**章節(jié)一：概述** **章節(jié)二：診斷與鑒別**

**章節(jié)三：分期與危險(xiǎn)度評估** **章節(jié)四：治療與療效**01I020304目錄亞洲和西方國家中OAML

的比例差

異MAL

T淋巴瘤是OAL

最常見的病理類

型，眼附屬器MALT

淋巴瘤(

OAML)在亞洲地區(qū)占OA

L的比例達(dá)到

80%～98%,

在西方國家占比也達(dá)

到50%～78%。眼附屬器黏膜相關(guān)淋巴組織結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤的定義MALT

淋巴瘤是一種來源于B細(xì)胞的

低級別非霍奇金淋巴瘤，臨床進(jìn)程

相對惰性，好發(fā)于結(jié)外器官的黏膜

相關(guān)淋巴組織。眼附屬器淋巴瘤

(OAL)

在

成

人

中的發(fā)病率眼附屬器淋巴瘤是成年人最常見的

眼附屬器惡性腫瘤，占所有淋巴瘤

的18～2%,占結(jié)外淋巴瘤的8%。**主題—**:定義與流行病學(xué)**主題二**:臨床表現(xiàn)01

02眼附屬器局部病變

臨床表現(xiàn)多樣性03影像學(xué)與病理學(xué)檢查CT

和MRI

是診斷OAML

的重要工具，而病理

學(xué)檢查是確診的金標(biāo)準(zhǔn)。大多數(shù)患者無發(fā)熱、消瘦、盜汗等B組癥狀,但部分患者可能出現(xiàn)眼球突出、活動障

礙等癥狀。OAML

病變多數(shù)局限于眼附屬器，累及最多

的部位是眼眶，其次是結(jié)膜和眼瞼。MALT-IPIMALT-IPI

是專門針對MALT

淋巴瘤的

危險(xiǎn)度分層體系，通過特定因素的評

分來確定患者的低危、中危和高危狀

態(tài)。MALT-IPI-BMALT-IPI-B在MALT-IPI

基礎(chǔ)上

加入β2-MG

水平，為韓國學(xué)者提出

,進(jìn)一

步細(xì)化了MALT淋巴瘤患者

的預(yù)后評估。國際預(yù)后指標(biāo)

(IPI)IPI包括年齡、

ECOG

評分、AnnArbor

分期、血清LDH

水平及結(jié)外

受累部位數(shù)，用于評估MALT

淋

巴

瘤患者的預(yù)后。**主題三**:預(yù)后評估02結(jié)膜病變特征結(jié)膜病變早期表現(xiàn)為充血和水腫

,形成”魚卵樣”隆起；隨著腫物

增大，可呈現(xiàn)粉色或紅色“魚肉樣”改變。03眼瞼與淚腺病變眼瞼病變主要表現(xiàn)為腫脹，嚴(yán)重

時(shí)可導(dǎo)致下垂；淚腺病變則在眼

眶外上方觸及硬實(shí)腫物，擠壓眼

球可能導(dǎo)致移位。眼眶病變表現(xiàn)OAML

患者中，眼眶病變是最常見的部位，表現(xiàn)為眼球突出、活動

障礙，部分伴有復(fù)視或視力下降等癥狀。**主題—**:臨床表現(xiàn)及體征生化指標(biāo)檢測多無異常表現(xiàn)，罕見伴有乳酸脫氫酶(LDH

