注：不含主觀題第1題關(guān)于線粒體的描述,以下說(shuō)法錯(cuò)誤的是()A直徑1um,長(zhǎng)2-3umBAltmann首次發(fā)現(xiàn)線粒體,并命名為原生粒CBenda將原生粒命名為線粒體D線粒體起源于厭氧細(xì)菌第2題線粒體在電子顯微鏡下的斷面結(jié)構(gòu)()A環(huán)形B圓形C橢圓形D長(zhǎng)圓形正確答案：BCD第3題關(guān)于線粒體DNA的特點(diǎn),以下說(shuō)法錯(cuò)誤的是()A雙股環(huán)狀DNA,與組蛋白結(jié)合B含有37個(gè)已知基因,不含內(nèi)含子C突變率高于核DNAD復(fù)制、轉(zhuǎn)錄、翻譯等均受核DNA調(diào)控第4題線粒體的遺傳特點(diǎn)()A母性遺傳BmtDNA突變異質(zhì)性C閾值效應(yīng)D分裂分離現(xiàn)象正確答案：ABCD第5題以下疾病屬于線粒體病的有()AMELASBMERRFCCPEODLHON正確答案：ABCD第6題關(guān)于線粒體醫(yī)學(xué),以下說(shuō)法錯(cuò)誤的是()A1994年由Luft提出B涉及到疾病、生長(zhǎng)、發(fā)育、衰老、死亡以及生物進(jìn)化C4次諾貝爾獎(jiǎng)與線粒體研究相關(guān)D第一部線粒體醫(yī)學(xué)專著出版于2006年第7題線粒體病的病理生理機(jī)制包括()A活性氧族形成B誘導(dǎo)細(xì)胞凋亡C自噬調(diào)控障礙D分裂和融合障礙正確答案：ABCD第8題線粒體病的篩選檢查有()A腦脊液乳酸測(cè)定B尿有機(jī)酸測(cè)定C血清GDF15檢測(cè)D血清乳酸測(cè)定正確答案：ABCD第9題線粒體病的確診檢查有()A組織病理B組織生化檢查C基因檢測(cè)D磁共振檢查正確答案：ABC第10題線粒體DNA的突變是“全”和“無(wú)”的關(guān)系()第11題突變的線粒體DNA只有達(dá)到一定的比例才會(huì)出現(xiàn)臨床表型()第12題線粒體病是指由于mtDNA和nDNA缺陷引起線粒體呼吸鏈氧化磷酸化功能障礙為特點(diǎn)的一組遺傳性疾病()第13題Sengers綜合征屬于mtDNA缺陷引起的線粒體病()第14題慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹以中老年多見(jiàn)()第15題Leighsyndrome可見(jiàn)對(duì)稱性中腦和基底節(jié)病變,并可累及中樞及周圍神經(jīng)系統(tǒng)()第16題典型的RRF、RBF、SSVs是線粒體病患者肌肉活檢中的特征性病理表現(xiàn)()第17題帕金森病、Friedreich型共濟(jì)失調(diào)、ALS等疾病與線粒體功能障礙無(wú)關(guān)()第18題線粒體病中神經(jīng)、心肌、骨骼肌等組織更容易受累是因?yàn)槠淠芰肯母?)第二章習(xí)題第1題線粒體的平均壽命()A30天B7-10小時(shí)C10天左右D3個(gè)月第2題線粒體氧化呼吸鏈復(fù)合體中僅由核基因編碼的是()A復(fù)合體IB復(fù)合體IIC復(fù)合體IIID復(fù)合體IV第3題線粒體與人體固有免疫相關(guān)的重要結(jié)構(gòu)蛋白是()A線粒體抗病毒信號(hào)蛋白(MAVS)B呼吸鏈復(fù)合體C丙酮酸脫羧酶復(fù)合體D肉堿棕櫚酰轉(zhuǎn)運(yùn)酶復(