病例討論

馮琳琳周麗明

2013.11.14

一、病例患兒4月大發(fā)現(xiàn)右縱膈腫塊，一直未治療，無(wú)發(fā)熱、咳嗽、咳痰，疼痛、哮喘、消瘦等現(xiàn)象，多次檢查發(fā)現(xiàn)腫塊逐漸增大，為求診治遂到我院就診，門(mén)診診斷為右縱膈腫塊，為求手術(shù)而收入我科治療。起病以來(lái)，患兒精神反應(yīng)尚可，睡眠、食欲一般，大小便自解正常，生長(zhǎng)發(fā)育可。杜穎怡dx.jpg疫組化結(jié)果符合神經(jīng)母細(xì)胞瘤,少數(shù)區(qū)域可見(jiàn)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞分化。二、縱膈的定義縱膈位于兩側(cè)胸膜內(nèi)側(cè)面之間胸骨之后，脊柱之前，上起自胸廓入口，下止于膈。三、前中后縱膈劃分中后前四、后縱膈常見(jiàn)腫物

（后縱隔腫塊在兒童縱隔腫塊中占35%左右）先天性正常胸腺（異位）前腸囊腫（腸源性，呼吸道）炎癥縱膈炎淋巴結(jié)腫大腫瘤神經(jīng)源性腫物（占50%～90%）外傷血腫血管性動(dòng)脈瘤-降主動(dòng)脈瘤

其中約80%為起源于椎旁交感神經(jīng)鏈的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞,包括神經(jīng)母細(xì)胞瘤（NB）、神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤(GNB)、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤(GN);其余的有起源于周圍神經(jīng)的腫瘤,如神經(jīng)鞘膜瘤、神經(jīng)纖維瘤;少見(jiàn)的有起源于副神經(jīng)節(jié)的腫瘤,如嗜鉻細(xì)胞瘤。五、病理典型的NB由一致的小細(xì)胞組成，15％一50％的患者母細(xì)胞周圍有嗜酸性神經(jīng)纖維網(wǎng)。神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤含有神經(jīng)母細(xì)胞和節(jié)細(xì)胞混雜成分良性神經(jīng)母細(xì)胞瘤為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，由成熟的節(jié)細(xì)胞神經(jīng)纖維網(wǎng)及Schwann細(xì)胞組成。六、神經(jīng)源性腫瘤X線胸片：顯示形態(tài)各異,圓形、橢圓型或菱形,長(zhǎng)軸與脊柱平行,密度偏高均勻,邊緣多較清晰,銳利,少數(shù)腫物內(nèi)可見(jiàn)斑點(diǎn)狀或沙礫樣鈣化,對(duì)腫瘤的定性有一定的幫助。CT表現(xiàn)大多數(shù)腫瘤為邊緣銳利的,在脊柱旁沿交感神經(jīng)鏈方向垂直分布的梭形腫塊。約40%神經(jīng)母細(xì)胞瘤和20%神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤含有線樣或斑點(diǎn)樣鈣化。椎旁腫塊可侵入神經(jīng)孔使其擴(kuò)大并擴(kuò)展至椎管內(nèi)。鄰近椎體及肋骨可有光滑的壓迫性侵蝕。腫塊可經(jīng)主動(dòng)脈或食管裂孔或直接侵犯而擴(kuò)展至腹部。增強(qiáng)掃描上,顯示不同程度的不均勻強(qiáng)化,神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤輕度強(qiáng)化,少數(shù)不強(qiáng)化,需要與囊腫鑒別。MRI表現(xiàn)

雖然MRI不能顯示神經(jīng)母細(xì)胞瘤以及神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤常伴的鈣化影,但是MRI對(duì)于腫瘤的分期卻很有幫助,特別是顯示腫瘤椎管內(nèi)浸潤(rùn)。在冠狀位和矢狀位可清晰顯示腫塊通過(guò)椎間孔進(jìn)入椎管,T1WI低信號(hào),T2WI高信號(hào),增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化。

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