低氧性肺高壓合并CTEPH的介入策略演講人01低氧性肺高壓合并CTEPH的介入策略02低氧性肺高壓合并CTEPH的病理生理特征與臨床挑戰(zhàn)03介入治療前：多學(xué)科綜合評(píng)估體系的構(gòu)建04介入策略的選擇與個(gè)體化實(shí)施：從“機(jī)械解除”到“功能逆轉(zhuǎn)”05術(shù)中并發(fā)癥的預(yù)防與緊急處理：安全介入的“保障體系”06術(shù)后管理與長(zhǎng)期隨訪：改善預(yù)后的“關(guān)鍵環(huán)節(jié)”07總結(jié)與展望：個(gè)體化介入策略的“核心要義”目錄01低氧性肺高壓合并CTEPH的介入策略低氧性肺高壓合并CTEPH的介入策略作為肺高壓領(lǐng)域臨床工作者，我深知低氧性肺高壓（HypoxicPulmonaryHypertension,HPH）與慢性血栓栓塞性肺高壓（ChronicThromboembolicPulmonaryHypertension,CTEPH）合并存在時(shí)的診療復(fù)雜性。這兩種疾病分別以肺血管缺氧性重構(gòu)與機(jī)械性阻塞為核心病理基礎(chǔ)，當(dāng)二者疊加時(shí)，肺血管阻力呈“非線性”升高，右心功能惡化進(jìn)程加速，治療策略需兼顧“解除梗阻”與“逆轉(zhuǎn)重構(gòu)”的雙重目標(biāo)。本文將從病理生理機(jī)制、多學(xué)科評(píng)估體系、個(gè)體化介入策略選擇、術(shù)中并發(fā)癥管理及長(zhǎng)期隨訪五個(gè)維度，系統(tǒng)闡述HPH合并CTEPH的介入診療思路，并結(jié)合臨床實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)，為同行提供可借鑒的決策框架。02低氧性肺高壓合并CTEPH的病理生理特征與臨床挑戰(zhàn)低氧性肺高壓的病理生理基礎(chǔ)HPH的本質(zhì)是慢性缺氧觸發(fā)的肺血管系統(tǒng)“失控性”反應(yīng)。長(zhǎng)期暴露于低氧環(huán)境（如慢性阻塞性肺疾病、間質(zhì)性肺病、高原居住等）可激活肺動(dòng)脈平滑肌細(xì)胞（PASMCs）的缺氧誘導(dǎo)因子-1α（HIF-1α）通路，上調(diào)內(nèi)皮素-1（ET-1）、血栓烷A2等縮血管因子，同時(shí)抑制一氧化氮（NO）、前列環(huán)素（PGI2）等舒血管因子釋放，導(dǎo)致肺血管持續(xù)收縮。更為關(guān)鍵的是，缺氧誘導(dǎo)PASMCs表型轉(zhuǎn)化（從收縮型向合成型）、肺動(dòng)脈外膜成纖維細(xì)胞增殖及細(xì)胞外基質(zhì)沉積，引發(fā)肺血管壁重構(gòu)——中膜增厚、內(nèi)膜纖維化、血管腔狹窄甚至閉塞，最終形成“固定性肺血管阻力升高”。值得注意的是，HPH患者的肺血管重構(gòu)具有“異質(zhì)性”，既存在小肌型動(dòng)脈的重構(gòu)，也涉及無(wú)肌型動(dòng)脈的“肌化”，這種彌漫性改變與CTEPH的局灶性梗阻形成鮮明對(duì)比。CTEPH的病理生理核心CTEPH源于肺動(dòng)脈內(nèi)血栓形成、機(jī)化及繼發(fā)性肺動(dòng)脈內(nèi)膜增生，其病理特征是“混合性阻塞”：機(jī)化血栓（占病變的60%-80%）主要位于肺段及亞段動(dòng)脈，呈“向心性或偏心性”狹窄，部分患者可見“網(wǎng)狀或索條狀”充盈缺損；而肺動(dòng)脈內(nèi)膜增生（占20%-40%）則表現(xiàn)為內(nèi)膜纖維組織增生，導(dǎo)致血管腔進(jìn)一步閉塞。