認(rèn)知障礙與癡呆

認(rèn)知功能執(zhí)行功能情緒行為社會(huì)行為神經(jīng)心理認(rèn)知功能語(yǔ)言視空間抽象概念定向注意記憶執(zhí)行功能遺忘綜合癥損傷近記憶，全般性的遺忘Globalamnesia剩余程序記憶Sparedproceduralmemory保持瞬時(shí)記憶Preservedimmediatememory保持長(zhǎng)時(shí)記憶Preservedremotememory一般的認(rèn)知?jiǎng)幽芡暾赡苡袝r(shí)間地點(diǎn)的定向障礙可以交談但受影響主要由于雙側(cè)的海馬損害造成的

這類(lèi)病人永遠(yuǎn)生活在現(xiàn)在時(shí)，當(dāng)時(shí)的對(duì)話可以是完整的、智慧的、而且推論正確。但是到談話結(jié)束的時(shí)候卻不記得剛才交談的任何事。檢測(cè)智商他們可以得高分，但是檢測(cè)結(jié)束他們就不記得剛才檢測(cè)的內(nèi)容了。遺忘綜合癥的病人的主動(dòng)記憶趨向于保留。

短暫性全腦遺忘Transientglobalamnesia,TGA病例報(bào)告始于1956年認(rèn)知完整的人突然短時(shí)記憶缺失持續(xù)數(shù)小時(shí)到24小時(shí)。期間逆行遺忘和順性遺忘同時(shí)存在，之后逆行遺忘期明顯縮短，遺留一個(gè)永久的記憶缺口。患病期間重復(fù)提問(wèn)，尤其關(guān)于其環(huán)境。瞬時(shí)記憶正常，影響交談一般的神經(jīng)系統(tǒng)檢查是正常的見(jiàn)于復(fù)雜部分性癲癇，偏頭痛，可能影響雙側(cè)海馬的TIA，藥物中毒，酒精中毒的戒斷，以及小的頭外傷。忽視癥候群偏側(cè)視覺(jué)忽視病覺(jué)忽視肢體忽視感覺(jué)忽視其他癥狀

視空間障礙視覺(jué)失認(rèn)病理性持續(xù)計(jì)算障礙失用執(zhí)行功能障礙認(rèn)知障礙的常見(jiàn)癥狀糊涂記憶力減退錯(cuò)認(rèn)、誤用等認(rèn)知障礙的癥狀.doc“全和無(wú)”波動(dòng)替代安靜免打擾標(biāo)記無(wú)提示可交流無(wú)抑郁意識(shí)清無(wú)譫妄

親切和藹當(dāng)?shù)爻ＤＶ笇?dǎo)語(yǔ)嚴(yán)格

認(rèn)知功能評(píng)價(jià)原則病人醫(yī)生環(huán)境

認(rèn)知功能評(píng)價(jià)篩查：確認(rèn):有嚴(yán)格的指導(dǎo)語(yǔ)，有中國(guó)人正常值。環(huán)境與綜合成套認(rèn)知功能評(píng)價(jià)對(duì)照MMSE簡(jiǎn)易智能狀態(tài)檢查.doc

篩查測(cè)驗(yàn)用時(shí)約10分鐘1975年12:189-98Folstein,M,Folstein,SMcHugh,Pjournalofpsychiatricresearch總分30分定向10分注意和計(jì)算5分短時(shí)記憶3分語(yǔ)言9分瞬時(shí)記憶3分：詞間隔1秒Moca敏感性？特異性？更全面更客觀，如記憶的五個(gè)詞與最小記憶跨度畫(huà)鐘的敏感接龍測(cè)驗(yàn)立體臨摹歸類(lèi)ADL過(guò)去四周，最經(jīng)常的狀態(tài)，最好的表現(xiàn)獨(dú)立完成：完全獨(dú)立完成有些困難：語(yǔ)言提示或?qū)嵨飵兔?，需要占用照料者的時(shí)間需要幫助：需要其他人動(dòng)手或身體幫助。無(wú)法完成：完全依賴照料者比如進(jìn)食：

3可以用筷子

2只能用匙

1用手

0喂食北京協(xié)和醫(yī)院認(rèn)知功能評(píng)價(jià)手冊(cè)（中國(guó)正常值）

每項(xiàng)認(rèn)知功能有三種以上的檢測(cè)