fù)合體第4題線粒體膜間質(zhì)的標(biāo)志酶:()A琥珀酸脫氫酶B腺苷酸激酶C丙酮酸脫氫酶D線粒體三功能蛋白第5題下面說(shuō)法哪些是正確的A線粒體是單層膜的細(xì)胞器B線粒體是能量的動(dòng)力工廠C線粒體在胞漿中是靜止不動(dòng)的D線粒體具有自己的遺傳物質(zhì)正確答案：BD第6題下列有關(guān)線粒體DNA的描述哪些是錯(cuò)誤的A線粒體DNA來(lái)源于父母雙方B線粒體DNA呈閉合環(huán)狀C線粒體DNA沒(méi)有組蛋白保護(hù)D線粒體DNA共有16569個(gè)堿基正確答案：DCB第7題線粒體是具有遺傳物質(zhì)DNA的半自主性細(xì)胞器。()第8題線粒體DNA與核基因一樣各有一半來(lái)自于父母雙方。()第9題線粒體具備獨(dú)立、完整的蛋白質(zhì)合成系統(tǒng)。()第10題線粒體要不斷的分裂、融合及自噬以達(dá)到動(dòng)態(tài)的平衡。()第11題線粒體和內(nèi)質(zhì)網(wǎng)一樣都是細(xì)胞內(nèi)重要的鈣離子池()第12題線粒體與衰老無(wú)關(guān)()第13題線粒體DNA容易發(fā)生基因重組。()第14題線粒體在調(diào)節(jié)宿主天然免疫信號(hào)通路中起著關(guān)鍵作用()第15題線粒體DNA是研究群體遺傳學(xué)與進(jìn)化生物學(xué)的信息來(lái)源。()第16題線粒體存在于所有真核細(xì)胞內(nèi)()第三章習(xí)題第1題下面關(guān)于線粒體的正確描述是______。A含有遺傳信息和轉(zhuǎn)譯系統(tǒng)B線粒體基因突變與人類疾病基本無(wú)關(guān)C是一種完全獨(dú)立自主的細(xì)胞器D只有極少量DNA,作用很少E線粒體中所需蛋白質(zhì)均來(lái)自細(xì)胞質(zhì)第2題關(guān)于線粒體遺傳的敘述,不正確的是______。A線粒體遺傳同樣是由DNA控制的遺傳B線粒體遺傳的子代性狀受母親影響C線粒體遺傳是細(xì)胞質(zhì)遺傳D線粒體遺傳同樣遵循基因的分離規(guī)律E線粒體遺傳的表現(xiàn)度與突變型mtDNA的數(shù)量有關(guān)。第3題人類mtDNA的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)是______。A全長(zhǎng)16.6kb,不與組蛋白結(jié)合,為裸露閉環(huán)單鏈B全長(zhǎng)61.6kb,不與組蛋白結(jié)合,分為重鏈和輕鏈C全長(zhǎng)16.6kb,與組蛋白結(jié)合,為閉環(huán)雙鏈D全長(zhǎng)61.6kb,不與組蛋白結(jié)合,為裸露閉環(huán)單鏈E全長(zhǎng)16.6kb,不與組蛋白結(jié)合,為裸露閉環(huán)雙鏈正確答案：E第4題線粒體中的tRNA兼用性較強(qiáng)，tRNA數(shù)量為_(kāi)____。A48個(gè)B32個(gè)C64個(gè)D61個(gè)E22個(gè)正確答案：E第5題關(guān)于mtDNA的編碼區(qū)，描述不正確的是______。A包括終止密碼子序列B不同種系間的核苷酸無(wú)同源性C包括13個(gè)基因D各基因之間部分區(qū)域重疊E包括啟動(dòng)子和內(nèi)含子正確答案：ECBA第6題影響閾值效應(yīng)的因素包括______。