)升高。建議完善自身免疫抗體、乙型肝

炎病毒、丙型肝炎病毒等相關(guān)檢查。骨髓檢查建議送檢骨髓細(xì)胞學(xué)、流式細(xì)胞儀、基因

等檢查，進(jìn)一步評估骨髓受累情況。對于

血常規(guī)異?；颊呋蛲砥诨颊哂葹橹匾?。血常規(guī)檢查大部分患者血常規(guī)正常，少數(shù)患者因累及

骨髓表現(xiàn)為白細(xì)胞增高，或貧血、血小板

減

少

。**主題二**

:實(shí)驗(yàn)室檢查CT

檢

查CT

掃描能明確腫物形狀、大小及其與周

圍結(jié)構(gòu)關(guān)系，OAML

常表現(xiàn)為中等密度影

,包繞眼球鑄型生長。PET-CT

檢

查18F-FDG

PET-CT用于全身影像學(xué)檢查，

篩查眼附屬器以外病灶，對OAML

分期及療

效評估有價(jià)值。MRI

檢查MRI

是首選影像學(xué)檢查方法，顯示軟組織

較好，可準(zhǔn)確顯示腫瘤范圍及周圍結(jié)構(gòu)受

累情況。**主題三**:影像學(xué)檢查Ann

Arbor分期的具體分期內(nèi)容Ann

Arbor分期將淋巴瘤分為四期，包括

I

期(局限在一個區(qū)域)、Ⅱ期(兩個或

更多區(qū)域)、Ⅲ期(廣泛區(qū)域)和IV期(

全身性)。Ann

Arbor分期在OAML

中的應(yīng)用AnnArbor分期被廣泛應(yīng)用于眼附屬器

MALT

淋巴瘤(OAML)的臨床分期，幫助

醫(yī)生評估疾病的嚴(yán)重程度和制定治療計(jì)劃Ann

Arbor分期的提出與應(yīng)用Ann

Arbor分期最初用于淋巴結(jié)起病的淋

巴

瘤

，1965年Rye

會議上提出，1971年

經(jīng)AnnArbor會議修改。030201**主題—**

:

AnnArbor

分期T分期定義T分期用于判斷眼附屬器原發(fā)腫瘤的侵犯范圍，包括累及結(jié)膜(T1)、

眼眶±結(jié)

膜(T2)、眼瞼±眼眶±結(jié)膜(T3)以及超出眼眶累及鄰近結(jié)構(gòu)(T4)。N

分期標(biāo)準(zhǔn)N分期旨在明確淋巴結(jié)累及情況，對于眼附屬器MALT

淋巴瘤而言，其重要性在

于評估疾病是否已擴(kuò)散至其他區(qū)域。M分期意義M分期指眼附屬器以外結(jié)外部位的受累情況，對于全面了解病情進(jìn)展、制定治療

計(jì)劃具有關(guān)鍵作用。**主題二**:美國癌癥聯(lián)合委員會TNM

分期基于IPI

評分，分為低危組(0～1分)、

中低危組(2分)、中高危組(3分)和高

危組(4～5分)。**主題三**:國際預(yù)后指標(biāo)IPI評分系統(tǒng)介紹

IPI

的危險(xiǎn)度分層

IPI的應(yīng)用與意義IPI

用于評估OAML

患者的預(yù)后，指導(dǎo)治療

決策，提高患者生存質(zhì)量。IPI

包括年齡、ECOG評分、Ann

Arbor分

期、LDH

水平及結(jié)外受累部位數(shù)。降低疾病進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)治療策略包括使用利妥昔單抗等藥物

,旨在降低低級別淋巴瘤發(fā)展為高級

別淋巴瘤的風(fēng)險(xiǎn)?；謴?fù)眼部外觀及功能通過治療手段，如手術(shù)或放射治療，

恢復(fù)因OAML引起的眼部外觀改變和

功能障礙。緩解腫瘤對器官的影響治療原則旨在減輕腫瘤對眼附屬器外

觀和功能的影響，提高患者生活質(zhì)量**主題—**:治療原則系統(tǒng)性治療方案對于晚期或具有治療指征的Ⅲ期/IV期

患者，系統(tǒng)性治療包括利妥昔單抗聯(lián)合

CHOP、CVP方案等，旨在控制疾病進(jìn)

展并提高生存質(zhì)量。復(fù)發(fā)/難治性O(shè)AML

的治療策略復(fù)發(fā)或難治性O(shè)AML需重新評估治療指

征，可選擇局部放療或根據(jù)既往治療

情況采用一線或二線系統(tǒng)性治療，必

要時(shí)參照彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤治療方案局部治療選擇針對眼附屬器MALT

淋巴瘤，首選放

療和手術(shù)。I

期或Ⅱ期患者推薦受累

部位照射，外科手術(shù)用于明確診斷及

盡可能完全切除腫瘤。**主題二**:治療方案評估方法采用全身體格檢查、血液相關(guān)指標(biāo)及

影像學(xué)