jī)會(huì)性感染），需警惕結(jié)核病、肝炎等。部分患者可能出現(xiàn)注射部位反應(yīng)、過(guò)敏反應(yīng)。有潛在致腫瘤風(fēng)險(xiǎn)，需長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)。使用前需進(jìn)行結(jié)核病和肝炎篩查。

***IL-6受體抑制劑(IL-6receptorinhibitors)：**如托珠單抗（靜脈輸注）、司庫(kù)奇尤單抗（皮下注射）。

***作用：**阻斷IL-6信號(hào)通路，適用于對(duì)TNF抑制劑反應(yīng)不佳或不能耐受的患者。

***用法：**托珠單抗通常每4周靜脈輸注一次；司庫(kù)奇尤單抗通常每2-4周皮下注射一次。

***注意事項(xiàng)：**同樣增加感染風(fēng)險(xiǎn)，需密切監(jiān)測(cè)。有潛在的心血管事件風(fēng)險(xiǎn)，特別是已有心血管基礎(chǔ)疾病者需謹(jǐn)慎使用。

***T細(xì)胞共刺激調(diào)節(jié)劑：**如阿巴西普（阿達(dá)木單抗也是此類(lèi)別）。

***作用：**阻斷CD28與B7分子的結(jié)合，抑制T細(xì)胞活化。

***用法：**靜脈輸注，通常每4周一次。

***注意事項(xiàng)：**主要用于對(duì)TNF抑制劑反應(yīng)不佳的患者?？稍黾痈腥撅L(fēng)險(xiǎn)，有潛在的心血管事件風(fēng)險(xiǎn)。

***B細(xì)胞清除劑：**如利妥昔單抗。

***作用：**針對(duì)CD20陽(yáng)性B細(xì)胞進(jìn)行靶向清除，適用于對(duì)其他生物制劑反應(yīng)不佳的重度RA患者。

***用法：**靜脈輸注，分次進(jìn)行。

***注意事項(xiàng)：**可導(dǎo)致長(zhǎng)期甚至永久性B細(xì)胞缺乏，增加感染風(fēng)險(xiǎn)。治療結(jié)束后可能需要免疫球蛋白替代治療。

(3)**JAK抑制劑(JAKinhibitors)：**

***作用：**靶向JAK信號(hào)通路，口服藥物，可作為csDMARDs單用或聯(lián)合用藥。

***常用藥物：**托法替布、巴瑞替尼、烏帕替尼。

***用法：**通常每日口服一次。

***注意事項(xiàng)：**需監(jiān)測(cè)血常規(guī)（可能增加感染風(fēng)險(xiǎn)）、肝功能。部分患者可能出現(xiàn)高血壓、心房顫動(dòng)、水腫等。有潛在致腫瘤風(fēng)險(xiǎn)，需長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)。

(4)**治療方案選擇與調(diào)整：**

***初始治療：**對(duì)于早期、中度RA患者，可考慮csDMARDs單藥治療（首選MTX）。對(duì)于晚期、重度或?qū)sDMARDs反應(yīng)不佳者，可考慮直接使用bDMARDs或csDMARDs聯(lián)合治療方案。

***治療評(píng)估：**治療6個(gè)月后評(píng)估療效（通常使用DACTA/ACR核心指標(biāo)），若療效不佳（如癥狀、炎癥指標(biāo)改善不足），應(yīng)考慮升級(jí)治療（如從單藥改為聯(lián)合用藥，或更換藥物種類(lèi)）。

***轉(zhuǎn)換治療：**若患者對(duì)當(dāng)前生物制劑出現(xiàn)應(yīng)答不佳或不良事件，可考慮轉(zhuǎn)換至另一種生物制劑、JAK抑制劑或csDMARDs聯(lián)合方案。轉(zhuǎn)換前建議停用當(dāng)前生物制劑一段時(shí)間（如4周）。

2.**系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)**

(1)**病情評(píng)估與活動(dòng)度評(píng)分：**

***目的：**評(píng)估疾病嚴(yán)重程度和指導(dǎo)治療。

***常用評(píng)分系統(tǒng)：**

***SLEDAI(SystemicLupusErythematosusDiseaseActivityIndex)：**評(píng)估近期（通常1個(gè)月內(nèi)）臨床表現(xiàn)（如發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛等）和實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)（如抗dsDNA抗體滴度、補(bǔ)體C3/C4水平、血沉等）。

***BILAG(BritishIslesLupusAssessmentGroup)：**結(jié)合臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，更側(cè)重于器官受累情況。

