臨床過敏性肺炎和嗜酸性粒細(xì)胞性肺病影像診斷詳解過敏性肺炎過敏性肺炎(HP)是一種對(duì)吸入的有機(jī)抗原的過度免疫反應(yīng)?？乖瓉碓炊喾N多樣，包括：微生物、動(dòng)物、植物和各種化學(xué)物質(zhì)。雖然有不同的分類方案，但通常分為3個(gè)階段或類別：急性、亞急性和慢性。這也為綜合討論患者的臨床、病理及影像學(xué)表現(xiàn)提供了一個(gè)有急性HP罕見，因接觸大量抗原導(dǎo)致急性咳嗽、呼吸困難和發(fā)熱。接觸霉變干草引起的“農(nóng)民肺”是最典型的急性HP。亞急性HP常見，癥狀與急性HP相似，但程度較輕。接觸有機(jī)抗原所導(dǎo)致的癥狀遷延，持續(xù)數(shù)周至數(shù)月。慢性HP也常見，為長(zhǎng)期持續(xù)數(shù)年接觸少量抗原所致，通常伴發(fā)肺纖維化。根據(jù)抗原接觸史，HP流行病學(xué)有明顯的不同。例如，高達(dá)15%的鴿子飼養(yǎng)者可發(fā)生HP。但值得注意的是，即使是詳細(xì)的問診以及仔細(xì)排查患者的生活環(huán)境也只有50%HP患者有明確的接觸史。吸煙被認(rèn)為能相對(duì)阻止HP的發(fā)展，但是吸煙并不能排除HP診斷。(一)組織病理學(xué)病理學(xué)表現(xiàn)可能多種多樣。亞急性期以間質(zhì)性炎癥和細(xì)胞浸潤(rùn)為特征，慢性期則以纖維化為主要表現(xiàn)。不論其主要特征如何，往往是呈細(xì)支氣管中心性，反映本病以呼吸道為中心的本質(zhì)。疏松型肉芽腫是本病的特征，可與結(jié)節(jié)病中散在分布且邊界清楚的肉芽腫相鑒別。機(jī)化性肺炎也是HP常見的病理學(xué)特征。病理學(xué)表現(xiàn)與癥及纖維化更為嚴(yán)重(箭)。高倍鏡下，可見由多核巨細(xì)胞和組織細(xì)胞構(gòu)成的疏松肉芽腫(箭)。注意，鈣化的Schaumann小體常見于肉芽腫。由于絕大部分患者在急性期未行影像檢查，因此，對(duì)急性HP影示雙肺廣泛的GGO,該異常表現(xiàn)無特異性，但比典型的亞急性HP更嚴(yán)氣潴留和“豬頭肉凍征”(表13-1)。時(shí)為非特異性，孤立的GGO可見于多種急性疾病(感染、水腫、彌漫性肺泡損傷和出血)和慢性疾病(侵襲性黏液腺癌、間質(zhì)性肺炎、當(dāng)伴隨亞急性HP的其他征象(如空氣潴留)時(shí)，則明顯提高了GGO在診斷HP中的特異性。表現(xiàn)，可見于多種疾病，這可能是亞急性HP的唯一表現(xiàn)，但更常見亞急性HP患者常見小葉中心性磨玻璃密度結(jié)節(jié)，它代表細(xì)支氣結(jié)節(jié)常呈彌漫性或?qū)ΨQ性。在明確某種有機(jī)抗原接觸史的情況下，若存在彌漫分布的小葉中心性磨玻璃密度結(jié)節(jié)，可考慮亞急性小葉中心性磨玻璃密度結(jié)節(jié)的鑒別診斷包括：呼吸性細(xì)支氣管炎，濾泡性細(xì)支氣管炎、不典型感染和包括肺出血在內(nèi)的血管性疾亞急性HP的小葉中心性GGO結(jié)節(jié)的典型表現(xiàn)。A和B.HP是彌(3)馬賽克灌注、空氣潴留和“豬頭肉凍征”:立性異常。馬賽克灌注表現(xiàn)為一個(gè)或多個(gè)局限性肺組織密度減低區(qū)伴透亮區(qū)內(nèi)的細(xì)小血管影(馬賽克灌注詳見：馬賽克灌注影像表現(xiàn)、疾病譜與鑒別診斷),反映了存在細(xì)支氣管炎和它所致的細(xì)支氣管閉塞，以馬賽克灌注和空氣潴留區(qū)域通常呈小葉性(即代表次級(jí)肺小葉),“豬頭肉凍征”是指散在的馬賽克灌注與GGO并發(fā)，它高度提HP典型的細(xì)胞浸潤(rùn)，而馬賽克灌注反映2例亞急性HP的"豬頭肉凍征"的典型表現(xiàn)。