一、前言演講人01前言02病例介紹03護(hù)理評(píng)估04護(hù)理診斷05護(hù)理目標(biāo)與措施06并發(fā)癥的觀察及護(hù)理07健康教育：從“住院”到“回家”的無縫銜接08總結(jié)目錄醫(yī)學(xué)生基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)風(fēng)濕免疫科硬皮病護(hù)理溝通護(hù)理課件01前言前言第一次見到硬皮病患者，是在我輪轉(zhuǎn)風(fēng)濕免疫科的第三個(gè)月。那天上午，門診來了位42歲的張女士，她攥著病歷的手微微發(fā)顫，指節(jié)因皮膚緊繃而顯得僵硬，像被一層透明的薄膜裹住，手背血管清晰可見?！按蠓?，我這手三年前開始遇冷就變白變紫，后來胳膊、臉也跟著硬，現(xiàn)在連吞咽都費(fèi)勁……”她的聲音帶著哭腔。那一刻我突然意識(shí)到，硬皮病不僅是教科書上“以皮膚增厚和內(nèi)臟纖維化為特征的自身免疫病”，更是患者每一次握手時(shí)的尷尬、每一口吞咽時(shí)的疼痛、每一個(gè)清晨面對(duì)鏡中僵硬面容的崩潰。作為護(hù)理工作者，我們常說“三分治療，七分護(hù)理”，而硬皮病的護(hù)理尤其需要“七分溝通”——患者不僅承受著皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象、內(nèi)臟受累的軀體痛苦，更面臨著“外貌改變”“功能喪失”帶來的心理沖擊。從觀察皮膚溫度到解讀患者欲言又止的眼神，從指導(dǎo)保暖技巧到疏導(dǎo)“病情會(huì)不會(huì)惡化”的焦慮，護(hù)理溝通貫穿硬皮病管理的全程。今天，我將結(jié)合臨床真實(shí)病例，從護(hù)理視角拆解硬皮病的全程照護(hù)，希望能讓大家明白：護(hù)理硬皮病患者，不僅要“手穩(wěn)”，更要“心暖”。02病例介紹病例介紹記得去年冬天接診的李姐（化名），45歲，家庭主婦，因“雙手遇冷變白變紫5年，面部、雙上肢皮膚變硬3年，吞咽困難1年”入院。她是典型的局限性硬皮病進(jìn)展為系統(tǒng)性硬化癥的案例。主訴中，李姐最痛苦的是兩點(diǎn)：一是“冬天不敢碰冷水，洗菜時(shí)手像被凍進(jìn)冰里，先白后紫，回暖時(shí)又紅又痛”；二是“半年前開始吃饅頭要配水，現(xiàn)在喝稀粥都覺得喉嚨發(fā)緊”。入院查體：體溫36.5℃，心率78次/分，血壓125/80mmHg；面部皮膚緊繃發(fā)亮，鼻唇溝變淺，口裂縮?。ㄖ荒苌烊雰芍福?；雙上肢皮膚呈蠟樣光澤，肘、腕關(guān)節(jié)活動(dòng)受限（腕關(guān)節(jié)背伸僅15），指端可見2處0.5cm×0.5cm的缺血性潰瘍；雙肺底可聞及Velcro啰音（提示間質(zhì)性肺?。?；實(shí)驗(yàn)室檢查：抗Scl-70抗體陽性，血沉35mm/h，肺功能提示彌散功能下降（DLCO占預(yù)計(jì)值68%）。病例介紹李姐的丈夫陪著來住院，全程話不多，但我注意到他總在偷偷抹眼淚。李姐自己則反復(fù)說：“我現(xiàn)在這樣，孩子結(jié)婚都不敢去，怕親戚們笑話……”這讓我意識(shí)到，硬皮病的護(hù)理必須同時(shí)關(guān)注“病”與“人”——她不僅需要控制皮膚纖維化，更需要重建生活的信心。