戈謝病酶替代治療的護(hù)理個(gè)案一、案例背景與評(píng)估（一）患者基本信息患者王某，女，12歲，因“間斷腹痛、乏力2年，加重伴面色蒼白1月”于2024年3月10日入院?；颊呦底阍马槷a(chǎn)，出生體重3.2kg，生長(zhǎng)發(fā)育較同齡兒童稍遲緩，5歲時(shí)曾因“脾腫大待查”在外院就診，未明確診斷。父母非近親結(jié)婚，否認(rèn)家族遺傳病史，有一弟弟，身體健康，無(wú)類似癥狀。（二）主訴與現(xiàn)病史患者2年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)間斷性腹痛，以左上腹為主，呈隱痛，每次持續(xù)約10-20分鐘，可自行緩解，無(wú)惡心、嘔吐、腹瀉等癥狀。家長(zhǎng)未予重視，未規(guī)律診治。近1月來(lái)，腹痛發(fā)作頻率增加，每周約3-4次，同時(shí)出現(xiàn)乏力明顯，活動(dòng)后氣促，面色、瞼結(jié)膜逐漸蒼白，食欲下降，體重較前減輕3kg（現(xiàn)體重22kg，身高130-，均低于同齡兒童第10百分位）。為求進(jìn)一步診治，來(lái)我院就診，門診查血常規(guī)示：白細(xì)胞3.2×10?/L，紅細(xì)胞2.8×1012/L，血紅蛋白75g/L，血小板85×10?/L；腹部B超示：脾臟重度腫大（肋間厚約7.5-，長(zhǎng)徑約22-），肝臟輕度腫大（右葉最大斜徑約14-）。門診以“脾腫大原因待查：戈謝病？”收入院。（三）體格檢查體溫36.8℃，脈搏92次/分，呼吸20次/分，血壓105/65mmHg，血氧飽和度98%（自然狀態(tài)下）。發(fā)育遲緩，營(yíng)養(yǎng)中等，神志清楚，精神萎靡。面色、瞼結(jié)膜蒼白，全身皮膚黏膜無(wú)黃染、皮疹及出血點(diǎn)。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頭顱無(wú)畸形，眼瞼無(wú)水腫，鞏膜無(wú)黃染，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對(duì)光反射靈敏。耳鼻咽喉未見(jiàn)異常。頸軟，無(wú)抵抗，氣管居中，甲狀腺未觸及腫大。胸廓對(duì)稱，雙側(cè)呼吸動(dòng)度一致，雙肺叩診清音，聽(tīng)診呼吸音清晰，未聞及干濕性啰音。心前區(qū)無(wú)隆起，心尖搏動(dòng)位于第5肋間左鎖骨中線內(nèi)0.5-，未觸及震顫，心界不大，心率92次/分，律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，未見(jiàn)胃腸型及蠕動(dòng)波，左上腹壓痛（±），無(wú)反跳痛及肌緊張，肝肋下2-可觸及，質(zhì)中，邊緣鈍，無(wú)壓痛；脾肋下8-可觸及，質(zhì)硬，表面光滑，無(wú)壓痛。移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常，4次/分。脊柱四肢無(wú)畸形，關(guān)節(jié)無(wú)腫脹、壓痛，活動(dòng)自如，雙下肢無(wú)水腫。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：生理反射存在，病理反射未引出。（四）輔助檢查1.血常規(guī)：白細(xì)胞3.2×10?/L（參考值4-10×10?/L），中性粒細(xì)胞百分比55%（參考值40%-75%），淋巴細(xì)胞百分比38%（參考值20%-50%），紅細(xì)胞2.8×1012/L（參考值3.8-5.1×1012/L），血紅蛋白75g/L（參考值115-150g/L），紅細(xì)胞壓積23.5%（參考值35%-45%），平均紅細(xì)胞體積83.9fl（參考值82-100fl），平均紅細(xì)胞血紅蛋白含量26.8pg（參考值27-34pg），平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度319g/L（參考值316-354g/L），血小板85×10?