第一章肝發(fā)育不良的健康宣教概述第二章肝發(fā)育不良的診斷流程第三章肝發(fā)育不良的干預(yù)策略第四章肝發(fā)育不良的預(yù)后評(píng)估第五章肝發(fā)育不良的預(yù)防措施第六章肝發(fā)育不良的科研前沿與展望101第一章肝發(fā)育不良的健康宣教概述肝發(fā)育不良的認(rèn)知現(xiàn)狀全球流行病學(xué)數(shù)據(jù)全球發(fā)病率及地區(qū)差異我國流行病學(xué)數(shù)據(jù)城鄉(xiāng)發(fā)病率對(duì)比及抽樣調(diào)查結(jié)果醫(yī)院內(nèi)部數(shù)據(jù)典型病例特征及漏診率分析3肝發(fā)育不良的臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)與影像學(xué)特征不典型表現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩與其他隱匿癥狀數(shù)據(jù)支持不同年齡段發(fā)病特點(diǎn)及高危因素典型三聯(lián)癥狀4肝發(fā)育不良的病因分類遺傳性與胎盤因素的具體類型及發(fā)病率獲得性因素藥物性與毒物性因素的分析多因素模型高危組合的風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估及統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)先天性因素5肝發(fā)育不良的危害分級(jí)按癥狀嚴(yán)重程度劃分的分級(jí)體系危害程度不同分級(jí)的并發(fā)癥發(fā)生概率及預(yù)后對(duì)比治療成本分級(jí)與醫(yī)療費(fèi)用之間的關(guān)系及數(shù)據(jù)支持分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)602第二章肝發(fā)育不良的診斷流程病例篩查關(guān)鍵節(jié)點(diǎn)新生兒期篩查足跟血檢測(cè)與超聲篩查的具體操作流程高風(fēng)險(xiǎn)人群強(qiáng)化篩查早產(chǎn)兒與母親孕期肝功能異常的篩查重點(diǎn)篩查效果對(duì)比常規(guī)篩查與強(qiáng)化篩查的漏診率分析8實(shí)驗(yàn)室檢查指征各項(xiàng)指標(biāo)的聯(lián)合應(yīng)用及臨床意義動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)要點(diǎn)肝酶異常時(shí)的復(fù)查頻率及時(shí)間節(jié)點(diǎn)的選擇實(shí)驗(yàn)室異常閾值不同指標(biāo)的正常范圍及異常判斷標(biāo)準(zhǔn)肝功能譜組合9影像學(xué)評(píng)估方法超聲檢查肝回聲增強(qiáng)及空間參數(shù)的具體表現(xiàn)MRI評(píng)估脂肪浸潤(rùn)與膽汁漏的MRI特征及診斷價(jià)值比較研究超聲聯(lián)合MRI的診斷準(zhǔn)確率及優(yōu)勢(shì)分析10分子診斷適用場(chǎng)景影像學(xué)異常但肝酶正常及家族史陽性的病例選擇基因型-表型對(duì)應(yīng)典型遺傳性肝發(fā)育不良的基因型與表型關(guān)系檢測(cè)時(shí)效性基因檢測(cè)完成時(shí)間對(duì)診斷準(zhǔn)確率的影響分析基因檢測(cè)指征1103第三章肝發(fā)育不良的干預(yù)策略治療決策樹模型分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)不同肝功能分級(jí)的診斷標(biāo)準(zhǔn)及臨床意義治療路徑Ⅰ級(jí)、Ⅱ級(jí)、Ⅲ級(jí)病例的規(guī)范化治療流程案例分析具體病例的治療決策及效果評(píng)估13藥物干預(yù)方案維生素E作用機(jī)制抗氧化保護(hù)線粒體膜及抑制凋亡的具體機(jī)制熊去氧膽酸效果曲線膽汁酸水平下降及肝酶恢復(fù)的時(shí)間進(jìn)程分析藥物選擇標(biāo)準(zhǔn)不同肝功能分級(jí)的藥物選擇依據(jù)及劑量調(diào)整14生活方式干預(yù)措施低脂高蛋白飲食及植物油替代的具體實(shí)施活動(dòng)指導(dǎo)俯臥位訓(xùn)練與呼吸訓(xùn)練的實(shí)施頻率及效果評(píng)估對(duì)照研究數(shù)據(jù)系統(tǒng)干預(yù)對(duì)肝酶恢復(fù)時(shí)間及長(zhǎng)期預(yù)后的影響營養(yǎng)支持方案15轉(zhuǎn)診標(biāo)準(zhǔn)與時(shí)機(jī)高危轉(zhuǎn)診指征