演講人：日期:門(mén)靜脈高壓癥臨床表現(xiàn)目錄CATALOGUE01門(mén)體側(cè)支循環(huán)體征02消化道出血表現(xiàn)03腹水相關(guān)癥狀04肝性腦病癥狀05脾功能亢進(jìn)表現(xiàn)06全身性代償反應(yīng)PART01門(mén)體側(cè)支循環(huán)體征腹壁靜脈曲張?zhí)卣餍浴昂Ｉ哳^”征臍周靜脈因門(mén)靜脈高壓擴(kuò)張迂曲，呈放射狀排列，血流方向可通過(guò)觸診或超聲多普勒鑒別（臍上向上流、臍下向下流提示門(mén)靜脈阻塞）。靜脈壓力增高表現(xiàn)腹壁靜脈顯露、迂曲膨隆，嚴(yán)重者可觸及震顫，偶見(jiàn)自發(fā)性破裂出血，需緊急介入止血治療。病理生理機(jī)制門(mén)靜脈血流受阻后，通過(guò)臍靜脈與腹壁靜脈建立側(cè)支循環(huán)，導(dǎo)致代償性擴(kuò)張，常合并肝功能異常及凝血功能障礙。痔靜脈曲張門(mén)脈高壓性痔瘡特點(diǎn)區(qū)別于原發(fā)性痔瘡，表現(xiàn)為直腸靜脈叢顯著擴(kuò)張、出血量大且反復(fù)發(fā)作，內(nèi)鏡檢查可見(jiàn)黏膜下迂曲靜脈團(tuán)。鑒別診斷需排除其他原因（如長(zhǎng)期便秘、妊娠）所致痔瘡，結(jié)合門(mén)脈高壓其他體征（如脾大、腹水）綜合判斷。出血風(fēng)險(xiǎn)與管理因靜脈壓力高，出血常呈噴射狀，需行套扎、硬化劑注射或TIPS（經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門(mén)體分流術(shù)）降低門(mén)脈壓力。臍周靜脈雜音聽(tīng)診特征臍周或劍突下聞及連續(xù)性“嗡嗡”樣雜音（Cruveilhier-Baumgarten綜合征），壓迫脾臟后雜音增強(qiáng)，提示門(mén)靜脈血流經(jīng)臍靜脈重新開(kāi)放分流。臨床意義雜音出現(xiàn)提示門(mén)脈高壓病程較長(zhǎng)，側(cè)支循環(huán)廣泛形成，常伴隨脾功能亢進(jìn)及血小板減少。影像學(xué)關(guān)聯(lián)超聲或CT可見(jiàn)臍靜脈再通及迂曲靜脈叢，血管造影可明確側(cè)支循環(huán)路徑，為手術(shù)或介入治療提供依據(jù)。PART02消化道出血表現(xiàn)食管胃底靜脈曲張破裂出血由于門(mén)靜脈壓力升高導(dǎo)致食管胃底靜脈曲張破裂，患者常表現(xiàn)為突發(fā)性、噴射狀嘔血，血液呈鮮紅色或暗紅色，可能伴有血凝塊。突發(fā)大量嘔血由于曲張靜脈管壁薄、壓力高，出血往往迅猛且難以通過(guò)常規(guī)壓迫止血，需緊急內(nèi)鏡下治療或介入手術(shù)干預(yù)。出血量大且不易自止患者多伴有肝硬化基礎(chǔ)疾病，出血后可能出現(xiàn)黃疸、腹水加重等肝功能失代償表現(xiàn)，需密切監(jiān)測(cè)凝血功能及血氨水平。伴隨肝功能異常嘔血與黑便嘔血特征血液經(jīng)胃酸作用后可呈咖啡渣樣，若出血速度快則呈鮮紅色，嘔血量與出血部位及速度相關(guān)，嚴(yán)重者每小時(shí)嘔血量可達(dá)500ml以上。黑便（柏油樣便）部分患者可能僅表現(xiàn)為反復(fù)黑便而無(wú)嘔血，需通過(guò)糞便隱血試驗(yàn)或胃鏡檢查明確診斷，長(zhǎng)期隱匿出血可導(dǎo)致慢性貧血。血液在腸道內(nèi)被消化分解后形成硫化鐵，導(dǎo)致糞便呈黏稠、發(fā)亮的黑色，伴有特殊腥臭味，提示上消化道出血量超過(guò)50ml。隱匿性出血表現(xiàn)當(dāng)出血量超過(guò)全身血容量的20%（成人約800ml）時(shí)，患者出現(xiàn)面色蒼白、四肢濕冷、脈搏細(xì)速（>120次/分）、血壓下降（收縮壓<90mmHg）等休克體征。失血性休克征象循環(huán)衰竭表現(xiàn)嚴(yán)重失血可導(dǎo)致腦灌注不足，表現(xiàn)為煩躁不安、嗜睡甚至昏迷，同時(shí)尿量減少（<30ml/h）提示腎前性腎功能衰竭。意識(shí)障礙與器官灌注不足血紅蛋白短期內(nèi)急劇下降（每下降1g/dl約對(duì)應(yīng)失血400ml），血乳酸水平升高（>2mmol/L）提示組織缺氧，需緊急輸血及液體復(fù)蘇。