/L（參考值125-350×10?/L）。2.生化檢查：谷丙轉(zhuǎn)氨酶45U/L（參考值7-40U/L），谷草轉(zhuǎn)氨酶52U/L（參考值13-35U/L），總膽紅素12.5μmol/L（參考值3.4-17.1μmol/L），直接膽紅素3.2μmol/L（參考值0-6.8μmol/L），白蛋白38g/L（參考值40-55g/L），球蛋白25g/L（參考值20-35g/L），肌酐45μmol/L（參考值27-62μmol/L），尿素氮3.2mmol/L（參考值2.8-8.2mmol/L），尿酸320μmol/L（參考值150-350μmol/L），乳酸脫氫酶280U/L（參考值120-250U/L），堿性磷酸酶180U/L（參考值45-125U/L）。3.凝血功能：凝血酶原時(shí)間12.5秒（參考值11-14秒），活化部分凝血活酶時(shí)間35秒（參考值25-37秒），纖維蛋白原2.5g/L（參考值2-4g/L），凝血酶時(shí)間16秒（參考值12-16秒）。4.骨髓穿刺檢查：骨髓增生明顯活躍，粒系占45%，紅系占30%，粒紅比1.5:1。片尾可見(jiàn)較多戈謝細(xì)胞，該細(xì)胞體積大，直徑20-80μm，胞體呈圓形或橢圓形，胞質(zhì)豐富，呈淡藍(lán)色或淡紫紅色，內(nèi)充滿交織成網(wǎng)狀或洋蔥皮樣的條紋結(jié)構(gòu)，核小而圓，多偏于一側(cè)，染色質(zhì)粗糙，核仁不明顯。細(xì)胞化學(xué)染色：糖原染色（PAS）陽(yáng)性，酸性磷酸酶染色強(qiáng)陽(yáng)性且不被酒石酸抑制。5.基因檢測(cè)：抽取患者及父母外周血進(jìn)行葡萄糖腦苷脂酶（xA）基因檢測(cè)，結(jié)果顯示患者xA基因存在c.1XA>G（p.N409S）雜合突變和c.1448T>C（p.L483P）雜合突變，父母分別為單一雜合突變攜帶者。6.影像學(xué)檢查：腹部增強(qiáng)CT示：脾臟重度腫大，實(shí)質(zhì)密度均勻，未見(jiàn)占位性病變；肝臟輕度腫大，肝內(nèi)膽管無(wú)擴(kuò)張，膽囊不大；胰腺、雙腎未見(jiàn)明顯異常。胸部X線片示：雙肺紋理清晰，心影大小形態(tài)正常，膈面光滑，肋膈角銳利。骨密度檢查示：腰椎L1-L4骨密度較同齡兒童降低1.2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差（Z值=-1.2）。7.其他檢查：心電圖示竇性心律，大致正常心電圖。心臟彩超示心內(nèi)結(jié)構(gòu)及功能未見(jiàn)明顯異常。（五）診斷與病情分級(jí)根據(jù)患者臨床表現(xiàn)（脾腫大、貧血、血小板減少、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩）、骨髓穿刺找到戈謝細(xì)胞及xA基因檢測(cè)結(jié)果，明確診斷為“戈謝?。↖型，慢性非神經(jīng)病變型）”。參照戈謝病嚴(yán)重程度評(píng)分系統(tǒng)（GDSS），患者脾臟腫大（肋下8-）、貧血（血紅蛋白75g/L）、血小板減少（85×10?/L）、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，評(píng)分為7分，屬于中度病情。二、護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)（一）護(hù)理問(wèn)題1.焦慮：與疾病認(rèn)知不足、擔(dān)心治療效果及預(yù)后有關(guān)。2.有感染的風(fēng)險(xiǎn)：與白細(xì)胞減少、機(jī)體抵抗力下降有關(guān)。