03護(hù)理評(píng)估護(hù)理評(píng)估面對(duì)李姐這樣的患者，護(hù)理評(píng)估不能局限于“查生命體征”，而是要像剝洋蔥一樣，從軀體到心理逐層深入。軀體評(píng)估：從“皮膚”到“內(nèi)臟”的全面掃描硬皮病的受累系統(tǒng)廣泛，護(hù)理評(píng)估需覆蓋皮膚、血管、消化道、肺、心、腎等多器官。李姐入院后，我們做了以下重點(diǎn)評(píng)估：皮膚與關(guān)節(jié)：用“改良Rodnan皮膚評(píng)分”（mRSS）量化皮膚增厚程度（李姐雙上肢+面部評(píng)分12分，屬中度受累）；檢查指端有無潰瘍、甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張（她的甲周可見迂曲的毛細(xì)血管袢）；評(píng)估關(guān)節(jié)活動(dòng)度（腕、肘關(guān)節(jié)因皮膚硬化活動(dòng)受限）。雷諾現(xiàn)象：通過“冷水激發(fā)試驗(yàn)”觀察反應(yīng)（浸入4℃冷水1分鐘后，手指從蒼白→發(fā)紺→潮紅的過程持續(xù)15分鐘）；記錄發(fā)作頻率（李姐每日發(fā)作3-5次，冬季更頻繁）。消化道受累：詢問吞咽困難程度（用“吞咽困難量表”評(píng)估為3級(jí)，需軟食或流食）；觀察有無反酸、腹脹（李姐自述“飯后胃里像壓著石頭”）；聽診腸鳴音（減弱，3次/分）。肺部受累：監(jiān)測(cè)靜息及活動(dòng)后氧飽和度（李姐爬2層樓后SpO?從97%降至92%）；聽診有無Velcro啰音（雙肺底明顯）。心理社會(huì)評(píng)估：“病恥感”背后的情感需求李姐入院時(shí)情緒低落，主動(dòng)交流少，我陪她做檢查時(shí)，她突然說：“護(hù)士，我是不是變成怪物了？”這句話讓我心里一揪——硬皮病患者因皮膚硬化、面容改變常產(chǎn)生“病恥感”，害怕社交。通過焦慮自評(píng)量表（SAS）測(cè)評(píng)，她的得分58分（輕度焦慮），主要顧慮是“病情會(huì)不會(huì)癱瘓”“拖累家人”“外貌無法恢復(fù)”。此外，她的社會(huì)支持系統(tǒng)以丈夫?yàn)橹鳎ㄅ畠涸谕獾厣洗髮W(xué)），丈夫雖關(guān)心但缺乏疾病知識(shí)，常因“不知道怎么幫忙”而自責(zé)。生活質(zhì)量評(píng)估：從“吃飯”到“洗澡”的日常困境硬皮病會(huì)滲透到生活的每個(gè)細(xì)節(jié)。我們通過“系統(tǒng)性硬化癥生活質(zhì)量量表（SSc-QoL）”評(píng)估發(fā)現(xiàn)，李姐的主要困擾是：1日?；顒?dòng)受限：自己穿脫上衣困難（需丈夫幫忙），擰毛巾、系紐扣等精細(xì)動(dòng)作無法完成；2睡眠障礙：因手指疼痛、胃食管反流夜間醒3-4次；3社交回避：近1年未參加朋友聚會(huì)，拒絕拍照。