膽道閉鎖患兒的護理寶寶從出生后幾天開始皮膚開始發(fā)黃，而且大便的顏色越來越白，寶寶是怎么回事了呢？2什么是先天性膽道閉鎖？

先天性膽道閉鎖是一種肝內(nèi)外膽管出現(xiàn)阻塞并可導致淤膽性肝硬化而最終發(fā)生肝功能衰竭的疾患是小兒外科領域中最重要的消化外科疾病之一，也是小兒肝移植中最常見的適應征。3

病因：

目前膽道閉鎖的發(fā)病原因及其機制尚未完全明確,現(xiàn)有的研究主要集中于以下方面：

1.分子生物學因素

2.胚胎學因素

3.病毒感染41.分子生物學說：（1）分子遺傳學：可能與遺傳因素有關（2）表達遺傳學：可能與miRNA的表達異常有關（3）基因突變：在可能與inv基因的突變有關52.胚胎因素學說膽道閉鎖的發(fā)生可能與肝門部肝內(nèi)膽管重塑失敗有關,胚胎時期多種因素如感染、藥物、毒物均可干擾膽管板重塑,導致膽管板畸形。病毒藥物毒物63.病毒感染/免疫應答因素（1）

病毒感染：圍生期病毒感染引發(fā)的炎癥反應導致膽道閉鎖發(fā)生，可能與巨細胞病毒和輪狀病毒感染有關。（2）免疫應答：病毒感染后引發(fā)的免疫反應造成膽管損傷在膽道閉鎖的發(fā)生中起重要作用。7臨床表現(xiàn)：1、黃疸嬰兒多為足月產(chǎn)，在出生后1~2周時往往被視為正常嬰兒，大多無異常，黃疸在2~3周逐漸顯露，持續(xù)不退，呈進行性加重，皮膚變成金黃色甚至褐色，黏膜、鞏膜也顯著發(fā)黃，甚至晚期淚液及唾液也成黃色。8大家有疑問的，可以詢問和交流可以互相討論下，但要小聲點9臨床表現(xiàn)：2、陶土色大便剛出生時大便顏色一般是正常的，逐漸變成棕黃、淡黃、米色，以后成為無膽汁樣的陶土灰白色。單在病程晚期時，偶可呈淡黃色。1011臨床表現(xiàn)：3、尿色越來越深尿的顏色隨黃疸加重而變深，猶如紅茶，將尿布染成黃色，且不易洗掉。12臨床表現(xiàn)：4、肝脾腫大患兒肝臟進行性腫大，并逐漸變硬，多數(shù)患兒還有脾腫大。13臨床表現(xiàn)：5、逐漸出現(xiàn)營養(yǎng)不良患兒早期食欲尚可，營養(yǎng)狀況多不受影響，但到疾病晚期，由于膽汁不能進腸內(nèi)，不能參與對脂肪類食物的消化，造成脂肪和脂溶性維生素吸收障礙，患兒體質逐漸虛弱，可發(fā)生維生素A、D、K缺乏，引起干眼病、佝僂病、出血傾向。14治療:大多數(shù)患兒將在一年內(nèi)因肝功能衰竭而死亡，手術是治愈的唯一方式。15治療:（一）kasai根治術目前kasai根治術仍然是膽道閉鎖首選的手術方法，強調早期的診斷和治療。手術方法包括三部分：①肝門纖維塊的剝離，可能是最重要的部分；②空腸回路重建；③肝空腸吻合。16治療（二）肝移植膽道閉鎖未經(jīng)手術的平均生存時間為12個月，經(jīng)kasai術后約半數(shù)以上的患兒出現(xiàn)反復術后感染，5年生存率也僅30%-60%,隨著肝移植的開展，膽道閉鎖的預后得到了極大改善。供體供體的一部分肝受體受體移除的部分17術后并發(fā)癥

1.膽管炎：最常見的嚴重并發(fā)癥，注意表現(xiàn)為無其他部位感染的發(fā)熱（T>38.5℃）、進行性黃疸，無膽汁樣便。18術后并發(fā)癥

2.門靜脈高壓：是膽道閉鎖術后最嚴重的并發(fā)癥，，表現(xiàn)為脾功能亢進或各種類型靜脈曲張、術后消化道出血。腹壁靜脈曲張血便19術后并發(fā)癥

3.肝內(nèi)膽總管囊腫：是反復引起膽管炎的原因，部分病例可伴結石形成。20術后并發(fā)癥

4.肝肺綜合征：是膽道閉鎖的一種罕見但危及生命的并發(fā)癥。肝病方面可出現(xiàn)肝掌、蜘蛛痣、黃疸、肝脾大、腹腔積液、消化道出血、肝功能異常等。肺功能障礙可出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)，如發(fā)紺、呼吸困難、杵狀指（趾）等。呼吸困難21

術后的護理：

1.引流液的觀察：葛西術后常規(guī)留置腹腔引流管，妥善固定管道，保持引流的通暢，不要折疊引流管，觀察引流液的顏色、量和性質，腹腔引流液通常為腹水，呈淡黃色帶少許血性，澄清沒有明顯沉淀，如果出現(xiàn)血性腹水提示腹腔內(nèi)有活動性出現(xiàn)，短時間內(nèi)量多，顏色鮮紅，需及時通知醫(yī)生。

血性腹水22

術后的護理：

2.降低腹壓：腹部手術后常發(fā)生腹脹，長時間的腹脹可使膈肌上升影響呼吸造成乏氧；影響心血管系統(tǒng)，增加心臟負擔；影響腹部切口的愈合，促使切口裂開。為了降低腹壓，術后抬高床頭20－30，在患兒臀下墊一小沙袋，呈斜坡臥位，在重力作用下，可減輕腹脹致膈肌上抬，從而降低對呼吸影響。23

術后的護理：

患兒哭鬧，可使腹腔壓力異常增高，造成切口裂開，可采取如下的方法減少患兒的哭鬧：集中治療；禁食期間給予安慰奶嘴；留置深靜脈置管，減少反復靜脈穿刺，避免給患兒造成不必要的刺激，以提高患兒的舒適度，從而使患兒減少哭鬧。24

術后的護理：

3.切口的護理：每天換藥，觀察傷口外層敷料是否干凈，如果有滲血滲液需告訴醫(yī)生及時換藥，預防感染。25

術后的護理：

4.營養(yǎng)的支持：機體對創(chuàng)傷的反應是一個分解代謝的過程。養(yǎng)不良、低蛋白血癥、缺氧及貧血，可影響傷口愈合，所以術后除了提供足夠熱量和蛋白質外，還要注意保持正常血容量，加強靜脈營養(yǎng)尤為必要。

26出院后健康宣教一、傷口：拆線后不宜沾水，保持干燥，3-5天后可洗澡，洗澡時勿使勁搓切口。用福愛樂醫(yī)用膠的則不需要拆線，術后半個月可以洗澡。27出院后健康宣教二、飲食方面：1、注意增加營養(yǎng),尤其是蛋白質的攝入,提供充足的熱量,可適量的提高糖類的比例，除非嚴重的肝硬化或肝衰竭否則可攝取適量的蛋白質。2、黃疸的病童對于脂肪的吸收較差。但中鏈脂肪可直接被腸道吸收而不需膽汁的幫助。因此