***意義：**活動(dòng)度評(píng)分有助于判斷是否需要調(diào)整治療方案（如加用或減用激素）。

(2)**藥物治療：**

***糖皮質(zhì)激素(Glucocorticoids)：**

***作用：**抗炎、免疫抑制作用，是控制SLE急性發(fā)作和嚴(yán)重器官受累的主要藥物。

***常用藥物及用法：**

*潑尼松：是首選，通常起始劑量為0.5-1mg/kg/日，病情穩(wěn)定后逐漸減量。可改為潑尼松龍靜脈滴注進(jìn)行沖擊治療（如每日300mg，連用3天），之后改為口服維持。

*甲潑尼龍：也可用于靜脈滴注或局部注射（如關(guān)節(jié)腔內(nèi)）。

***注意事項(xiàng)：**長(zhǎng)期使用需注意感染、骨質(zhì)疏松、血糖升高、電解質(zhì)紊亂、精神癥狀等副作用。減藥需緩慢、逐步進(jìn)行。

***免疫抑制劑(Immunosuppressants)：**

***作用：**減少激素用量、延緩疾病復(fù)發(fā)、治療激素耐藥的器官受累。

***常用藥物及用法：**

***霉酚酸酯(MycophenolateMofetil,MMF)：**如驍悉。通常每日1-2g，分次口服。用于狼瘡腎炎、狼瘡性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病等。需監(jiān)測(cè)血常規(guī)。

***環(huán)磷酰胺(Cyclophosphamide,CYC)：**如美法侖（是CYC的脂質(zhì)體前體）。為大劑量沖擊治療（如每日1.5-2mg/kg，靜脈滴注，連用3-5天，通常每月一次，共6-12個(gè)月）或用于嚴(yán)重、難治性器官受累。需注意骨髓抑制、出血性膀胱炎（可預(yù)防性使用美司鈉）、不孕不育等風(fēng)險(xiǎn)。

***他克莫司(Tacrolimus,FK506)：**如他克莫司?？诜?，起效快，可用于替代激素或減少激素用量。需監(jiān)測(cè)血藥濃度（troughlevel）和腎功能、血壓?？赡芤鸶哐?、高血脂、神經(jīng)毒性等。

***環(huán)孢素(Cyclosporine,CsA)：**如環(huán)孢素A?？诜?，起效快，可用于難治性SLE。需監(jiān)測(cè)血藥濃度（troughlevel）和腎功能、血壓。可能引起高血糖、高血脂、多毛癥等。

***硫唑嘌呤(Azathioprine,AZA)：**如硫唑嘌呤。口服，起效慢，常作為激素減量的輔助藥物。需監(jiān)測(cè)血常規(guī)和肝功能。

***注意事項(xiàng)：**免疫抑制劑均有增加感染風(fēng)險(xiǎn)的作用，需注意預(yù)防。環(huán)磷酰胺等藥物有潛在的致癌風(fēng)險(xiǎn)，需長(zhǎng)期隨訪。

***羥氯喹(Hydroxychloroquine,HCQ)：**

***作用：**輕度到中度SLE的一線治療，具有抗炎、免疫抑制作用，并具有預(yù)防光過(guò)敏的作用。

***用法：**通常每日200-400mg（按體重計(jì)算）。

***注意事項(xiàng)：**需定期監(jiān)測(cè)眼底檢查（每年至少一次），以早期發(fā)現(xiàn)藥物性視網(wǎng)膜病變。部分患者可能出現(xiàn)皮膚色素脫失、頭痛、惡心等。肝功能不全者慎用。

***生物制劑(bDMARDs)：**在SLE中的應(yīng)用仍在探索中，主要用于治療特定器官受累（如狼瘡性腎炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)狼瘡），如B細(xì)胞清除劑利妥昔單抗用于難治性狼瘡腎炎，IL-6抑制劑托珠單抗用于狼瘡性關(guān)節(jié)炎等。使用原則與RA相似，需注意感染風(fēng)險(xiǎn)。