-1.5SDMCI-2.5SDCI

成套測(cè)驗(yàn)視空間檢查

取物影像臨摹積木重疊自由險(xiǎn)段認(rèn)知障礙的判定與過(guò)去相比的下降輕度認(rèn)知障礙-1.5SD認(rèn)知障礙-2.5SD正常老化

成功老化

良性老年遺忘、年齡相關(guān)的記憶下降（AAMI)，年齡相關(guān)的認(rèn)知下降。輕度認(rèn)知功能障礙MildCognitiveimpairMCI(-1.5SD)

一個(gè)臨床概念。用于描述老化與癡呆之間的狀態(tài)。一般的認(rèn)知功能以及日常生活能力保持良好。遺忘型MCI診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：沒(méi)有癡呆，主訴/他訴記憶損害,神經(jīng)心理檢查有記憶損害。

其他輕度認(rèn)知障礙：執(zhí)行功能障礙為主或視空間認(rèn)知障礙為主等

意識(shí)清無(wú)抑制性心理沒(méi)有譫妄智力障礙獲得的多個(gè)認(rèn)知損害、下降

適應(yīng)能力下降影響社會(huì)生活能力附：小于17歲的或發(fā)育中的智力低下為精神發(fā)育遲滯癡呆的概念一組嚴(yán)重認(rèn)知功能缺陷或衰退的臨床綜合征，如進(jìn)行性思維、記憶、行為和人格障礙等可伴隨精神運(yùn)動(dòng)功能癥狀，損害達(dá)到影響職業(yè)、社會(huì)功能或日常生活能力的程度。記憶、定向、概括、學(xué)習(xí)能力、視空間知覺(jué)、語(yǔ)言功能、結(jié)構(gòu)性運(yùn)用、高級(jí)執(zhí)行功能（如：計(jì)劃、組織、按程序/秩序活動(dòng)），全部受損。

——MerritsNeurology癡呆的診斷臨床過(guò)程、癥狀、體征神經(jīng)心理評(píng)價(jià)輔助檢查：影像，腦電圖，SPECT、PET、生物標(biāo)記。病理——確定診斷迷?！V呆

=AD？癡呆分類(lèi)——按病因變性病阿爾茨海默病AD、路易氏體癡呆、亨廷頓氏病、額顳葉癡呆、嗜銀顆粒病AgD、朊蛋白病?多種原因同時(shí)存在血管性癡呆+阿爾茨海默病/FTD，正壓性腦積水+阿爾茨海默病腫瘤以及其他原因顱內(nèi)占位性病變5%(腫瘤及硬膜下血腫）交通性腦積水1-5%：癡呆分類(lèi)——按病因分類(lèi)炎性：感染性、免疫炎性艾滋病、朊蛋白病、霉菌腦膜炎單皰腦炎、梅毒螺旋體等。BALO、ADEM，血管炎、自身免疫性腦炎代謝：維生素b12缺乏酒精中毒，肝豆?fàn)詈俗冃裕D樣脂褐質(zhì)沉積病，腦腺黃瘤病，白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，線粒體病。血管病：腦血管病性癡呆CAA，CARDISIL

皮層性癡呆阿爾采默氏病額顳癡呆路易氏體癡呆

皮層下癡呆進(jìn)行性核上性麻痹亨廷頓氏舞蹈血管病、感染、炎癥影響基底節(jié)等。白質(zhì)病變癡呆分類(lèi)——按累積部位

阿爾茨海默病ADAlzheimerdisease1906德國(guó)Alzheimer報(bào)告

51歲婦女最常見(jiàn)的癡呆患病率：小于65歲小于1%；大于65歲5-10%；大于85歲30-40%。發(fā)病率：小于65歲者每年新發(fā)病例小于1%，大于85歲以上組每年新發(fā)病例6%病程：平均10年，一般4至16年，女人的存活期更長(zhǎng)。發(fā)病機(jī)制：