與急性肺栓塞不同，CTEPH的血栓并非單純“血凝塊”，而是經(jīng)歷了“纖維化-鈣化”的演進(jìn)過(guò)程，這與慢性炎癥反應(yīng)（如IL-6、TNF-α升高）、內(nèi)皮損傷后血小板源性生長(zhǎng)因子（PDGF）釋放及局部纖溶系統(tǒng)功能低下（如纖溶酶原激活物抑制劑-1，PAI-1升高）密切相關(guān)。機(jī)械性阻塞導(dǎo)致肺血管床減少、肺循環(huán)壓力升高，進(jìn)而引發(fā)右心室肥厚、三尖瓣反流，最終進(jìn)展為右心衰竭。兩者合并的“疊加效應(yīng)”與臨床復(fù)雜性當(dāng)HPH與CTEPH合并存在時(shí)，病理生理改變并非簡(jiǎn)單相加，而是形成“惡性循環(huán)”：1.肺血管阻力“疊加升高”：CTEPH的機(jī)械性梗阻減少肺血管床，導(dǎo)致剩余肺血管床血流灌注增加、局部剪切力升高，加重HPH患者的肺血管收縮與重構(gòu)；反之，HPH的彌漫性血管重構(gòu)增加肺循環(huán)阻力，加速機(jī)化血栓的“進(jìn)展性狹窄”。2.低氧與肺高壓的“相互促進(jìn)”：CTEPH的肺血流灌注不均導(dǎo)致通氣/血流（V/Q）失調(diào)，加重低氧；低氧又進(jìn)一步激活HIF-1α通路，加劇肺血管收縮與重構(gòu)，形成“低氧-肺高壓-更嚴(yán)重低氧”的惡性循環(huán)。3.右心功能惡化的“加速效應(yīng)”：機(jī)械性梗阻與彌漫性重構(gòu)共同增加右心后負(fù)荷，而低氧導(dǎo)致的肺血管收縮與內(nèi)皮功能不全又會(huì)減少右心冠狀動(dòng)脈灌注，最終使右心功能失代償進(jìn)兩者合并的“疊加效應(yīng)”與臨床復(fù)雜性程較單一疾病縮短30%-50%。臨床實(shí)踐中，這類患者常表現(xiàn)為“難治性低氧”（吸氧難以糾正）、“重度肺高壓”（mPAP≥50mmHg）及“進(jìn)展性右心衰竭”（NT-proBNP顯著升高、肝淤血、下肢水腫），對(duì)傳統(tǒng)治療（如肺動(dòng)脈高壓靶向藥物、抗凝）反應(yīng)欠佳，介入治療成為改善預(yù)后的關(guān)鍵選擇。03介入治療前：多學(xué)科綜合評(píng)估體系的構(gòu)建介入治療前：多學(xué)科綜合評(píng)估體系的構(gòu)建HPH合并CTEPH的介入治療決策需建立在“精準(zhǔn)評(píng)估”基礎(chǔ)上，核心目標(biāo)是明確：①CTEPH的梗阻部位、范圍及可干預(yù)性；②HPH的嚴(yán)重程度及可逆性；③患者的整體手術(shù)/介入耐受能力。這需要呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科、心胸外科、心血管內(nèi)科、影像醫(yī)學(xué)科、麻醉科及重癥醫(yī)學(xué)科的多學(xué)科協(xié)作（MDT）。影像學(xué)評(píng)估：明確“梗阻地圖”與“重構(gòu)程度”1.CT肺動(dòng)脈造影（CTPA）：是CTEPH診斷的“一線影像學(xué)工具”。需重點(diǎn)關(guān)注：-血栓負(fù)荷與分布：記錄肺段/亞段動(dòng)脈的充盈缺損類型（完全閉塞、偏心性狹窄、網(wǎng)狀改變），計(jì)算“CTEPH指數(shù)”（受累肺段數(shù)/總肺段數(shù)×100%），指數(shù)＞40%提示大面積梗阻；-肺動(dòng)脈形態(tài)學(xué)：觀察主肺動(dòng)脈直徑（通常＞29mm）、肺動(dòng)脈“截?cái)嗾鳌保ㄍ庵芊种蝗蛔兗?xì)），以及有無(wú)“海綿樣變”（肺內(nèi)側(cè)支循環(huán)形成）；-合并肺疾病評(píng)估：對(duì)HPH患者，需同時(shí)評(píng)估肺氣腫、肺纖維化等基礎(chǔ)病變，通過(guò)CT定量分析（如肺密度測(cè)定）判斷低氧的可糾正性。