(3)**治療策略：**

***分層治療：**根據(jù)疾病活動(dòng)度、受累器官范圍、患者年齡、合并癥等因素制定個(gè)體化治療方案。通常遵循“分層、減量、聯(lián)合”的原則。

***初始治療：**輕度活動(dòng)期SLE可單用HCQ。中度活動(dòng)期可考慮加用激素或MMF。重度活動(dòng)期（如存在重要器官受累）需立即給予激素沖擊治療，并聯(lián)合使用免疫抑制劑（如CYC、MMF、CTX等）。

***維持治療：**病情控制后，逐步減少激素用量，并長(zhǎng)期維持使用HCQ和/或免疫抑制劑（如MMF、AZA、他克莫司等）。

***減藥策略：**激素減量需緩慢進(jìn)行，通常每2-3個(gè)月減原劑量的10%，待病情穩(wěn)定后可更慢減量。減藥過(guò)程中需密切監(jiān)測(cè)病情活動(dòng)度。若減藥后病情復(fù)發(fā)，需重新加用或調(diào)整激素劑量。

***并發(fā)癥處理：**積極預(yù)防和治療感染、骨質(zhì)疏松、心血管疾病風(fēng)險(xiǎn)因素等。

**(二)過(guò)敏性疾病**

1.**過(guò)敏性鼻炎(AllergicRhinitis)**

(1)**環(huán)境控制與避免接觸：**

***目的：**減少接觸過(guò)敏原，從根本上減輕癥狀。

***措施清單：**

***室內(nèi)：**

*使用空氣凈化器（尤其是帶有HEPA濾網(wǎng)的）。

*定期清潔空調(diào)濾網(wǎng)和暖氣。

*使用防螨床罩、枕套、被套。

*封閉門(mén)窗，尤其是在花粉高發(fā)季節(jié)。

*減少室內(nèi)濕度，避免滋生霉菌。

*清除地毯、布藝沙發(fā)等容易積聚過(guò)敏原的物品。

*避免飼養(yǎng)寵物（尤其是貓狗）。

***室外：**

*關(guān)注花粉預(yù)報(bào)，盡量減少在花粉高峰時(shí)段（通常是上午10點(diǎn)至下午4點(diǎn)）進(jìn)行戶外活動(dòng)。