A組織、器官對(duì)能量的依賴程度BmtDNA的突變類型C組織的功能狀態(tài)D組織、細(xì)胞的老化程度正確答案：ABCD第7題線粒體DNA的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)是______。A無(wú)內(nèi)含子B有重鏈和輕鏈C環(huán)狀DNA分子D密碼子與細(xì)胞核DNA--致正確答案：ABC第8題與線粒體病的臨床多樣性有關(guān)的因素是______。A交叉遺傳B雜質(zhì)性水平C組織對(duì)能量的依賴程度DmtDNA的突變類型正確答案：BCD第9題線粒體疾病隨年齡漸進(jìn)性加重是因?yàn)開(kāi)_____。A突變mtDNA積累B細(xì)胞增殖能力減退C對(duì)能量的需求增加D異質(zhì)性漂變EmtDNA的修復(fù)能力減退正確答案：ABE第10題mtDNA具有2個(gè)復(fù)制起始點(diǎn),之間相隔2/3個(gè)mtDNA,分別起始復(fù)制H,L鏈。()第11題mtDNA能夠獨(dú)立地進(jìn)行復(fù)制,因此不受核DNA影響。()第12題mtDNA在有絲分裂和減數(shù)分裂期間都要經(jīng)過(guò)復(fù)制分離。()第13題nDNA與mtDNA基因突變均可導(dǎo)致線粒體中蛋白質(zhì)合成受阻。()第14題線粒體基因組所用的遺傳密碼和通用密碼是相同的。()第15題多細(xì)胞生物中,mtDNA復(fù)制并不均一,有些mtDNA分子合成活躍,有些mtDNA分子不合成。()第16題突變的mtDNA基因很普遍,并不一定都引起粒體遺傳病。()第四章習(xí)題第1題線粒體病常見(jiàn)的癥狀有哪些()A癲癇B耳聾C糖尿病D中風(fēng)正確答案：ABCD第2題氧耗多的器官()A腦B肌肉C骨骼D視網(wǎng)膜正確答案：ABD第3題KSS(Kearns–Sayresyndrome)臨床表現(xiàn)包括如下哪些()A視網(wǎng)膜色素變性

B眼外肌麻痹C

心臟傳導(dǎo)阻滯(常20歲前起病)DCSF蛋白>1g/L正確答案：ABCD第4題MELAS常見(jiàn)臨床表現(xiàn)有()A耳聾B糖尿病C乳酸酸中毒D截癱正確答案：ABCD第5題線粒體存在于除紅細(xì)胞外的細(xì)胞器()第6題成人的線粒體病大部分是線粒體基因突變導(dǎo)致()第7題大部分兒童起病的線粒體病是線粒體基因突變引起()第8題線粒體病的臨床異質(zhì)性決定了它的診斷和治療很困難()第9題線粒體脊髓病變僅表現(xiàn)為截癱,不會(huì)出現(xiàn)四肢癱()第10題通常leigh綜合征不累及脊髓,但也有例外()第11題感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)周圍神經(jīng)病是POLG1突變的常見(jiàn)表現(xiàn)()第12題m.3243A>G是MALAS常見(jiàn)突變,不會(huì)引起局灶性節(jié)段性腎小球硬化()第13題多毛癥是由SURF1突變導(dǎo)致的Leigh綜合征的常見(jiàn)表現(xiàn)()第14題Leigh綜合征典型的影像學(xué)變化對(duì)稱性基底節(jié)鈣化()第15題Pearson綜合征的典型特點(diǎn)是真性紅細(xì)胞增多,可伴有血小板和粒細(xì)胞減少()第五章習(xí)題第1題線粒體質(zhì)量控制的第二層防御包括以下哪些方面:()A控制線粒體形態(tài);B通過(guò)線粒體動(dòng)力變化(融合和分裂);C控制線粒體數(shù)量:D線粒體自噬(清除)。