影像學(xué)評(píng)估：明確“梗阻地圖”與“重構(gòu)程度”2.肺通氣/灌注顯像（V/Qscan）：對(duì)CTPA陰性但臨床高度懷疑CTEPH的患者具有“高敏感性”（可達(dá)97%）。典型表現(xiàn)為“肺段性灌注缺損伴通氣正常”，而HPH患者多呈“彌漫性灌注不均”。V/Q顯像還可用于評(píng)估術(shù)后肺功能改善潛力：若擬干預(yù)肺段的灌注占比＞10%，提示術(shù)后可能改善低氧與肺血流動(dòng)力學(xué)。3.肺動(dòng)脈造影（PAA）：是評(píng)估CTEPH的“金標(biāo)準(zhǔn)”，尤其在擬行球囊肺動(dòng)脈成形術(shù)（BPA）時(shí)需常規(guī)進(jìn)行。通過(guò)造影明確：-梗阻部位的具體形態(tài)：如“錐形狹窄”（適合BPA）、“突然截?cái)唷保赡苄柚Ъ苤踩耄ⅰ伴]塞段長(zhǎng)度”（＞5mm介入難度增加）；-肺循環(huán)側(cè)支循環(huán)：是否存在支氣管動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合，術(shù)中需避免損傷；-血流動(dòng)力學(xué)分流：有無(wú)右向左分流（如卵圓孔未閉），提示存在“肺血管床嚴(yán)重減少”，需謹(jǐn)慎介入。影像學(xué)評(píng)估：明確“梗阻地圖”與“重構(gòu)程度”4.心臟磁共振（CMR）：用于評(píng)估右心結(jié)構(gòu)與功能，可通過(guò)“晚期釓增強(qiáng)”（LGE）檢測(cè)右心纖維化，若右心室游離壁LGE陽(yáng)性比例＞15%，提示術(shù)后右心功能恢復(fù)可能受限；同時(shí)通過(guò)“電影序列”測(cè)量右心室射血分?jǐn)?shù)（RVEF）、右心室舒張末期容積（RVEDV），為手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估提供依據(jù)。右心導(dǎo)管檢查（RHC）：血流動(dòng)力學(xué)評(píng)估的“金標(biāo)準(zhǔn)”RHC是確診肺高壓（mPAP≥20mmHg）、計(jì)算肺血管阻力（PVR）及評(píng)估治療反應(yīng)的“基石”，對(duì)HPH合并CTEPH患者需進(jìn)行“全面RHC”（包括靜息與運(yùn)動(dòng)狀態(tài)）。關(guān)鍵參數(shù)包括：-心輸出量（CO）與混合靜脈血氧飽和度（SvO2）：CO＜2.5L/min或SvO2＜60%，提示右心功能不全顯著，需先優(yōu)化內(nèi)科治療；-mPAP與PVR：PVR＞5Woodunits提示存在“可逆性肺血管阻力”，若PVR＞10Woodunits，需謹(jǐn)慎評(píng)估介入獲益與風(fēng)險(xiǎn)；-肺毛細(xì)血管楔壓（PCWP）：PCWP≤15mmHg排除左心疾病相關(guān)性肺高壓，若PCWP＞15mmHg，需糾正心力衰竭后再介入；2341右心導(dǎo)管檢查（RHC）：血流動(dòng)力學(xué)評(píng)估的“金標(biāo)準(zhǔn)”-急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)（AVT）：對(duì)HPH患者，AVT陽(yáng)性（mPAP下降≥10mmHg且絕對(duì)值≤40mmHg，PVR下降≥20%）提示鈣通道阻滯劑可能有效，但CTEPH患者AVT陽(yáng)性率＜5%，陽(yáng)性者仍需優(yōu)先解決機(jī)械性梗阻。