*在花粉季節(jié)佩戴口罩（如N95或更高級(jí)別）。

*雨后及時(shí)清理鼻腔。

***其他：**

*避免接觸霉菌孢子，如潮濕的地下室、蘑菇等。

*謹(jǐn)慎使用毛絨玩具，定期清洗。

(2)**藥物治療：**

***抗組胺藥(Antihistamines)：**

***作用：**阻斷組胺受體，快速緩解打噴嚏、流涕、鼻癢、眼癢等癥狀。

***分類(lèi)：**

***第一代抗組胺藥：**如氯苯那敏、苯海拉明。效果較強(qiáng)，但嗜睡副作用明顯，適用于夜間癥狀。因中樞抑制作用，駕駛或操作機(jī)器者需避免使用。

***第二代/第三代抗組胺藥：**如氯雷他定、西替利嗪、非索非那定、依巴斯汀、左西替利嗪。嗜睡副作用輕微或無(wú)，是目前臨床常用藥物。

***用法：**按說(shuō)明書(shū)劑量口服，通常每日一次。

***注意事項(xiàng)：**部分藥物可能引起口干、頭痛等。依巴斯汀等有心臟QT間期延長(zhǎng)風(fēng)險(xiǎn)，有相關(guān)病史者慎用。

***鼻用糖皮質(zhì)激素(IntranasalCorticosteroids,INCS)：**

***作用：**強(qiáng)效抗炎，是治療中重度持續(xù)性過(guò)敏性鼻炎的一線藥物，可緩解所有主要癥狀（鼻塞、流涕、噴嚏、鼻癢）。起效較慢，通常需要連續(xù)使用幾天才能達(dá)到最大療效。

***常用藥物：**丙酸氟替卡松、糠酸莫米松、布地奈德、丙酸倍氯米松等。

***用法：**每日一次，噴入鼻腔。需注意正確使用噴霧技巧，如噴后用清水漱口。

***注意事項(xiàng)：**長(zhǎng)期使用安全性良好，局部反應(yīng)少見(jiàn)（如鼻干、輕微出血），全身副作用罕見(jiàn)。妊娠期、兒童使用需謹(jǐn)慎，選擇合適的藥物和劑量。

***白三烯受體拮抗劑(LeukotrieneReceptorAntagonists)：**

***作用：**阻斷白三烯的作用，減輕鼻黏膜炎癥和癥狀，尤其對(duì)伴有哮喘或鼻息肉的患者可能更有效。

***常用藥物：**孟魯司特、扎魯司特。

***用法：**口服，通常每日一次。

***注意事項(xiàng)：**可作為抗組胺藥或鼻用激素的替代或補(bǔ)充治療。部分患者可能出現(xiàn)頭痛、惡心等。

***減充血?jiǎng)?Decongestants)：**

***作用：**收縮鼻腔血管，快速緩解鼻塞。

***分類(lèi)：**

***口服減充血?jiǎng)?*如偽麻黃堿。常與其他藥物（如抗組胺藥、鼻用激素）復(fù)方使用。需注意可能導(dǎo)致血壓升高、心悸、失眠等，高血壓、心臟病患者慎用或禁用。

***鼻用減充血?jiǎng)?*如羥甲唑啉、賽洛唑啉。效果迅速，但連續(xù)使用不宜超過(guò)7天，否則可能引起藥物性鼻炎（反彈性鼻塞）。

***用法：**按說(shuō)明書(shū)使用。鼻用制劑短期使用。

***注意事項(xiàng)：**避免長(zhǎng)期連續(xù)使用。高血壓、甲亢、前列腺肥大患者慎用。

***鼻用抗膽堿能藥物(IntranasalAnticholinergics)：**

***作用：**減少鼻腔分泌物，主要用于治療流涕癥狀。

***常用藥物：**異丙托溴銨。

***用法：**每日1-2次，噴入鼻腔。

***注意事項(xiàng)：**可能引起鼻腔干燥、無(wú)汗等副作用。

(3)**免疫治療(Immunotherapy)：**

***作用：**改變機(jī)體對(duì)過(guò)敏原的免疫反應(yīng)，達(dá)到脫敏或減輕過(guò)敏癥狀的目的，是唯一可能根治過(guò)敏性疾病的方法。

***類(lèi)型：**

***皮下免疫治療(SCIT)：**即“脫敏針”。將標(biāo)準(zhǔn)化過(guò)敏原提取物皮下注射，逐漸增加劑量，達(dá)到維持劑量后長(zhǎng)期維持。

***舌下免疫治療(SLIT)：**將標(biāo)準(zhǔn)化過(guò)敏原提取物含服，逐漸增加劑量。安全性較高，是目前SCIT的主流替代方法。

***適應(yīng)癥：**適用于對(duì)藥物治療效果不佳或不耐受的中重度過(guò)敏性鼻炎、過(guò)敏性哮喘、過(guò)敏性結(jié)膜炎患者。主要針對(duì)特定過(guò)敏原（如塵螨、花粉、寵物皮屑、霉菌等）。

***療程：**通常需要治療3-5年才能獲得滿意療效，之后可考慮逐漸停藥或改為維持劑量。

***注意事項(xiàng)：**免疫治療有潛在的風(fēng)險(xiǎn)，如注射/含服部位的局部反應(yīng)，罕見(jiàn)但嚴(yán)重的全身過(guò)敏反應(yīng)（Anaphylaxis）。治療期間需在醫(yī)療機(jī)構(gòu)進(jìn)行，并準(zhǔn)備相應(yīng)的急救措施。治療期間仍需堅(jiān)持環(huán)境控制和使用藥物治療。

2.**嚴(yán)重哮喘(SevereAsthma)**

(1)**定義與評(píng)估：**

***定義：**指常規(guī)吸入性糖皮質(zhì)激素（ICS）聯(lián)合長(zhǎng)效β2受體激動(dòng)劑（LABA）治療仍無(wú)法控制的哮喘。通常表現(xiàn)為頻繁需要急救藥物（如SABA）緩解癥狀，或每年因哮喘住院/急救次數(shù)較多。

