內(nèi)科學(xué)第八篇第十一章系統(tǒng)性硬化癥1:系統(tǒng)性硬化病起病隱匿，下列哪項(xiàng)是其最常見(jiàn)的首發(fā)表現(xiàn)A.肺動(dòng)脈高壓B.肺間質(zhì)纖維化C.腎功能不全D.心包積液E.雷諾現(xiàn)象答案：E標(biāo)準(zhǔn)解析系統(tǒng)性硬化病起病隱匿，最常見(jiàn)的首發(fā)表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象（E對(duì)），可先于本病的其他表現(xiàn)（如關(guān)節(jié)炎、內(nèi)臟受累）幾個(gè)月甚至10余年出現(xiàn)。而肺動(dòng)脈高壓（A錯(cuò)）、肺間質(zhì)纖維化（B錯(cuò)）是較多見(jiàn)肺部疾病，并非作為首發(fā)癥狀。腎功能不全（C錯(cuò)）多見(jiàn)于彌漫型的早期（起病4年內(nèi)）。最常見(jiàn)的為緩慢發(fā)展的心包積液（D錯(cuò)）發(fā)生率為16%-40%。內(nèi)科學(xué)第八篇第十一章系統(tǒng)性硬化癥1:男性，32歲，矽肺病史5年，近1年出現(xiàn)雙手遇冷后變白變紫，4周前出現(xiàn)血尿、蛋白尿、血肌酐升高。查體：雙手皮溫低，雙側(cè)上肢皮膚變緊變硬不易捏起，該病人的診斷首先考慮A.系統(tǒng)性硬化病合并腎危象B.系統(tǒng)性血管炎C.矽肺合并腎炎D.狼瘡腎炎E.甲狀腺功能降低合并腎炎答案：A標(biāo)準(zhǔn)解析32歲男性患者，矽肺病史5年，近1年出現(xiàn)雙手遇冷后變白變紫（提示雷諾現(xiàn)象），4周前出現(xiàn)血尿、蛋白尿、血肌酐升高（提示腎功能損害），查體：雙手皮溫低，雙側(cè)上肢皮膚變緊變硬不易捏起（符合系統(tǒng)性硬化病的典型臨床表現(xiàn)），綜合該患者的病史、臨床表現(xiàn)及查體考慮該患者最可能為系統(tǒng)性硬化病合并腎危象（A對(duì)）。系統(tǒng)性血管炎（B錯(cuò)）常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)包括炎癥引起的全身癥狀以及血管病變所在器官的炎癥、缺血改變和功能異常。矽肺合并腎炎（C錯(cuò)）常有咳嗽等肺部癥狀。狼瘡腎炎（D錯(cuò)）除了具有腎損傷的癥狀外，還具有指關(guān)節(jié)腫痛，關(guān)節(jié)外的系統(tǒng)性癥狀如蝶形紅斑、脫發(fā)、皮疹、蛋白尿等。甲狀腺功能降低合并腎炎（E錯(cuò)）臨床表現(xiàn)為畏寒、乏力、手足腫脹感、嗜睡、記憶力減退、少汗、關(guān)節(jié)疼痛、體重增加、便秘等。內(nèi)科學(xué)第八篇第十一章系統(tǒng)性硬化癥1:女性，54歲。面部皮膚變緊半年，伴有反酸胃灼熱。查體：面部毛細(xì)血管擴(kuò)張，雙手指皮膚變緊變硬，雙側(cè)大腿皮下可觸及硬結(jié)。實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)：抗著絲點(diǎn)抗體（ACA）陽(yáng)性。該病人診斷首先考慮A.CREST綜合征B.抗合成酶抗體綜合征C.局部硬皮病D.混合性結(jié)締組織病E.嗜酸性粒細(xì)胞性筋膜炎答案：A標(biāo)準(zhǔn)解析54歲女性，面部皮膚變緊半年，伴有反酸胃灼熱。查體：面部毛細(xì)血管擴(kuò)張，雙手指皮膚變緊變硬，雙側(cè)大腿皮下可觸及硬結(jié)（符合CREST綜合征典型臨床表現(xiàn)）。實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)：抗著絲點(diǎn)抗體（ACA）陽(yáng)性（REST綜合征典型特征），綜合該患者的病史，查體考慮該患者最可能為CREST綜合征（A對(duì)）?？购铣擅妇C合征（B錯(cuò)）主要表現(xiàn)為肺間質(zhì)病變、發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎、“技工手”和雷諾現(xiàn)象。局部硬皮?。–錯(cuò)）主要表現(xiàn)為皮膚界限清楚的斑片狀（硬斑?。┗驐l狀（線狀硬皮?。┯财じ淖儭；旌闲越Y(jié)締組織?。―錯(cuò)）主要為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，干燥綜合征的的混合表現(xiàn)。嗜酸性粒細(xì)胞性筋膜炎（E錯(cuò)）主要多見(jiàn)于男性，往往在劇烈活動(dòng)后發(fā)病，表現(xiàn)為四肢皮膚腫脹，緊繃，快速變硬，筋膜的炎癥和纖維化引起皮膚出現(xiàn)“溝槽征”。