實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)異常PART03腹水相關(guān)癥狀進(jìn)行性腹脹患者早期表現(xiàn)為餐后腹脹，隨著腹水積聚逐漸發(fā)展為持續(xù)性腹部膨隆，腹圍進(jìn)行性增加，常伴腹部緊繃感和不適。漸進(jìn)性腹部膨大大量腹水可壓迫膈肌導(dǎo)致呼吸困難，壓迫胃腸道引起早飽、惡心及食欲減退，嚴(yán)重時(shí)影響日常活動(dòng)能力。壓迫癥狀加重腹脹常與下肢水腫、肝掌、蜘蛛痣等門(mén)脈高壓體征并存，提示肝功能失代償及門(mén)靜脈系統(tǒng)壓力升高。伴隨體征叩診時(shí)腹部?jī)蓚?cè)呈濁音，中央因腸管漂浮呈鼓音，改變體位后濁音區(qū)隨體位移動(dòng)，是診斷腹水的經(jīng)典物理征象。體格檢查特征濁音區(qū)移動(dòng)范圍與腹水量相關(guān)，少量腹水（500ml以上）即可出現(xiàn)，需結(jié)合超聲進(jìn)一步量化評(píng)估。臨床意義移動(dòng)性濁音陽(yáng)性機(jī)械性并發(fā)癥疝囊皮膚變薄易破損引發(fā)腹膜炎，若發(fā)生嵌頓需緊急手術(shù)干預(yù)。感染風(fēng)險(xiǎn)治療矛盾大量腹水時(shí)直接縫合修補(bǔ)復(fù)發(fā)率高，需先控制腹水后再行疝修補(bǔ)術(shù)，必要時(shí)聯(lián)合TIPS（經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門(mén)體分流術(shù)）降低門(mén)脈壓力。長(zhǎng)期腹內(nèi)壓增高導(dǎo)致腹壁薄弱處（如臍環(huán)）膨出形成臍疝，表現(xiàn)為臍部柔軟包塊，可還納，咳嗽時(shí)沖擊感明顯。腹部膨隆伴臍疝PART04肝性腦病癥狀早期表現(xiàn)為睡眠節(jié)律紊亂、白天嗜睡夜間興奮，隨著病情進(jìn)展可發(fā)展為昏睡甚至深昏迷，伴隨對(duì)疼痛刺激反應(yīng)減弱或消失?；颊呖赡艹霈F(xiàn)易怒、焦慮、抑郁或欣快感等情緒波動(dòng)，部分表現(xiàn)為幼稚行為或攻擊性行為，與神經(jīng)遞質(zhì)失衡有關(guān)。注意力不集中、記憶力減退，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)幻覺(jué)或妄想，需與精神疾病鑒別。言語(yǔ)含糊、重復(fù)或邏輯混亂，晚期可能出現(xiàn)緘默癥（無(wú)法言語(yǔ)）。意識(shí)障礙與行為異常嗜睡與昏迷性格與情緒改變認(rèn)知功能下降語(yǔ)言障礙撲翼樣震顫典型體征患者雙臂平伸、手指分開(kāi)時(shí)出現(xiàn)手腕及掌指關(guān)節(jié)不自主快速屈伸運(yùn)動(dòng)，類(lèi)似鳥(niǎo)翼拍打，因基底節(jié)功能受損導(dǎo)致。檢查方法需在患者清醒狀態(tài)下測(cè)試，輕度肝性腦病可能僅表現(xiàn)為輕微震顫，需結(jié)合其他神經(jīng)學(xué)評(píng)估。臨床意義撲翼樣震顫是肝性腦病的特征性表現(xiàn)，但并非特異性，也可見(jiàn)于尿毒癥或低鎂血癥等代謝性疾病。分級(jí)相關(guān)性震顫強(qiáng)度與肝性腦病分級(jí)相關(guān)，III-IV級(jí)患者可能因昏迷而無(wú)法引出。定向力減退時(shí)間定向障礙患者無(wú)法準(zhǔn)確判斷當(dāng)前日期、季節(jié)或晝夜，嚴(yán)重者甚至混淆年份，與氨中毒影響大腦皮層功能有關(guān)。表現(xiàn)為對(duì)所處環(huán)境（如醫(yī)院、家庭）的認(rèn)知錯(cuò)誤，可能產(chǎn)生“離家出走”等危險(xiǎn)行為。難以辨認(rèn)親屬或醫(yī)護(hù)人員，伴隨人物關(guān)系理解混亂，需警惕病情進(jìn)展至晚期。部分患者出現(xiàn)矛盾性認(rèn)知（如認(rèn)為醫(yī)院既是家又是監(jiān)獄），提示額葉-邊緣系統(tǒng)功能受損。