北京大學(xué)第一醫(yī)院2024年神經(jīng)外科病例試題及答案考試時間：______分鐘總分：______分姓名：______一、患者，男，65歲，因“發(fā)現(xiàn)右側(cè)肢體無力伴麻木1天”入院。患者1天前無明顯誘因突發(fā)右側(cè)上下肢無力，以右側(cè)下肢為重，伴右側(cè)面部麻木感，無口角歪斜、言語不清、視物模糊、頭暈頭痛。發(fā)病以來，意識清晰，大小便正常。既往高血壓病史10年，規(guī)律服藥，血壓控制尚可；糖尿病病史5年，口服藥物控制。吸煙30年，每日20支，飲酒史不詳。查體：神志清楚，言語流利。右側(cè)肢體肌力4+級，左側(cè)肢體肌力5級；右側(cè)肢體肌張力稍高，左側(cè)肢體肌張力正常；右側(cè)巴賓斯基征（+），左側(cè)巴賓斯基征（-）；腦神經(jīng)檢查未見明顯異常。實驗室檢查：血常規(guī)、生化指標(biāo)基本正常。頭部CT未見明顯異常。入院擬診“腦卒中？”。請問：1.為進一步明確診斷，應(yīng)立即進行哪些檢查？2.根據(jù)目前病情和檢查結(jié)果，列出可能的診斷及其依據(jù)？3.若患者頭部MRI檢查顯示左側(cè)基底節(jié)區(qū)大片急性梗死信號，DWI呈高信號，T1WI呈低信號，T2WI及FLAIR呈高信號，邊界清晰，周圍見明顯水腫信號，請分析該病灶可能的病理機制。4.針對該患者的診斷，請簡述其主要的臨床治療原則和藥物治療方案。二、患者，女，45歲，因“發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)占位性病變2月，加重1周”入院。患者2月前無明顯誘因出現(xiàn)輕度頭痛，無惡心嘔吐，未予重視。1周前頭痛加劇，伴視物模糊，遂來我院。既往體健。查體：神志清楚，GCS評分15分。頭顱CT示：左側(cè)額頂葉占位性病變，大小約3cm×4cm，邊界不清，密度不均，周圍見明顯高密度出血灶和低密度水腫區(qū)。入院后完善相關(guān)檢查，診斷為“膠質(zhì)母細(xì)胞瘤”。請問：1.根據(jù)該患者的影像學(xué)表現(xiàn)，推測其可能的病理分級？并簡述理由。2.膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的典型臨床特點有哪些？3.針對該患者，請簡述目前常用的治療方式及其優(yōu)缺點。4.膠質(zhì)母細(xì)胞瘤術(shù)后常見的并發(fā)癥有哪些？如何預(yù)防和處理？三、患者，男，28歲，因“頭部外傷后意識喪失30分鐘，伴劇烈頭痛、噴射性嘔吐2小時”入院?；颊?小時前因交通事故頭部著地，當(dāng)即意識喪失約30分鐘，清醒后出現(xiàn)劇烈頭痛，噴射性嘔吐數(shù)次。急診入院。查體：神志模糊（GCS評分E4V4M5），血壓180/110mmHg，心率110次/分，呼吸20次/分。全身皮膚黏膜未見明顯傷痕。頭顱CT示：急性硬膜外血腫，量約30ml，中線移位約1cm，左側(cè)顳葉挫裂傷伴少量出血。急診行去骨瓣減壓術(shù)+硬膜外血腫清除術(shù)。術(shù)后患者意識逐漸恢復(fù)，但出現(xiàn)右側(cè)肢體活動障礙。請問：1.該患者入院時最可能的診斷是什么？依據(jù)是什么？2.硬膜外血腫的常見病因有哪些？3.分析該患者術(shù)后出現(xiàn)右側(cè)肢體活動障礙的可能原因。4.對于此類術(shù)后出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙的患者，請簡述康復(fù)治療的原則和常用方法。四、患者，男，50歲，因“進行性加重的雙上肢麻木、無力3年，行走不穩(wěn)1年”入院。