3.營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與食欲下降、脾功能亢進(jìn)導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)物質(zhì)吸收障礙有關(guān)。4.活動(dòng)無(wú)耐力：與貧血、缺氧有關(guān)。5.潛在并發(fā)癥：過(guò)敏反應(yīng)（與酶替代治療藥物有關(guān)）、出血（與血小板減少有關(guān)）、骨骼疼痛（與戈謝病累及骨骼系統(tǒng)有關(guān)）。6.知識(shí)缺乏：患者及家屬缺乏戈謝病疾病知識(shí)、酶替代治療相關(guān)知識(shí)及自我護(hù)理知識(shí)。（二）護(hù)理目標(biāo)1.患者及家屬焦慮情緒得到緩解，能積極配合治療與護(hù)理。2.住院期間患者無(wú)感染發(fā)生，體溫維持在正常范圍，白細(xì)胞計(jì)數(shù)逐漸恢復(fù)。3.患者營(yíng)養(yǎng)狀況得到改善，體重逐漸增加，食欲好轉(zhuǎn)，白蛋白水平恢復(fù)正常。4.患者活動(dòng)耐力提高，活動(dòng)后氣促、乏力癥狀減輕或消失。5.患者未發(fā)生過(guò)敏反應(yīng)、出血、骨骼疼痛等并發(fā)癥，或并發(fā)癥發(fā)生時(shí)能得到及時(shí)有效處理。6.患者及家屬能掌握戈謝病疾病知識(shí)、酶替代治療相關(guān)知識(shí)及自我護(hù)理技能。（三）護(hù)理計(jì)劃制定原則以患者為中心，圍繞戈謝病酶替代治療的特點(diǎn)，結(jié)合患者的病情嚴(yán)重程度、年齡及心理狀態(tài)，制定個(gè)體化的護(hù)理計(jì)劃。注重心理護(hù)理與生理護(hù)理相結(jié)合，治療護(hù)理與健康教育相結(jié)合，預(yù)防并發(fā)癥與促進(jìn)康復(fù)相結(jié)合，確保護(hù)理措施的科學(xué)性、有效性和安全性。三、護(hù)理過(guò)程與干預(yù)措施（一）心理護(hù)理干預(yù)患者入院時(shí)因?qū)膊∧吧?、?dān)心治療效果，表現(xiàn)出明顯的焦慮情緒，沉默寡言，不愿與醫(yī)護(hù)人員交流。護(hù)理人員首先主動(dòng)與患者及家屬溝通，用溫和、親切的語(yǔ)言介紹病房環(huán)境、主管醫(yī)生及護(hù)士，消除患者的陌生感。通過(guò)一對(duì)一交流，了解患者及家屬的擔(dān)憂，針對(duì)他們提出的問(wèn)題，用通俗易懂的語(yǔ)言講解戈謝病的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法及預(yù)后，強(qiáng)調(diào)酶替代治療的有效性和安全性，展示成功治療的案例，增強(qiáng)他們對(duì)治療的信心?？紤]到患者為12歲兒童，處于青春期前期，自我意識(shí)較強(qiáng)，對(duì)疾病可能存在自卑心理。護(hù)理人員主動(dòng)與患者建立良好的護(hù)患關(guān)系，關(guān)心她的學(xué)習(xí)和生活，鼓勵(lì)她表達(dá)自己的感受，給予心理支持和安慰。同時(shí)，指導(dǎo)家屬多陪伴、鼓勵(lì)患者，避免過(guò)度保護(hù)，讓患者感受到家庭的溫暖和關(guān)愛(ài)。組織同病房的患兒一起做游戲、看書(shū)，豐富患者的住院生活，緩解其孤獨(dú)感和焦慮情緒。經(jīng)過(guò)1周的心理護(hù)理，患者逐漸變得開(kāi)朗，能主動(dòng)與醫(yī)護(hù)人員交流，積極配合各項(xiàng)檢查和治療。（二）感染預(yù)防護(hù)理患者白細(xì)胞計(jì)數(shù)3.2×10?/L，低于正常范圍，機(jī)體抵抗力下降，易發(fā)生感染。