巴德-吉亞利綜合征圍手術(shù)期管理專家共識(2025版)巴德-吉亞利綜合征(B-CS)是肝靜脈流出統(tǒng)稱，介入治療或外科手術(shù)是我國B-CS的主要治療手段。為進(jìn)一步期管理專家共識(2025版)》。共識通過對術(shù)前準(zhǔn)備、術(shù)中和術(shù)后流出道梗阻的一類疾病的統(tǒng)稱，可引起門靜脈和(或)下腔靜脈高壓導(dǎo)致的肝靜脈流出道梗阻為主要病因，而我國B-CS梗阻類型多以下不佳，多需手術(shù)治療。我國B-CS的手術(shù)治療方式經(jīng)歷了從外科手術(shù)到介入治療的轉(zhuǎn)變，盡管B-CS的治療技術(shù)已進(jìn)入成熟階段，但國內(nèi)外尚缺乏規(guī)范的圍手術(shù)期管理標(biāo)準(zhǔn)與共識。為進(jìn)一步規(guī)范B-CS圍手術(shù)期管理專家共識》,以期為B-CS的圍手術(shù)期管理提供參考。本共中國生物醫(yī)學(xué)數(shù)據(jù)庫等公共數(shù)據(jù)庫，英文以“Budd-Chiarisyndrome”“perioperative”“anticoagulation”“surgery"“percutaneousangioplasty”“transjugulshunt”“l(fā)ivertransplantation”“expertconsensus”等作為檢索詞，中文以“布-加綜合征”“巴德-吉亞利綜合征”“圍手術(shù)期”“抗凝”“外科”“經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)”“經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)”“肝移植”“專家共識”等作為檢索詞，將主題詞與自由詞結(jié)合，檢索自建庫至2024年11月的文獻(xiàn)，納入了系統(tǒng)評價、meta分析、隨機(jī)對照試驗(yàn)、隊列調(diào)查、病例對照調(diào)查及病例報告等類型文獻(xiàn)，同時也包括與B-CS相關(guān)的指南、共識和綜述。排除非中英文、學(xué)位論文、索引、無法獲得完整版本及重復(fù)發(fā)表的文獻(xiàn)。經(jīng)過文獻(xiàn)的搜索、篩選和證據(jù)匯總后，編寫初步共識草稿。采用德爾菲問卷調(diào)查法進(jìn)行專家函詢，投票設(shè)置“同意”“基本同意”“不明確意見或不根據(jù)專家的反饋意見對初稿進(jìn)行修改或增補(bǔ)，通過多次會議討論及問卷調(diào)查，當(dāng)推薦意見投票的“同意”和“基本同意”比例≥75%,則表示對該條目達(dá)成共識。本共識的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)質(zhì)量等級和推薦強(qiáng)度按照GRADE分級系統(tǒng)進(jìn)行分級(表1)。證據(jù)質(zhì)量等級高(A)中(B)低(C)大差別極低(D)極大差別推薦強(qiáng)度等級強(qiáng)(1)明確顯示干預(yù)措施利大于弊或弊大于利弱(2)相當(dāng)本共識的目標(biāo)人群為擬行手術(shù)治療的B-CS患者。使用人群包括各級醫(yī)療機(jī)構(gòu)中從事B-CS診治相關(guān)工作的臨床醫(yī)師、護(hù)理人員、技共識正文數(shù)字減影血管造影(digitalsubtractionangiography,DSA)是診斷B-CS的金標(biāo)準(zhǔn)，但因其為有創(chuàng)操作，并不適合作為常規(guī)檢查協(xié)作診治專家共識(2021版)》[2]。推薦意見1:影像學(xué)檢查診斷不適合作為常規(guī)檢查手段(證據(jù)等級：A;推薦等級：1)。狀況及病變特點(diǎn)的評估方法1.