內(nèi)科學(xué)第八篇第十一章系統(tǒng)性硬化癥1:女性，28歲。活動(dòng)后氣短2個(gè)月，伴有雙手遇冷后變白變紫，查體：面部皮膚變緊，口唇變薄，雙手皮溫低，近端指間關(guān)節(jié)以遠(yuǎn)端皮膚不易捏起，該病人可能的診斷是A.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎合并肺間質(zhì)病變B.干燥綜合征合并肺間質(zhì)病變C.系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并心包積液D.系統(tǒng)性硬化病合并肺動(dòng)脈高壓E.系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并胸腔積液答案：D標(biāo)準(zhǔn)解析28歲女性患者，活動(dòng)后氣短2個(gè)月（提示肺部疾病），伴有雙手遇冷后變白變紫（提示雷諾現(xiàn)象），查體：面部皮膚變緊，口唇變薄，雙手皮溫低，近端指間關(guān)節(jié)以遠(yuǎn)端皮膚不易捏起（符合系統(tǒng)性硬化病的典型臨床表現(xiàn)），綜合該患者的病史、臨床表現(xiàn)及查體考慮該患者最可能為系統(tǒng)性硬皮病合并肺動(dòng)脈高壓（D對(duì)）。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴肺間質(zhì)病變（A錯(cuò)）前提患者是有以對(duì)稱性雙手腕足等多關(guān)節(jié)腫痛為首發(fā)表現(xiàn)，常伴有晨僵，可伴有乏力、低熱、肌肉酸痛、體重下降等全身癥狀。干燥綜合征合并肺間質(zhì)病變（B錯(cuò)）前提主要表現(xiàn)為干燥性角結(jié)膜炎和口腔干燥癥。系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并心包積液（C錯(cuò)）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并胸腔積液（E錯(cuò)）的前提主要表現(xiàn)為指關(guān)節(jié)腫痛為首發(fā)癥狀，且關(guān)節(jié)外的癥狀如蝶形紅斑、脫發(fā)、皮疹、蛋白尿等較突出。內(nèi)科學(xué)第八篇第十一章系統(tǒng)性硬化癥1:以下哪項(xiàng)是系統(tǒng)性硬化病特異的自身抗體A.抗著絲點(diǎn)抗體B.抗拓?fù)洚悩?gòu)酶Ⅰ（Scl-70）抗體C.抗RNA多聚酶Ⅰ/ⅢD.抗dsDNA抗體E.抗U1RNP抗體答案：B標(biāo)準(zhǔn)解析系統(tǒng)性硬化病特異性的自身抗體是抗拓?fù)洚悩?gòu)酶Ⅰ（Scl-70）抗體（B對(duì)）?？怪z點(diǎn)抗體陽(yáng)性（A錯(cuò)）多見(jiàn)于局限型，尤其在CREST綜合征較多。抗RNA聚合Ⅰ/Ⅲ抗體（C錯(cuò)）在系統(tǒng)性硬化癥疾病中陽(yáng)性率為30%-40%?？筪sDNA抗體（D錯(cuò)）常作為SLE（系統(tǒng)性紅斑狼瘡）活動(dòng)性的指標(biāo)?？筓1RNP抗體（E錯(cuò)）多見(jiàn)于硬皮重疊綜合征。內(nèi)科學(xué)第八篇第十一章系統(tǒng)性硬化癥1:盡早使用血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（ACEI）治療指征是以下哪一項(xiàng)A.系統(tǒng)性硬化癥合并肺動(dòng)脈高壓B.系統(tǒng)性硬化癥合并指端壞疽C.系統(tǒng)性硬化癥合并腎危象D.系統(tǒng)性硬化癥合并肌炎E.系統(tǒng)性硬化癥合并假性腸梗阻答案：C標(biāo)準(zhǔn)解析系統(tǒng)性硬化癥合并腎危象（C對(duì)）使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）治療。系統(tǒng)性硬化癥合并肺動(dòng)脈高壓（A錯(cuò)）使用、氧療、利尿劑和強(qiáng)心劑以及抗凝等，也可考慮內(nèi)皮素受體拮抗劑、5-磷酸二酯酶抑制劑、前列環(huán)素類似物等。系統(tǒng)性硬化癥合并指端壞疽（B錯(cuò)）使用前列環(huán)素類似物、5-磷酸二酯酶抑制劑。系統(tǒng)性硬化癥合并肌炎（D錯(cuò)）可使用糖皮質(zhì)激素。內(nèi)科學(xué)第八篇第十一章系統(tǒng)性硬化癥1:下列哪項(xiàng)是應(yīng)用糖皮質(zhì)激素的指征A.