正確答案：ABCD第2題線粒體是細(xì)胞生存的關(guān)鍵調(diào)節(jié)因子。主要體現(xiàn)在以下哪些方面:()A線粒體是細(xì)胞鈣信號(hào)的中樞;B位于線粒體內(nèi)膜上的酶復(fù)合體是維持細(xì)胞能量需求和代謝穩(wěn)態(tài)的重要組成部分;C線粒體形狀和種群的動(dòng)態(tài)變化對(duì)線粒體質(zhì)量控制至關(guān)重要;D以上都是。正確答案：ABCD第3題以下哪些神經(jīng)系統(tǒng)疾病屬于廣義的線粒體病:()A帕金森病B癲癇C阿爾茨海默病D肌萎縮側(cè)索硬化癥E克雅氏病正確答案：ABCD第4題缺血神經(jīng)元死亡機(jī)制包括哪些方面:()A線粒體反應(yīng)B興奮毒性作用C酸中毒D蛋白質(zhì)錯(cuò)誤折疊E炎癥反應(yīng)正確答案：ABCDE第5題線粒體在缺血神經(jīng)元死亡中起著重要作用。缺血引起線粒體膜電位(ΔΨm)去極化、ATP產(chǎn)生減少、PINK1的積累、Parkin的補(bǔ)充以及以下病理生理過(guò)程(),最終導(dǎo)致神經(jīng)元死亡。A活性氧(ROS)過(guò)量產(chǎn)生B基質(zhì)鈣超載C線粒體通透性轉(zhuǎn)換孔(mPTP)的開(kāi)放正確答案：ABC第6題下列有關(guān)細(xì)胞間線粒體轉(zhuǎn)移的描述正確的是:()A線粒體可以通過(guò)供體細(xì)胞釋放并被受體細(xì)胞吸收;B應(yīng)激的或垂死的細(xì)胞可以通過(guò)隧道納米管(TNTs)或微泡釋放線粒體;C線粒體轉(zhuǎn)移可能發(fā)生在相同或不同的細(xì)胞類型之間;D以上均正確。正確答案：ABCD第7題以下哪些措施是治療缺氧/缺血相關(guān)疾病的有前途的治療方法?()A去除受損的線粒體B補(bǔ)充健康的線粒體C抗凝治療D以上都不是正確答案：AB第8題線粒體質(zhì)量控制的第二層防御是指依賴多重網(wǎng)絡(luò)的解毒系統(tǒng)來(lái)能夠?qū)寡鹾腿╊惤閷?dǎo)的線粒體毒性。()第9題線粒體生物發(fā)生是指細(xì)胞增加線粒體質(zhì)量的過(guò)程,它代表細(xì)胞在面臨線粒體功能下降的過(guò)程中,嘗試著增加或者維持之前的需氧調(diào)定點(diǎn)。()第10題自噬是一個(gè)高度協(xié)調(diào)性的細(xì)胞過(guò)程,通過(guò)溶酶體降解損傷的細(xì)胞器和大分子物質(zhì),來(lái)維持細(xì)胞內(nèi)穩(wěn)態(tài)的平衡。()第11題受損的線粒體可以通過(guò)與健康的線粒體融合來(lái)修復(fù),線粒體分裂可以將受損的線粒體分離,然后通過(guò)自噬進(jìn)行消除。()第12題線粒體在神經(jīng)元胞體內(nèi)運(yùn)輸和堆積,是神經(jīng)元傳遞和可塑性的基礎(chǔ)。()第13題線粒體動(dòng)力學(xué)和自噬在腦缺血時(shí)細(xì)胞死亡和存活中具有關(guān)鍵作用。()第14題增強(qiáng)線粒體的生物發(fā)生,調(diào)節(jié)線粒體自噬和融合分裂,可能可以通過(guò)調(diào)節(jié)線粒體功能減輕腦缺血損傷,提供有效的神經(jīng)保護(hù)作用策略。