膽管癌診斷與治療外科專家共識2026推薦意見1:對具有CCA明確高危因素的人群，可定期(6～12個月)進(jìn)行肝膽超聲檢查，并結(jié)合血清腫瘤標(biāo)志物(CA19-9、CEA、CA-125)檢測。［共識度100%(80/80)］推薦意見2:血清CA19-9、CEA、CA125是診斷CCA最常用的腫瘤標(biāo)志物，對CCA的診斷、術(shù)后復(fù)發(fā)監(jiān)測、療效預(yù)測具有一定價(jià)值。膽道梗阻、膽管炎及其他惡性腫瘤病人的CA19-9也可升高，CEA、CA125也可在其他惡性腫瘤病人中升高，需要鑒別。在懷疑hCCA的病人中，應(yīng)進(jìn)行IgG4相關(guān)性膽管炎的檢測。［共識度97．5%(78/80)推薦意見3:

(1)對懷疑膽管腫瘤的病人，應(yīng)首先行腹部超聲檢查，肝內(nèi)膽管腫瘤可進(jìn)一步選擇超聲造影檢查以明確診斷。(2)增強(qiáng)CT和(或)增強(qiáng)MＲI檢查有助于評估腫瘤位置、是否侵犯周圍重要血管及是否存在淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，是判斷腫瘤可切除性的重要依據(jù)。MＲCP有助于了解膽管受累情況。這兩項(xiàng)檢查可提供互補(bǔ)信息，通常需在膽道引流前完成。(3)CT三維重建可立體清楚地顯示腫瘤位置及其與周圍脈管的關(guān)系、腫大淋巴結(jié)以及解剖變異情況，并可定量計(jì)算剩余肝臟體積，提供更準(zhǔn)確的腫瘤結(jié)構(gòu)以及相對準(zhǔn)確的腫瘤分期，為制定最佳手術(shù)方案提供參考依據(jù)。(4)PET-CT有助于判斷淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，可用于局部晚期病人的可切除性評估。［共識度93．7%(75/80)］推薦意見4:EＲCP有助于eCCA的診斷，可用于評估膽道狹窄程度及范圍，且可同時行細(xì)胞學(xué)檢查。經(jīng)口膽道鏡、EUS、IDUS、pCLE有選擇性地用于輔助診斷eCCA，可作為eCCA診斷中的補(bǔ)充手段。［共識度95%(76/80)］推薦意見5:超聲或EUS引導(dǎo)下FNA診斷肝內(nèi)外CCA的敏感性高，但存在針道種植轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)，適用于診斷不明需要確診或者不能手術(shù)需全身治療的病人。［共識度91．2%(73/80)］推薦意見6:基因檢測可為CCA免疫治療的療效預(yù)測及靶向治療的靶點(diǎn)選擇提供重要參考。對不能手術(shù)切除的CCA，推薦在綜合治療前行基因檢測。［共識度93．7%(75/80)］推薦意見7:不推薦術(shù)前常規(guī)膽道引流。對于術(shù)前梗阻性黃疸病人有以下情況者，推薦行術(shù)前膽道引流:

(1)膽道梗阻時間長(＞4周)合并明顯營養(yǎng)不良(血清白蛋白＜30g/L);

(2)合并急性膽管炎或肝功能不全;

(3)術(shù)前需接受門靜脈栓塞;

(4)術(shù)前接受系統(tǒng)化療;

(5)血清膽紅素＞200μmol/L;

(6)需行大范圍肝切除但剩余肝體積＜40%。［共識度96．2%(77/80)］推薦意見8:術(shù)前膽道引流的途徑主要有經(jīng)皮經(jīng)肝膽管引流(PTBD)和經(jīng)內(nèi)鏡下鼻膽管引流/膽管支架引流(ENBD/EＲBD)。術(shù)前膽道引流方法各有利弊，其選擇尚無統(tǒng)一意見，應(yīng)根據(jù)各中心的經(jīng)驗(yàn)和病人具體病情合理選擇。［共識度97．5%(78/80)］推薦意見9:

(1)對于健康肝且剩余肝體積＜30%，接受化療后或有潛在肝病(如肝纖維化、肝硬化)且剩余肝體積＜40%的病人，建議術(shù)前行PVE。(2)ALPPS可以促進(jìn)剩余肝體積明顯增生，但因其手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率和死亡率較高，需慎重綜合考慮后做出選擇。［共識度97．5%(78/80)］推薦意見10:

(1)對于合并有肝硬化且單發(fā)腫瘤≤2cm的早期iCCA病人，或?qū)π螺o助治療應(yīng)答反應(yīng)較好的局部進(jìn)展期的iCCA病人，肝移植可作為選擇。(2)對于不可切除的hCCA，若無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，在經(jīng)新輔助化療、放療及嚴(yán)格評估后可考慮行肝移植。［共識度91．2%(73/80)］推薦意見11:對于存在潛在轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)(多發(fā)病灶、血清CA19-9明顯升高、血管侵犯或懷疑腹膜轉(zhuǎn)移)的局部晚期可切除iCCA和hCCA病人，建議術(shù)中先行腹腔鏡探查，以決策是否進(jìn)一步行根治性手術(shù)治療。［共識度98．7%(79/80)］推薦意見12:經(jīng)組織學(xué)證實(shí)的遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移(肺、骨骼、腹部其他臟器等)，或超出區(qū)域淋巴結(jié)范圍的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，即使原發(fā)病灶可以切除，手術(shù)治療對改善預(yù)后意義不大。［共識度95%(76/80)］推薦意見13:

(1)在無明顯肝硬化且剩余肝體積充足的情況下，首選解剖性肝切除術(shù)。(2)在保證手術(shù)安全性的基礎(chǔ)上，建議手術(shù)切緣寬度≥1cm。(3)在腫瘤體積較大、合并大血管侵犯時，可行大范圍肝切除術(shù)，必要時聯(lián)合血管切除和重建術(shù)。(4)對局部進(jìn)展期的腫瘤，可考慮行系統(tǒng)治療降期后再手術(shù)以提高療效。［共識度97．5%(78/80)］推薦意見14:

(1)對于術(shù)前或術(shù)中診斷iCCA的病人，需常規(guī)行淋巴結(jié)清掃。(2)淋巴結(jié)清掃范圍基于腫瘤部位，起源于肝左葉者清掃范圍包括肝十二指腸韌帶內(nèi)、小網(wǎng)膜至胃小彎和賁門附近淋巴結(jié)，起源于肝右葉者清掃范圍包括肝十二指腸韌帶內(nèi)、門腔間隙和胰腺后方淋巴結(jié)。(3)建議淋巴結(jié)清掃數(shù)目≥6枚，便于術(shù)后進(jìn)行腫瘤學(xué)分期。［共識度98．7%(79/80)］推薦意見15:

(1)根據(jù)Bismuth分型決定肝切除范圍。BismuthⅠ型，可行肝門部腫瘤切除;BismuthⅡ型腫瘤，需聯(lián)合肝臟S4b和部分5段切除，尾狀葉膽管開口受侵者需聯(lián)合尾狀葉切除，合并血管侵犯時需左/右半肝切除;Ⅲa型腫瘤建議行右半肝切除，Ⅲb型建議行左半肝切除，聯(lián)合同側(cè)或全尾狀葉切除，如存在膽管變異則需根據(jù)具體情況決定肝切除方式;Ⅳ型腫瘤建議行擴(kuò)大左/右半肝切除;均同時行全尾狀葉切除。(2)近端和遠(yuǎn)端膽管切緣需術(shù)中冰凍病理檢測，力爭膽管切緣陰性。術(shù)中快速病理應(yīng)完整取材360°膽管全層。(3)對于存在血管侵犯的病人，可聯(lián)合行門靜脈和(或)肝動脈的切除和重建。［共識度96．2%(77/80)］推薦意見16:腹腔鏡/機(jī)器人治療hCCA需要嚴(yán)格掌握適應(yīng)證，選擇合適病例。對于BismuthⅠ型、Ⅱ型可選擇在腹腔鏡或者機(jī)器人下完成手術(shù)，但對于BismuthⅢ型、Ⅳ型，手術(shù)難度較大，手術(shù)效果有待進(jìn)一步觀察，尚未被廣泛認(rèn)可。［共識度93．7%(75/80)］推薦意見17:需常規(guī)行區(qū)域性淋巴結(jié)清掃，范圍包括:肝十二指腸韌帶內(nèi)、胰頭后上方和肝總動脈旁淋巴結(jié)，獲取至少6枚淋巴結(jié)。［共識度100%(80/80)］推薦意見18:

(1)對于可切除的dCCA，常規(guī)行胰十二指腸切除術(shù)和消化道重建。膽管切緣、胰腺切緣、胰腺鉤突及腹膜后切緣行術(shù)中冰凍病理檢測，確保切緣陰性。(2)對于一般情況較差，無法耐受較大手術(shù)切除范圍的中段膽管癌病人，可行局段性肝外膽管切除聯(lián)合區(qū)域淋巴結(jié)清掃。(3)門靜脈/腸系膜上靜脈受腫瘤侵犯較局限者，可聯(lián)合局部血管切除和重建。［共識度97．5%(78/80)］推薦意見19:

(1)需常規(guī)行區(qū)域性淋巴結(jié)清掃，范圍包括:肝十二指腸韌帶內(nèi)、肝總動脈旁、胰頭周圍以及腸系膜上動脈根部周圍的淋巴結(jié)。(2)超出區(qū)域淋巴結(jié)范圍的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移常被認(rèn)為與遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移一樣，不推薦行根治性切除。［共識度95%(76/80)］推薦意見20:

(1)術(shù)后輔助化療可以延長CCA根治性切除病人的長期生存，推薦方案為卡培他濱或者替吉奧(S-1)單藥口服，持續(xù)6個月。(2)對于CCA手術(shù)病理切緣陽性或者有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的病人，術(shù)后輔助治療建議化療聯(lián)合局部放療。(3)化療聯(lián)合免疫治療有望提高輔助治療效果，但需要進(jìn)一步的臨床探索研究。［共識度97．5%(78/80)］推薦意見21:

(1)系統(tǒng)治療聯(lián)合局部治療可使局部進(jìn)展期或不可切除的CCA降期，增加根治性手術(shù)切除的機(jī)會。(2)一線化療方案包括吉西他濱聯(lián)合順鉑(GC方案)、吉西他濱聯(lián)合奧沙利鉑(Gemox方案)、吉西他濱聯(lián)合白蛋白紫杉醇(GA方案)等?；熉?lián)合免疫治療(如GC方案聯(lián)合度伐利尤單抗、GC方案聯(lián)合帕博利珠單抗等)在晚期CCA的治療中療效優(yōu)于單獨(dú)化療，在轉(zhuǎn)化治療時可望取代單獨(dú)化療方案成為一線治療選擇方案。［共識度98．5%(79/80)］推薦意見22:針對CCA的特異性靶點(diǎn)的靶向藥物如針對成纖維生長因子受體2(FGFＲ2)基因重排或融合突變的佩米替尼、針對異檸檬酸脫氫酶1(IDH1)基因突變的艾伏尼布、針對BＲAFV600E基因突變的達(dá)拉非尼聯(lián)合曲美替尼、針對表皮生長因子受體2(HEＲ2)基因擴(kuò)增或過表達(dá)的曲妥珠單抗聯(lián)合帕妥珠單抗或者抗體偶聯(lián)藥物-德曲妥珠單抗或者澤尼達(dá)妥、針對ＲET基因融合突變的普拉替尼或者賽普替尼等，在晚期CCA的治療中觀察到較好療效，但在新輔助或轉(zhuǎn)化治療，以及術(shù)后輔助治療中應(yīng)用報(bào)道較少。［共識度100%(80/80)