實(shí)驗(yàn)室檢查：主要目的是評估患者的經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)(transjugularintrahepaticportosystemicshunt,TIPS)或外科分流及轉(zhuǎn)流手術(shù)的患者，術(shù)前或顯性肝性腦病3]。3.影像學(xué)檢查：影像學(xué)檢查對B-CS的診斷具有介入及外科手術(shù)領(lǐng)域發(fā)展迅速，可直觀立體地顯示B-CS患者肝內(nèi)紊選擇破膜點(diǎn)和最佳入路，對于B-CS的術(shù)前準(zhǔn)確評估、手術(shù)方式個體化選擇等有重要意義，尤其在TIPS中穿刺徑道選擇及無創(chuàng)性引導(dǎo)方面具有優(yōu)勢，有助于降低圍手術(shù)期并發(fā)癥發(fā)生風(fēng)險[5-6]。(二)基礎(chǔ)治療B-CS患者多存在肝功能損害，可出現(xiàn)膽紅素、白蛋白、凝血功能等指標(biāo)異常，術(shù)前應(yīng)合理應(yīng)用保肝藥物、維生素K1等，改善肝功然而B-CS患者伴有大量腹水和低蛋白血癥的原因主要與肝靜脈及門評分并不適合評估B-CS患者的肝功能，但在一定程度上可反映患者預(yù)后7]。B-CS患者發(fā)生胃腸道淤血時，多合并腹水，腹脹明顯，導(dǎo)利尿劑，改善腎功能，注意維持水電解質(zhì)平衡。(三)心理干預(yù)心理時可請心理醫(yī)師協(xié)助心理治療。(四)腸道準(zhǔn)備對于接受TIPS、外科分流或轉(zhuǎn)流手術(shù)治療的B-CS患者，需進(jìn)行適嚴(yán)重并發(fā)癥的處理B-CS肝靜脈流出道梗阻會引起門靜脈高壓及考慮針對B-CS的手術(shù)治療，以提高整體療效，改善患者生存質(zhì)量。1.頑固性腹水：頑固性腹水是B-CS的突出性表現(xiàn)，一般按照相關(guān)肝內(nèi)酯40mg/d利尿治療，并于3~5d內(nèi)階梯升至最大劑量(呋塞米80mg/d聯(lián)合螺內(nèi)酯160mg/d),觀察治療反應(yīng)，若效果不佳可適當(dāng)上消化道出血。非選擇性β受體阻滯劑(如普萘洛爾)有助于降低高織黏合劑栓塞治療，同時積極針對B-CS治療，降低門靜脈壓力，減食等因素誘發(fā)，對于合并頑固性腹水、消化道出血或擬行TIPS、分性腦病，早期識別、積極治療與預(yù)防是改善預(yù)后的關(guān)鍵[3。及早識生成及吸收；應(yīng)用支鏈氨基酸、L-鳥氨酸L-門冬氨酸等藥物促進(jìn)體病[3]。4.肝細(xì)胞癌：在B-CS的發(fā)展過程中，部分患南進(jìn)行。解除肝靜脈流出道梗阻對B-CS并發(fā)HCC的治療十分重要，癌的診療可參照《布-加綜合征并發(fā)肝細(xì)胞識(2023版)》[13]。(六)肝臟穿刺活檢的選擇肝臟穿刺活檢是B-CS的重要診斷方式。急性B-CS患者表現(xiàn)為肝臟高度淤血、腫大，肝小嚴(yán)重，肝臟穿刺出血風(fēng)險較高，在影像學(xué)檢查可明確診斷B-CS時，臟結(jié)節(jié)且結(jié)節(jié)數(shù)≤3個、結(jié)節(jié)最大徑≥3cm、結(jié)節(jié)影像學(xué)特點(diǎn)存在異質(zhì)性、增強(qiáng)CT或MRI圖像呈現(xiàn)門靜脈期廓清、連續(xù)2次影像學(xué)檢查 (七)術(shù)式選擇我國B-CS患者的自然預(yù)后差，全身抗凝治療效果不佳，介入或外科手術(shù)是首選治療方案。傳統(tǒng)外科手術(shù)曾是我國B-CS節(jié)段性或全程阻塞；下腔靜脈阻塞合并血栓形成；下腔靜脈阻塞外科術(shù)后復(fù)發(fā)。PTA后再狹窄很常見，一項前瞻性隨機(jī)對照研究結(jié)果表明下腔靜脈梗阻的B-CS患者行PTA后3年血管再狹窄率達(dá)40%[23]。對于存在下腔靜脈節(jié)段性閉塞球囊擴(kuò)張后彈性回縮>50%、下腔靜脈膜性狹窄或閉塞多次擴(kuò)張后復(fù)發(fā)等再狹窄高危因素的患者，可聯(lián)合支架植入術(shù)以減少復(fù)發(fā)率[24]。