系統(tǒng)性硬化癥合并肺動(dòng)脈高壓B.系統(tǒng)性硬化癥合并指端壞疽C.系統(tǒng)性硬化癥合并腎危象D.系統(tǒng)性硬化癥合并肌炎E.系統(tǒng)性硬化癥合并假性腸梗阻答案：D標(biāo)準(zhǔn)解析系統(tǒng)性硬化癥合并肌炎（D對(duì)）可使用糖皮質(zhì)激素。系統(tǒng)性硬化癥合并肺動(dòng)脈高壓（A錯(cuò)）使用、氧療、利尿劑和強(qiáng)心劑以及抗凝等，也可考慮應(yīng)用、5-磷酸二酯酶抑制劑等。系統(tǒng)性硬化癥合并指端壞疽（B錯(cuò)）使用前列環(huán)素類似物、5-磷酸二酯酶抑制劑。系統(tǒng)性硬化癥合并腎危象（C錯(cuò)）使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）治療。內(nèi)科學(xué)第八篇第十一章系統(tǒng)性硬化癥1:下列哪項(xiàng)是內(nèi)皮素受體拮抗劑的應(yīng)用指征A.系統(tǒng)性硬化癥合并肺動(dòng)脈高壓B.系統(tǒng)性硬化癥合并指端壞疽C.系統(tǒng)性硬化癥合并腎危象D.系統(tǒng)性硬化癥合并肌炎E.系統(tǒng)性硬化癥合并假性腸梗阻答案：A標(biāo)準(zhǔn)解析系統(tǒng)性硬化癥合并肺動(dòng)脈高壓（A對(duì)）可考慮應(yīng)用內(nèi)皮素受體拮抗劑、5-磷酸二酯酶抑制劑、前列環(huán)素類似物及利奧西呱等。系統(tǒng)性硬化癥合并指端潰瘍（B錯(cuò)）而不是指端壞疽，可使用前列環(huán)素類似物、5-磷酸二酯酶抑制劑。系統(tǒng)性硬化癥合并腎危象（C錯(cuò)）使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）治療。系統(tǒng)性硬化癥合并肌炎（D錯(cuò)）可使用糖皮質(zhì)激素。內(nèi)科學(xué)第八篇第十一章系統(tǒng)性硬化癥1:45歲女性，診斷系統(tǒng)性硬化病3個(gè)月。查體：雙手發(fā)紺，可見(jiàn)甲周紅斑；心臟超聲提示：肺動(dòng)脈壓59mmHg；肺CT：肺動(dòng)脈段突出，雙下肺散在網(wǎng)格影，伴有滲出性病變。該病人應(yīng)優(yōu)先選用的治療方案是A.糖皮質(zhì)激素＋免疫抑制劑+肺動(dòng)脈高壓靶向藥物B.免疫抑制劑+強(qiáng)心利尿擴(kuò)血管+抗凝C.糖皮質(zhì)激素D.免疫抑制劑+鈣離子拮抗劑E.糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑+鈣離子拮抗劑答案：A標(biāo)準(zhǔn)解析45歲女性，診斷系統(tǒng)性硬化病，查體：雙手發(fā)紺，可見(jiàn)甲周紅斑；心臟超聲提示：肺動(dòng)脈壓59mmHg（正常肺動(dòng)脈壓6-12mmHg）；肺CT：肺動(dòng)脈段突出，雙下肺散在網(wǎng)格影，伴有滲出性病變（提示間質(zhì)性肺部疾病），綜合該患者的臨床表現(xiàn)及查體臨床表現(xiàn)考慮該患者為系統(tǒng)性硬化病伴肺動(dòng)脈高壓。糖皮質(zhì)激素以抑制局部免疫反應(yīng)對(duì)系統(tǒng)性硬化癥間質(zhì)性肺疾病有效，所以患者可以同時(shí)使用糖皮質(zhì)激素＋免疫抑制劑+肺動(dòng)脈高壓靶向藥物（A對(duì)）。鈣通道阻滯劑（DE錯(cuò)）是治療雷諾現(xiàn)象的一線藥物，患者無(wú)雷諾現(xiàn)象表現(xiàn)。內(nèi)科學(xué)第八篇第十一章系統(tǒng)性硬化癥1:治療多發(fā)性硬化癥A.抗CD3單克隆抗體B.抗腫瘤壞死因子抗體C.β干擾素D.α干擾素E.EPO答案：C標(biāo)準(zhǔn)解析多發(fā)性硬化癥為終身性疾病，其緩解期治療以控制疾病進(jìn)展為主要目標(biāo)，推薦使用DMT，包括免疫治療和免疫抑制治療。β干擾素為其一線藥物（C對(duì)）。（多發(fā)性硬化診斷和治療中國(guó)專家共識(shí)（2011版））?？笴D3單克隆抗體，為免疫抑制劑，產(chǎn)生免疫抑制作用和抗排斥作用（A錯(cuò)）?？鼓[瘤壞死因子抗體主要用于治療類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（B錯(cuò)）。α干擾素具有抗病毒、抗腫瘤和免疫調(diào)節(jié)作用，常用于急、慢性肝炎的治療（D錯(cuò)）。EPO能夠促進(jìn)紅細(xì)