肝硬化及腹水病例的轉(zhuǎn)診標(biāo)準(zhǔn)及臨床意義轉(zhuǎn)診前準(zhǔn)備完整病歷準(zhǔn)備及生命體征記錄的具體要求成功率分析標(biāo)準(zhǔn)化轉(zhuǎn)診流程對(duì)治療效果的影響評(píng)估1604第四章肝發(fā)育不良的預(yù)后評(píng)估預(yù)后分層指標(biāo)預(yù)后分層標(biāo)準(zhǔn)A級(jí)、B級(jí)、C級(jí)病例的診斷標(biāo)準(zhǔn)及臨床意義影響因子模型年齡系數(shù)與肝纖維化指數(shù)對(duì)預(yù)后的影響分析預(yù)后分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)不同分級(jí)病例的生存率及并發(fā)癥發(fā)生率對(duì)比18并發(fā)癥監(jiān)測(cè)方案常見并發(fā)癥膽結(jié)石與肝性腦病的臨床特征及發(fā)病率監(jiān)測(cè)頻率不同分級(jí)病例的監(jiān)測(cè)頻率及具體操作流程預(yù)警信號(hào)血氨水平升高對(duì)肝性腦病前兆的提示意義19長(zhǎng)期隨訪計(jì)劃超聲、肝功能及肝臟彈性檢測(cè)的具體安排Ⅱ級(jí)病例隨訪計(jì)劃動(dòng)態(tài)肝纖維化監(jiān)測(cè)及心理行為評(píng)估的實(shí)施隨訪效果評(píng)估堅(jiān)持隨訪對(duì)復(fù)發(fā)率及長(zhǎng)期預(yù)后的影響分析Ⅰ級(jí)病例隨訪計(jì)劃20生存分析模型Ⅰ級(jí)與Ⅱ級(jí)病例的生存率對(duì)比及臨床意義影響生存的變量肝纖維化指數(shù)與感染對(duì)生存率的具體影響分析預(yù)測(cè)模型基于多變量數(shù)據(jù)的生存預(yù)測(cè)模型的構(gòu)建及驗(yàn)證Kaplan-Meier生存曲線2105第五章肝發(fā)育不良的預(yù)防措施篩查策略優(yōu)化基于年齡、膽紅素及家族史的風(fēng)險(xiǎn)預(yù)測(cè)模型流程改進(jìn)增加復(fù)查頻率及AI輔助判讀的具體措施成本效益分析篩查成本與避免嚴(yán)重肝損傷的效果對(duì)比模型構(gòu)建23母孕期干預(yù)維生素E補(bǔ)充及藥物性肝損傷的預(yù)防措施對(duì)照研究干預(yù)組與對(duì)照組的肝酶異常率對(duì)比分析營養(yǎng)指導(dǎo)母乳喂養(yǎng)及高脂飲食限制的具體建議指南建議24風(fēng)險(xiǎn)因素干預(yù)宮內(nèi)感染篩查及早產(chǎn)兒免疫監(jiān)測(cè)的具體措施毒物暴露預(yù)防藥物處方規(guī)范及孕期酒精消耗評(píng)估的具體建議健康教育社區(qū)講座及微信公眾號(hào)科普的具體內(nèi)容感染控制25公眾健康教育新生兒黃疸觀察要點(diǎn)及母乳喂養(yǎng)保護(hù)作用的科學(xué)依據(jù)教育效果評(píng)估干預(yù)前后知識(shí)測(cè)試分?jǐn)?shù)及高危行為改變率分析信息渠道社區(qū)講座及微信公眾號(hào)科普的具體安排關(guān)鍵信息2606第六章肝發(fā)育不良的科研前沿與展望新型診斷技術(shù)基底膜相關(guān)蛋白檢測(cè)NAG酶與M30凋亡肽的檢測(cè)方法及臨床意義人工智能輔助診斷超聲圖像深度學(xué)習(xí)模型及肝纖維化預(yù)測(cè)算法的具體應(yīng)用比較研究不同診斷技術(shù)的準(zhǔn)確率及優(yōu)缺點(diǎn)分析28基因治療進(jìn)展體外基因修復(fù)胞外體介導(dǎo)的基因遞送及CRISPR-Cas9基因編輯的具體方法臨床試驗(yàn)NCT03871235及NCT04232189的臨床試驗(yàn)設(shè)計(jì)及預(yù)期成果基因治療進(jìn)展基因治療技術(shù)對(duì)肝發(fā)育不良治療的意義及前景29肝移植新進(jìn)展兒童體積置換率及膽道并發(fā)癥發(fā)生率的具體數(shù)據(jù)人工智能輔助匹配基于多組學(xué)數(shù)據(jù)的供受體匹配系統(tǒng)及生存預(yù)測(cè)模型的具體應(yīng)用肝移植進(jìn)展肝移植技術(shù)在肝發(fā)育不良治療中的意義及前景微型肝移植30多學(xué)科協(xié)作模式跨學(xué)科團(tuán)隊(duì)構(gòu)成兒科醫(yī)生、遺傳咨詢師、營養(yǎng)師及心理醫(yī)生的具體職責(zé)協(xié)作效果首診誤診率及治療周期縮短的具體數(shù)據(jù)持續(xù)改進(jìn)機(jī)制病例討論會(huì)及患者數(shù)據(jù)庫共享平臺(tái)的具體安排