***評(píng)估內(nèi)容：**

***客觀指標(biāo)：**FEV1（用力肺活量）占預(yù)計(jì)值百分比（即使在最佳治療下仍較低）、哮喘控制測(cè)試（ACT）評(píng)分低、肺功能下降速度快。

***主觀指標(biāo)：**哮喘癥狀頻繁發(fā)作（如每周）、活動(dòng)受限、夜間憋醒頻繁、急救藥物使用頻繁。

***識(shí)別觸發(fā)因素和加重因素。**

***評(píng)估并治療潛在合并癥：**如鼻竇炎、胃食管反流、慢性阻塞性肺疾?。–OPD）等。

***評(píng)估并管理共?。?*如抑郁癥、焦慮癥等。

***評(píng)估依從性和治療技巧。**

(2)**藥物治療方案（StepbyStep）：**

***Step1:優(yōu)化基礎(chǔ)治療：**

*確?；颊哒_掌握吸入裝置的使用方法（如都保、信必可都保等）。進(jìn)行吸入技術(shù)培訓(xùn)，并定期復(fù)診評(píng)估。

*確?；颊咭?guī)律、足量使用ICS/LABA組合治療。LABA需與ICS聯(lián)合使用，不單獨(dú)用于哮喘治療。

*根據(jù)患者癥狀和肺功能調(diào)整ICS劑量，以達(dá)到最佳控制。

*考慮加用白三烯受體拮抗劑作為附加治療。

*強(qiáng)烈建議進(jìn)行過(guò)敏原篩查，并針對(duì)陽(yáng)性過(guò)敏原進(jìn)行環(huán)境控制或免疫治療。

***Step2:引入附加治療：**

*若基礎(chǔ)治療仍無(wú)法控制，可考慮加用其他附加藥物：

***長(zhǎng)效muscarinicantagonist(LAMA)：**如烏布吉司特，可減少夜間哮喘癥狀和加重風(fēng)險(xiǎn)。

***Theophylline：**如茶堿，可作為附加治療，但需監(jiān)測(cè)血藥濃度和副作用。

***Step3:引入全身性藥物治療：**

*若附加治療仍無(wú)法控制，需考慮使用全身性藥物：

***全身性糖皮質(zhì)激素(SystemicCorticosteroids)：**如潑尼松。用于哮喘急性加重期的治療，或作為長(zhǎng)期控制藥物（需權(quán)衡利弊）。通常口服，嚴(yán)重者可靜脈滴注。需注意長(zhǎng)期使用的副作用。

***免疫抑制劑：**如霉酚酸酯（MMF）、環(huán)孢素（CsA）、他克莫司（FK506）。用于激素依賴性哮喘，即需要高劑量激素才能維持控制的患者。需根據(jù)患者情況選擇合適的藥物和劑量，并密切監(jiān)測(cè)副作用。

***Step4:考慮生物制劑/雙特異性抗體(Biologics/Dualspecifics)：**

***適應(yīng)癥：**主要用于特定特征的重度哮喘患者，如：

*血清IgE水平升高，伴有嗜酸性粒細(xì)胞增多（嗜酸性粒細(xì)胞性哮喘）。

*伴有外周血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)升高的復(fù)發(fā)性喘息/哮喘加重。

*嚴(yán)重哮喘，對(duì)標(biāo)準(zhǔn)化療（包括高劑量ICS聯(lián)合LABA）反應(yīng)不佳。

***常用藥物及作用機(jī)制：**

***抗IgE抗體：**如奧馬珠單抗。通過(guò)結(jié)合IgE，阻止其與肥大細(xì)胞結(jié)合，減少過(guò)敏反應(yīng)介質(zhì)釋放。

***抗IL-5或IL-5R抗體：**如美索珠單抗、瑞利珠單抗、度普利尤單抗。抑制嗜酸性粒細(xì)胞生成、活化、存活和招募。

***抗IL-4Rα抗體：**如度普利尤單抗。阻斷IL-4、IL-13等細(xì)胞因子信號(hào)，減少Th2型炎癥反應(yīng)。

***靶向IL-33的抗體：**如Fenilgantolimab。

***靶向TSLP的抗體：**如Tezepelumab。

***用法：**多為皮下注射或靜脈輸注，按固定頻率給藥（如每4周一次）。

***注意事項(xiàng)：**需進(jìn)行詳細(xì)的適應(yīng)癥評(píng)估。常見(jiàn)副作用與藥物作用機(jī)制相關(guān)，如注射部位反應(yīng)、感染風(fēng)險(xiǎn)增加、眼部炎癥等。需在醫(yī)療機(jī)構(gòu)進(jìn)行首次用藥。

***Step5:建立哮喘行動(dòng)計(jì)劃(AsthmaActionPlan)：**

*為患者制定個(gè)體化的哮喘管理計(jì)劃，包括日?？刂扑幬锏氖褂?、癥狀監(jiān)測(cè)方法（如使用峰流速儀、記錄癥狀日記）、觸發(fā)因素規(guī)避、以及不同病情嚴(yán)重程度下的應(yīng)對(duì)措施（綠區(qū)：控制良好；黃區(qū)：癥狀增加，可能需要增加緩解藥物；紅區(qū)：急性加重，需要立即就醫(yī)或使用急救藥物）。