“β—淀粉主義者”：(amiloidysm）APP，δ分泌酶，

Aβ42，Aβ40，可溶性、不可溶性Aβ片斷

olygomer“Tau主義者”：(taunism）過(guò)磷酸化的微管蛋白Tau。臨床起病隱襲典型的首發(fā)癥狀:記憶減退。近記憶損害突出。學(xué)習(xí)新信息的能力損傷。后期也可以損傷遠(yuǎn)期記憶。常常被忽視。合并存在一個(gè)或多個(gè)認(rèn)知障礙：語(yǔ)言、視空間、運(yùn)用、執(zhí)行功能等。行為邏輯紊亂。精神：妄想錯(cuò)覺(jué)幻覺(jué)持續(xù)慢性進(jìn)展，但有時(shí)可以“穩(wěn)定”1年或2年，然后繼續(xù)加重。其它:癲癇、運(yùn)動(dòng)障礙，可以有病理反射。輔助檢查最重要的檢查：神經(jīng)心理評(píng)價(jià)。篩查量表（10分鐘）：MMSE。MOCA。臨床診斷量表（半小時(shí)）。研究量表（一小時(shí)）。適應(yīng)行為評(píng)價(jià)ADL。頭核磁共振：海馬萎縮，全般萎縮，或無(wú)萎縮。FDG-PET運(yùn)動(dòng)皮層之外的代謝減低腦脊液：Taubeta淀粉蛋白。正常不能出外診斷。腦電：血分子遺傳學(xué)檢查：Apoe4等位基因APP,PSI等基因。DSM-IVcriteriaforAD

多項(xiàng)認(rèn)知功能的逐漸下降，直至喪失。記憶障礙：新學(xué)習(xí)或過(guò)去的學(xué)習(xí)提取障礙。下列認(rèn)知障礙至少一項(xiàng)：失去詞語(yǔ)理解能力——失語(yǔ)；失去執(zhí)行復(fù)雜任務(wù)的能力，洗澡、穿衣——失用；失去辨別和運(yùn)用熟悉的物品的能力——失認(rèn)；失去計(jì)劃、組織和執(zhí)行日?；顒?dòng)的能力——執(zhí)行障礙，如購(gòu)物等。

DSM-IVADdiagnosiscriteria認(rèn)知障礙下降到影響日常生活認(rèn)知障礙緩慢出現(xiàn)逐漸加重認(rèn)知障礙無(wú)其他原因：卒中、PD、舞蹈、腦瘤、甲低、HIV、梅毒、煙酸、葉酸、B12缺乏。譫妄、抑郁、精神分裂。NINCDS-ADRDA1984年阿爾茨海默病1、確定標(biāo)準(zhǔn)；臨床符合很可能老年性癡呆標(biāo)準(zhǔn)，且有病理學(xué)證據(jù)。2、可能標(biāo)準(zhǔn)

臨床檢查有癡呆，并由標(biāo)準(zhǔn)的神經(jīng)心理檢查確定。記憶及兩個(gè)以上的認(rèn)知障礙進(jìn)行性下降。意識(shí)正常。40-90歲間起病，常在65歲之后。能夠排除其他系統(tǒng)性疾病和其他器質(zhì)性腦病所致的記憶及認(rèn)知障礙。3、懷疑標(biāo)準(zhǔn)在發(fā)病或病程中無(wú)癡呆相關(guān)的疾病或腦病。無(wú)明確病因的單項(xiàng)認(rèn)知功能進(jìn)行性損害。

4、支持可能診斷標(biāo)準(zhǔn)特殊認(rèn)知功能的進(jìn)行性衰退（如失語(yǔ)、失用、失認(rèn)）。影響日常生活能力及行為的改變。有明確的家族史。實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果：腰穿腦壓正常；腦電圖正?；驘o(wú)特異性的改變，如慢波增加。

CT或MRI證實(shí)有腦萎縮，且隨診檢查有進(jìn)行性加重。NINCDS-ADRDANINCDS-ADRDA1984年阿爾茨海默病5、排除可能AD的標(biāo)準(zhǔn)突然及卒中樣起病。病程早期出現(xiàn)局部的神經(jīng)系統(tǒng)體征，如：偏癱感覺(jué)障礙和視野缺損等。發(fā)病或病程早期出現(xiàn)癲癇或步態(tài)異常。6、為研究方便，可分為下列幾型家族型。早發(fā)型（發(fā)病年齡<60歲）。21號(hào)染色體三聯(lián)體型。合并其他變性病，如：帕金森病等研究版診斷標(biāo)準(zhǔn)（非臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)）2007年8月柳葉刀神經(jīng)病學(xué)刊載了修訂

NINCDS-ADRDA標(biāo)準(zhǔn)的研究版AD診斷標(biāo)準(zhǔn)ResearchcriteriaforthediagnosisofAlzheimer‘sdiseaserevisingtheNINCDS-ADRDAcriteria(LancetNeurol.2007,8:734-746

