作者:倪鑫單位:首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院第四章

喉的先天性疾病第一節(jié)先天性喉蹼第二節(jié)先天性喉喘鳴重點難點熟悉了解掌握先天性喉喘鳴的診治要點先天性喉蹼的臨床表現(xiàn)喉軟化手術(shù)治療先天性喉蹼CongenitalLaryngealWeb第一節(jié)耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)（第9版）一、概述喉蹼為喉腔間有一先天性膜狀物喉蹼之薄厚不一，主要成分為結(jié)締組織，其內(nèi)有毛細(xì)胞血管、表面覆有鱗狀上皮喉蹼分聲門上、聲門及聲門下三型，以發(fā)生于聲門區(qū)者多見，發(fā)生于聲門上、下及喉后部者極少耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)（第9版）二、病因胚胎發(fā)育異常

人胚胎第10周時，胚胎已長至約30mm，由第4、5對鰓弓發(fā)育而來的杓間封閉上皮組織開始被吸收，形成管道。后部形成突起，為左右杓區(qū)，杓區(qū)前方分別形成左右聲帶及室?guī)?。如兩?cè)聲帶之間前部未能分開，則形成喉蹼耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)（第9版）三、分類

喉蹼兩側(cè)聲帶之間前部未能分開

先天性喉隔

兩側(cè)聲帶之間大部分未分開

先天性喉閉鎖兩側(cè)聲帶之間完全未分開耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)（第9版）三、分類

按位置分類1.聲門型喉蹼2.聲門上喉蹼3.聲門下喉蹼后兩種臨床極少見耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)（第9版）三、分類

按嚴(yán)重程度分類（Cohen，1985）Ⅰ型：喉蹼長度<35%聲帶全長，不累及聲門下，聲帶可見Ⅱ型：喉蹼長度占聲帶全長35%～50%，蹼較薄，聲門下輕度累及，聲帶可見Ⅲ型：喉蹼長度占聲帶全長50%～75%，蹼較厚，聲門下累及至環(huán)狀軟骨下緣，聲帶前端融合Ⅳ型：喉蹼長度占聲帶全長75%～90%，與聲帶厚度一致，累及到環(huán)狀軟骨下緣，完全融合，聲帶結(jié)構(gòu)消失耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)（第9版）四、臨床表現(xiàn)程度較重的喉蹼患兒，于出生后無哭聲、有呼吸困難或窒息，有呼嚕樣之喉鳴音，吸氣時有喉阻塞現(xiàn)象，常有口唇發(fā)紺及不能吮乳的癥狀

中度喉蹼患兒，喉腔尚可通氣，但聲音嘶啞，伴吸氣性呼吸困難喉蹼范圍較小，則哭聲低啞，無明顯呼吸困難前部喉蹼可出現(xiàn)發(fā)聲障礙和氣道阻塞癥狀，主要表現(xiàn)為聲音嘶啞、不能發(fā)高音；后部喉蹼主要為擴(kuò)張受限，一般無發(fā)聲障礙耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)（第9版）五、診斷嬰幼兒或新生兒可使用電子（纖維）喉鏡或直接喉鏡檢查檢查時需準(zhǔn)備氣管插管或氣管切開器械可見有灰白色或淡紅色之膜狀物連于兩側(cè)聲帶之前端，其后緣呈半圓形，少數(shù)呈三角形當(dāng)發(fā)聲時此膜折皺，被擠于聲帶之上部或下部，當(dāng)吸氣時又展開成膜狀喉部完全閉鎖較為罕見耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)（第9版）電子（纖維）喉鏡：對于年齡較大兒童，電子（纖維）喉鏡可明確喉部及聲帶情況，檢查時間短，操作簡單，同時可明確聲帶運(yùn)動情況，但對于聲門下情況通常無法做出明確判斷。喉部CT及三維重建：對于患兒氣道整體發(fā)育情況，聲門及聲門下情況可做出較全面的判斷，但檢查受放射線較多，且需在鎮(zhèn)靜下進(jìn)行。如患兒已經(jīng)存在呼吸困難，則無法配合完成檢查。耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)（第9版）全麻下支撐喉鏡及氣管鏡檢查：

檢查可對喉蹼的位置，薄厚，以及聲門下情況有較明確判斷。但檢查需全身麻醉，可能因喉蹼造成麻醉插管困難。呼吸困難者需進(jìn)行氣管切開后再進(jìn)行檢查。耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)（第9版）先天性喉蹼耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)（第9版）六、治療喉蹼程度較輕，無明顯癥狀可不予處理新生兒患喉蹼若發(fā)生窒息時，應(yīng)立即在直接喉鏡下將嬰兒型硬式氣管鏡或小號麻醉插管插入氣管，吸出分泌物，給氧和呼吸機(jī)輔助呼吸，以挽救患兒生命藥物治療：對先天性喉蹼藥物治療無效耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)（第9版）

