風(fēng)濕性多肌痛診療要點(diǎn)總結(jié)目錄Contents診治困境發(fā)病機(jī)制與臨床表現(xiàn)輔助檢查與分類診斷治療策略與展望診治困境缺乏特異性診斷試驗(yàn)診斷試驗(yàn)的缺乏臨床表現(xiàn)的多樣性激素治療的挑戰(zhàn)目前尚無(wú)針對(duì)PMR的特定實(shí)驗(yàn)室或影像學(xué)檢查，使得確診需排除其他類似疾病。PMR的癥狀與其他炎癥性疾病相似，增加了診斷的難度，需要綜合臨床評(píng)估。盡管糖皮質(zhì)激素是主要治療手段，但長(zhǎng)期使用帶來(lái)的副作用和患者復(fù)發(fā)問(wèn)題仍待解決。010203骨質(zhì)疏松感染風(fēng)險(xiǎn)增加心血管副作用長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素可能導(dǎo)致骨密度下降，增加骨折風(fēng)險(xiǎn)。糖皮質(zhì)激素抑制免疫系統(tǒng)功能，使患者更易感染病毒、細(xì)菌等病原體。長(zhǎng)期大劑量使用糖皮質(zhì)激素可能引起高血壓、高血脂，增加心血管疾病風(fēng)險(xiǎn)。激素治療的副作用老年患者常見合并癥影響評(píng)估炎癥指標(biāo)在疾病發(fā)作期間的不穩(wěn)定性影像學(xué)檢查在評(píng)估中的作用未確定老年人群?；加泄顷P(guān)節(jié)炎和肌腱病等，這些疾病可能與PMR癥狀重疊，使得疾病活動(dòng)性的準(zhǔn)確評(píng)估變得復(fù)雜。在PMR發(fā)作期間，炎癥指標(biāo)如ESR和CRP的水平可能會(huì)升高，但有時(shí)這種升高并不明顯或可能由其他因素引起，增加了評(píng)估的難度。盡管超聲、MRI和FDG-PET等成像技術(shù)提供了更多的解剖學(xué)參考，但在PMR的活動(dòng)性評(píng)估中，它們的具體作用尚未完全明確。疾病活動(dòng)性評(píng)估困難發(fā)病機(jī)制與臨床表現(xiàn)發(fā)病機(jī)制尚不清楚PMR與巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的相似性免疫病理研究的差異遺傳和環(huán)境因素的角色盡管兩種疾病在人口統(tǒng)計(jì)學(xué)和外周血象異常上有相似之處，但PMR的病理機(jī)制仍不明確。巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的免疫病理研究較PMR豐富，因?yàn)轱D動(dòng)脈活檢更容易獲得，從而提供了更多關(guān)于其發(fā)病機(jī)制的信息。攜帶特定HLA等位基因的人患PMR風(fēng)險(xiǎn)增加，表明遺傳因素可能在其中發(fā)揮作用，同時(shí)未知觸發(fā)因素也可能導(dǎo)致疾病的發(fā)生。PMR通常表現(xiàn)為急性起病，數(shù)天后出現(xiàn)完整臨床特征。大多數(shù)患者雙側(cè)肩部疼痛，可能向肘部放射。PMR患者在肩部和髖關(guān)節(jié)主動(dòng)被動(dòng)活動(dòng)時(shí)疼痛及活動(dòng)受限。急性發(fā)病的臨床特征肩部疼痛的放射特點(diǎn)活動(dòng)受限與肌肉僵硬急性發(fā)病特點(diǎn)123臨床表現(xiàn)多樣PMR通常急性起病，主要癥狀包括雙側(cè)肩部疼痛，可能放射至肘部，以及頸部和髖部疼痛。PMR患者常出現(xiàn)肩部和髖關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，長(zhǎng)期激素治療可能導(dǎo)致肌肉營(yíng)養(yǎng)和肌力減少。高達(dá)40%的PMR患者會(huì)出現(xiàn)低熱、疲勞、厭食和體重減輕等全身性癥狀，約50%有遠(yuǎn)端肌肉骨骼表現(xiàn)。