404護(hù)理診斷護(hù)理診斷基于評(píng)估結(jié)果，我們?yōu)槔罱阒贫艘韵伦o(hù)理診斷（按優(yōu)先級(jí)排序）：01外周組織灌注無效：與雷諾現(xiàn)象引起的血管痙攣有關(guān)（目標(biāo)：雷諾發(fā)作頻率降至每日1-2次，疼痛評(píng)分≤3分）；03焦慮：與疾病慢性化、外貌改變、功能喪失有關(guān)（目標(biāo)：SAS評(píng)分降至50分以下，主動(dòng)表達(dá)需求）；05皮膚完整性受損：與皮膚纖維化、雷諾現(xiàn)象導(dǎo)致的缺血性潰瘍有關(guān)（目標(biāo)：潰瘍1個(gè)月內(nèi)愈合，無新發(fā)破損）；02營養(yǎng)失調(diào)（低于機(jī)體需要量）：與吞咽困難、消化道動(dòng)力障礙有關(guān)（目標(biāo)：1周內(nèi)體重穩(wěn)定，血清白蛋白≥35g/L）；04知識(shí)缺乏：缺乏硬皮病自我管理及用藥知識(shí)（目標(biāo)：出院前掌握保暖、皮膚護(hù)理、用藥注意事項(xiàng)）。0605護(hù)理目標(biāo)與措施護(hù)理目標(biāo)與措施護(hù)理硬皮病患者，就像織一張“防護(hù)網(wǎng)”——既要針對(duì)具體問題“補(bǔ)洞”（如促進(jìn)潰瘍愈合），又要從整體出發(fā)“加固”（如改善心理狀態(tài)）。以下是為李姐制定的個(gè)性化護(hù)理方案：皮膚護(hù)理：從“保濕”到“防傷”的精細(xì)照護(hù)李姐的指端潰瘍是因雷諾現(xiàn)象反復(fù)發(fā)作導(dǎo)致局部缺血，加上皮膚彈性下降易受摩擦破損。我們的措施包括：保濕軟化：每日3次用含尿素（10%-20%）的乳膏涂抹硬化皮膚（重點(diǎn)是手背、指節(jié)），涂抹時(shí)配合輕柔按摩（從遠(yuǎn)端向近端打圈），促進(jìn)藥物吸收；夜間睡眠前用保鮮膜包裹雙手（20分鐘），增強(qiáng)保濕效果。潰瘍處理：潰瘍處用生理鹽水清洗后，外敷水膠體敷料（可吸收滲液、保持濕潤環(huán)境），每3天換藥1次；觀察潰瘍周圍有無紅腫、滲膿（李姐的潰瘍1周后開始結(jié)痂，2周愈合）。防外傷指導(dǎo)：告知李姐避免修剪過短指甲（防甲周損傷），做家務(wù)戴棉質(zhì)手套（避免金屬、塑料直接接觸皮膚），不用熱水燙洗（水溫≤40℃，防血管擴(kuò)張后更易缺血）。雷諾現(xiàn)象管理：“保暖”是核心，“用藥”是關(guān)鍵李姐最害怕冬天，我們從“環(huán)境、行為、藥物”三方面干預(yù)：環(huán)境保暖：病房溫度保持22-24℃，李姐的病床遠(yuǎn)離窗戶；給她準(zhǔn)備加絨病號(hào)服、厚棉襪，手上隨時(shí)拿暖手寶（溫度≤50℃，防燙傷）。行為干預(yù)：教她“雷諾發(fā)作時(shí)的應(yīng)急措施”——立即將手浸入38-40℃溫水（避免過燙），或用溫?zé)岬拿戆?；指?dǎo)“血管舒縮訓(xùn)練”：每天2次，雙手交替浸入冷水（10℃）和溫水（40℃）各1分鐘，重復(fù)5輪（促進(jìn)血管調(diào)節(jié)功能）。用藥配合：李姐需長期服用鈣通道阻滯劑（如硝苯地平），我們重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)“定時(shí)服藥”（漏服可能誘發(fā)發(fā)作）、“體位性低血壓預(yù)防”（服藥后起身慢）；觀察有無下肢水腫（硝苯地平的常見副作用）。營養(yǎng)支持：從“吃什么”到“怎么吃”的手把手指導(dǎo)李姐因吞咽困難長期進(jìn)食稀粥，導(dǎo)致體重下降（入院時(shí)48kg，身高160cm，BMI18.8）。