患者3年前無明顯誘因出現(xiàn)雙上肢麻木、無力，以拇指、示指為著，逐漸加重，伴右手持物不穩(wěn)。1年前出現(xiàn)行走不穩(wěn)，步態(tài)笨拙，呈跨閾步態(tài)。既往有“腰椎間盤突出癥”病史10年，曾行L4/5椎間盤融合術(shù)。查體：神志清楚，言語清晰。雙上肢肌力4-級，雙手感覺減退，指尖針刺覺明顯減退，雙手肱二、三頭肌腱反射亢進，雙下肢肌力5級，肌張力正常，步態(tài)不穩(wěn)，感覺基本正常。腦神經(jīng)檢查未見明顯異常。腰穿示：腦脊液壓力正常，常規(guī)生化正常。四肢肌電圖檢查提示：感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，遠(yuǎn)端潛伏期延長，F(xiàn)波異常，符合周圍神經(jīng)病變表現(xiàn)。請問：1.根據(jù)患者病史、體格檢查和輔助檢查結(jié)果，請分析其最可能的診斷？2.該診斷的病理基礎(chǔ)是什么？請簡述其可能的病因。3.鑒別診斷方面，需要與哪些疾病相鑒別？4.針對該患者的治療，請簡述主要的治療原則和方法。五、患者，女，72歲，因“反復(fù)出現(xiàn)陣發(fā)性右上肢不自主抽搐5年，加重伴說話不利1月”入院?；颊?年前開始出現(xiàn)右側(cè)手指不自主抖動，呈節(jié)律性，夜間明顯，不影響生活。1月前癥狀加重，出現(xiàn)右手持物不穩(wěn)，伴說話含糊不清。既往高血壓病史20年，腦梗死病史3年。查體：神志清楚，言語含糊不清，流涎。右側(cè)手指可見細(xì)震顫，靜止時存在，活動時加重。右側(cè)指鼻試驗、跟膝脛試驗粗笨拙，輪替試驗差。左側(cè)肢體未見異常。頭顱MRI示：右側(cè)殼核、蒼白球可見多發(fā)腔隙性腦梗死。請問：1.該患者最可能的診斷是什么？依據(jù)是什么？2.該疾病的病理生理機制是什么？3.除了震顫，該疾病還可能有哪些臨床表現(xiàn)？4.請簡述該疾病的主要治療方法及其選擇依據(jù)。試卷答案一、1.檢查：頭部MRI（平掃+增強）、腦脊液檢查（常規(guī)、生化、細(xì)胞學(xué)）、心電圖、心臟超聲。解析思路：首先需要排除其他可能導(dǎo)致急性神經(jīng)功能缺損的疾病。頭部CT是初步篩查，但MRI對軟組織分辨率更高，尤其對急性梗死和微小病變更敏感，并能提供更詳細(xì)的病變信息。腦脊液檢查有助于排除腦出血、感染等。心電圖和心臟超聲有助于排查心源性栓塞。2.診斷及依據(jù)：*腦梗死（急性期）：依據(jù)為急性起病、局灶性神經(jīng)功能缺損（右側(cè)肢體無力麻木、右側(cè)巴賓斯基征陽性）、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征不對稱、頭部MRI顯示急性梗死灶。*高血壓腦病可能：依據(jù)為高血壓病史，急性起病伴有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。*短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）可能：依據(jù)為癥狀短暫（雖然描述為1天，但需考慮癥狀可能持續(xù)數(shù)小時后完全恢復(fù)），局灶性神經(jīng)功能缺損。解析思路：根據(jù)病史（高血壓）、癥狀（急性起病、局灶性體征）、查體（偏癱、病理征）和初步影像學(xué)（CT未見明顯異常，提示非出血性），首先考慮缺血性腦血管病。腦梗死符合急性、局灶性特征。高血壓腦病需考慮在高血壓基礎(chǔ)上出現(xiàn)急性神經(jīng)癥狀。TIA癥狀通常短暫，但需考慮患者可能未完全恢復(fù)或描述有誤。3.