心功能與缺氧評(píng)估：指導(dǎo)“個(gè)體化治療目標(biāo)”1.生物標(biāo)志物：NT-proBNP＞500pg/ml提示右心應(yīng)激顯著，術(shù)后需強(qiáng)化心衰管理；肌鈣蛋白I（cTnI）升高提示心肌損傷，圍術(shù)期需加強(qiáng)心肌保護(hù)。2.6分鐘步行試驗(yàn)（6MWT）：距離＜150米提示重度活動(dòng)受限，術(shù)后預(yù)期改善幅度有限，需與患者充分溝通預(yù)后。3.血?dú)夥治觯篜aO2＜60mmHg（吸氧狀態(tài)下）提示嚴(yán)重低氧，需明確原因：是V/Q失調(diào)（CTEPH為主）還是彌散障礙（HPH為主），前者介入改善更顯著，后者需聯(lián)合氧療及靶向藥物。手術(shù)/介入耐受性評(píng)估：多學(xué)科風(fēng)險(xiǎn)分層-心肺功能儲(chǔ)備：肺功能檢查（FEV1＜50%預(yù)計(jì)值或DLCO＜40%預(yù)計(jì)值）提示肺儲(chǔ)備不足，術(shù)后呼吸衰竭風(fēng)險(xiǎn)增加；-合并癥評(píng)估：腎功能不全（eGFR＜30ml/min）、肝功能失代償（Child-PughB級(jí)以上）或凝血功能障礙（INR波動(dòng)大）增加圍術(shù)期出血與感染風(fēng)險(xiǎn)；-年齡與營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)：年齡＞75歲或BMI＜18kg/m2提示手術(shù)耐受力差，需優(yōu)先選擇微創(chuàng)介入（如BPA而非開胸手術(shù)）。04介入策略的選擇與個(gè)體化實(shí)施：從“機(jī)械解除”到“功能逆轉(zhuǎn)”介入策略的選擇與個(gè)體化實(shí)施：從“機(jī)械解除”到“功能逆轉(zhuǎn)”HPH合并CTEPH的介入治療需遵循“先解決機(jī)械梗阻，再改善血管重構(gòu)”的原則，根據(jù)梗阻部位、范圍及患者耐受性，選擇肺動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)（PEA）、球囊肺動(dòng)脈成形術(shù)（BPA）或介入聯(lián)合靶向藥物的綜合策略。（一）肺動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)（PEA）：可治愈性CTEPH的“首選方案”PEA是通過(guò)開胸手術(shù)剝脫肺動(dòng)脈內(nèi)機(jī)化血栓及增生病內(nèi)膜的“根治性手術(shù)”，適合“中央型CTEPH”（主肺動(dòng)脈、葉動(dòng)脈或近段段動(dòng)脈梗阻）。對(duì)HPH合并CTEPH患者，PEA的適應(yīng)證需滿足：-影像學(xué)標(biāo)準(zhǔn)：CTPA提示梗阻主要位于葉動(dòng)脈以近，無(wú)廣泛遠(yuǎn)段動(dòng)脈閉塞（“遠(yuǎn)段血管床保留”是術(shù)后恢復(fù)的關(guān)鍵）；介入策略的選擇與個(gè)體化實(shí)施：從“機(jī)械解除”到“功能逆轉(zhuǎn)”-血流動(dòng)力學(xué)標(biāo)準(zhǔn)：PVR＞8Woodunits，mPAP40-60mmHg，CO＞2.0L/min；-功能狀態(tài)標(biāo)準(zhǔn)：NYHA心功能Ⅱ-Ⅲ級(jí)，6MWT＞150米。