A小葉性馬賽克灌注(深藍(lán)箭)、地圖樣GGO(紅箭)和正常肺組織(淺藍(lán)箭)并存，形成“豬頭肉凍征”,高度提示HP;B另一例HP患者，地圖樣馬賽克灌注和GGO清晰可見。呼氣相掃描可見空氣潴留。“豬頭肉凍征”的鑒別診斷包括：脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP)/呼吸性細(xì)支氣管炎、濾泡性細(xì)支氣管炎/淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎、結(jié)節(jié)病和不典型感染。(4)實(shí)變：HP罕見實(shí)變，但對(duì)于存在繼發(fā)性機(jī)化性肺炎的急性或亞急性HP患者來說，實(shí)變可能為主要影像特征。在HRCT上，HP的散在實(shí)變與隱源性機(jī)化性肺炎、嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎、侵襲性黏液腺癌和其他原因引起的慢性實(shí)變難以鑒別。HP的異常表現(xiàn)典型以中肺分布為主，且不累及下肋膈角。但是，上葉分布也不少見，只有小部分病例以下葉分布為主。根據(jù)其分布特征有助于鑒別HP與間質(zhì)性肺炎(UIP、NSIP、和DIP),后者典型以肺基底分布為主，且累及肋隔角。另外，在橫斷面上，HP常呈彌漫性或肺中央分布，而間質(zhì)性肺炎典型分布于肺外周和胸膜下。3、慢性過敏性肺炎慢性HP的主要表現(xiàn)是纖維化。纖維化的模式和伴發(fā)的異常表現(xiàn)有助于鑒別HP與其他纖維性肺病(表13-2)。HP的纖維化最常表現(xiàn)為牽拉性支氣分布相同，常累及肺中央?yún)^(qū)和中或上肺。以上特點(diǎn)有助于鑒別慢性過敏性肺炎與UIP或NSIP的纖維化。慢性過敏性肺炎的典型表現(xiàn)。A和B慢性過敏性肺炎伴纖維化，HRCT示網(wǎng)狀影和牽拉性支氣管擴(kuò)張(黃箭)累及整個(gè)肺部橫斷面，肺纖維化與馬賽克灌注或空氣潴留并存，與“豬頭肉凍征”相似，但纖維化代替了GGO,高度提示慢性過敏性肺炎。若克灌注或空氣潴留(累及3個(gè)或以上肺葉),則不符合UIP的診斷。慢性和亞急性HP的表現(xiàn)可相互重疊。慢性HP典型的纖維化也可與亞急性HP典型的GGO和(或)小葉中心性結(jié)節(jié)伴發(fā)。HP的不典型HRCT表現(xiàn)可類似于NSIP或少數(shù)情況下類似于UIP。嗜酸性粒細(xì)胞性肺病(表13-3)是一組不同種類的疾病，以肺部異常和嗜酸性粒細(xì)胞在肺和(或)血液中增高為特征。異常的疾病。除了急性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎(AEP)之外，大多數(shù)嗜酸明病因(特發(fā)性)。已知病因的嗜酸性粒細(xì)胞性肺病包括：過敏性支和Churg-Strauss綜合征(也稱為嗜酸肉芽腫性多血管炎)。狀見于單純型肺嗜酸性粒細(xì)胞增多癥和AEP。慢性癥狀見于CEP和嗜單純性肺嗜酸性粒細(xì)胞增多癥(Loeffler綜合征)是一種病因不明的、以急性發(fā)病而后自發(fā)性消退(通常在1個(gè)月內(nèi))為特征的罕見疾病?；颊邿o臨床癥狀或僅有輕微癥狀而胸部X線或CT檢查顯示異常。最典型的HRCT表現(xiàn)為：游走性、非肺段性實(shí)變，常分布于肺外周，累及中或上肺。當(dāng)新的實(shí)變出現(xiàn)時(shí)，原來的實(shí)變消散，通常在1個(gè)月內(nèi)完全消退。GGO、結(jié)節(jié)和支氣管壁增厚可與實(shí)變伴發(fā)，但對(duì)本病無特別診斷價(jià)值。