病理機制：大片急性梗死，提示血管閉塞導(dǎo)致相應(yīng)區(qū)域腦組織缺血、缺氧，細(xì)胞能量代謝障礙，最終發(fā)生不可逆性壞死。解析思路：急性梗死的核心是缺血。血流供應(yīng)中斷，導(dǎo)致腦細(xì)胞無法獲得足夠的氧氣和能量，觸發(fā)細(xì)胞死亡程序。4.治療原則與藥物：*治療原則：抗血小板治療（如阿司匹林）、控制血壓、血糖、血脂；根據(jù)病情決定是否溶栓、取栓或介入治療；對癥治療（如脫水降顱壓、防治并發(fā)癥）；康復(fù)治療。*藥物：阿司匹林（或氯吡格雷）；根據(jù)血壓情況使用降壓藥；根據(jù)血糖情況使用降糖藥；甘露醇或高滲鹽水（若需脫水）；地塞米松（短期，若需抗炎、脫水）；神經(jīng)營養(yǎng)藥物（如依達拉奉、甲鈷胺等）。解析思路：治療原則是綜合性，包括急性期治療（開通血管、控制危險因素、穩(wěn)定病情）和恢復(fù)期治療（康復(fù)）。藥物治療是重要組成部分，抗血小板防止再灌注損傷和復(fù)發(fā)，控制危險因素減少復(fù)發(fā)風(fēng)險，脫水藥處理腦水腫，激素（短期）抗炎脫水。二、1.病理分級及理由：膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（WHOIV級）。理由：影像學(xué)顯示病灶邊界不清、密度不均（提示壞死、出血）、周圍有明顯水腫，這些都是高級別膠質(zhì)瘤的典型特征。解析思路：膠質(zhì)瘤的影像學(xué)表現(xiàn)與其分級密切相關(guān)。低級別膠質(zhì)瘤通常邊界清楚、密度均勻、水腫輕。高級別膠質(zhì)瘤（如膠質(zhì)母細(xì)胞瘤）則表現(xiàn)為邊界不清、內(nèi)部結(jié)構(gòu)復(fù)雜（壞死、出血、囊變、強化不均勻）、周圍水腫顯著。WHOIV級是膠質(zhì)瘤中最惡性的一級。2.臨床特點：起病較急或進行性加重；頭痛、惡心、嘔吐；神經(jīng)功能缺損（根據(jù)病灶部位）；高級別膠質(zhì)瘤常伴有進行性認(rèn)知功能障礙、性格改變；易復(fù)發(fā)；預(yù)后較差。解析思路：高級別膠質(zhì)瘤生長速度快，較早出現(xiàn)占位效應(yīng)和神經(jīng)癥狀。由于腫瘤惡性程度高，侵襲性強，常侵犯正常腦組織，導(dǎo)致多系統(tǒng)癥狀。3.治療方式及優(yōu)缺點：*手術(shù)：目的是切除腫瘤，減輕占位效應(yīng)，獲取病理確診。優(yōu)點是可能根治性切除部分腫瘤，改善神經(jīng)功能。缺點是可能造成神經(jīng)損傷，無法完全切除導(dǎo)致復(fù)發(fā)。*放療：使用高能量射線殺死癌細(xì)胞。優(yōu)點是能殺滅手術(shù)殘留的癌細(xì)胞，提高局部控制率。缺點是可能導(dǎo)致放射性腦損傷，影響認(rèn)知功能。*化療：使用藥物殺死癌細(xì)胞。優(yōu)點是全身性治療，可抑制遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（雖然膠質(zhì)母細(xì)胞瘤對化療不敏感）。缺點是療效有限，副作用較多。*靶向治療/免疫治療：較新的治療手段，針對特定分子靶點或激發(fā)機體免疫反應(yīng)。優(yōu)點是特異性強，副作用相對較小。缺點是適用范圍有限，部分患者效果不佳，費用較高。解析思路：膠質(zhì)母細(xì)胞瘤治療通常是綜合性的，以手術(shù)為基礎(chǔ)，輔以放療和化療。近年來靶向和免疫治療也取得了一定進展，但整體預(yù)后仍不佳。分析各種治療方式的優(yōu)缺點有助于臨床決策。4.