地點(diǎn)定向障礙人物定向障礙雙重定向PART05脾功能亢進(jìn)表現(xiàn)脾臟下緣超過(guò)左肋緣下3cm，質(zhì)地堅(jiān)硬，表面光滑，無(wú)壓痛；巨脾可延伸至盆腔，伴隨左側(cè)腹部膨隆及壓迫癥狀。觸診特征超聲或CT顯示脾臟體積增大（長(zhǎng)徑＞12cm），脾靜脈增寬，可伴脾門(mén)淋巴結(jié)腫大；門(mén)靜脈高壓時(shí)可見(jiàn)脾內(nèi)血流動(dòng)力學(xué)異常。影像學(xué)表現(xiàn)門(mén)靜脈壓力增高導(dǎo)致脾臟淤血，網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生及纖維化，進(jìn)一步加劇脾臟腫大和功能亢進(jìn)。病理機(jī)制脾臟顯著腫大外周血細(xì)胞減少臨床影響貧血導(dǎo)致乏力、蒼白；白細(xì)胞減少增加感染風(fēng)險(xiǎn)；血小板減少引發(fā)黏膜出血傾向。骨髓代償表現(xiàn)骨髓增生活躍但成熟障礙，提示脾功能亢進(jìn)導(dǎo)致血細(xì)胞破壞增多，而非骨髓造血功能衰竭。三系減少特點(diǎn)白細(xì)胞計(jì)數(shù)＜4×10?/L（以中性粒細(xì)胞為主），血小板＜100×10?/L，嚴(yán)重者血紅蛋白＜80g/L，呈全血細(xì)胞減少。出血傾向加重凝血功能異常血小板減少合并肝臟合成凝血因子（如Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子）不足，PT/APTT延長(zhǎng)，纖維蛋白原降低。治療矛盾脾切除可改善血細(xì)胞減少，但需權(quán)衡術(shù)后門(mén)靜脈血栓風(fēng)險(xiǎn)及肝功能代償能力。皮膚瘀斑、鼻衄、牙齦出血，嚴(yán)重者出現(xiàn)消化道出血（如黑便、嘔血）或術(shù)后創(chuàng)面滲血不止。常見(jiàn)出血表現(xiàn)PART06全身性代償反應(yīng)高動(dòng)力循環(huán)狀態(tài)心率增快與心輸出量增加由于門(mén)靜脈高壓導(dǎo)致內(nèi)臟血管擴(kuò)張，機(jī)體通過(guò)增加心率和心輸出量來(lái)維持有效循環(huán)血量，臨床表現(xiàn)為靜息狀態(tài)下心率持續(xù)超過(guò)90次/分鐘，心搏出量顯著升高。外周血管阻力降低門(mén)靜脈高壓引發(fā)一氧化氮等血管活性物質(zhì)釋放，導(dǎo)致全身血管擴(kuò)張，表現(xiàn)為四肢溫暖、脈壓差增大（常＞40mmHg），嚴(yán)重者可出現(xiàn)低血壓傾向。血容量代償性增多腎臟鈉水潴留機(jī)制激活，通過(guò)腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)（RAAS）和抗利尿激素（ADH）分泌增加，使總血容量擴(kuò)張20%-30%，但有效動(dòng)脈血容量仍相對(duì)不足。進(jìn)行性呼吸困難門(mén)靜脈與肺動(dòng)脈間異常分流導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力升高（mPAP≥25mmHg），早期表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促，晚期可出現(xiàn)靜息狀態(tài)下的呼吸困難甚至端坐呼吸。門(mén)肺高壓征象右心功能不全體征包括頸靜脈怒張、肝頸靜脈回流征陽(yáng)性、下肢水腫及右心室抬舉樣搏動(dòng)，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腹水和胸腔積液等右心衰竭表現(xiàn)。特征性影像學(xué)改變胸部X線(xiàn)顯示肺動(dòng)脈段突出、右心室增大，超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)三尖瓣反流速度增快（＞3.4m/s）、右心室收縮壓升高，需通過(guò)右心導(dǎo)管確診。肌肉消耗與體重下降包括維生素K依賴(lài)凝血因子合成障礙導(dǎo)致的皮膚瘀斑、牙齦出血；維生素D缺乏引發(fā)骨痛和病理性