2、急性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎AEP以急性發(fā)病為特征，潛伏期通常小于1周。AEP單次發(fā)病，治療后不復(fù)發(fā)，但可進(jìn)展為急性呼吸窘迫綜合征，甚至可致患者死亡。雖然AEP曾歸為特發(fā)性疾病，但如今發(fā)現(xiàn)大多數(shù)的病例都發(fā)生于吸煙者，尤其是那些發(fā)病前1個(gè)月改變吸煙習(xí)慣的患者(如每天吸煙量增加),導(dǎo)致急性癥狀的發(fā)生。與其他嗜酸性粒細(xì)胞性肺病不同，AEP無外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，而支氣管肺泡灌洗液可見典型的嗜酸性粒細(xì)胞增多。典型的HRCT表現(xiàn)包括彌漫性或廣泛的GGO或?qū)嵶?，與病理上的嗜酸性粒細(xì)胞性浸潤(rùn)和彌漫性肺泡損傷相符。伴隨表現(xiàn)包括平滑的小葉間隔增厚和結(jié)節(jié)，這些表現(xiàn)常與其他原因引起的急性彌漫性肺病難以鑒別，包括肺水腫、急性呼吸窘迫綜合征、不典型感染和出血。總的來說，AEP對(duì)激素治療敏感，用藥后癥狀迅速改善，數(shù)日到數(shù)周急性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎。HRCT示彌漫性GGO和小葉間隔增厚，該表現(xiàn)無特異性，最常見于肺水腫、感染、彌漫性肺泡損傷和肺出血。該患者無上述疾病的臨床證據(jù)，肺活檢病理證實(shí)為急性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎。3、慢性嗜酸性拉細(xì)胞性肺炎狀，常持續(xù)幾個(gè)月。常伴發(fā)哮喘，見于約50%患者。典型表現(xiàn)為血描述為肺水腫的”照相底片”。然而實(shí)變更常呈雙肺散在分布，支氣管血管周圍及胸膜下均有分布。也可見“環(huán)礁征”或“反暈征”。較不典型的表現(xiàn)包括：小結(jié)節(jié)、GGO和慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎(CEP)?；颊吆粑щy和咳嗽4個(gè)的、以肺外周分布為主的實(shí)變。環(huán)形實(shí)變圍繞中央透亮區(qū)(箭),即這些表現(xiàn)與機(jī)化性肺炎十分相似。實(shí)際上，這2種疾病可能無法變以肺上葉分布為主更為典型，而機(jī)化性肺炎常表現(xiàn)為下葉分布為4、嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征是一種病程遷延(通常超過6個(gè)月)的系統(tǒng)性疾病，以嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)多器官組織為特征。最常累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)和心臟。近40%患者發(fā)生肺部病變。男性好發(fā)，發(fā)病年齡20-40歲。HRCT的異常表現(xiàn)通常反映心臟受累引起的肺水腫，而不是肺部疾病。其異常表現(xiàn)包括：彌漫性或?qū)ΨQ性GGO和(或)實(shí)變。平滑的小葉間隔增厚也常見。當(dāng)存在嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)時(shí)，結(jié)節(jié)最具特征性，通常直徑不超過1cm,常伴有磨玻璃密度的暈圈。