胸膜間皮瘤病理評(píng)估原則2026Contents目錄病理學(xué)評(píng)估國(guó)際癌癥研究機(jī)構(gòu)變更間皮瘤分類與特征組織學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)與免疫組化病理學(xué)評(píng)估間皮瘤起源部位間皮瘤發(fā)病率間皮瘤病理學(xué)評(píng)估目的間皮瘤主要起源于體腔漿膜層的細(xì)胞，其中約85%的病例起源于胸膜，15%起源于腹膜，其余則源自心包或睪丸鞘膜。在美國(guó)，每年大約有3000名患者受到彌漫性胸膜間皮瘤的影響，其年發(fā)病率約為十萬(wàn)分之一，顯示出該病的罕見性。間皮瘤的病理學(xué)評(píng)估旨在通過(guò)組織學(xué)評(píng)估、免疫組織化學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子技術(shù)等手段對(duì)腫瘤進(jìn)行準(zhǔn)確分類，以指導(dǎo)預(yù)后判斷和治療規(guī)劃。間皮瘤起源正確的組織獲取方法對(duì)于間皮瘤的診斷至關(guān)重要，它直接影響到病理學(xué)評(píng)估的準(zhǔn)確性。常見的組織獲取方式包括芯針穿刺活檢、胸膜切除術(shù)和胸膜外全肺切除術(shù)，每種方式都有其適應(yīng)癥和局限性。組織獲取的數(shù)量和質(zhì)量對(duì)間皮瘤的組織學(xué)類型分類具有重要影響，尤其是在區(qū)分上皮樣型與肉瘤樣型時(shí)。組織獲取方法的重要性常見的組織獲取方式組織獲取對(duì)診斷的影響組織獲取方法診斷工具組織學(xué)評(píng)估免疫組化檢測(cè)分子技術(shù)應(yīng)用通過(guò)觀察腫瘤細(xì)胞的形態(tài)、排列結(jié)構(gòu)和背景基質(zhì)特征，確定間皮瘤的組織學(xué)類型。使用特異性抗體標(biāo)記物來(lái)識(shí)別和區(qū)分間皮瘤與其他病變，如癌和良性反應(yīng)性增生。利用二代測(cè)序、熒光原位雜交等分子技術(shù)分析基因突變和染色體異常，輔助診斷和預(yù)后判斷。國(guó)際癌癥研究機(jī)構(gòu)變更010203新增病種：間皮瘤原位癌新術(shù)語(yǔ)：彌漫性胸膜間皮瘤新術(shù)語(yǔ)：局限性胸膜間皮瘤國(guó)際癌癥研究機(jī)構(gòu)引入的新病種，指侵襲前、單層表面的腫瘤性間皮細(xì)胞增生。取代“彌漫性惡性胸膜間皮瘤”，描述廣泛分布的胸腔內(nèi)間皮瘤。替代“局限性惡性胸膜間皮瘤”，指影像學(xué)和大體檢查上孤立、局限的間皮瘤類型。新增病種010203間皮瘤原位癌是一種侵襲前、單層表面的腫瘤性間皮細(xì)胞增生，其診斷需通過(guò)特定免疫組化檢測(cè)或FISH檢測(cè)確定。新術(shù)語(yǔ)“彌漫性胸膜間皮瘤”取代了舊稱“彌漫性惡性胸膜間皮瘤”，強(qiáng)調(diào)了該病的廣泛分布特性。引入的新術(shù)語(yǔ)“局限性胸膜間皮瘤”代替了之前的“局限性惡性胸膜間皮瘤”，以區(qū)分其與彌漫性間皮瘤的不同。新增病種：間皮瘤原位癌新術(shù)語(yǔ)：彌漫性胸膜間皮瘤新術(shù)語(yǔ)：局限性胸膜間皮瘤新術(shù)語(yǔ)引入遺傳性腫瘤綜合征由BAP1基因的雜合性胚系致病性變異引起的遺傳性癌癥綜合征，與彌漫性胸膜間皮瘤的發(fā)生密切相關(guān)。