大腦膠質瘤病影像學診斷腦膠質瘤病的診斷

腦膠質瘤的鑒別診斷腦膠質瘤的預后腦膠質瘤病變的概述腦膠質瘤病變的病理腦膠質瘤病（gliomatosiscerebri，GC）是一種罕見的、以神經膠質細胞彌漫性生長為特征的中樞神經系統原發(fā)性腫瘤。多累及3個或3個以上腦葉，常累及兩側半球，最常見的位置是白質通道和視神經,或進一步侵犯深部結構,如胼胝體、基底節(jié)、丘腦等部位,并可向幕下結構甚至脊髓發(fā)展。1938年,Nevin等首先提出腦膠質瘤病的概念。Scheinker在1943年描述本病為彌漫性腦神經膠質母細胞瘤病。Kernohan分屬低級別(Ⅰ~Ⅱ級)腦膠質瘤。1993年,WHO腦腫瘤分類標準中將它歸于來源未定的神經外胚層腫瘤。1999年,WHO神經系統腫瘤的分類將它重新歸類于神經上皮組織腫瘤中來源未定的膠質腫瘤,惡性程度為Ⅲ級。2007年WHO中樞神經系統腫瘤分類將GC定義為星形細胞來源的彌漫性浸潤性膠質腫瘤發(fā)病機制GC的發(fā)病機制目前尚不清楚，主要有以下3種假說：①膠質細胞胚胎發(fā)育障礙，導致瘤細胞樣畸變，最終形成離心樣彌漫分布的腫瘤；②由單發(fā)腫瘤經內在廣泛擴散或區(qū)域性轉移擴散而形成大瘤體；③腫瘤為多中心起源，瘤細胞經進一步離心擴散乃至彌漫浸潤連成瘤體。此外，還有學者提出可能與腦組織慢性缺血性炎癥有關。其病理特征表現為膠質細胞彌漫性過度增生，沿血管或神經軸突浸潤性向周圍組織生長，而保持神經結構的相對正常，即所謂的“結構性生長”。腦膠質瘤的臨床表現GC可以發(fā)生于任何年齡，以40~50歲為高峰，男性發(fā)病率稍高。臨床表現多樣,主要特點有:1、癲癇,為此病主要癥狀;2、明顯的精神與智能障礙;3、高顱壓癥群,CSF壓力一般偏高,生化大多正常;4、共濟失調與腦神經障礙;5、后期可出現視乳頭水腫及神經系統定位體征。細胞類型可以是星形膠質細胞、少突膠質細胞或二者混合,Kernohan分級屬低級別(Ⅰ-Ⅱ級)腦膠質瘤。其組織學診斷為浸潤性生長、無明顯核分裂相、無明顯壞死及瘤結節(jié)形成。本病的組織學特點是膠質細胞在中樞神經系統內彌漫性過度增生并沿血管及神經軸突周圍浸潤性生長,保持神經結構相對正常,即所謂“結構性生長”。多數為星形細胞,也有少數為少突膠質細胞,可有不同程度分化,以低級為主。腫瘤細胞在神經束、神經細胞和血管周圍生長,多不形成局部瘤團,不破壞腦組織本身的解剖結構,壞死、囊變、出血少見。組織學研究表明,盡管本病腫瘤細胞有彌漫性浸潤的高惡性傾向,但光鏡下觀察及核仁組成區(qū)嗜銀蛋白染色研究顯示大腦膠質瘤病腫瘤細胞的形態(tài)及增殖活性與相同等級的星形細胞腫瘤的細胞相似。實驗室檢查腦脊液蛋白正?；蜉p度升高,白細胞計數正常。腦電圖示彌漫性慢波,偶見棘波。MRI表現MRI是目前診斷GC最重要的影像學檢查方法；多累及3個或3個以上腦葉，T1WI表現為等信號或低信號，T2WI和FLAIR表現為高信號，DWI部分病灶可呈高信號。占位效應輕，增強掃描多無明顯強化或輕度強化。GC往往表現為原有腦組織結構的增大伴有周圍輕至中度水腫，而不是腫塊的形成，增強后有腫塊的表現往往提示惡性程度較高。有些學者提出少數患者可以見到病灶區(qū)域輕微增強或周圍溝裂內有線狀增強反應,血管亦可見強化,提示腫瘤浸潤腦膜及血管。GC的診斷必須符合以下兩個條件：①組織學上彌漫神經膠質新生物（主要為星形膠質細胞）；②MRI檢查發(fā)現2個及以上腦葉受累，信號特點為片狀彌散性T1低信號、T2高信號，可無明顯強化。這也是目前中樞神經系統腫瘤診斷時唯一需要影像學標準的疾病。腫瘤廣泛侵犯,通常累及大腦半球2個腦葉或以上,白質為主。以額或顳葉侵犯較多見、,同時可累及頂枕葉、島葉、基底節(jié)、腦干,還可累及小腦、脊髓及軟腦膜等處。以鄰近中線結構對稱性的彌漫性、浸潤性生長為特征。有學者認為胼胝體彌漫性肥大為最常見且具診斷價值。T2WIT1WIDWIFLAIRT1WI+C