5、嗜酸肉芽腫性多血管炎嗜酸肉芽腫性多血管炎(以前稱為Churg-Strauss綜合征)是一種同時(shí)具有嗜酸性粒細(xì)胞性疾病和血管炎特征的疾病。主要發(fā)生于有哮喘或過敏史的患者，發(fā)病年齡高于常見的首發(fā)哮喘患者。本病是一種主要累及肺部、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚的系統(tǒng)性疾病。其他典型特征包括嗜酸性粒細(xì)胞增多(大于白細(xì)胞計(jì)數(shù)的10%)、神經(jīng)病變、一過性或游走性肺部陰影、鼻旁竇病變和血管外組織嗜酸性粒細(xì)胞升高。典型的HRCT表現(xiàn)，包括以肺外周分布為主的非肺段性實(shí)變或GGO,與CEP相似。這些異常表現(xiàn)可呈小葉性分布；該征象有助于本病與其他嗜酸性粒細(xì)胞性肺病(如CEP)的鑒別。其他表現(xiàn)包括小葉中心性結(jié)節(jié)、小葉間隔增厚和支氣管壁增厚。葉性和結(jié)節(jié)樣實(shí)變及GGO。對(duì)疑似嗜酸細(xì)胞性肺病患者來說，小葉(二)病因明確的嗜酸性粒細(xì)胞性肺病1、過敏性支氣管肺曲霉病過敏性支氣管肺曲霉病(ABPA)是一種主要發(fā)生于哮喘和囊纖維化患者的疾病。通常，診斷主要基于臨床病史、外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多、血漿IgE水平升高、皮膚煙曲霉菌試驗(yàn)陽性以及對(duì)傳統(tǒng)的哮喘治療不敏感。本病的特征是對(duì)寄生于呼吸道的曲霉菌的高敏反應(yīng)。曲霉菌并未侵入肺，而是在呼吸腔內(nèi)誘發(fā)炎癥。ABPA的最低診斷標(biāo)準(zhǔn)如下所示。①哮喘病史。②皮膚對(duì)曲霉菌試驗(yàn)的即時(shí)反應(yīng)。③血漿總IgE>1000ng/ml。⑤中央肺區(qū)支氣管擴(kuò)張而無外周支氣管擴(kuò)張。ABPA最具特征的HRCT表現(xiàn)是中肺或上肺中央的支氣管擴(kuò)張，病變區(qū)域的外周呼吸道不受累則高度提示ABPA。支氣管擴(kuò)張常為單側(cè)或非對(duì)稱性，與對(duì)稱性病變(如囊性纖維化)不同，支氣管擴(kuò)張可為柱狀、曲張型和囊狀，常伴有支氣管壁增厚和黏液嵌塞。由于曲霉菌沉積鈣和金屬粒子，黏液嵌塞可呈高密度。支氣管擴(kuò)張伴高密度黏液嵌塞，高度提示本病的診斷。也可有小呼吸道炎癥表現(xiàn)(小葉中心性結(jié)節(jié)、樹芽征和細(xì)支氣管擴(kuò)張),但通常以大呼吸道病變?yōu)橹鳌?、支氣管中心性肉芽腫病本病罕見，其病理組織學(xué)特征是以細(xì)支氣管和小支氣管為中心的壞死性炎性肉芽腫。常見于哮喘患者，并與曲霉菌相關(guān)，因此，與ABPA有相似表現(xiàn)。也可見于非哮喘患者，對(duì)于這些患者而言，或?yàn)樘匕l(fā)性，或伴發(fā)于免疫抑制疾病或結(jié)締組織病等。關(guān)于本病HRCT表現(xiàn)的文獻(xiàn)報(bào)道較少，描述性表現(xiàn)包括腫塊、小葉性實(shí)變和呼吸道嵌塞。3、藥物累及肺部的藥物反應(yīng)將在本公眾號(hào)后續(xù)詳解并推送給大家，請(qǐng)大家關(guān)注。藥物反應(yīng)可伴發(fā)一種或幾種不同的病變模式。嗜酸性粒細(xì)胞性肺病是藥物反應(yīng)的罕見表現(xiàn)，可與任何特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞性肺病極為相似。因此，在診斷特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞性肺病