川崎病診療指南川崎?。↘awasakiDisease，KD）是一種以全身血管炎為主要病理改變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病，好發(fā)于5歲以下嬰幼兒，男性多見。其核心診療需圍繞早期識別、規(guī)范診斷、精準(zhǔn)治療及長期隨訪展開，以下為具體內(nèi)容：一、診斷標(biāo)準(zhǔn)與評估川崎病的診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及排除其他類似疾病。經(jīng)典診斷需滿足以下條件：1.發(fā)熱持續(xù)≥5天（為必要條件，若發(fā)熱不足5天但其他臨床特征典型且經(jīng)治療后仍符合診斷標(biāo)準(zhǔn)，可提前診斷）；2.至少具備4項主要臨床特征：（1）雙側(cè)球結(jié)膜充血（無滲出，不累及角膜）；（2）口腔及咽部黏膜改變：口唇充血皸裂、草莓舌（舌乳頭突起充血）、口腔及咽部彌漫性充血；（3）多形性皮疹（可呈斑丘疹、猩紅熱樣或麻疹樣，無皰疹或結(jié)痂）；（4）四肢末端改變：急性期（病程1-7天）手足硬性水腫、掌跖紅斑；恢復(fù)期（病程2-4周）指（趾）端膜狀脫皮；（5）非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大（直徑≥1.5cm，單側(cè)多見）。若發(fā)熱≥5天但僅具備3項主要臨床特征，需結(jié)合實驗室及影像學(xué)檢查（如超聲心動圖顯示冠狀動脈異常）方可診斷為“不完全性川崎病”（多見于6個月以下嬰兒）。實驗室檢查關(guān)鍵指標(biāo)：急性期白細(xì)胞計數(shù)（WBC）升高（以中性粒細(xì)胞為主）、C反應(yīng)蛋白（CRP）≥30mg/L、紅細(xì)胞沉降率（ESR）增快（＞40mm/h）、血小板計數(shù)（PLT）病程第2周后顯著升高（＞450×10?/L）；血漿白蛋白降低（＜30g/L）、氨基轉(zhuǎn)移酶輕度升高、尿白細(xì)胞增多（無菌性膿尿）等。超聲心動圖評估：所有疑似病例均需在病程7-10天內(nèi)行超聲心動圖檢查，重點觀察冠狀動脈內(nèi)徑（正常＜3mm，3-4mm為擴張，4-8mm為中等動脈瘤，≥8mm為巨大動脈瘤）、管壁回聲及血流情況，同時注意心包積液、左心室功能等。二、臨床表現(xiàn)與分期特征川崎病病程可分為急性期（病程1-11天）、亞急性期（病程12-25天）及恢復(fù)期（病程26天至數(shù)月），各期表現(xiàn)不同：急性期：以持續(xù)高熱（體溫＞39℃，抗生素治療無效）為首發(fā)癥狀，伴結(jié)膜充血、口腔黏膜改變、皮疹（多在發(fā)熱后2-3天出現(xiàn)，分布于軀干、四肢）、手足硬性水腫（掌跖紅斑明顯）、頸部淋巴結(jié)腫大（多在發(fā)熱后3天內(nèi)出現(xiàn)）。部分患兒可出現(xiàn)心血管系統(tǒng)表現(xiàn)（如心尖部收縮期雜音、奔馬律）、消化系統(tǒng)癥狀（嘔吐、腹瀉、腹痛、膽囊積液）、呼吸系統(tǒng)癥狀（咳嗽、流涕）及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（易激惹、無菌性腦膜炎）。亞急性期：體溫逐漸下降，癥狀緩解，但手足開始膜狀脫皮（多從指（趾）端開始），血小板顯著升高（可達(dá)1000×10?/L），此期冠狀動脈瘤發(fā)生率最高（約20%-25%未治療患兒），可出現(xiàn)心肌梗死、心律失常等并發(fā)癥。恢復(fù)期：所有臨床癥狀消失，血小板、CRP、ESR等指標(biāo)恢復(fù)正常，但冠狀動脈病變可能持續(xù)存在，需長期隨訪。三、鑒別診斷要點川崎病需與多種發(fā)熱出疹性疾病鑒別，關(guān)鍵鑒別點如下：-猩紅熱：由A組β溶血性鏈球菌感染引起，發(fā)熱1-2天出疹，皮疹為彌漫性充血性針尖樣丘疹（壓之退色），伴口周蒼白圈、楊梅舌（舌乳頭紅腫但無草莓樣突起），咽拭子鏈球菌培養(yǎng)陽性，抗鏈球菌溶血素O（ASO）升高，青霉素治療有效。-麻疹：有麻疹接觸史及疫苗未接種史，發(fā)熱3-4天出疹（順序為耳后→面部→軀干→四肢），伴咳嗽、流涕、結(jié)膜炎（有分泌物）、柯氏斑（口腔頰黏膜白色斑點），血清麻疹I(lǐng)gM抗體陽性。-幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（全身型）：發(fā)熱呈弛張熱（每日體溫波動＞2℃），熱退時癥狀緩解，皮疹隨體溫升降出現(xiàn)或消退（淡紅色斑丘疹，分布于軀干），伴肝脾腫大，無手足硬腫及指（趾）端脫皮，類風(fēng)濕因子及抗核抗體可陽性。-病毒感染（如EB病毒、腺病毒）：可表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、淋巴結(jié)腫大，但多有咽峽炎（皰疹或潰瘍）、肝脾腫大，EB病毒感染時異型淋巴細(xì)胞＞10%，血清EB病毒DNA或IgM抗體陽性；腺病毒感染可通過咽拭子或血清學(xué)檢測確診。