(3)**急性加重期管理：**

***評(píng)估：**快速評(píng)估患者病情嚴(yán)重程度，包括癥狀、呼吸頻率、心率、血氧飽和度、肺部體征等。

***治療原則：**迅速緩解氣道痙攣、減輕炎癥、糾正缺氧、處理并發(fā)癥。

***治療措施：**

***吸氧：**對(duì)于血氧飽和度低于92%-94%的患者。

***快速緩解藥物：**按需或根據(jù)病情嚴(yán)重程度使用短效β2受體激動(dòng)劑（SABA），如沙丁胺醇?？伸F化吸入或氣霧劑吸入。通常每20分鐘一次，最多不超過(guò)4次/小時(shí)。病情好轉(zhuǎn)后改為按需使用。

***全身性糖皮質(zhì)激素：**對(duì)于中重度急性加重，建議盡早開(kāi)始使用口服潑尼松（如每日0.5-1mg/kg，分次口服），或靜脈滴注地塞米松等。療程通常為5-10天。

***考慮補(bǔ)液：**對(duì)于病情較重或合并感染的患者。

***機(jī)械通氣：**對(duì)于重癥哮喘、呼吸衰竭的患者。

***監(jiān)測(cè)：**密切監(jiān)測(cè)生命體征、血氧飽和度、肺功能、尿量等。

***識(shí)別并處理并發(fā)癥：**如呼吸衰竭、肺炎、氣胸、縱隔氣腫、代謝性酸中毒等。

**(三)免疫缺陷病**

1.**慢性粒細(xì)胞減少(ChronicGranulocytopenia)**

***定義：**指外周血中一種或多種粒細(xì)胞（中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞）持續(xù)減少，常由免疫系統(tǒng)異常導(dǎo)致粒細(xì)胞破壞增加或生成減少引起。需與骨髓造血功能衰竭等疾病鑒別。

***診斷：**主要依據(jù)血常規(guī)檢查（持續(xù)性的中性粒細(xì)胞減少，常伴有嗜酸性粒細(xì)胞和/或嗜堿性粒細(xì)胞減少），結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)和骨髓檢查等。需明確減少的粒細(xì)胞類(lèi)型，以判斷是哪種免疫缺陷?。ㄈ鏑GD、CVID等）。

***治療：**

***核心治療：**防治感染是首要任務(wù)。

***預(yù)防性抗生素：**對(duì)于中性粒細(xì)胞持續(xù)減少（通常<500-1000/μL）且反復(fù)發(fā)生感染的患者，推薦長(zhǎng)期規(guī)律使用預(yù)防性抗生素。常用藥物包括：

***β-內(nèi)酰胺類(lèi)：**如氨芐西林、阿莫西林。

***大環(huán)內(nèi)酯類(lèi)：**如阿奇霉素、克拉霉素。

***四環(huán)素類(lèi)：**如多西環(huán)素。

***喹諾酮類(lèi)：**如左氧氟沙星。

***選擇藥物需考慮：**患者既往感染類(lèi)型、對(duì)藥物的敏感性、副作用、患者耐受性等。通常需長(zhǎng)期（數(shù)月甚至數(shù)年）使用。

***StepbyStep使用指導(dǎo)：**

*(1)評(píng)估患者中性粒細(xì)胞水平、感染風(fēng)險(xiǎn)（頻率、嚴(yán)重程度）。

*(2)選擇合適的預(yù)防性抗生素，起始劑量通常為治療劑量的1/2-2/3，根據(jù)療效和耐受性調(diào)整。

*(3)監(jiān)測(cè)療效（感染頻率是否減少）和副作用（如胃腸道反應(yīng)、肝功能）。

*(4)定期復(fù)查血常規(guī)，必要時(shí)調(diào)整抗生素種類(lèi)或劑量。

***免疫調(diào)節(jié)治療：**

***針對(duì)特定免疫缺陷?。?*

***慢性granulomatousdisease(CGD)：**治療銅綠假單胞菌等機(jī)會(huì)性感染?？墒褂弥亟M人粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子（rG-CSF）提升中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)，或使用抗假單胞菌抗生素。嚴(yán)重者可能需要骨髓移植。

***CommonVariableImmunodeficiency(CVID)：**治療反復(fù)感染、自身免疫病等?？墒褂渺o脈注射免疫球蛋白（IVIG）補(bǔ)充抗體。也可使用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑（如霉酚酸酯、環(huán)孢素）治療自身免疫病。感染時(shí)需使用廣譜抗生素。

***通用免疫調(diào)節(jié)劑：**目前尚無(wú)特效藥物，可嘗試使用：

***胸腺肽：**可能對(duì)部分患者的免疫功能有一定改善作用，但證據(jù)有限。

***免疫球蛋白：**對(duì)于CVI