大動脈炎病例臨床研究CompanyLogo基本信息王XX女34歲W175497主訴頭痛伴發(fā)熱3月，加重1月CompanyLogo現(xiàn)病史1月前1周前3月前無明顯誘因間斷出現(xiàn)頭痛，雙顳部為著，性質(zhì)不詳，每天發(fā)作3-4次，每次持續(xù)數(shù)小時，休息后可稍有緩解；伴雙側(cè)頸動脈壓痛及右上肢活動后乏力，休息后好轉(zhuǎn)；伴有低熱，體溫不詳，未測血壓。上述癥狀逐漸加重，頭痛呈持續(xù)性，伴雙側(cè)頸動脈疼痛，北京友誼醫(yī)院雙頸總動脈超聲提示：雙頸總動脈內(nèi)膜增厚，考慮多發(fā)性大動脈炎可能，建議患者住院治療，患者拒絕。我院門診，查體：BP（左：130/90mmHg，右：120/80mmHg），右頸部可聞及明顯收縮期雜音。血常規(guī)：PLT：433*109/L，尿常規(guī)WBC70cells/ul,PRO:0.3g/L,BLD:25cells/ul,ESR:75mm/h,補體CH50：69.2U/ml。起病以來無眼部不適，無明顯咀嚼肌無力和咀嚼疼痛；體重下降約4KgCompanyLogo既往史：2006年曾患“急性乙型肝炎”，病情已控制。曾行“人工流產(chǎn)術(shù)”1次。余無特殊。個人史、月經(jīng)婚育史：無特殊。家族史：父母健在，父親患“腦血栓”、“心臟病”（具體不詳）。否認家族類似病史及遺傳病史。相關(guān)情況查體：BP：左上肢130/90mmHg，右上肢：120/80mmHg。右側(cè)鎖骨下動脈可聞及收縮期血管雜音。右側(cè)肱動脈、右側(cè)橈動脈搏動減弱。余未見明顯異常。CompanyLogo入院診斷：大動脈炎頭臂動脈型廣泛型不除外CompanyLogo尿常規(guī)：尿常規(guī)：WBC:70Cells/ul，其余無特殊。大便常規(guī)＋OB:未見異常。三全：CRP大于10mg/L，其余無特殊

凝血：PT11.0s、INR0.93、APTT34.5s。血型：B型，RhD（＋）輸血8項：HBsAb（+），HbeAb（＋），HBcAb（＋），余正常。甲功2:未見異常PPD：（－）ANCA＋自身抗體＋ENA：未見異常。補體：C31.86g/L,CH5062.7U/ml。輔助檢查CompanyLogo心電圖大致正常心電圖：CompanyLogo4-14胸片正側(cè)位：未見明顯異常。CompanyLogo4-10心臟彩超心臟功能及結(jié)構(gòu)未見明顯異常。CompanyLogo4-16血管超聲右側(cè)鎖骨下動脈起始段管壁局限性增厚。雙側(cè)頸總動脈壁彌漫性增厚伴右側(cè)瘤樣擴張，符合大動脈炎所致。雙腎動脈未見異常頸動脈雙上肢動脈雙腎動脈CompanyLogo4-15頸動脈CTACompanyLogo4-17腹主動脈CTACompanyLogo動脈CTA符合大動脈炎（頭臂型）右頸總動脈起始段壁厚、管腔增粗，梭囊樣擴張右鎖骨下動脈起始處輕度狹窄主動脈弓部、左頸總動脈管壁增厚腹主動脈及其分支動脈未見明顯異常CompanyLogo免疫科會診長期2周2周門診隨診，調(diào)整激素用量強的松50mgpo.QD甲強龍40mgiv.QD＋CTX0.2g