BAP1腫瘤易感綜合征遺傳學(xué)上可分為三組（BAP1突變型、TRAF7突變型和近單倍體型），與彌漫性胸膜間皮瘤既有相似也有不同之處。TRAF7突變型局限性胸膜間皮瘤高分化乳頭狀間皮腫瘤（WDPMT）可呈現(xiàn)背靠背的乳頭狀結(jié)構(gòu)伴局灶浸潤(rùn)，在形態(tài)上模仿間皮瘤，尤其在小的淺表活檢中。WDPMT與間皮瘤的區(qū)分間皮瘤分類與特征010203上皮樣型間皮瘤具有上皮至圓形細(xì)胞，是最常見的組織學(xué)類型，預(yù)后較好。肉瘤樣型間皮瘤以梭形細(xì)胞為特征，預(yù)后較差，常見于侵襲性病例。雙相性間皮瘤包含上皮樣和肉瘤樣成分，每種至少占10%，預(yù)后介于兩者之間。上皮樣型間皮瘤特征肉瘤樣型間皮瘤特征雙相性間皮瘤特征組織學(xué)類型上皮樣間皮瘤的亞型肉瘤樣間皮瘤的亞型雙相性間皮瘤的特征包括透明細(xì)胞型、印戒細(xì)胞型等，每種亞型具有獨(dú)特的細(xì)胞學(xué)特征和排列結(jié)構(gòu)模式。包括經(jīng)典型/梭形細(xì)胞型、促結(jié)締組織增生型等，部分表現(xiàn)為異源性分化，如骨肉瘤成分。包含不同比例的上皮樣和肉瘤樣成分，每種成分至少占腫瘤的10%，具有重要的預(yù)后價(jià)值。亞型與結(jié)構(gòu)模式123形態(tài)學(xué)異質(zhì)性上皮樣型間皮瘤具有從上皮樣到圓形細(xì)胞的多樣形態(tài)，可能包括透明細(xì)胞型、印戒細(xì)胞型等多種亞型。肉瘤樣型間皮瘤由梭形細(xì)胞組成，可表現(xiàn)為經(jīng)典型/梭形細(xì)胞型、促結(jié)締組織增生型等不同亞型，部分還可能含有骨肉瘤、軟骨肉瘤成分。雙相性間皮瘤包含上皮樣和肉瘤樣成分，每種成分至少占腫瘤的10%，其形態(tài)學(xué)上的多樣性增加了診斷的挑戰(zhàn)性。上皮樣間皮瘤的形態(tài)學(xué)異質(zhì)性肉瘤樣間皮瘤的形態(tài)學(xué)異質(zhì)性雙相性間皮瘤的形態(tài)學(xué)異質(zhì)性組織學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)與免疫組化診斷條件病變的彌漫性間皮細(xì)胞起源確認(rèn)惡性特征判定需要結(jié)合臨床和影像學(xué)結(jié)果來(lái)確認(rèn)腫瘤的分布是彌漫性的，而非孤立性。通過(guò)免疫組織化學(xué)等技術(shù)確認(rèn)病變細(xì)胞具有間皮起源，以區(qū)分與其他疾病。組織學(xué)評(píng)估需確定間皮細(xì)胞為惡性，包括侵犯鄰近組織、全層漿膜受累及形成膨脹性結(jié)節(jié)等特征。010203確認(rèn)間皮分化的陽(yáng)性標(biāo)記物排除類似疾病的陰性標(biāo)記物BAP1和MTAP免疫組化在鑒別中的作用包括WT1、鈣視網(wǎng)膜蛋白和D2-40等，用于區(qū)分間皮瘤與其他疾病。多克隆癌胚抗原、甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子-1和緊密連接蛋白-4等，用于輔助診斷。BAP1和MTAP的缺失或異常表達(dá)有助于區(qū)分間皮瘤與反應(yīng)性增生。免疫組化標(biāo)記物010203BAP1基因突變與預(yù)后ALK重排的臨床意義PD-L1表達(dá)作為免疫治療標(biāo)志物BAP1基因突