急性發(fā)病與癥狀表現(xiàn)活動(dòng)受限與肌肉營(yíng)養(yǎng)減少全身性癥狀與遠(yuǎn)端表現(xiàn)輔助檢查與分類診斷010203在PMR患者中，紅細(xì)胞沉降率(ESR)和C反應(yīng)蛋白(CRP)水平常升高，但這一現(xiàn)象并不特異，也可見于其他炎癥性疾病。實(shí)驗(yàn)室檢查還可能顯示正細(xì)胞正色素貧血及血小板增多，這些變化雖非特異性，但在評(píng)估PMR時(shí)有參考價(jià)值。低白蛋白血癥和纖維蛋白原水平升高也是PMR患者的常見實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn)，盡管其特異性較低，但有助于疾病活動(dòng)性的監(jiān)測(cè)。ESR和CRP升高貧血和血小板增多低白蛋白血癥與纖維蛋白原升高實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)非特異性影像學(xué)檢查的作用多種成像方式如超聲、MRI和FDG-PET為臨床提供解剖學(xué)參考，增加分類標(biāo)準(zhǔn)的特異性。影像學(xué)檢查對(duì)PMR診斷的輔助作用盡管影像學(xué)檢查在評(píng)估PMR活動(dòng)性方面的作用尚未完全確定，但提供了新見解并幫助發(fā)現(xiàn)共存的巨細(xì)胞動(dòng)脈炎。影像學(xué)檢查在評(píng)估疾病活動(dòng)性中的作用影像學(xué)檢查有助于鑒別PMR與其他肌肉骨骼疾病，如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等，通過(guò)顯示特定病變特征。影像學(xué)檢查在鑒別診斷中的應(yīng)用010203分類診斷標(biāo)準(zhǔn)PMR的診斷基于臨床依據(jù)和排除其他可能的疾病，需要專業(yè)知識(shí)來(lái)避免過(guò)度診斷或診斷不足。診斷標(biāo)準(zhǔn)2012年，EULAR和ACR制定的PMR分類標(biāo)準(zhǔn)包括年齡、雙側(cè)肩痛、CRP和/或ESR升高等項(xiàng)目，以及是否滿足特定的超聲檢查條件。分類標(biāo)準(zhǔn)EULAR和ACR分類標(biāo)準(zhǔn)的敏感性為68%，特異性為78%。加入超聲檢查后，特異性提高至81%，有助于與退行性疾病作鑒別。敏感性與特異性治療策略與展望010203糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用PMR的初始激素治療劑量為12.5-25.0mg/天，根據(jù)患者體重、臨床表現(xiàn)及復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)等因素調(diào)整。初始劑量與調(diào)整一旦緩解，潑尼松在4-8周內(nèi)減至10mg/天，隨后每4周減少1mg，維持至少9-12個(gè)月的治療時(shí)間。減量策略部分患者可能需要低劑量激素治療數(shù)年，甚至終身用藥，以控制癥狀并預(yù)防復(fù)發(fā)。長(zhǎng)期管理01”02”03”甲氨蝶呤的應(yīng)用來(lái)氟米特的療效研究硫唑嘌呤的使用經(jīng)驗(yàn)免疫抑制劑的選擇甲氨蝶呤是廣泛研究的免疫抑制劑，適用于復(fù)發(fā)性或長(zhǎng)期激素治療的高風(fēng)險(xiǎn)患者。來(lái)氟米特對(duì)難治性PMR和巨細(xì)胞動(dòng)脈炎患者顯示出潛在益處，但需進(jìn)一步驗(yàn)證其安全性和療效。硫唑嘌呤可減少潑尼松劑量，但目前缺乏足夠數(shù)據(jù)推薦作為一線治療選擇。靶向治療藥物的研究進(jìn)展托珠單抗在PMR治療中顯示出減少激素使用和加速緩解的潛力，但需進(jìn)一步驗(yàn)證其安全性和長(zhǎng)期效果。盡管TNF-α抑制劑是首批嘗試用于