護(hù)理人員將患者安排在單人病房，保持病房環(huán)境清潔、安靜，溫度控制在22-24℃，濕度50%-60%。每日定時(shí)開(kāi)窗通風(fēng)2-3次，每次30分鐘，保持空氣流通。嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作技術(shù)，各項(xiàng)侵入性操作（如靜脈穿刺、骨髓穿刺）前嚴(yán)格消毒皮膚，操作后觀察穿刺部位有無(wú)紅腫、滲液。加強(qiáng)口腔護(hù)理，指導(dǎo)患者飯后用溫水漱口，每日早晚用軟毛牙刷刷牙，避免口腔黏膜損傷。觀察口腔黏膜有無(wú)潰瘍、出血，每周檢查2次口腔分泌物培養(yǎng)。皮膚護(hù)理方面，保持患者皮膚清潔干燥，每日協(xié)助患者擦浴，更換寬松、柔軟的棉質(zhì)衣物，避免皮膚摩擦損傷。觀察皮膚有無(wú)皮疹、破損，尤其是受壓部位，定時(shí)翻身，預(yù)防壓瘡。指導(dǎo)患者注意個(gè)人衛(wèi)生，勤洗手，避免接觸感染患者。限制探視人員，探視者需戴口罩、洗手后方可進(jìn)入病房。監(jiān)測(cè)患者體溫變化，每日測(cè)量4次體溫，若體溫超過(guò)37.5℃，及時(shí)通知醫(yī)生，完善血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白等檢查，必要時(shí)給予抗感染治療。住院期間，患者體溫始終維持在36.5-37.2℃，未發(fā)生感染。（三）營(yíng)養(yǎng)支持護(hù)理患者食欲下降，體重22kg，低于同齡兒童第10百分位，白蛋白38g/L，存在營(yíng)養(yǎng)失調(diào)。護(hù)理人員與營(yíng)養(yǎng)師共同評(píng)估患者的營(yíng)養(yǎng)狀況，制定個(gè)體化的營(yíng)養(yǎng)支持方案。給予高熱量、高蛋白、高維生素、易消化的飲食，如牛奶、雞蛋、魚(yú)肉、瘦肉、新鮮蔬菜和水果等。根據(jù)患者的口味和飲食習(xí)慣，合理安排膳食，做到色香味俱全，提高患者的食欲。由于患者左上腹間斷腹痛，囑咐患者少量多餐，避免暴飲暴食，減輕胃腸道負(fù)擔(dān)。避免食用辛辣、油膩、生冷等刺激性食物，防止腹痛加重。每日監(jiān)測(cè)患者的進(jìn)食量和體重變化，每周測(cè)量1次體重，記錄24小時(shí)出入量。若患者進(jìn)食量過(guò)少，無(wú)法滿足機(jī)體營(yíng)養(yǎng)需求，遵醫(yī)囑給予腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)制劑（如全營(yíng)養(yǎng)粉）口服，每次20g，每日3次，用溫水沖調(diào)后服用。定期復(fù)查血常規(guī)、生化指標(biāo)，觀察血紅蛋白、白蛋白水平的變化。經(jīng)過(guò)2周的營(yíng)養(yǎng)支持護(hù)理，患者食欲明顯好轉(zhuǎn)，每日進(jìn)食量增加，體重較入院時(shí)增加1kg，白蛋白水平升至40g/L，營(yíng)養(yǎng)狀況得到改善。（四）活動(dòng)與休息護(hù)理患者血紅蛋白75g/L，存在中度貧血，活動(dòng)后氣促、乏力明顯，活動(dòng)耐力下降。護(hù)理人員根據(jù)患者的貧血程度和活動(dòng)能力，制定合理的活動(dòng)與休息計(jì)劃。囑咐患者臥床休息，減少體力消耗，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。臥床期間，協(xié)助患者進(jìn)行床上活動(dòng)，如四肢屈伸、翻身等，防止肌肉萎縮和血栓形成。隨著患者貧血癥狀的改善，逐漸增加活動(dòng)量，從床邊站立開(kāi)始，過(guò)渡到室內(nèi)行走、散步等?；顒?dòng)過(guò)程中，密切觀察患者的面色、呼吸、心率變化，若出現(xiàn)氣促、乏力、頭暈等癥狀，立即停止活動(dòng)，臥床休息。