肺泡蛋白沉積癥診療方案2026目錄01020304診斷策略治療方案循證推薦意見疾病管理與進(jìn)展診斷策略010203胸部CT在PAP診斷中的作用高分辨率CT（HRCT）的應(yīng)用CT與BAL結(jié)果的綜合解讀胸部CT是PAP診斷的關(guān)鍵影像學(xué)檢查，用于識(shí)別肺部特征性浸潤和磨玻璃影。HRCT能更清晰地顯示肺泡蛋白沉積癥的細(xì)微變化，幫助確診和評(píng)估疾病活動(dòng)性。結(jié)合胸部CT和支氣管肺泡灌洗（BAL）細(xì)胞學(xué)或組織學(xué)結(jié)果，可提高PAP診斷的準(zhǔn)確性。胸部CT檢查01”02”03”支氣管肺泡灌洗的推薦支氣管肺泡灌洗的細(xì)胞學(xué)和微生物檢查支氣管肺泡灌洗的局限性支氣管肺泡灌洗對(duì)于疑似PAP的患者，建議進(jìn)行支氣管肺泡灌洗作為診斷的一部分。BAL應(yīng)包括細(xì)胞分類計(jì)數(shù)、PAS染色和微生物檢查，以幫助快速診斷PAP。雖然BAL是一種有效的診斷工具，但它可能無法在所有情況下提供足夠的信息。GM-CSF抗體檢測的必要性抗體檢測結(jié)果的應(yīng)用實(shí)驗(yàn)室選擇和結(jié)果解釋對(duì)所有疑似或已確認(rèn)患有PAP綜合征的患者進(jìn)行GM-CSF抗體檢測以診斷自身免疫性PAP。確保進(jìn)行恰當(dāng)?shù)臋z測以測定（而非僅定性檢測）GM-CSF抗體滴度至關(guān)重要，并報(bào)告抗體濃度。所有病例應(yīng)轉(zhuǎn)診或與公認(rèn)的PAP診療中心討論，以獲得有關(guān)應(yīng)在哪個(gè)實(shí)驗(yàn)室進(jìn)行檢測以及如何適當(dāng)解釋結(jié)果的建議。GM-CSF抗體檢測治療方案全肺灌洗的適應(yīng)癥全肺灌洗的優(yōu)勢與風(fēng)險(xiǎn)全肺灌洗的執(zhí)行經(jīng)驗(yàn)推薦對(duì)有氣體交換障礙和癥狀或功能障礙證據(jù)的自身免疫性PAP患者進(jìn)行雙側(cè)全肺灌洗。全肺灌洗可快速恢復(fù)相對(duì)較快，不需每日用藥，但需住院治療且費(fèi)用較高，存在并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。全肺灌洗的適應(yīng)證應(yīng)與具有執(zhí)行經(jīng)驗(yàn)的公認(rèn)PAP診療中心討論，因?yàn)槟壳吧袩o標(biāo)準(zhǔn)化方案。全肺灌洗010203GM-CSF補(bǔ)充治療的推薦利妥昔單抗的使用條件血漿置換的適應(yīng)癥對(duì)于自身免疫性PAP患者，吸入性GM-CSF是強(qiáng)烈推薦的治療方案。在全肺灌洗或外源性GM-CSF治療后仍有癥狀的患者，可考慮使用利妥昔單抗。對(duì)于常規(guī)治療無效且需要高流量氧療的自身免疫性PAP患者，建議使用血漿置換。GM-CSF補(bǔ)充治療010203對(duì)于確診為自身免疫性PAP且在全肺灌洗治療或外源性GM-CSF治療后仍有癥狀、需要補(bǔ)充氧氣的患者，應(yīng)考慮使用利妥昔單抗。盡管利妥昔單抗在aPAP患者中的安全性尚未得到充分評(píng)估，但其他疾病領(lǐng)域有大量數(shù)據(jù)可供參考，表明其安全性較好。在使用利妥昔單抗治療PAP時(shí)，需注意可能的副作用，如輸液反應(yīng)風(fēng)險(xiǎn)增加，但這些副作用通?？梢酝ㄟ^適當(dāng)?shù)尼t(yī)療管理來控制。