()第15題細(xì)胞之間線粒體不可以轉(zhuǎn)移。()第16題線粒體本身可以作為拯救信號(hào)反應(yīng)不同的細(xì)胞外刺激和招募鄰近的細(xì)胞來(lái)拯救受損的細(xì)胞。()第17題研究發(fā)現(xiàn):星形膠質(zhì)細(xì)胞有能力轉(zhuǎn)移健康的線粒體來(lái)拯救缺血性卒中后受損的神經(jīng)元。()第六章習(xí)題第1題下列含有核黃素的輔酶是:()AFMNBNAD+CFADDCoQ正確答案：AC第2題男,70歲,右側(cè)肢體動(dòng)作遲緩伴震顫半年。查體:右側(cè)肢體靜止性震顫,肌張力齒輪樣增高,病變可能的部位是()。A黑質(zhì)B小腦C內(nèi)囊D紋狀體正確答案：AD第3題運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病最常見(jiàn)的類型是:()A肌萎縮性側(cè)索硬化B進(jìn)行性延髓麻痹C原發(fā)性側(cè)索硬化D進(jìn)行性脊肌萎縮第4題帕金森病的臨床表現(xiàn):()?A運(yùn)動(dòng)遲緩B肌萎縮C靜止性震顫D肌張力增高正確答案：ACD第5題AD及PD患者可出現(xiàn)下列哪些線粒體功能異常的:()A線粒體自噬受損B線粒體融合/分裂異常CSOX生成過(guò)多D線粒體呼吸鏈氧化磷酸化受損正確答案：ABCD第6題琥珀酸氧化呼吸鏈含有的組分包括:()AFMNBCoQCFADDNADH正確答案：BC第7題線粒體病隨年齡漸進(jìn)性加重可能的原因有:()A突變mtDNA積累B細(xì)胞增殖能力減退CmtDNA修復(fù)能力減退D異質(zhì)性漂變正確答案：ABC第8題下面哪些疾病屬于線粒體腦肌病:()A帕金森病BLeigh綜合征CLeber遺傳性視神經(jīng)病DNARP正確答案：BD第9題帕金森病是神經(jīng)系統(tǒng)常見(jiàn)的退行性疾病,發(fā)病機(jī)制明確()第10題震顫是帕金森病的核心癥狀()第11題運(yùn)動(dòng)遲緩是帕金森病的核心癥狀()第12題運(yùn)動(dòng)遲緩、僵硬、震顫是帕金森病的主要運(yùn)動(dòng)癥狀()第13題阿爾茨海默病的病理特征是β淀粉樣蛋白沉積形成的老年斑和神經(jīng)原纖維纏結(jié)()第14題阿爾茨海默病的臨床特征為記憶力下降、失語(yǔ)、失用、失認(rèn)等認(rèn)知障礙()第15題運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病臨床表現(xiàn)為肌無(wú)力、肌萎縮、延髓麻痹及錐體束征()。第16題運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病中以“進(jìn)行性肌萎縮”最常見(jiàn)()第七章習(xí)題第1題線粒體最主要的功能包括:()A為細(xì)胞提供三磷酸腺苷B維持鈣平衡C參與細(xì)胞凋亡D氧化磷酸化正確答案：ABCD第2題常見(jiàn)的線粒體腦病包括:()ALeigh綜合征BAlpers綜合征C脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)伴癲癇發(fā)作綜合征DMELAS正確答案：ABC第3題常見(jiàn)線粒體腦肌病臨床綜合征包括:()AMELASBMERRFCKearns-Sayre綜合征DLeigh綜合征正確答案：ABC第4題MELAS的主要臨床特點(diǎn):()