術(shù)后并發(fā)癥及防治：腦水腫、顱內(nèi)壓增高；神經(jīng)功能障礙（原有癥狀加重或出現(xiàn)新癥狀）；感染（切口、肺部、泌尿道）；癲癇；電解質(zhì)紊亂；消化道出血；心理問題等。防治：術(shù)后積極脫水降顱壓；加強監(jiān)護；早期康復(fù)治療；預(yù)防性使用抗生素；合理使用抗癲癇藥物；維持水電解質(zhì)平衡；營養(yǎng)支持；心理疏導(dǎo)。解析思路：任何神經(jīng)外科手術(shù)都有并發(fā)癥風(fēng)險，高級別膠質(zhì)瘤手術(shù)風(fēng)險更高。術(shù)后管理重點在于監(jiān)測和處理腦水腫、預(yù)防感染、維持生理穩(wěn)定、促進功能恢復(fù)。三、1.診斷及依據(jù)：急性硬膜外血腫。依據(jù)：頭部外傷史；急性起?。ㄒ庾R喪失、頭痛、嘔吐）；神經(jīng)系統(tǒng)定位體征（顱壓增高癥狀+局灶體征）；頭顱CT特征（硬膜外血腫、中線移位）。解析思路：結(jié)合外傷史、“昏迷-清醒-昏迷”模式（雖然本例為昏迷后清醒再昏迷，但急性起病和顱壓增高特征典型）、典型的神經(jīng)系統(tǒng)定位體征和CT表現(xiàn)，急性硬膜外血腫診斷明確。2.常見病因：急性外傷（多為對沖性損傷導(dǎo)致顳骨線狀骨折撕裂血管）；腦膜中動脈或靜脈竇破裂；少數(shù)情況見于自發(fā)性出血（凝血功能障礙）、穿刺后、腫瘤侵蝕等。解析思路：最常見的是外傷性，特別是涉及顱骨骨折時，腦膜中動脈是主要出血來源。3.術(shù)后肢體活動障礙原因：術(shù)后水腫；手術(shù)操作（如牽拉、電凝）損傷；血腫本身壓迫導(dǎo)致的腦組織損傷；原有挫裂傷加重；可能存在術(shù)中或術(shù)后出現(xiàn)的微小出血或梗死。解析思路：術(shù)后神經(jīng)功能障礙多與術(shù)中腦組織損傷有關(guān)，可以是直接的物理損傷（牽拉、電凝），也可以是間接的，如術(shù)后反應(yīng)性水腫壓迫，或原有病變加重。4.康復(fù)原則與方法：早期、循序漸進、功能為中心、綜合康復(fù)。方法包括：物理治療（PT，改善肌力、平衡、步態(tài)）；作業(yè)治療（OT，改善上肢功能、日常生活活動能力）；言語治療（ST，如存在言語障礙）；物理因子治療（如電刺激、磁刺激）；認(rèn)知康復(fù)；心理支持。解析思路：康復(fù)的目的是最大化恢復(fù)患者的功能Independence。需要早期介入，根據(jù)患者具體情況制定個體化方案，綜合運用各種康復(fù)手段，并注重患者心理狀態(tài)。四、1.最可能診斷：周期性癱瘓（PeriodicParalysis），可能為低鉀型。解析思路：患者特點為慢性進行性上肢無力、感覺減退，伴肌張力增高（符合神經(jīng)源性癥狀），但肌力下降程度與肌張力增高程度不符（肌張力增高常見于神經(jīng)病變），且感覺障礙較輕。結(jié)合腰穿結(jié)果正常排除了急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病。慢性進行性、對稱性上肢無力、感覺障礙、肌張力增高，符合周期性癱瘓（尤其是低鉀型）或某些慢性神經(jīng)?。ㄈ缏匝仔悦撍枨市远喟l(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病CIDP，但CIDP感覺障礙通常更重或?qū)ΨQ性差）。然而，周期性癱瘓（低鉀型）可表現(xiàn)為慢性進行性肌無力、肌張力增高、感覺異常（多為輕度或手套-襪套樣），與患者情況較符合。需要進一步檢查血鉀濃度來確診。2.病理基礎(chǔ)及病因：低鉀型周期性癱瘓的病理基礎(chǔ)是細(xì)胞膜離子通道功能異常，導(dǎo)致鉀離子異常移出細(xì)胞外，引起細(xì)胞膜去極化障礙和肌細(xì)胞興奮性降低。