手術(shù)關(guān)鍵技術(shù)與注意事項(xiàng)：1.深低溫停循環(huán)（DHCA）：核心是“腦保護(hù)與心肌保護(hù)”，鼻咽溫度降至18℃-20℃，停循環(huán)時(shí)間＜30分鐘，避免缺血性腦損傷；2.內(nèi)膜剝脫范圍：需徹底剝脫增生病內(nèi)膜至“正常血管內(nèi)膜”，避免殘留內(nèi)膜導(dǎo)致術(shù)后再狹窄；對(duì)合并HPH的患者，因遠(yuǎn)段血管存在彌漫性重構(gòu)，剝脫范圍不宜過(guò)度延伸至亞段動(dòng)脈，以免損傷血管壁；3.右心功能保護(hù)：術(shù)中采用“超濾技術(shù)”減輕容量負(fù)荷，術(shù)后早期應(yīng)用正性肌力藥物（介入策略的選擇與個(gè)體化實(shí)施：從“機(jī)械解除”到“功能逆轉(zhuǎn)”如米力農(nóng)）及肺血管擴(kuò)張劑（如伊前列醇），預(yù)防右心衰竭。臨床經(jīng)驗(yàn)分享：我曾接診過(guò)一例58歲男性患者，COPD病史10年，活動(dòng)后氣促5年，加重伴下肢水腫2年。CTPA示左右肺動(dòng)脈主干及葉動(dòng)脈廣泛充盈缺損，V/Qscan顯示多段灌注缺損，RHC示mPAP52mmHg，PVR12Woodunits，PaO255mmHg（吸氧3L/min）。MDT評(píng)估后行PEA，術(shù)中見肺動(dòng)脈內(nèi)“陳舊性機(jī)化血栓伴廣泛內(nèi)膜增生”，剝脫范圍至葉動(dòng)脈以遠(yuǎn)。術(shù)后1個(gè)月，mPAP降至28mmHg，PVR5Woodunits，PaO2升至75mmHg（吸氧2L/min），6MWT從120米增至300米。該病例提示，即使合并HPH，只要中央型梗阻明確且遠(yuǎn)段血管床保留，PEA仍能帶來(lái)顯著獲益。PEA的局限性：約20%-30%的CTEPH患者因“遠(yuǎn)段動(dòng)脈廣泛閉塞”、“高齡合并嚴(yán)重心肺疾病”或“手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)過(guò)高”無(wú)法接受PEA，需選擇BPA或肺移植。介入策略的選擇與個(gè)體化實(shí)施：從“機(jī)械解除”到“功能逆轉(zhuǎn)”（二）球囊肺動(dòng)脈成形術(shù)（BPA）：無(wú)法手術(shù)CTEPH的“有效替代”BPA是通過(guò)球囊擴(kuò)張狹窄肺動(dòng)脈、改善血流的“微創(chuàng)介入技術(shù)”，自2010年“分次序貫BPA”策略提出以來(lái)，已成為無(wú)法手術(shù)CTEPH的一線治療。對(duì)HPH合并CTEPH患者，BPA的適應(yīng)證包括：-影像學(xué)標(biāo)準(zhǔn)：CTPA提示亞段或段動(dòng)脈狹窄（“錐形狹窄”效果最佳），或葉動(dòng)脈以遠(yuǎn)廣泛狹窄且無(wú)法行PEA；-血流動(dòng)力學(xué)標(biāo)準(zhǔn)：mPAP30-70mmHg，PVR＞5Woodunits；-功能狀態(tài)標(biāo)準(zhǔn)：NYHA心功能Ⅲ-Ⅳ級(jí)，6MWT＜150米。BPA操作規(guī)范與個(gè)體化策略：介入策略的選擇與個(gè)體化實(shí)施：從“機(jī)械解除”到“功能逆轉(zhuǎn)”1.