指導(dǎo)患者養(yǎng)成良好的作息習(xí)慣，保證充足的睡眠，每日睡眠時(shí)間不少于10小時(shí)。夜間盡量減少探視和操作，為患者創(chuàng)造安靜的睡眠環(huán)境。經(jīng)過(guò)3周的護(hù)理，患者活動(dòng)耐力明顯提高，可在室內(nèi)連續(xù)行走50米而無(wú)明顯氣促、乏力癥狀。（五）酶替代治療護(hù)理患者明確診斷后，于入院第5天開(kāi)始給予酶替代治療，藥物選用注射用伊米苷酶（Imiglucerase），劑量為60U/kg，每2周靜脈輸注1次。1.用藥前準(zhǔn)備：治療前詳細(xì)詢問(wèn)患者的過(guò)敏史，尤其是對(duì)雞蛋、蛋清過(guò)敏史（伊米苷酶由中國(guó)倉(cāng)鼠luan巢細(xì)胞培養(yǎng)生產(chǎn)，可能含有微量蛋清蛋白）。遵醫(yī)囑在治療前30分鐘給予苯海拉明20mg口服，預(yù)防過(guò)敏反應(yīng)。準(zhǔn)備好搶救物品，如腎上腺素、地塞米松、吸氧設(shè)備、心電監(jiān)護(hù)儀等，置于床旁備用。2.藥物配置與輸注：嚴(yán)格按照藥品說(shuō)明書(shū)進(jìn)行藥物配置，伊米苷酶為凍干粉劑，用0.9%氯化鈉注射液溶解，溶解過(guò)程中輕輕旋轉(zhuǎn)安瓿，避免劇烈搖晃，防止藥物變性。溶解后的藥物為澄清透明液體，若出現(xiàn)渾濁、沉淀或變色，不得使用。根據(jù)患者的體重計(jì)算藥物劑量，本次治療劑量為60U/kg×22kg=1320U，溶解后藥液體積為20ml。采用靜脈滴注方式給藥，使用輸液泵控制輸注速度，初始速度為1ml/h（約5滴/分鐘），觀察15分鐘無(wú)不良反應(yīng)后，逐漸增加輸注速度，最大速度不超過(guò)5ml/h。輸注過(guò)程中密切觀察患者的生命體征（體溫、脈搏、呼吸、血壓）和意識(shí)狀態(tài)，每15分鐘記錄1次。3.用藥后觀察：輸注結(jié)束后，繼續(xù)觀察患者2小時(shí)，觀察有無(wú)過(guò)敏反應(yīng)，如皮疹、瘙癢、蕁麻疹、呼吸困難、胸悶、頭暈、惡心、嘔吐等。本次輸注過(guò)程中，患者未出現(xiàn)明顯過(guò)敏反應(yīng)，生命體征平穩(wěn)。告知患者及家屬酶替代治療需要長(zhǎng)期堅(jiān)持，不可自行停藥或調(diào)整劑量，囑咐患者按時(shí)返院進(jìn)行下一次治療。（六）并發(fā)癥預(yù)防與護(hù)理1.出血預(yù)防與護(hù)理：患者血小板85×10?/L，低于正常范圍，有出血風(fēng)險(xiǎn)。護(hù)理人員指導(dǎo)患者避免劇烈活動(dòng)、碰撞、跌倒，防止外傷。保持皮膚清潔，避免搔抓皮膚，防止皮膚破損出血?？谇蛔o(hù)理時(shí)動(dòng)作輕柔，避免使用硬毛牙刷，防止牙齦出血。囑咐患者避免食用過(guò)硬、帶刺的食物，防止消化道黏膜損傷出血。觀察患者有無(wú)皮膚瘀斑、瘀點(diǎn)、鼻出血、牙齦出血、黑便、血尿等出血癥狀，每日檢查患者的皮膚黏膜情況，定期復(fù)查血常規(guī)，監(jiān)測(cè)血小板計(jì)數(shù)變化。若出現(xiàn)出血癥狀，及時(shí)通知醫(yī)生，遵醫(yī)囑給予止血藥物治療，必要時(shí)輸注血小板。住院期間，患者未出現(xiàn)明顯出血癥狀，血小板計(jì)數(shù)逐漸升至95×10?/L。2.骨骼疼痛護(hù)理：戈謝病患者常因戈謝細(xì)胞浸潤(rùn)骨骼導(dǎo)致骨骼疼痛、骨質(zhì)疏松等。護(hù)理人員每日詢問(wèn)患者有無(wú)骨骼疼痛癥狀，觀察疼痛的部位、性質(zhì)、程度、持續(xù)時(shí)間。指導(dǎo)患者保持正確的體位，避免長(zhǎng)時(shí)間站立或久坐，防止骨骼受壓。