)AD的研究版診斷標(biāo)準(zhǔn)ProbableAD:至少一項(xiàng)核心癥狀：早期、顯著的情景記憶障礙，包括以下特點(diǎn)；客觀檢查發(fā)現(xiàn)顯著的情景記憶損害，主要為回憶障礙，在提示或再認(rèn)試驗(yàn)中不能顯著改善或恢復(fù)正常；情景記憶障礙可在起病或病程中單獨(dú)出現(xiàn)，或與其它認(rèn)知改變一起出現(xiàn)AD的研究版診斷標(biāo)準(zhǔn)ProbableAD支持特征存在內(nèi)顳葉萎縮；MRI定性或定量測(cè)量發(fā)現(xiàn)海馬結(jié)構(gòu)、內(nèi)嗅皮層、杏仁核體積縮?。▍⒖纪挲g人群的常模）腦脊液生物標(biāo)記異常；Aβ1-42

降低、總tau(t-tau)或磷酸化tau(p-tau)增高或三者同時(shí)存在PET的特殊表現(xiàn)。其它特異標(biāo)記物，預(yù)見(jiàn)AD病理的改變；直系親屬中有已證實(shí)的常染色體顯性遺傳突變導(dǎo)致的ADAD的研究版診斷標(biāo)準(zhǔn)排除標(biāo)準(zhǔn)病史：突然起?。涸缙诔霈F(xiàn)下列癥狀：步態(tài)不穩(wěn)、癲癇、行為異常臨床特點(diǎn)：局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征：偏癱、感覺(jué)缺失、視野損害；早期的錐體外系體征其它疾病狀態(tài)嚴(yán)重到足以解釋記憶和相關(guān)癥狀：非AD癡呆；嚴(yán)重的抑郁；腦血管?。恢卸净虼x異常（要求特殊檢查證實(shí)）；MRI的FLAIR或T2加權(quán)相內(nèi)顳葉信號(hào)異常與感染或血管損害一致確定標(biāo)準(zhǔn)臨床和組織病理（腦活檢或尸檢）證實(shí)為AD，病理須滿足NIA-Reagan標(biāo)準(zhǔn)臨床和遺傳學(xué)（染色體１,14,21突變）證實(shí)為ADAD的研究版診斷標(biāo)準(zhǔn)FrontotemporalDementia

隱襲起病逐漸進(jìn)展的癡呆。行為和語(yǔ)言異常最突出，極少有記憶損害的證據(jù)持續(xù)，語(yǔ)言流暢性變化典型的行為改變?yōu)榈?、脫抑制、不恰?dāng)?shù)纳缃?公共行為記憶減退不明顯，AD篩查測(cè)驗(yàn)不敏感可能相關(guān)于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病額顳葉癡呆FTD:三種常見(jiàn)類(lèi)型額顳癡呆行為變異型人格改變，不恰當(dāng)?shù)纳缃恍袨?公共行為器具操作功能相對(duì)好的保留進(jìn)行性非流利性失語(yǔ)型表達(dá)性語(yǔ)言缺陷突出為最初的癥狀而且貫穿整個(gè)疾病過(guò)程。其他認(rèn)知功能相對(duì)保留。語(yǔ)義性失語(yǔ)和相關(guān)的失認(rèn)。。語(yǔ)義性癡呆損傷詞義的理解和物體的辨認(rèn)。

路易氏體癡呆波動(dòng)性的認(rèn)知功能障礙突出的影響注意，和視空間功能，精神和行為異常運(yùn)動(dòng)缺陷自主神經(jīng)功能異常睡眠障礙，REM睡眠行為異常RBD

嗜銀顆粒病(AgD)AgD是一種晚發(fā)而且散發(fā)癡呆。占癡呆病人的5%。AgD的臨床目前的認(rèn)識(shí)還很少。臨床區(qū)別AgD和AD非常難

AgD的特征性改變是神經(jīng)元突起中豐富的嗜銀顆粒，以及少突膠質(zhì)細(xì)胞中的嗜銀螺旋體。AgD的臨床特征可能與FTD非常相似。

神經(jīng)絲包涵體病臨床表現(xiàn)類(lèi)似于FTD和CBD。發(fā)病年齡41-50歲。迅速進(jìn)展的病程漸緘默以及運(yùn)動(dòng)不能。影像顯示額葉、顳葉以及基底節(jié)受累。病理特殊。額葉、顳葉、基底節(jié)以及腦干受累。皮層表面有線樣分布的海綿狀變。尾狀