靶血管選擇：遵循“從外周到中央、從低阻力到高阻力”原則，首次治療選擇“2-3支肺段動(dòng)脈”，避免單次擴(kuò)張過(guò)多血管（＞4支）導(dǎo)致肺水腫；對(duì)HPH患者，優(yōu)先選擇“低灌注-低阻力”血管（避免加重肺內(nèi)分流）；3.擴(kuò)張技術(shù)與監(jiān)測(cè)：采用“低壓-短時(shí)”擴(kuò)張（壓力＜8atm，持續(xù)時(shí)間＜30秒），每次擴(kuò)張后造影觀察血流改善情況，同時(shí)監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈壓（若擴(kuò)張后肺動(dòng)脈壓下降＞20%，提示有效）；2.球囊選擇：根據(jù)血管直徑選擇“球囊/血管直徑=1.0-1.2”，使用“高壓耐裂球囊”（最大壓力可達(dá)14-20atm），避免“切割球囊”（易導(dǎo)致血管破裂）；4.HPH患者的特殊處理：對(duì)合并重度低氧（PaO2＜50mmHg）的患者，術(shù)中給予“100%純氧吸入”，避免低氧加重肺血管收縮；術(shù)后立即給予“靶向藥物”（如介入策略的選擇與個(gè)體化實(shí)施：從“機(jī)械解除”到“功能逆轉(zhuǎn)”波生坦、安立生坦），逆轉(zhuǎn)HPH的血管重構(gòu)。BPA的并發(fā)癥預(yù)防與管理：-肺水腫：發(fā)生率約5%-10%，與“再灌注損傷”及“肺毛細(xì)血管通透性增加”有關(guān)。預(yù)防措施包括：?jiǎn)未沃委熝軘?shù)≤4支、術(shù)后嚴(yán)格限制液體入量（＜1500ml/24h）、給予利尿劑（如呋塞米）及糖皮質(zhì)激素（如甲潑尼龍）；-肺動(dòng)脈破裂：發(fā)生率約1%-2%，多與“球囊直徑過(guò)大”或“血管壁鈣化”有關(guān)。一旦發(fā)生，立即將球囊低壓擴(kuò)張于破裂處，植入“裸金屬支架”封破口，必要時(shí)轉(zhuǎn)入外科手術(shù)；-穿刺部位并發(fā)癥：如血腫、假性動(dòng)脈瘤，對(duì)合并HPH（凝血功能異常）的患者，推薦使用“血管封堵器”并術(shù)后加壓包扎。介入策略的選擇與個(gè)體化實(shí)施：從“機(jī)械解除”到“功能逆轉(zhuǎn)”臨床經(jīng)驗(yàn)分享：一例62歲女性患者，間質(zhì)性肺病病史8年，活動(dòng)后氣促3年，加重1個(gè)月入院。CTPA示雙下肺亞段動(dòng)脈廣泛狹窄，V/Qscan提示雙下肺灌注缺損，RHC示mPAG45mmHg，PVR10Woodunits，PaO258mmHg（吸氧2L/min）。因肺功能嚴(yán)重受損（FEV11.8L，DLCO45%預(yù)計(jì)值），無(wú)法行PEA，遂行分次BPA（首次治療右下肺3支段動(dòng)脈）。術(shù)后1周，mPAP降至32mmHg，PVR7Woodunits，PaO2升至68mmHg，聯(lián)合靶向藥物（馬昔騰坦）治療3個(gè)月后，6MWT從100米增至250米。該病例表明，對(duì)合并HPH的高齡、肺功能不全患者，BPA聯(lián)合靶向藥物是安全有效的選擇。介入策略的選擇與個(gè)體化實(shí)施：從“機(jī)械解除”到“功能逆轉(zhuǎn)”（三）介入聯(lián)合靶向藥物：HPH合并CTEPH的“綜合治療策略”對(duì)于“混合型病變”（中央型梗阻+遠(yuǎn)段彌漫性重構(gòu)）或“術(shù)后殘余肺高壓”的患者，需采用“介入+靶向藥物”的聯(lián)合策略：1.