iv.QOD甲強龍80mgiv.QD＋CTX0.2g

iv.QOD大動脈炎診斷明確，處于活動期CompanyLogo血常規(guī)、肝腎功隨藥物治療變化情況：WBCHGBPLTALTCr4-147.74114468－－4-23甲強龍80mgQd＋CTX0.2gQod4-2414.9910548433564-27－－－30575-216.3313151116745-6甲強龍40mgQd＋CTX0.2gQod5-617.0213145045－5-1110.4612435557625-129.8612923759625-1612.6012027257705-209.941292934462CompanyLogo血管超聲及心臟彩超復(fù)查右側(cè)鎖骨下動脈起始段管壁局限性增厚伴遠端輕度擴張。雙側(cè)頸總動脈壁彌漫性增厚伴右側(cè)近心段動脈瘤形成。心臟結(jié)構(gòu)功能未見異常。頸總動脈鎖骨下動脈心臟彩超CompanyLogo炎癥指標治療前后對比5月20日4月9日ESR:75mm/h補體CH50：69.2U/mlCRP：大于10mg/LESR：17mm/h補體CH50:63.8U/mlCRP：9.7mg/LCompanyLogo雙上肢“間歇性跛行”試驗運動后運動前左側(cè)：117/79mmHg右側(cè)：112/70mmHg左側(cè)：124/78mmHg右側(cè)：107/81mmHgCompanyLogo治療前后癥狀變化治療后治療前持續(xù)性頭疼，伴雙側(cè)頸動脈壓痛。右上肢活動后乏力，休息后好轉(zhuǎn)。頭痛消失，雙側(cè)頸動脈壓痛消失。右上肢活動后仍有乏力，休息后好轉(zhuǎn)。CompanyLogo眼底：雙眼視盤界清，色正常，A/V：2:3,血管走形可，黃斑區(qū)（－）。眼科會診雙眼前節(jié)：（－）。雙眼大致正常。CompanyLogo繼續(xù)免疫抑制治療，相關(guān)措施請免疫科隨診。待“大動脈炎”控制后于我科門診隨診。血管外科會診右頸內(nèi)動脈瘤樣擴張目前無外科干預(yù)指征。右上肢無力癥狀可能與缺血有關(guān)，目前無手術(shù)干預(yù)指征。CompanyLogo目前診斷：大動脈炎頭臂動脈型查房目的：指導(dǎo)下一步治療CompanyLogo大動脈炎(Takayasuarteritis,TA)是指主動脈及其主要分支的慢性進行性、非特異性炎性疾病1病變多見于主動脈弓及其分支，其次為降主動脈、腹主動脈和腎動脈，主動脈二級分支也可累及2全層動脈炎:淋巴細胞、漿細胞浸潤。血管內(nèi)膜增厚，導(dǎo)致管腔狹窄或閉塞。動脈擴張、假性動脈瘤或夾層動脈瘤。

3多發(fā)于年輕女性，30歲前發(fā)病約占90%。國外資料患病率2.6/百萬。4病因尚不明確，一般認為可能由感染引起的免疫損傷所致。5CompanyLogo肢體間歇性運動障礙活動時一個或更多肢體出現(xiàn)乏力、不適或癥狀加重，尤以上肢明顯發(fā)病年齡≤40歲出現(xiàn)癥狀或體征時年齡<40歲

動脈造影異常主動脈一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性，且不是由動脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起。

鎖骨下動脈或主動脈雜音一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動脈或腹主動脈聞及雜音。肱動脈搏動減弱一側(cè)或雙側(cè)肱動脈搏動減弱。

血壓差>10mmHg雙側(cè)上肢收縮壓差>10mmHg。

診斷標準符合上述6項中的3項者可診斷本病。

CompanyLogo鑒別診斷動脈粥樣硬化

先天性主動脈縮窄

胸廓出口綜合征

大動脈炎結(jié)節(jié)性多動脈炎男性多見，血管雜音限于心前區(qū)及背部，全身無炎癥活動表現(xiàn)，胸主動脈造影見特定部位狹窄。常在50歲后發(fā)病，伴動脈硬化的其他臨床表現(xiàn)，數(shù)字及血管造影有助于鑒別。主要累及內(nèi)臟中小動脈。與大動脈炎表現(xiàn)不同。

橈動脈搏動減弱，隨頭頸及上肢活動其搏動有變化，并常伴有上肢靜脈血流滯留現(xiàn)象及臂叢神經(jīng)受壓引起的神經(jīng)病，頸部X線相示頸肋骨畸形。CompanyLogo

醫(yī)源性Cushing綜合征骨質(zhì)疏松過敏消化系統(tǒng)水電解質(zhì)糖皮質(zhì)激素不良反應(yīng)眼感染CompanyLogo

血糖升高月經(jīng)紊亂肌萎縮肌無力股骨頭壞死糖皮質(zhì)激素不良反應(yīng)精神癥狀CompanyLogo

心血管系統(tǒng)皮膚粘膜眼毒性泌尿系統(tǒng)肝毒性環(huán)磷酰胺不良反應(yīng)呼吸系統(tǒng)消化系統(tǒng)小劑量不產(chǎn)生心毒性，120~240mg/kg可引起出血性心肌