我們聯(lián)合營養(yǎng)科制定方案：01食物選擇：改為“軟食+營養(yǎng)補(bǔ)充劑”——主食選爛面條、發(fā)糕，蔬菜切小丁煮軟，肉類用料理機(jī)打成肉糜；每日加餐2次（全營養(yǎng)配方粉沖調(diào)的飲品）。02進(jìn)食技巧：指導(dǎo)“333原則”——每口食物咀嚼30次，分3小口咽下，餐后保持坐位30分鐘；避免過冷/過熱食物（刺激食管），忌咖啡、巧克力（加重胃食管反流）。03胃腸動(dòng)力促進(jìn)：餐后1小時(shí)順時(shí)針按摩腹部（從右下腹→右上腹→左上腹→左下腹），每次10分鐘；遵醫(yī)囑服用莫沙必利，觀察腹脹是否緩解（李姐1周后自述“胃里沒那么堵了”）。04心理護(hù)理：“被看見”比“被安慰”更重要李姐的焦慮源于“失控感”——她無法控制皮膚變硬、無法完成日常動(dòng)作，甚至無法預(yù)測(cè)下一次雷諾發(fā)作的時(shí)間。我們的策略是“建立信任-認(rèn)知重構(gòu)-社會(huì)支持”：傾聽與共情：每天晨間護(hù)理時(shí)留10分鐘“專屬對(duì)話”，不急于給建議，而是說“我知道您現(xiàn)在很難受，這種疼和別人不一樣”“不敢見朋友的心情，換作是我也會(huì)委屈”。有次她哭著說“我現(xiàn)在連抱孫子都不行”，我握著她的手說：“等您手暖和了、軟和了，說不定能給小孫子織毛衣呢？”她愣了一下，輕輕點(diǎn)了點(diǎn)頭。認(rèn)知行為干預(yù)：用“病情日記”幫她記錄“今天皮膚沒那么緊”“雷諾只發(fā)作了1次”等積極信號(hào)，逐漸扭轉(zhuǎn)“病情只會(huì)越來越糟”的負(fù)面認(rèn)知；給她看科室整理的“硬皮病患者康復(fù)案例”（有位阿姨堅(jiān)持護(hù)理5年，皮膚評(píng)分從15分降到8分）。心理護(hù)理：“被看見”比“被安慰”更重要家庭支持強(qiáng)化：單獨(dú)和李姐的丈夫溝通，教他“夸具體”——不說“你別難過”，而是說“今天你自己穿衣服進(jìn)步了”“你涂藥膏的手法越來越熟練”；鼓勵(lì)他參與護(hù)理（比如一起給李姐按摩手部），讓李姐感受到“不是一個(gè)人在戰(zhàn)斗”。06并發(fā)癥的觀察及護(hù)理并發(fā)癥的觀察及護(hù)理硬皮病的“狡猾”在于，它可能在看似穩(wěn)定時(shí)突然“發(fā)難”。李姐住院期間，我們重點(diǎn)監(jiān)測(cè)了以下并發(fā)癥：間質(zhì)性肺?。↖LD）：肺是硬皮病最常受累的內(nèi)臟李姐入院時(shí)肺功能已提示彌散功能下降，我們每4小時(shí)監(jiān)測(cè)SpO?（靜息時(shí)≥95%，活動(dòng)后≥92%）；指導(dǎo)她做“縮唇呼吸”（用鼻深吸，用嘴緩慢呼氣，呼:吸=2:1），每天3次，每次10分鐘；觀察有無新發(fā)干咳、活動(dòng)后氣促加重（如爬樓梯后SpO?＜90%需及時(shí)報(bào)告醫(yī)生）。硬皮病腎危象（SRC）：“沉默的殺手”這是硬皮病的急危并發(fā)癥，表現(xiàn)為突發(fā)高血壓（＞150/100mmHg）、少尿（＜400ml/天）、血肌酐升高。