利妥昔單抗的推薦使用條件利妥昔單抗的安全性評(píng)估利妥昔單抗的潛在副作用利妥昔單抗循證推薦意見010203對(duì)于有氣體交換障礙和癥狀或功能障礙證據(jù)的自身免疫性PAP患者，推薦進(jìn)行雙側(cè)全肺灌洗。全肺灌洗可作為獨(dú)立治療方式，恢復(fù)相對(duì)較快，不需要每日用藥，但存在需住院治療、費(fèi)用較高等缺點(diǎn)。全肺灌洗是一種創(chuàng)傷性程序，存在如發(fā)熱、肺炎或氣胸等并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。全肺灌洗的適應(yīng)癥全肺灌洗的優(yōu)勢與缺點(diǎn)全肺灌洗的并發(fā)癥WLL治療PAP010203GM-CSF補(bǔ)充治療的推薦利妥昔單抗的使用條件血漿置換的適應(yīng)癥對(duì)于自身免疫性PAP患者，吸入性GM-CSF是強(qiáng)烈推薦的治療方案。在全肺灌洗或外源性GM-CSF治療后仍有癥狀的患者，可考慮使用利妥昔單抗。對(duì)于常規(guī)治療無效且需要高流量氧療的自身免疫性PAP患者，建議使用血漿置換。GM-CSF補(bǔ)充治療推薦用于全肺灌洗治療或外源性GM-CSF治療后仍有癥狀、需要補(bǔ)充氧氣的自身免疫性PAP患者。盡管在aPAP中安全性未充分評(píng)估，但其他疾病領(lǐng)域有大量數(shù)據(jù)支持其安全性。建議對(duì)常規(guī)治療無效的患者使用，特別是那些接受過多次全肺灌洗或高流量氧療的患者。利妥昔單抗的適應(yīng)癥利妥昔單抗的安全性評(píng)估利妥昔單抗的使用條件利妥昔單抗使用疾病管理與進(jìn)展010203肺泡中表面活性物質(zhì)的進(jìn)行性積聚PAP活動(dòng)期的診斷標(biāo)準(zhǔn)排除其他原因的重要性肺泡蛋白沉積癥的特征是肺泡中表面活性物質(zhì)的異常積聚，導(dǎo)致進(jìn)行性的低氧性呼吸功能不全或衰竭。PAP被認(rèn)為處于活動(dòng)期的標(biāo)準(zhǔn)包括持續(xù)或進(jìn)行性癥狀、肺功能下降、動(dòng)脈血?dú)鉁y量的低氧血癥以及高分辨率CT上新出現(xiàn)或惡化的PAP特征性浸潤。在評(píng)估PAP的活動(dòng)性時(shí)，必須排除其他原因或并發(fā)癥，如呼吸道感染、肺栓塞、肺動(dòng)脈高壓和充血性心力衰竭等。疾病活動(dòng)性定義PAP被認(rèn)為處于活動(dòng)期的標(biāo)準(zhǔn)包括持續(xù)或進(jìn)行性癥狀，如呼吸困難、咳嗽等；肺功能下降，如用力肺活量（FVC）或一氧化碳彌散量（DLCO）下降；動(dòng)脈血?dú)鉁y量的低氧血癥（PaO2、SaO2、AaDO2）；高分辨率CT（HRCT）上新出現(xiàn)或惡化的PAP特征性浸潤?；诎Y狀和PaO?水平的疾病嚴(yán)重程度評(píng)分易于計(jì)算，并已用于臨床試驗(yàn)中的患者分層。后續(xù)提出的其他評(píng)分納入了吸煙狀態(tài)和HRCT表現(xiàn)，這些評(píng)分與預(yù)后相關(guān)性良好。PAP的疾病進(jìn)展尚無標(biāo)準(zhǔn)定義，但普遍認(rèn)為其表現(xiàn)為呼吸癥狀惡化、肺功能測試（FVC、DLCO）下降、呼吸衰竭的發(fā)生或惡化，包括需要氧療，以及在排除其他原因后PAP相關(guān)CT表現(xiàn)的惡化。疾病活動(dòng)性評(píng)估疾病嚴(yán)重程度評(píng)分疾病進(jìn)展定義疾病嚴(yán)重程度評(píng)估呼吸功能測試指標(biāo)全肺灌洗間隔時(shí)間高分辨率CT表現(xiàn)DLCO和AaDO2是疾病進(jìn)展最敏感