常見病因包括：遺傳性（離子通道基因突變）；獲得性（甲狀腺功能亢進、庫欣綜合征、某些藥物如β受體阻滯劑、洋地黃等）。解析思路：低鉀血癥導(dǎo)致肌細(xì)胞膜電位改變，影響肌纖維興奮收縮功能，表現(xiàn)為肌無力。病因多樣，涉及離子穩(wěn)態(tài)調(diào)節(jié)的多種因素。3.鑒別診斷：*慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。–IDP）：通常感覺障礙更明顯或?qū)ΨQ性差，腦脊液可能異常，肌電圖示慢性神經(jīng)源性損傷和脫髓鞘改變。*慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。–IDP）：類似CIDP，但更側(cè)重于對稱性四肢無力、感覺障礙和反射減退。*肌?。喝缍喟l(fā)性肌炎/皮肌炎，通常肌力下降與肌張力增高程度較匹配，常伴肌酶升高和皮膚表現(xiàn)。*脊髓病變：如脊髓空洞癥、頸椎病，但感覺障礙模式通常與神經(jīng)根或脊髓病變特征更符合。解析思路：需要與其他慢性神經(jīng)肌肉接頭疾病和神經(jīng)/肌病相鑒別，主要通過病史、體格檢查、實驗室檢查（血鉀、肌酶、自身抗體）、腦脊液檢查和肌電圖等進行區(qū)分。4.治療原則與方法：*治療原則：補充鉀鹽（對于發(fā)作期或血鉀低者）；糾正潛在病因（如甲亢）；避免誘發(fā)因素；長期預(yù)防治療（對于頻繁發(fā)作或慢性患者）。*方法：*發(fā)作期：口服或靜脈補充鉀鹽是關(guān)鍵。注意監(jiān)測血鉀和心電圖。*確診低鉀型后：可長期口服鉀鹽預(yù)防發(fā)作。對于發(fā)作頻繁或?qū)︹淃}反應(yīng)不佳者，可使用苯妥英鈉或加巴噴丁。*糾正和治療潛在病因。*避免使用可能誘發(fā)發(fā)作的藥物（如β受體阻滯劑、洋地黃、利尿劑等）。*適當(dāng)鍛煉，避免長時間靜坐或臥床。解析思路：治療的核心是糾正低鉀血癥和預(yù)防復(fù)發(fā)。補充鉀鹽是發(fā)作期的首選。長期管理需考慮預(yù)防發(fā)作和去除誘因。藥物選擇取決于發(fā)作頻率和個體情況。五、1.最可能診斷及依據(jù)：帕金森病。依據(jù)：中老年發(fā)??；進行性加重的靜止性震顫（右手為主，靜止時存在加重）；運動遲緩（步態(tài)笨拙、跨閾步態(tài)）；靜止性肌張力增高（指鼻試驗、跟膝脛試驗粗笨拙，輪替試驗差）；頭顱MRI提示殼核、蒼白球腔隙性腦梗死，這與帕金森病的神經(jīng)病理改變（黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性）有一定關(guān)聯(lián)，也可能反映了帕金森病常見的腦小血管病基礎(chǔ)。解析思路：結(jié)合典型的帕金森病三聯(lián)征（靜止性震顫、運動遲緩、肌張力增高）和年齡、病程特點，診斷明確。MRIfindings支持帕金森病的診斷，部分患者的帕金森病病理改變中可見腦小血管病變相關(guān)的腔隙性梗死。2.病理生理機制：主要病變部位在黑質(zhì)致密部多巴胺能神經(jīng)元進行性變性、丟失，導(dǎo)致紋狀體（尤其是殼核、蒼白球）多巴胺含量顯著減少。多巴胺與乙酰膽堿的平衡失調(diào)，乙酰膽堿相對占優(yōu)勢，產(chǎn)生震顫、肌張力增高、運動遲緩等癥狀。解析思路：帕金森病的核心是黑質(zhì)多巴胺能通路受損，導(dǎo)致多巴胺分泌不足。3.其他臨床表現(xiàn)：姿勢步態(tài)異常（姿勢前傾、步態(tài)慌張、轉(zhuǎn)身困難）；自主神經(jīng)功能紊亂（便秘、體位性低血壓、