膽汁淤積性肝病的臨床特征及診斷2026膽汁淤積是指肝內(nèi)外各種原因造成膽汁形成、分泌和排泄障礙，膽汁流不能正常流入十二指腸而進入血液的病理狀態(tài)。各種原因使肝臟病變導(dǎo)致膽汁淤積為主要表現(xiàn)的肝膽疾病統(tǒng)稱膽汁淤積性肝病，膽汁淤積本身也會進一步加重肝臟的損害。分類及常見病因膽汁淤積性肝病按發(fā)生部位可分為肝內(nèi)膽汁淤積和肝外膽汁淤積。誘發(fā)膽汁淤積的常見病因有細菌、病毒、寄生蟲感染，藥物和（或）毒物引起的肝臟損傷，自身免疫、酒精、結(jié)石、腫瘤及遺傳代謝等（表1）。表1膽汁淤積性肝病的分類及常見病因注：BRIC，良性復(fù)發(fā)性肝內(nèi)膽汁淤積；PFIC，進行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積；ICP，妊娠肝內(nèi)膽汁淤積；PBC，原發(fā)性膽汁性膽管炎；PSC，原發(fā)性硬化性膽管炎。臨床表現(xiàn)膽汁淤積患者常見的臨床表現(xiàn)為黃疸、皮膚瘙癢、黃疣和納差、乏力等癥狀。

黃疸及其伴隨癥狀黃疸為膽汁淤積患者的主要臨床表現(xiàn)，常表現(xiàn)為皮膚及鞏膜黃染，大部分膽汁淤積患者伴有不同程度的黃疸，黃疸的深度和持續(xù)時間因病因不同而異，部分無癥狀患者也可不表現(xiàn)出黃疸。常伴有的癥狀有：尿色深如茶色；大便顏色變淺且量多，如持續(xù)呈陶土色便常提示膽道阻塞。

皮膚瘙癢皮膚瘙癢可以是全身性的，也可能是局部的（以手掌和足底為甚），瘙癢的強度不一，可自行加重和減輕，癥狀多晨起較輕，常在夜間加重。

黃疣黃疣是一種扁平或稍隆起的黃色皮膚沉積物，通常位于眼周，也可存在于掌紋和身體其他部位。疲勞膽汁淤積性疲勞是包括持續(xù)的衰竭感覺、正常工作能力的缺失以及心理和生理功能下降的復(fù)雜癥狀。通?；颊咴谠缟掀诟杏X不明顯，白天逐漸惡化。

消化道不適根據(jù)不同的病因，患者可有乏力、納差、惡心、上腹部不適等非特異性消化道癥狀。

其他由于脂溶性維生素(A、D、E和K)吸收不良，可出現(xiàn)骨質(zhì)疏松與軟化、夜盲癥、出血傾向等，部分患者可繼發(fā)肝性骨病。診斷目前有關(guān)膽汁淤積性肝病的診斷標(biāo)準(zhǔn)和具體的指標(biāo)尚未統(tǒng)一，以堿性磷酸酶（alkalinephosphatase,ALP）和γ谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶（gammaglutamyltranspeptidase,GGT）作為診斷指標(biāo)尚有一些爭議。中華醫(yī)學(xué)會肝病學(xué)分會制定的《膽汁淤積性肝病診斷和治療共識》建議“ALP>1.5×ULN，且GGT>3×ULN”診斷膽汁淤積性肝病，但需注意在一些特殊膽汁淤積性肝病如PFIC1和2型及BRIC等，GGT可不高。膽汁淤積性肝病的診斷有以下步驟。首先通過生化檢查改變確定膽汁淤積是否存在，其常用生物標(biāo)志物包括ALP、GGT、膽汁酸和膽紅素等；然后通過影像學(xué)和內(nèi)鏡檢查確定是阻塞性還是非阻塞性；最后綜合分析，包括病因?qū)W、影像學(xué)、肝組織病理學(xué)及基因檢測等結(jié)果，得出診斷（圖2）。圖2膽汁淤積性肝病診斷流程圖參考文獻：[1]陸倫根,蔡曉波,王建設(shè),等.膽汁淤積性肝病管理指南（2021）[J].臨床肝膽病雜志,2022,38(01):62-69.[2]賈繼東,任紅,等.王寶恩肝臟病學(xué)(第2版)[M].科學(xué)出版社,2022：555-598.[3]李磊,寧玲.膽汁淤積的診斷策略[J].內(nèi)科理論與實踐,2018,