ISHAM臨床實踐指南:變應性支氣管肺曲霉病真菌病的診斷、分類和治療解讀總結2026_第1頁
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ISHAM臨床實踐指南:變應性支氣管肺曲霉病/真菌病的診斷、分類和治療解讀總結2026一、臨床表現(xiàn)與基礎疾病表1:ABPA/ABPM的臨床表現(xiàn)與基礎疾病項目內(nèi)容說明主要表現(xiàn)哮喘樣發(fā)作、反復肺部陰影、中心性支氣管擴張常見癥狀咳嗽、咳痰、喘息、發(fā)熱、咯血(少數(shù))影像學特征高密度黏液栓(HAM)、支氣管擴張、肺纖維化、黏液栓塞基礎疾病哮喘、囊性纖維化(CF)、COPD、支氣管擴張、其他結構性肺病無癥狀患者部分患者無哮喘史,僅憑影像學或血清學異常診斷高危人群反復哮喘控制不佳、結構性肺病、真菌過敏史者二、診斷標準與分類表2:2024年ISHAM指南診斷標準(ABPA/ABPM)診斷要素ABPA診斷標準ABPM診斷標準基礎疾病哮喘/CF/COPD/支氣管擴張等同ABPA必需條件總IgE≥500U/ml+煙曲霉sIgE≥0.35kUA/L總IgE≥500U/ml+真菌sIgE陽性其他條件血嗜酸粒細胞≥0.5×10?/L、影像學異常、煙曲霉sIgG升高2次痰/1次BALF真菌培養(yǎng)陽性排除項血清沉淀抗體檢測不再推薦依賴反復真菌分離注:總IgE<500U/ml也可診斷若其他條件齊全;痰真菌培養(yǎng)不推薦用于ABPA診斷,但對ABPM至關重要;高分辨率CT(HRCT)是影像學首選,高密度黏液栓(HAM)為特征性表現(xiàn)。表3:ABPA臨床分期(2024年更新)分期定義急性期新診斷或急性加重(癥狀持續(xù)>14天,總IgE升高≥50%)恢復期治療后癥狀改善>50%,影像學改善>50%,或總IgE下降≥20%緩解期停用OCS>6個月,總IgE穩(wěn)定,無癥狀治療依賴期需持續(xù)用藥預防復發(fā),3個月內(nèi)復發(fā)≥2次進展期廣泛支擴(≥10節(jié)段)、肺心病、Ⅱ型呼吸衰竭表4:ABPA影像學分類類型定義ABPA-S血清學陽性,影像學正常ABPA-B伴有支氣管擴張ABPA-MP伴有黏液栓塞(無高密度)ABPA-HAM伴有高密度黏液栓(CT值>肌肉)ABPA-CPF慢性胸膜肺纖維化三、實驗室與影像學檢查表5:實驗室檢查推薦檢查項目推薦意見說明血清總IgE必需,閾值≥500U/ml反映疾病活動度,治療中下降,復發(fā)時升高≥50%煙曲霉sIgE首選篩查方法,≥0.35kUA/L靈敏度高(99%~100%),優(yōu)于皮膚點刺煙曲霉sIgG推薦替代沉淀抗體需進一步標準化臨界值血嗜酸性粒細胞計數(shù)≥0.5×10?/L支持診斷,但不具特異性痰真菌培養(yǎng)不推薦用于ABPA診斷對ABPM需2次陽性或1次BALF陽性GM試驗(半乳甘露聚糖)不推薦在ABPA中準確性差mNGS(宏基因組測序)潛在價值,待研究可用于評估真菌定植與嚴重度四、治療推薦表6:ABPA/ABPM治療方案(2024年ISHAM指南)治療階段推薦方案備注急性期潑尼松龍0.5mg/kg/d×2–4周,每2周減5mg,總療程4個月首選OCS伊曲康唑200mgbid×4個月(OCS禁忌時)不推薦聯(lián)合OCS作為一線其他抗真菌藥:伏立康唑、泊沙康唑、艾沙康唑、霧化兩性霉素B用于不耐受OCS者復發(fā)治療OCS+伊曲康唑聯(lián)合治療適用于1年內(nèi)復發(fā)≥2次治療依賴期奧馬珠單抗(按IgE和體重計算)可減少OCS用量和急性加重美泊利單抗、貝那利珠單抗、度普利尤單抗適用于Th2型炎癥明顯者伊曲康唑或霧化兩性霉素B維持預防復發(fā)緩解期按哮喘/支擴指南治療(ICS、LABA、化痰、抗生素等)每3–6個月隨訪1次環(huán)境控制避免霉菌環(huán)境,佩戴口罩,保持通風,防潮預防復發(fā)的重要措施五、總結與展望2024年ISHAM指南在以下方面實現(xiàn)重要更新:診斷更敏感:降低總IgE閾值至500U/ml,推廣sIgE檢測;分類更清晰:重新定義臨床分期與影像學分類,突出黏液栓塞的重要性;治療更個體化:明確OCS為基礎,

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