合并下腔靜脈血栓形成的B-CS患者應(yīng)首先評估血栓性質(zhì)，新鮮及混合性血栓先處理血栓，再解決狹窄，處理血栓的方式包括置管溶栓、經(jīng)導(dǎo)管抽吸血栓等方式，之后再行PTA,陳舊不適合PTA治療或治療后門靜脈高壓并發(fā)癥難以糾正的肝靜脈或混合型B-CS應(yīng)考慮行TIPS治療[27]。TIPS可在肝靜脈和門靜脈間建立分流通道，以達(dá)到降低門靜脈壓力，緩解門靜脈高壓癥狀的目的，對合并復(fù)發(fā)性或頑固性腹水、反復(fù)食管胃底靜脈曲張破裂出血等嚴(yán)重門靜脈高壓并發(fā)癥的B-CS患者，TIPS治療具有良好的癥狀緩解效果和患者，行經(jīng)肝后段下腔靜脈直接門體分流術(shù)具較高的操作成功率，療選擇不同修復(fù)方式，包括球囊血管成形、機(jī)械取栓或藥物溶栓、在原支架狹窄處放置新的支架或重新置入平行TIPS支架等34-35]。外科手術(shù)方式包括傳統(tǒng)病變根治術(shù)，各類轉(zhuǎn)流手術(shù)、分流手術(shù)、分流轉(zhuǎn)流聯(lián)療煥發(fā)新的活力。肝移植是B-CS患者其他治療失敗后的重要挽救手段，亦可作為急性肝功能衰竭、合并肝細(xì)胞癌患者的首選治療方式。2000—2020年接受肝移植手術(shù)治療808例B-CS患者術(shù)后的1、5、10年生存率達(dá)84%、77%、68%,顯示了良好的生存結(jié)局，術(shù)后予抗凝治移植仍是主要術(shù)式，近年來活體肝移植治療B-CS也多有應(yīng)用，療效[45]。(八)多學(xué)科診療團(tuán)隊模式推動B-CS患者圍手術(shù)期規(guī)及全面的個體化診療方案，發(fā)揮各學(xué)科優(yōu)勢，為B-CS患者圍手術(shù)期后評估目前多種預(yù)后評分系統(tǒng)已應(yīng)用于評估B-CS患者預(yù)后，如薦意見2:改善患者一般狀況及充分的影像學(xué)評估是治療方式選擇及減少圍手術(shù)期并發(fā)癥的重要保障(證據(jù)等級：B;推薦等級：1)。推薦意見3:術(shù)前應(yīng)重視心肺功能及神經(jīng)精神癥狀評估，預(yù)防心肺不良事件及肝性腦病發(fā)生(證據(jù)等級：C;推薦等級：2)。推薦意見4:合并嚴(yán)重并發(fā)癥的B-CS患者的診療，可參照肝硬化門靜脈高壓相關(guān)推薦等級：2)。推薦意見5:肝臟穿刺活檢不推薦作為B-CS的常規(guī)明確診斷(證據(jù)等級：A;推薦等級：1)。推薦意見6:B-CS治療方外科手術(shù)的優(yōu)勢(證據(jù)等級：A;推薦等級：1)。推薦意見7:B-CS1)。推薦意見8:B-CS相關(guān)預(yù)后評分對患者的個體化預(yù)后預(yù)測效果不佳，不能指導(dǎo)個體化治療(證據(jù)等級：B;推薦等級：2)。(一)術(shù)中出血的處理術(shù)中大出血多見于外科手術(shù)，B-CS患者吻合術(shù)[51]。(二)保護(hù)右心功能外科和介入手術(shù)重建或再通肝靜脈(三)預(yù)防肺栓塞下腔靜脈或肝靜脈阻塞合并血栓形成的患者，新鮮性血栓應(yīng)積極充分溶栓，溶栓完成后再行PTA,陳舊性血栓在穿通血栓后行下腔靜脈球囊擴(kuò)張術(shù)，可聯(lián)合支架植入術(shù)以壓迫固定血栓，以避免血栓脫落降低肺栓塞的發(fā)生[55-57;介入術(shù)中應(yīng)使用3000~5000U肝素以達(dá)到全身肝素化，避免術(shù)區(qū)損傷處快速形成新鮮血栓，術(shù)后也應(yīng)加強(qiáng)抗凝治療。此類患者術(shù)中行下腔靜脈復(fù)查造影的同時，也可聯(lián)合進(jìn)行肺動脈造影以了解有無肺栓塞。外科術(shù)中則應(yīng)用肝素鹽水充分沖洗人工血管，避免發(fā)生肺栓塞。