A反復(fù)卒中樣發(fā)作B多種類型的癲癇發(fā)作C智能發(fā)育遲滯或癡呆D頭痛正確答案：ABCD第5題線粒體神經(jīng)胃腸腦肌病()的臨床表現(xiàn)包括:()A眼外肌癱瘓B胃腸神經(jīng)病C周圍神經(jīng)病D感音神經(jīng)性耳聾正確答案：ABCD第6題選擇抗癲癇藥物的基本原則有:()A根據(jù)發(fā)作類型選擇B根據(jù)綜合征分類選擇C考慮共患病D結(jié)合年齡正確答案：ABCD第7題Alpers綜合征臨床表現(xiàn)包括:()A癲癇B認(rèn)知障礙C肝病D胃腸道癥狀正確答案：ABDC第8題線粒體的平均壽命10d左右,在細(xì)胞內(nèi)不斷運(yùn)動(dòng)、分裂、融合以及自噬以達(dá)到動(dòng)態(tài)平衡()第9題線粒體病是由mtDNA突變所致遺傳性疾病。()第10題MtDNA突變所致線粒體病中,MELAS和Leigh綜合征是伴發(fā)癲癇發(fā)作較為常見(jiàn)的兩種綜合征。()第11題兒童線粒體病患者最常見(jiàn)的發(fā)作類型是肌陣攣癲癇和持續(xù)狀態(tài)。第12題核DNA突變所致線粒體病中癲癇發(fā)作較為常見(jiàn)的是Leigh綜合征和POLG突變有關(guān)的綜合征()第13題MELAS最常見(jiàn)的是全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作和復(fù)雜部分性發(fā)作。()第14題MERRF主要的癲癇發(fā)作類型是肌陣攣癲癇。()第15題Leigh綜合征可以出現(xiàn)各種類型的癲癇發(fā)作。()第16題MELAS在卒中樣發(fā)作期癲癇發(fā)作往往較少。()第八章習(xí)題第1題線粒體的功能()A產(chǎn)生ATPB鈣穩(wěn)態(tài)的調(diào)節(jié)與維持C細(xì)胞凋亡的調(diào)控D類固醇激素的生物合成正確答案：ABCD第2題線粒體最常見(jiàn)的內(nèi)分泌疾病()

AI型糖尿病

BII型糖尿病C身材矮小D

性腺功能減退正確答案：AB第3題身材矮小最常見(jiàn)于復(fù)合體()缺乏A復(fù)合體IB復(fù)合體IIC復(fù)合體IIID復(fù)合體IV正確答案：D第4題身材矮小最長(zhǎng)見(jiàn)于()AKSSBPearsonCMELASDPEO正確答案：C第5題參與鹽皮質(zhì)激素合成的定位于線粒體的類固醇生成酶包括()A線粒體細(xì)胞色素P45011B1(11β-羥化酶)B線粒體細(xì)胞色素P45011B2(醛固酮合酶)C3β-羥基類固醇脫氫酶D硫氧還蛋白還原酶正確答案：ABC第6題線粒體疾病中,有內(nèi)分泌功能障礙表現(xiàn)的疾病有()

AProgressiveexternalophthalmoplegia(PEO)BKearns-Sayresyndrome(KSS)CPearsonsyndromeDPerraultsyndrome正確答案：BCDBCD第7題線粒體功能障礙在各種異質(zhì)性疾病中都有報(bào)道,理論上可以涉及任何器官系統(tǒng)。()第8題糖尿病是線粒體疾病中最常見(jiàn)的內(nèi)分泌功能障礙。()第9題線粒體功能障礙可導(dǎo)致1型或2型糖尿病,隱匿存在于任何年齡。()第10題mtDNA突變引起非胰島素依賴型糖尿病的首選藥物是二甲雙胍。()第11題低促性腺激素性性腺功能減退不存在于在線粒體疾病患者中。