自身免疫性胰腺炎的用藥選擇自身免疫性胰腺炎（AIP）是一種自身免疫性疾病，為特殊類型的慢性胰腺炎，主要臨床表現(xiàn)有梗阻性黃疸、腹部不適、腹痛、體重減輕等，可合并全身多器官的損害，也可合并胰腺外器官損害如硬化性膽管炎、腹膜后纖維化、間質(zhì)性腎炎、間質(zhì)性肺炎等。AIP藥物治療可減輕炎癥、維持緩解、防止纖維化加重、保護(hù)臟器功能、延緩或避免不可逆的臟器損傷，可分為誘導(dǎo)緩解治療、維持治療、病情復(fù)發(fā)后的治療。01糖皮質(zhì)激素可抗炎、免疫抑制等，可用于AIP的誘導(dǎo)緩解治療、維持治療、病情復(fù)發(fā)后的治療。①誘導(dǎo)緩解治療對有癥狀（如腹痛、梗阻性黃疸、背痛等）、無癥狀但實驗室（如肝功能異常）、影像學(xué)檢查提示病情活動性病變的AIP者，建議糖皮質(zhì)激素誘導(dǎo)緩解治療，首選口服糖皮質(zhì)激素，可快速緩解疾病狀態(tài)，對1、2型AIP療效良好?！吨袊陨砻庖咝砸认傺自\治指南（上海，2023）》（2024年）中指出，一般推薦潑尼松30-40mg/d，或按照0.6-1mg·kg-1·d-1為起始劑量，病情緩解后逐漸減量。對存在危重情況者可適當(dāng)加大糖皮質(zhì)激素劑量，對高齡或癥狀輕微者可酌情降低劑量。一般在起始劑量治療24周后進(jìn)行評估，若臨床癥狀、實驗室檢查、影像學(xué)征象顯著緩解，可逐漸減量，以每12周減少5mg為宜。靜脈用甲強(qiáng)龍（初始劑量500mg/d，每周3日，連續(xù)2周）、接續(xù)口服強(qiáng)的松龍（20mg/d）維持對合并膽總管受累者更優(yōu)。②維持治療對胰腺彌漫性腫大、治療后血清IgG4仍超過正常值＞2倍、治療后影像學(xué)緩解較慢/延遲、存在≥2個胰腺外病變、存在近段膽管受累的AIP者，推薦小劑量糖皮質(zhì)激素維持治療。《中國自身免疫性胰腺炎診治指南（上海，2023）》（2024年）中指出，多采用潑尼松5-10mg/d、維持6個月-3年的方案，以降低AIP的復(fù)發(fā)風(fēng)險，維持治療超過1年的合并復(fù)發(fā)率更低。③病情復(fù)發(fā)后的治療AIP病情復(fù)發(fā)者，建議再次使用糖皮質(zhì)激素治療?！吨袊陨砻庖咝砸认傺自\治指南（上海，2023）》（2024年）中指出，大多數(shù)可通過再次使用初始治療劑量而獲得緩解，必要時可增加劑量，或通過延長療程而更好控制病情。若出現(xiàn)明顯的糖皮質(zhì)激素不良反應(yīng)，建議加用免疫抑制劑或換用生物制劑治療。特殊人群：禁用于活動性消化性潰瘍病、細(xì)菌真菌感染、新近行胃腸吻合手術(shù)，曾患或現(xiàn)患嚴(yán)重精神疾病、嚴(yán)重糖尿病、嚴(yán)重高血壓者等。02免疫抑制劑有免疫抑制作用，如嗎替麥考酚酯、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、來氟米特等，可用于AIP的維持治療、病情復(fù)發(fā)后的治療。建議對糖皮質(zhì)激素治療無效、糖皮質(zhì)激素治療不能控制病情、糖皮質(zhì)激素治療不良作用明顯、減量或停藥后反復(fù)復(fù)發(fā)的AIP者聯(lián)用免疫抑制劑，可降低糖皮質(zhì)激素劑量。特殊人群：嗎替麥考酚酯禁用于孕婦、未使用高效避孕方法的育齡期婦女。環(huán)磷酰胺禁用于嚴(yán)重的骨髓功能損害、膀胱炎、尿路阻塞、尿流梗阻、急性感染、懷孕者。硫唑嘌呤禁用于孕婦。來氟米特禁用于嚴(yán)重肝功能受損、處于嚴(yán)重免疫缺陷狀態(tài)（如AIDS）、骨髓功能嚴(yán)重受損、嚴(yán)重感染、嚴(yán)重低蛋白血癥、孕婦者。03生物制劑如利妥昔單抗，抗CD20抗體，可抑制自身免疫炎癥，其起效較慢，可用于AIP的誘導(dǎo)緩解治療、維持治療、病情復(fù)發(fā)后的治療。建議對糖皮質(zhì)激素治療無效、出現(xiàn)明顯的糖皮質(zhì)激素不良反應(yīng)、減量或停藥后反復(fù)復(fù)發(fā)的AIP者換用生物制劑如利妥昔單抗，其對糖皮質(zhì)激素耐藥、依賴的AIP者有效。特殊人群：禁用于免疫應(yīng)答嚴(yán)重?fù)p害（如低γ球蛋白血癥）、嚴(yán)重活動性感染（如嚴(yán)重膿毒癥）、嚴(yán)重心力衰竭（美國紐約心臟病學(xué)會心功能分級Ⅳ級）、乙型肝炎活動期（如乙型肝炎病毒DNA定量≥2000U/ml、乙型肝炎表面抗原陽性、丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶持續(xù)或反復(fù)升高、有明顯炎癥壞死和/或纖維化、乙型肝炎e抗原陽性或陰性）、者。不建議用于低丙種球蛋白血癥、活動性結(jié)核?。═B）者。04胰酶替代治療AIP者可合并胰腺外分泌功能不全（PEI），而PEI是慢性胰腺炎死亡的獨(dú)立危險因素，常表現(xiàn)為消化不良、體重減輕，嚴(yán)重可有脂肪瀉。對存在PEI的AIP者，建議外源性胰酶替代治療。如胰酶制劑，建議餐中服用。特殊人群：胰酶腸溶膠囊禁用于急性胰腺炎早期、慢性胰腺炎的急性發(fā)作期者。參考文獻(xiàn)：1中國自身免疫性胰腺炎診治指南（上海，2023）[J].中華胰腺病雜志,2024,24(2):81-892骨關(guān)節(jié)炎臨床藥物治療專家共識[J].中國醫(yī)學(xué)前沿雜志（電子版）,2021,13(7):32-433趙旭東等.2016年國際胰腺病協(xié)會共識：自身免疫性胰腺炎的治療[J].臨床肝膽病雜志,2017,33(4):623-6264利妥昔單抗在膜性腎病中應(yīng)用的專家共識[J].中華內(nèi)科雜志,2022,61(3):282-2905類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎診療規(guī)范[J].中華內(nèi)科雜志,2022,61(1):51-576胰腺外分