(四)心臟壓塞心包壓塞是介入治療術(shù)中極為嚴(yán)重的并發(fā)癥，盡管發(fā)生率較低，但救治不及時可迅速下腔靜脈閉塞開通穿刺中一旦出現(xiàn)突發(fā)胸悶、呼吸困難，血壓下降，應(yīng)透視下觀察心影大小及心尖搏動，一旦可疑心臟壓塞，應(yīng)及時行心由上向下開通穿刺可防止誤穿心包腔。(五)肝包膜破裂出血肝包膜破裂出血主要見于介入手術(shù)，B-CS開通肝靜脈阻塞及TIPS術(shù)中均有可能發(fā)生穿刺針和導(dǎo)絲突破肝包膜，其主要臨床表現(xiàn)為腹腔出血，可通過選擇性血管栓塞止血控制，介入止血失敗的患者應(yīng)及時行外科手雜的血管走行，引導(dǎo)穿刺徑路，并進(jìn)行穿刺模擬，精準(zhǔn)穿刺門靜脈，可減少穿刺相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生[5-6]。(六)血管破裂血管破裂是介入手術(shù)造成患者術(shù)中死亡的主要原因之一，可引起致命性大出血，可見于下腔靜脈局部明顯鈣化、閉塞的患者球囊擴(kuò)張時導(dǎo)致下腔術(shù)中靜脈撕裂，及穿刺通道經(jīng)過細(xì)小的交通支而使用較大球囊進(jìn)行擴(kuò)張者[59,62]。一旦發(fā)現(xiàn)血管破裂，推薦首選球囊封堵破裂口，再行覆膜支架植入，亦可術(shù)中轉(zhuǎn)行傳統(tǒng)的病變根治術(shù)，處理撕裂血管并治療B-CS。(七)術(shù)中支架移位術(shù)中支架移位可見于行下腔靜脈支架植入術(shù)的B-CS患者，Z型支架具有網(wǎng)孔大、生物相容性強(qiáng)等優(yōu)點(diǎn)，不靜脈及副肝靜脈開口處堵塞，是目前B-CS患者行下腔靜脈支架植入術(shù)的首選支架。但Z型支架釋放時易向前跳躍，加之術(shù)中定位不準(zhǔn)、下腔靜脈閉塞段近心端膨大、下腔靜脈球囊擴(kuò)張后直徑過粗等因素可造成術(shù)中釋放支架時出現(xiàn)移位，甚至脫入右心房[21,54,63。釋放支架過程中注意患者屏息，在透視下嚴(yán)密觀察支架彈開的過程，支架近心端定位應(yīng)低于右心房下緣1cm以上。如若出現(xiàn)術(shù)中支架嚴(yán)重移位或脫入右心房，應(yīng)行外科手術(shù)取出支架。(八)B-CS合并自發(fā)性門-體分流的處理自發(fā)性門-體分流指連接門靜脈系統(tǒng)和體靜脈系統(tǒng)的一類側(cè)支循環(huán)，常見的自發(fā)性門-體分流包括脾-腎分流和臍靜脈開放，胃-腎分流、腸-腔分流及肝內(nèi)型門-腔等相對少見。自發(fā)性門-體分流是機(jī)體對過高門靜脈壓力的一種代償機(jī)制，在一定程度上可緩解肝淤盲目封堵門-體分流道會加重患者門靜脈高壓癥，可能導(dǎo)致門靜脈壓力及消化道出血風(fēng)險的增加，TIPS及各類分流或轉(zhuǎn)流會增加肝性腦病風(fēng)險，在此類患者中應(yīng)謹(jǐn)慎選擇。由于自發(fā)分流道的存在，單純行PTA處理下腔靜脈高壓即可取得滿意療效。對于合并大口徑自發(fā)性門-體分流且反復(fù)出現(xiàn)難治性肝性腦病的患者可在充分開通肝靜脈流出道的情況下封堵自發(fā)性門-體分流。(九)術(shù)中療效評估PTA擴(kuò)張支架移位等嚴(yán)重并發(fā)癥，做好應(yīng)急預(yù)案，出現(xiàn)并發(fā)癥后及時處理(證據(jù)等級：B;推薦等級：1)。推薦意見10:無門-體分流相關(guān)癥狀的2)。推薦意見11:術(shù)中測量血管壓力評估療效應(yīng)作為手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)操作流程之一(證據(jù)等級：B;推薦等級：1)。(一)一般治療1.