-藥物過敏反應(yīng)：有明確用藥史（如抗生素、解熱鎮(zhèn)痛藥），皮疹多為蕁麻疹或固定性藥疹，伴瘙癢，無結(jié)膜充血、手足硬腫，停藥后癥狀逐漸緩解，嗜酸性粒細(xì)胞升高。四、急性期治療原則目標(biāo)：控制全身血管炎，預(yù)防冠狀動脈病變（CAL），降低心肌梗死及猝死風(fēng)險。（一）靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）為首選治療，需在病程10天內(nèi)使用（最佳時機為病程7-10天），可降低CAL發(fā)生率至5%以下。劑量為2g/kg，單劑緩慢靜脈輸注（8-12小時）。若輸注后36小時仍發(fā)熱（體溫＞38℃）或熱退后24小時內(nèi)再次發(fā)熱，伴CRP、WBC等炎癥指標(biāo)未下降，定義為“IVIG無反應(yīng)型川崎病”（約10%-20%），需采取以下措施：-重復(fù)IVIG2g/kg單劑輸注（有效率約70%）；-聯(lián)合糖皮質(zhì)激素：甲潑尼龍2-3mg/(kg·d)口服，或沖擊治療（15-30mg/(kg·d)，靜脈輸注30分鐘，連續(xù)3天，后改為2mg/(kg·d)口服，逐漸減量）；-英夫利昔單抗（抗TNF-α單克隆抗體）：5mg/kg靜脈輸注（適用于IVIG+激素?zé)o效者）。（二）阿司匹林急性期（熱退后48-72小時）予高劑量30-50mg/(kg·d)（分3-4次口服），以抗炎、抑制血小板聚集；熱退3天后減至低劑量3-5mg/(kg·d)（每日1次口服），持續(xù)至病程6-8周。若存在CAL，需延長至冠狀動脈恢復(fù)正常（超聲顯示內(nèi)徑≤3mm且無管壁增厚）；若為冠狀動脈瘤（尤其是巨大動脈瘤），需長期服用（甚至終身），并聯(lián)合雙嘧達(dá)莫（3-5mg/(kg·d)）或華法林（維持INR2-2.5）抗凝。（三）其他支持治療-補液：糾正發(fā)熱、嘔吐導(dǎo)致的脫水，維持水、電解質(zhì)平衡；-營養(yǎng)支持：予清淡易消化飲食，避免刺激性食物；-鎮(zhèn)痛：口腔疼痛明顯者可局部使用利多卡因凝膠；-抗生素：僅用于明確合并細(xì)菌感染者（如中耳炎、肺炎），避免濫用。五、并發(fā)癥管理冠狀動脈病變（CAL）是川崎病最嚴(yán)重的并發(fā)癥，需根據(jù)病變程度分級管理：-冠狀動脈擴張（直徑3-4mm）：多數(shù)可在3-6個月內(nèi)恢復(fù)，每3個月復(fù)查超聲心動圖，直至正常；-中等冠狀動脈瘤（直徑4-8mm）：需長期隨訪（每3-6個月超聲），監(jiān)測血小板及凝血功能，避免劇烈運動（以防瘤體破裂），若合并血栓風(fēng)險，加用華法林；-巨大冠狀動脈瘤（直徑≥8mm）：終身存在，易形成血栓、狹窄或閉塞，需每3個月行超聲心動圖+心電圖檢查，每年行心臟MRI或冠狀動脈CTA評估，必要時行冠狀動脈造影。若出現(xiàn)心肌缺血癥狀（胸痛、乏力），需及時行介入治療（球囊擴張、支架置入）或外科手術(shù)（冠狀動脈旁路移植術(shù)）。其他并發(fā)癥：-心肌炎：表現(xiàn)為心功能不全（氣促、水腫），予利尿劑（呋塞米）、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（卡托普利）及營養(yǎng)心?。ㄝo酶Q10）治療；-心包積液：少量積液可自行吸收，中大量積液伴壓塞癥狀時需心包穿刺引流；-膽囊積液：多為自限性，無需特殊處理，避免手術(shù)（除非合并感染或梗阻）。六、隨訪與預(yù)后隨訪計劃需根據(jù)CAL情況制定：-無CAL者：出院后1、3、6個月及1年復(fù)查超聲心動圖、心電圖、血常規(guī)（PLT）、CRP；1年后每年復(fù)查1次，直至成年；-有CAL者：急性期（病程2周內(nèi)）每2周查超聲；亞急性期（病程3-8周）每4周查超聲；穩(wěn)定后每3-6個月查超聲，同時監(jiān)測PLT（維持＜500×10?/L）、凝血功能（INR目標(biāo)值2-2.5）；-巨大動脈瘤或曾發(fā)生心肌梗死者：需心內(nèi)科、心外科聯(lián)合隨訪，每3個月評估心功能（射血分?jǐn)?shù)），避免接種活疫苗（如麻疹、風(fēng)疹疫苗），預(yù)防感染（尤其鏈球菌感染，可誘發(fā)血管炎活動）。預(yù)后：多數(shù)患兒經(jīng)規(guī)范治療可完全康復(fù)，無CAL者遠(yuǎn)期預(yù)后良好；合并中等動脈瘤者約50%可縮小或消退，20%-30%進(jìn)展為狹窄；巨大動脈瘤者約1%-2%發(fā)生心肌梗死，15%-25%死于心血管事件（多在病程1年內(nèi)）。早期診斷、及時IVIG治療可顯著降低CAL發(fā)生率及嚴(yán)重程度。七、特殊人群管理小嬰兒（＜6個月）：臨床表現(xiàn)常不典型（如無頸部淋巴結(jié)腫大、皮疹輕微），易漏診。若發(fā)熱≥5天，伴3項以下主要特征，但CRP≥30mg/L、PLT病程第7天＞450×1