術(shù)前靶向藥物預(yù)處理：對(duì)mPAG＞50mmHg、PVR＞10Woodunits的患者，術(shù)前3-6個(gè)月給予“內(nèi)皮受體拮抗劑”（如波生坦）或“可溶性鳥苷酸環(huán)化酶激動(dòng)劑”（如利奧西呱），降低肺血管阻力，改善右心功能，降低PEA/BPA風(fēng)險(xiǎn)；2.術(shù)后靶向藥物長(zhǎng)期應(yīng)用：對(duì)術(shù)后mPAG＞35mmHg或PVR＞6Woodunits的患者，需終身服用靶向藥物，逆轉(zhuǎn)HPH的血管重構(gòu)；對(duì)合并嚴(yán)重間質(zhì)性肺病的患者，優(yōu)先選擇“磷酸二酯酶-5抑制劑”（如西地那非），避免“內(nèi)皮受體拮抗劑”加重肺纖維化；介入策略的選擇與個(gè)體化實(shí)施：從“機(jī)械解除”到“功能逆轉(zhuǎn)”3.特殊人群的藥物選擇：對(duì)合并慢性腎功能不全的患者，避免“利奧西呱”（經(jīng)腎臟代謝）；對(duì)合并肝功能異常的患者，選擇“安立生坦”（肝臟代謝負(fù)擔(dān)?。?。肺移植：終末期患者的“最后選擇”對(duì)“NYHA心功能Ⅳ級(jí)”、“藥物治療無(wú)效”且“PEA/BPA不可行”的終末期患者，肺移植是唯一可能延長(zhǎng)生存的治療方式。HPH合并CTEPH患者的肺移植需注意：-移植時(shí)機(jī)：當(dāng)RVEF＜30%或NT-proBNP＞14000pg/ml時(shí)，移植后1年生存率顯著下降；-移植方式：優(yōu)先“雙肺移植”（單肺移植易導(dǎo)致移植肺再高壓）；-術(shù)后管理：需長(zhǎng)期應(yīng)用“免疫抑制劑”及“肺血管擴(kuò)張劑”，預(yù)防“移植血管病”（一種慢性排斥反應(yīng)，病理類似HPH的血管重構(gòu)）。05術(shù)中并發(fā)癥的預(yù)防與緊急處理：安全介入的“保障體系”術(shù)中并發(fā)癥的預(yù)防與緊急處理：安全介入的“保障體系”HPH合并CTEPH患者因“肺高壓、右心功能不全、凝血功能異?！保g(shù)中并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)較高，需建立“全程監(jiān)測(cè)-快速反應(yīng)-多學(xué)科協(xié)作”的應(yīng)急機(jī)制。肺動(dòng)脈破裂：介入治療的“致命性并發(fā)癥”預(yù)防措施：-術(shù)前CTPA評(píng)估血管壁鈣化（鈣化嚴(yán)重者避免高壓擴(kuò)張）；-術(shù)中造影明確血管形態(tài)，選擇“球囊直徑≤參考血管直徑”；-避免在“成角血管”或“閉塞段近端”過(guò)度擴(kuò)張。緊急處理流程：1.立即停止操作，將球囊低壓擴(kuò)張于破裂處（封堵破口）；2.若破裂口位于“葉動(dòng)脈以遠(yuǎn)”，植入“裸金屬支架”（如Driver支架）；若位于“主肺動(dòng)脈”，需緊急開胸手術(shù)修補(bǔ)；3.給予“輸血、補(bǔ)液”穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué)，必要時(shí)應(yīng)用“血管升壓藥物”（如去甲腎上腺素）。肺水腫：再灌注損傷的“主要表現(xiàn)”預(yù)防措施：-單次BPA治療血管數(shù)≤4支，間隔時(shí)間≥3周；-術(shù)后嚴(yán)格限制液體入量（＜1500ml/24h），維持“負(fù)平衡”；-對(duì)“術(shù)前PaO2＜60mmHg”的患者，術(shù)后給予“機(jī)械通氣”（PEEP5-8cmH2O）改善氧合。處理流程：1.給予“祥利尿劑”（呋塞米20-40mg靜脈推注）；2.