給予患者舒適的床墊，避免過(guò)軟或過(guò)硬。若患者出現(xiàn)骨骼疼痛，可采用*局部熱敷、按摩等方法緩解疼痛，熱敷溫度控制在40-50℃，每次15-20分鐘，每日2-3次。遵醫(yī)囑給予鈣劑和維生素D制劑口服，預(yù)防骨質(zhì)疏松。定期復(fù)查骨密度，監(jiān)測(cè)骨骼情況。住院期間，患者未出現(xiàn)明顯骨骼疼痛癥狀。（七）健康教育1.疾病知識(shí)教育：向患者及家屬詳細(xì)講解戈謝病的病因、遺傳方式、臨床表現(xiàn)、診斷方法、治療方案及預(yù)后，讓他們對(duì)疾病有全面的認(rèn)識(shí)。告知患者戈謝病為常染色體隱性遺傳病，其弟弟為基因攜帶者，建議弟弟定期進(jìn)行體檢，監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝脾B超等指標(biāo)，以便早期發(fā)現(xiàn)病情變化。2.治療知識(shí)教育：講解酶替代治療的作用機(jī)制、藥物劑量、輸注方法、治療周期及注意事項(xiàng)。告知患者及家屬酶替代治療是目前治療戈謝病的有效方法，能改善癥狀、延緩疾病x，但需要長(zhǎng)期堅(jiān)持治療，不可自行停藥或調(diào)整劑量。指導(dǎo)患者及家屬識(shí)別藥物過(guò)敏反應(yīng)的癥狀，如出現(xiàn)皮疹、瘙癢、呼吸困難等，應(yīng)立即告知醫(yī)護(hù)人員。3.自我護(hù)理知識(shí)教育：指導(dǎo)患者養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，保證充足的睡眠，避免勞累。注意個(gè)人衛(wèi)生，預(yù)防感染。合理飲食，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，避免食用刺激性食物。適當(dāng)進(jìn)行體育鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，但要避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷。指導(dǎo)患者定期復(fù)查，出院后每周復(fù)查血常規(guī)，每月復(fù)查肝腎功能、電解質(zhì)，每3個(gè)月復(fù)查腹部B超、骨密度，每6個(gè)月復(fù)查xA基因及酶活性，以便醫(yī)生及時(shí)調(diào)整治療方案。4.心理支持教育：鼓勵(lì)患者及家屬保持積極樂(lè)觀的心態(tài)，面對(duì)疾病不要灰心喪氣。告知他們可以通過(guò)加入戈謝病患者互助組織，與其他患者及家屬交流經(jīng)驗(yàn)，獲得心理支持和幫助。四、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理亮點(diǎn)1.心理護(hù)理個(gè)體化：針對(duì)患者為青春期前期兒童的特點(diǎn)，采取了針對(duì)性的心理護(hù)理措施，如與患者建立良好護(hù)患關(guān)系、組織患兒互動(dòng)等，有效緩解了患者的焦慮情緒，提高了患者的治療依從性。2.感染預(yù)防措施到位：通過(guò)嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作、加強(qiáng)口腔和皮膚護(hù)理、限制探視等措施，患者住院期間未發(fā)生感染，保證了治療的順利進(jìn)行。3.酶替代治療護(hù)理規(guī)范：嚴(yán)格按照藥品說(shuō)明書(shū)進(jìn)行藥物配置和輸注，密切觀察用藥反應(yīng)，準(zhǔn)備好搶救物品，確保了酶替代治療的安全有效。（二）護(hù)理不足1.健康教育深度不夠：雖然對(duì)患者及家屬進(jìn)行了健康教育，但在內(nèi)容的深度和廣度上還存在不足，如對(duì)戈謝病