手術(shù)治療：手術(shù)主要目的為通暢氣道及改善音質(zhì)，目前對于喉蹼的手術(shù)方式主要包括以下幾種：

內(nèi)鏡下喉蹼切除術(shù)

喉裂開喉蹼切除，喉模植入

內(nèi)鏡下喉蹼切除，喉模植入或聲帶內(nèi)側(cè)緣成形術(shù)

喉內(nèi)黏膜翻瓣或移植等六、治療先天性喉喘鳴CongenitalLaryngealStridor第二節(jié)耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)（第9版）一、概述先天性喉喘鳴是嬰兒出生后發(fā)生的吸氣性喘鳴，可伴三凹征；患兒多于生后兩周癥狀明顯，大部分可在2歲之前不治而愈或經(jīng)保守治療治愈，極少數(shù)需要手術(shù)干預(yù)治療。耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)（第9版）二、病因最常見原因為喉軟化癥（laryngomalacia）

喉軟化癥是最常見的先天性喉部畸形，以吸氣時聲門上組織脫垂至呼吸道產(chǎn)生吸氣性喉喘鳴和上呼吸道梗阻為主要特點。耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)（第9版）三、臨床表現(xiàn)吸氣性喉喘鳴是喉軟化癥最常見的表現(xiàn)，可伴吸氣時胸骨上窩、鎖骨上窩、劍突下凹陷。典型的臨床表現(xiàn)：間斷吸氣性喘鳴，喂食、活動、哭鬧、上呼吸道感染加重，患兒哭聲無嘶啞。另一個重要表現(xiàn)：喂食困難。因為伴隨著吸氣性喘鳴患兒很難協(xié)調(diào)好吞咽和呼吸，容易發(fā)生嗆咳，患兒飲奶量不足，且反復(fù)吸入性肺炎，導(dǎo)致生長發(fā)育落后。耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)（第9版）四、診斷主要依靠發(fā)病時間、典型的癥狀和喉部檢查，發(fā)現(xiàn)特征性的喉部解剖變異即可診斷。患兒生后不久即發(fā)生喘鳴，纖維或電子喉鏡檢查見吸氣相兩側(cè)喉軟骨內(nèi)陷，杓會厭襞黏膜短縮，吸氣時會厭向喉腔內(nèi)塌陷即可診斷?？稍诤礴R下將金屬吸引器置于喉入口處，其吸引負(fù)壓會引起會厭和杓狀軟骨向喉腔脫垂，此稱Narcy征陽性，為本病的直接診斷證據(jù)。耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)（第9版）五、分型根據(jù)喉部檢查結(jié)果將喉軟化癥分為三型Ⅰ型：杓狀軟骨黏膜脫垂Ⅱ型：杓會厭壁短縮Ⅲ型：會厭后移臨床上Ⅰ型及Ⅱ型的混合型較常見，Ⅲ型喉軟化癥較少耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)（第9版）分型（Olney1999）耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)（第9版）Ⅰ型喉軟化II型喉軟化混合型喉軟化喉軟化癥喉鏡分型圖示耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)（第9版）六、治療如喉喘鳴癥狀不嚴(yán)重，患兒生長發(fā)育正常，可不予特殊治療。通常患兒長大至2~3歲時，隨著喉的發(fā)育，癥狀多可自行緩解。1.保守治療（1）喉軟化軟骨大多可自愈，經(jīng)精心護(hù)理及加強(qiáng)喂養(yǎng)，約80%患兒的喘鳴癥狀可于2~3歲之前消失。（2）盡早補(bǔ)充維生素D和鈣劑，部分患兒喉軟化癥與胃食管反流相關(guān)，應(yīng)避免胃食管反流發(fā)生或采用藥物治療減輕返流的發(fā)生。耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)（第9版）六、治療2.?手術(shù)治療（1）對于重度喉軟化癥患兒，尤其是出現(xiàn)呼吸困難、體重過低導(dǎo)致生長發(fā)育落后者，需要手術(shù)治療。（2）手術(shù)指征包括不能經(jīng)口喂養(yǎng)、增重困難、生長發(fā)育停滯、神經(jīng)精神發(fā)育遲緩、危及生命的呼吸道梗阻事件、肺動脈高壓或肺心病、低氧血癥或高碳酸血癥等。耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)（第9版）六、治療手術(shù)方式

主要為聲門上成形術(shù)(supraglottoplasty)：用喉剪等喉顯微器械去除聲門上喉部