我們每天固定時(shí)間（晨起、午后）測(cè)血壓（李姐基礎(chǔ)血壓125/80mmHg，若≥140/90mmHg立即報(bào)告）；記錄24小時(shí)尿量（李姐平均1500ml/天，屬正常）；觀察有無頭痛、視力模糊（腎危象的前驅(qū)癥狀）。消化道并發(fā)癥：從反流到腸梗阻李姐有胃食管反流，我們指導(dǎo)她“床頭抬高15-30cm”（用枕頭墊床腳，避免僅墊高頭部）；避免睡前2小時(shí)進(jìn)食；觀察大便性狀（若3天未排便，及時(shí)用緩瀉劑，防糞石性腸梗阻）。關(guān)節(jié)攣縮：“動(dòng)”比“不動(dòng)”更重要李姐因皮膚硬化不敢活動(dòng)關(guān)節(jié)，我們制定了“每日關(guān)節(jié)操”——晨起和睡前各做1次：手指伸展（盡量張開手指保持5秒）、握拳（緩慢用力）、腕關(guān)節(jié)旋轉(zhuǎn)（順時(shí)針+逆時(shí)針各10圈），動(dòng)作輕柔，以不引起疼痛為度。2周后，她的腕關(guān)節(jié)背伸從15增加到25。07健康教育：從“住院”到“回家”的無縫銜接健康教育：從“住院”到“回家”的無縫銜接出院前3天，我們?yōu)槔罱阒贫恕皞€(gè)性化健康教育手冊(cè)”，內(nèi)容分“日常管理”“預(yù)警信號(hào)”“復(fù)診計(jì)劃”三部分：日常管理：細(xì)節(jié)決定預(yù)后皮膚護(hù)理：繼續(xù)用尿素乳膏保濕（每日3次），避免抓撓皮膚；冬季外出戴厚手套（內(nèi)層棉質(zhì)、外層防風(fēng)），圍巾包裹面部（防冷空氣直接刺激）。雷諾防護(hù)：不用冷水洗手（備溫水桶），冰箱取物戴厚手套；戒煙（尼古丁會(huì)加重血管痙攣）。飲食原則：堅(jiān)持軟食，細(xì)嚼慢咽；餐后不立即平臥，可散步10分鐘；若出現(xiàn)吞咽時(shí)胸骨后疼痛，及時(shí)就診（警惕食管狹窄）。運(yùn)動(dòng)指導(dǎo)：每天做關(guān)節(jié)操（增加肘關(guān)節(jié)屈伸動(dòng)作），每周3次低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)（如慢走20分鐘），以不感疲勞為度。預(yù)警信號(hào)：這些情況必須馬上就醫(yī)24小時(shí)尿量＜1000ml或＞2500ml；靜息時(shí)SpO?＜93%或活動(dòng)后＜90%；血壓持續(xù)＞140/90mmHg或收縮壓較基礎(chǔ)值升高＞20mmHg；新發(fā)胸痛、心悸（警惕心肌受累或心包炎）；皮膚潰瘍1周未愈合或出現(xiàn)紅腫滲膿。復(fù)診計(jì)劃：“定期隨訪”是控制病情的關(guān)鍵出院后1個(gè)月復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能、血沉；3個(gè)月復(fù)查肺功能、心臟超聲；每半年評(píng)估皮膚評(píng)分（mRSS）。我們還建立了“硬皮病患者微信群”，李姐出院后可以隨時(shí)在群里問問題（比如“最近手指又有點(diǎn)紫，是不是要加藥？”），責(zé)任護(hù)士每天固定時(shí)間回復(fù)。08總結(jié)總結(jié)護(hù)理硬皮病患者的這45天，我最深的體會(huì)是：硬皮病的“硬”，不僅在皮膚，更在患者內(nèi)心的壁壘；而護(hù)理的“軟”，不僅在手