MRS波譜顯示病變區(qū)NAA峰明顯降低,CHO峰升高的程度與腫瘤的惡性程度呈正相關,惡性程度較高的CHO峰明顯升高,表明了瘤細胞的代謝情況,對腫瘤分級具有一定價值。大量研究表明腫瘤中Cho/Cr和Cho/NAA的比值上升,高于正常腦組織。多數學者認為這是由于神經元細胞被異常增生的膠質細胞所取代而造成的NAA降低,以及腫瘤細胞增生引起Cho上升所致。明Cho/Cr和Cho/NAA的比值上升的程度有助于星形細胞瘤的分級。在低級別的病變中,Cho/NAA的比值上升最高達1.3；而間變的病灶則有明顯的升高(最少為2.5),在高級腫瘤甚至可達8.9。因此具有最大Cho/NAA上升的區(qū)域可作為評價整個病變級別的依據和穿刺活檢的目標區(qū)。另外腫瘤中脂質的出現也提示病變惡性。乳酸的出現可能提示預后不良。相關研究表明組織學的病變累及范圍比MRI顯示的更為廣泛。T2WI上顯示正常的腫瘤邊緣區(qū)域的Cho/Cr和Cho/NAA也有上升。MRS正常MRS腦膠質瘤病MRS以左側頂枕葉為中心見浸潤性占位性病灶，并累及胼胝體壓部雙側、左側扣帶回峽部，信號稍混雜，病灶中央呈長T1、長T2信號，DWI呈稍高信號，增強后周圍見環(huán)形強化，中央未見明顯強化。MRS示：Cho峰升高，Cho/Cr、Cho/NAA升高，左額葉近中線處累及鄰近的胼胝體、右側腦室后角旁、透明隔后部及右側腦室枕角內側楔葉等或長T1、稍長或較長T2信號，部分病灶內可見條片狀短T1、短T2信號，DWI呈等、低或高信號，增強掃描可見病灶漸進性不均勻輕-中度強化。病理：間變型少突膠質細胞瘤鑒別診斷1、多中心膠質瘤2、腦炎3、淋巴瘤4、多發(fā)性硬化5、轉移瘤6、腎上腺腦白質營養(yǎng)不良多中心膠質瘤系顱內同時原發(fā)2個以上膠質瘤，各瘤體間彼此分離，無組織學聯系，影像學上是大片狀改變、可明顯強化；而腦膠質瘤病則為膠質瘤細胞彌漫浸潤性生長，增強掃描輕度強化。多發(fā)性膠質瘤可為較高級別,壞死出血多見、占位效。多發(fā)膠質瘤左側顳、頂、枕葉長T1長T2信號其內夾雜斑片狀短T2信號、多發(fā)小囊狀長T1長T2信號，DWI呈稍高或稍低信號，增強掃描呈不均勻明顯強化，病理：膠質母細胞瘤腦炎顱內多發(fā)，好發(fā)于皮層或皮髓交界處，T2WI呈略高信號，T1WI呈略低信號，增強掃描無強化，經抗生素及激素治療后有效，多不累計胼胝體。而膠質瘤病經抗生素治療后無效，且常累計胼胝體，MRS有助于鑒別診斷。腦炎左右大腦皮層下半卵圓區(qū)、中腦及橋腦左側部見多發(fā)斑片狀異常信號，邊界模糊，T1WI呈等或略低信號，T2WI呈稍高信號，DWI呈等或略微高信號，FLAIR呈較高信號，增強后未見明顯強化。淋巴瘤顱腦多發(fā)，信號均勻，DWI呈高信號，較少出現壞死囊變，周圍可見“臍凹征”，增強掃描明顯均勻強化。而膠質瘤病DWI部分呈稍高信號，增強掃描呈輕度或無強化。多發(fā)淋巴瘤腦內以皮髓質交界區(qū)為主可見多發(fā)類圓形結節(jié)或團塊狀病灶，呈稍長T1、稍長T2信號為主，DWI呈稍高信號，增強后病灶中度不均勻強化，較大病灶內部見小片狀低信號多發(fā)性硬化好發(fā)于中青年，女性多見，病灶呈多發(fā)性、新舊交替，多位于側腦室周邊，可垂直于側腦室，形成“直角脫髓鞘征”，多無占位效應，增強掃描可呈斑點狀、片狀或環(huán)形強化。多發(fā)性硬化大腦半卵圓區(qū)、基底節(jié)區(qū)、腦干內可見多發(fā)病灶，呈斑點狀、斑片狀較長T1、長T2信號，多數病灶沿側腦室旁呈暈狀分布，部分病灶邊緣膠質增生邊界較銳利，增強后少數病灶見斑點狀輕度強化。轉移瘤顱內多發(fā)病灶，信號不均，小病灶、