介入術(shù)后一般治療：術(shù)后常規(guī)監(jiān)測生命體征；介入手術(shù)穿刺點(diǎn)壓迫止血后給予加壓包扎，推薦加壓包扎時間為4~6h;返回病房后應(yīng)臥床20h;尚無證據(jù)表明圍手術(shù)期常規(guī)使用抗菌藥物會減少B-CS介入治療后的感染風(fēng)險，對于操作時間長、操作復(fù)雜標(biāo)升高等表現(xiàn)，應(yīng)立即給予抗菌藥物治療。術(shù)后1周通過超聲評估肝心靜脈壓及24h出入量，嚴(yán)格控制液體平衡，可適當(dāng)應(yīng)用強(qiáng)心、利尿等治療以減輕心臟負(fù)荷，預(yù)防充血性心力衰竭。外科術(shù)式手術(shù)時間長，操作復(fù)雜，創(chuàng)傷大，術(shù)后應(yīng)常規(guī)應(yīng)用抗菌藥物并加強(qiáng)營養(yǎng)支持，予以祛痰霧化治療預(yù)防肺部感染。密切觀察胸腹腔引流管內(nèi)引流液的性狀，引流量明顯減少，顏色變淡，引流量<50ml/d,可行超聲檢查評估胸腔積液和腹水情況后拔管。術(shù)后1周通過超聲檢查評估人工血管通暢情況。(二)術(shù)后抗凝治療抗凝是B-CS術(shù)后的重要輔助治療子肝素序貫口服華法林(初始劑量2.5mg,1次/d,聯(lián)合應(yīng)用3d以上)抗凝治療；根據(jù)國際標(biāo)準(zhǔn)化比值調(diào)整華法林劑量，當(dāng)比值為2.0~3.0時停用低分子肝素[68-70]。外科治療后應(yīng)仔細(xì)評估出血風(fēng)險，及早應(yīng)用低分子肝素序貫華法林抗凝治療。華法林是目前長期抗凝治療的首選口服藥物，要求抗凝時間1年以上[70]。利伐沙班、達(dá)比加群酯等直接口服抗凝藥具有不需要血液監(jiān)測、調(diào)整劑量及安全性良好等優(yōu)勢，近期奧地利一項多中心回顧性研究表明B-CS使用直接口服抗凝藥長期抗凝治療具有與華法林同樣的治療效果及安全性71]。國內(nèi)研究同樣顯示利伐沙班抗凝治療經(jīng)皮血管內(nèi)介入術(shù)后的B-CS安全有效[72],但仍需行大規(guī)模前瞻性研究驗(yàn)證，目前直接口服抗凝藥尚不能推薦作為B-CS患者抗凝的首選用藥。(三)加速康復(fù)外科在B-CS外科圍手術(shù)期管理中的應(yīng)用加速康復(fù)外科通過外科、麻醉、護(hù)理、營養(yǎng)等多學(xué)科協(xié)作，對涉及圍術(shù)期處理的臨床路徑予以優(yōu)化，通過緩解患者圍術(shù)期各種應(yīng)激反應(yīng)，達(dá)到減少術(shù)后并發(fā)癥、縮短住院時間及促進(jìn)康復(fù)的目的[8]。研究結(jié)果顯示，加速康復(fù)外科的實(shí)施有助于提高術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。我國研究人員對加速康復(fù)外科在B-CS外科應(yīng)用做了有益探索，研究結(jié)果表明加速康復(fù)外科可有效減輕B-CS患有利于患者術(shù)后康復(fù)，提高患者生命質(zhì)量73]。(四)治療反應(yīng)評估B-CS的治療以癥狀及治療反應(yīng)為導(dǎo)向，目的是恢復(fù)肝靜脈引流，降低門靜脈壓力，改善癥狀。目前，多采用術(shù)后1個月對治療的反應(yīng)評預(yù)防充血性心力衰竭(證據(jù)等級：B;推薦等級：1)推薦意見13:抗凝治療是B-CS術(shù)后重要輔助治療手段，可降低肝靜脈流出道再狹窄或阻塞發(fā)生率(證據(jù)等級：A;推薦等級：1)。推薦意見14:華法林是目前B-CS術(shù)后長期抗凝治療的首選藥物，需檢測凝血功能，國際標(biāo)準(zhǔn)化比值調(diào)整至2.0~3.0;直接口服抗凝藥在B-CS抗凝中的物(證據(jù)等級：A;推薦等級：1)。推薦意見15:加速康復(fù)外科的實(shí)施有助于提高B-CS患者外科術(shù)后圍術(shù)期的安全性及滿意度(證據(jù)等級：C;推薦等級：2)。推薦意見1