進行性纖維化性間質(zhì)性肺疾病診療指南要點2026近日筆者獲悉，國家衛(wèi)健委官網(wǎng)就86個罕見病病種診療指南發(fā)布了國衛(wèi)辦醫(yī)政函〔2025〕252號政策文件，其中包括《進行性纖維化性間質(zhì)性肺疾病（PPF）診療指南（2025年版）》[1]。指南將吡非尼酮明確納入PPF患者個體化治療推薦藥物，在PPF疾病診斷、治療及管理全面梳理最新證據(jù)，為臨床實踐提供有力參考。核心治療推薦：吡非尼酮成為PPF患者個體化治療重要選擇指南基于循證醫(yī)學(xué)證據(jù)推薦：符合診斷標(biāo)準(zhǔn)的PPF患者可選用吡非尼酮抗纖維化治療?？估w維化治療部分推薦原文如下：“關(guān)于抗纖維化藥物的臨床選擇，2023年《歐洲呼吸雜志》（ERJ）發(fā)表的專家共識給出了客觀建議：目前尚無吡非尼酮與另一種常用抗纖維化藥物尼達尼布在PPF治療中的頭對頭比較的臨床試驗，根據(jù)藥物作用理論上，兩者均可能使PPF患者受益，基于既往臨床試驗設(shè)計存在差異，無法將吡非尼酮排除于PPF治療方案之外。當(dāng)患者無法耐受或因其他原因不能使用尼達尼布時，吡非尼酮可作為選擇，應(yīng)根據(jù)患者具體情況來選擇合適的抗纖維化藥物。（例如，患者合并心血管事件，尼達尼布需要慎重考慮，此時吡非尼酮可成為優(yōu)先考量方案。）”本指南基于研究證據(jù)與臨床實際需求將吡非尼酮明確納入PPF治療，推薦拓展了吡非尼酮的適用范圍，為PPF患者提供了更多治療選擇。PPF的病因、流行病學(xué)及相關(guān)危險因素該指南指出，PPF并非獨立疾病診斷，其核心屬性是一種疾病行為，用于描述肺纖維化隨時間推移逐漸加劇的病理過程，其中包含一大類臨床表現(xiàn)、影像學(xué)變化及預(yù)后均與IPF相似的疾病譜系。不同病因所致的間質(zhì)性肺?。↖LD），進展為PPF的危險因素存在差異，具體如下：纖維化性過敏性肺炎（fHP）：致敏原未被識別是其進展為PPF的關(guān)鍵危險因素，會顯著增加疾病進展概率。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)ILD：UIP型表現(xiàn)、吸煙史、HRCT顯示肺纖維化程度較重，均為其發(fā)展成PPF的重要危險因素。系統(tǒng)性硬化相關(guān)ILD：肺纖維化的嚴(yán)重程度、基礎(chǔ)肺功能狀況及吸煙史，均會影響其進展為PPF的發(fā)生概率。據(jù)既往臨床試驗數(shù)據(jù)，多種類型ILD最終可演變?yōu)镻PF，主要包括：纖維化性過敏性肺炎（fHP）、結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺?。–TD-ILD）、特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎（iNSIP）、不能分類的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（u-IIP）。原文圖69-1根據(jù)《成人特發(fā)性肺纖維化(更新)和進展性肺纖維化：ATS/ERS/JRS/ALAT臨床實踐指南（2022版）》預(yù)估可發(fā)展為PPF的ILD患者比例PPF診斷即具有肺纖維化放射學(xué)證據(jù)的已知或未知病因的除IPF外的ILD患者，在過去1年內(nèi)，符合以下3項標(biāo)準(zhǔn)中至少2項：1.呼吸道癥狀加重；2.生理學(xué)進展（任一）：①FVC%絕對值1年下降≥5%；②經(jīng)Hb校正的DLCO%絕對值1年下降≥10%；影像學(xué)進展（任一，原征象加重/新發(fā)）：①牽拉性支擴（支氣管/細支氣管）加重；②新發(fā)磨玻璃影伴牽拉性支擴；③新發(fā)細小網(wǎng)狀影；④網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)異常擴大/增粗；⑤蜂窩狀結(jié)構(gòu)新發(fā)/增大；⑥肺容積縮小。

原文圖69-2進行性纖維化性間質(zhì)性肺疾病診療流程PPF并發(fā)癥監(jiān)測與管理規(guī)范該指南同時也給出了PPF共病相關(guān)管理意見。規(guī)范監(jiān)測與及時干預(yù)是改善患者預(yù)后的關(guān)鍵。胃食管反流?。洪g質(zhì)性肺病高發(fā)（遠端67%~88%/近端30%~74%），食管功能檢查/胃鏡確診；肺動脈高壓：胸悶、活動后氣喘、低氧，超聲心動圖篩查，右心導(dǎo)管術(shù)確診；肺癌：間質(zhì)性肺病患者風(fēng)險22%，高危（男/＞60歲/吸煙者），影像學(xué)新病灶警惕，肺活檢確診；其他：肺栓塞、阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征、肺部感染常見，建議針對性檢查+綜合管理。總結(jié)與展望《進行性纖維化性間質(zhì)性肺疾病診療指南（2025年版）》的發(fā)布，將吡非尼酮納入PPF治療推薦，充分認(rèn)可了該藥物在抑制纖維化進展、保護肺功能方面的核心價值，