應(yīng)用“糖皮質(zhì)激素”（甲潑尼龍80mg/日，連用3天）減輕炎癥反應(yīng)；3.若“氧合指數(shù)（PaO2/FiO2）＜200”，轉(zhuǎn)入ICU行“有創(chuàng)機(jī)械通氣”。肺動(dòng)脈高壓危象：右心功能惡化的“急性事件”預(yù)防措施：-術(shù)中避免“低氧”（FiO2維持≥40%）、“酸中毒”（維持pH＞7.35）、“疼痛”（全麻患者充分鎮(zhèn)痛）；-對(duì)“術(shù)前mPAG＞60mmHg”的患者，術(shù)中持續(xù)輸注“前列腺素E1”（10-20ng/kg/min）。處理流程：1.立即給予“100%純氧吸入”，必要時(shí)“過(guò)度通氣”（PaCO230-35mmHg）；2.靜脈推注“依前列醇”（2-10ng/kg/min）或“一氧化吸入”（20ppm）；肺動(dòng)脈高壓危象：右心功能惡化的“急性事件”3.若“血壓下降”，給予“去甲腎上腺素”（0.05-0.5μg/kg/min）維持平均動(dòng)脈壓＞65mmHg。06術(shù)后管理與長(zhǎng)期隨訪：改善預(yù)后的“關(guān)鍵環(huán)節(jié)”術(shù)后管理與長(zhǎng)期隨訪：改善預(yù)后的“關(guān)鍵環(huán)節(jié)”HPH合并CTEPH的介入治療并非“一勞永逸”，術(shù)后需進(jìn)行“多維度、長(zhǎng)期化”管理，預(yù)防并發(fā)癥、改善生活質(zhì)量、降低再住院率?？鼓委煟侯A(yù)防血栓復(fù)發(fā)的“基石”-藥物選擇：首選“華法林”（INR目標(biāo)2.0-3.0），對(duì)“無(wú)法監(jiān)測(cè)INR”或“華法林過(guò)敏”的患者，可選用“利伐沙班”（15mg/日，3個(gè)月后改為20mg/日）；A-療程：終身抗凝，即使術(shù)后肺動(dòng)脈壓力正常，仍需堅(jiān)持（CTEPH患者存在“血栓形成傾向”，HPH患者的“高凝狀態(tài)”進(jìn)一步增加風(fēng)險(xiǎn)）；B-監(jiān)測(cè)：每月監(jiān)測(cè)INR，若INR波動(dòng)＞0.5，需調(diào)整華法林劑量；對(duì)“合并消化道出血”的患者，聯(lián)合“質(zhì)子泵抑制劑”（如奧美拉唑）。C肺動(dòng)脈高壓靶向藥物：長(zhǎng)期降低肺血管阻力的“核心”-藥物調(diào)整時(shí)機(jī)：術(shù)后1個(gè)月復(fù)查RHC，若mPAG＞35mmHg或PVR＞6Woodunits，加用靶向藥物；若術(shù)后3個(gè)月肺動(dòng)脈壓力仍未達(dá)標(biāo)，可聯(lián)合兩種靶向藥物（如“內(nèi)皮受體拮抗劑+磷酸二酯酶-5抑制劑”）；-療效評(píng)估：每3個(gè)月監(jiān)測(cè)NT-proBNP、6MWT，若NT-proBNP下降＞30%或6MWT增加＞50米，提示治療有效；-不良反應(yīng)管理：對(duì)“波生坦”導(dǎo)致的“肝功能異?！保ˋLT＞3倍正常值），需減量或停藥；對(duì)“西地那非”導(dǎo)致的“頭痛、視覺異?！?，可減量或更換藥物。氧療策略：改善低氧與預(yù)后的“重要手段”01-指征：術(shù)后靜息SpO2＜90%或PaO2＜60mmHg，需長(zhǎng)期家庭氧療（＞15小時(shí)/日）；02-流量調(diào)整：初始流量1-2L/min，根據(jù)SpO2調(diào)整（目標(biāo)SpO2≥90%）；03-注意事項(xiàng)：避免“高流量氧療”（FiO2＞0.6），防止“氧中毒”（加重肺纖維化