()第12題高促性腺激素性性腺功能減退癥是由C10orf2突變引起的mtDNA耗竭綜合征。()第13題MNGIE患者中既有低促性腺激素減退癥,也有高促性腺激素減退癥。()第14題腎上腺功能不全伴高色素沉著和低鈉血癥可作為線粒體疾病的首發(fā)癥狀。()第15題重度低鈣血癥可抑制甲狀旁腺激素分泌,誘導(dǎo)甲狀旁腺激素抵抗。()第九章習(xí)題第1題生理情況下,心肌細(xì)胞的能量供給主要依賴()。A葡萄糖B脂肪酸C氨基酸D酮體第2題在病理情況下,線粒體代謝異常會(huì)導(dǎo)致ATP合成減少,心肌細(xì)胞能量代謝途徑會(huì)發(fā)生哪些調(diào)整()A丙酮酸氧化增加,乳酸氧化減少B乳酸氧化增加,丙酮酸氧化減少C葡萄糖氧化增加,脂肪酸氧化減少D脂肪酸氧化增加,葡萄糖氧化減少第3題線粒體病合并哪種心臟損害最為常見(jiàn)()?A心律失常B二尖瓣狹窄C室間隔缺損D肥厚性心肌病第4題心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)病變?cè)谙铝心姆N線粒體病中最常見(jiàn)()?AMELASBMERRFCKearns-Sayre綜合征DLHON第5題線粒體病可以合并下列哪種心臟病變:()A高血壓B心律失常C二尖瓣狹窄D肥厚性心肌病正確答案：ABCD第6題下面哪種類型線粒體病可出現(xiàn)肥厚型心肌病:()AMELASBMERRFCCPEODNARP正確答案：ABCD第7題MERRF可出現(xiàn)哪些心臟癥狀:()A擴(kuò)張型心肌病B肥厚型心肌病C室上性心動(dòng)過(guò)速D右束支傳導(dǎo)阻滯正確答案：ABCD第8題大腦主要利用葡萄糖供能,而心臟可以利用許多不同的能量底物,例如脂肪酸、葡萄糖、乳酸。()第9題當(dāng)心肌能量代謝發(fā)生紊亂后,ATP產(chǎn)生不足,葡萄糖氧化速度增加。()第10題線粒體功能異?？梢鸱屎裥托募〔?、擴(kuò)張型心肌病和心肌致密化不全等。()第11題線粒體病對(duì)心臟的損害,可以是電生理方面的損害,也可以是其它器質(zhì)性損害,應(yīng)當(dāng)行心電圖、動(dòng)態(tài)心電圖和心臟超聲檢查。()第12題線粒體病相關(guān)心律失常與離子通道的異常有密切關(guān)系,肌膜ATP敏感鉀通道開(kāi)放以減弱心肌纖維收縮、減少心臟能量需求,其它離子通道并不參與心律失常的發(fā)生。()第13題線粒體tRNA突變與原發(fā)性高血壓發(fā)病有關(guān)。()第14題線粒體疾病引起的心臟損害預(yù)后差,是不可治愈和不可治療的。()第15題線粒體融合-分裂失衡在擴(kuò)張型心肌病的病理生理進(jìn)程中起重要作用。()第十章習(xí)題第1題以下哪條不是線粒體神經(jīng)胃腸腦肌病()的診斷依據(jù)?A眼瞼下垂和/或眼外肌麻痹B胃腸蠕動(dòng)障礙C周圍神經(jīng)病變D肌陣攣發(fā)作E肌活檢發(fā)現(xiàn)破碎紅纖維和琥珀酸脫氫酶活性增強(qiáng)纖維第2題下列哪項(xiàng)不是指的線粒體神經(jīng)胃腸腦肌病()?()A肌神經(jīng)胃腸腦病B小腸假性梗阻及多神經(jīng)病C眼外肌麻痹及假性腸梗阻線粒體腦肌病D線粒體腦肌病伴乳酸血癥和卒中樣發(fā)作第3題下列哪項(xiàng)是線粒體神經(jīng)胃腸腦肌病()的曾用名?()A肌神經(jīng)胃腸腦病B小腸假性梗阻及多神經(jīng)病C眼外肌麻痹及假性腸梗阻線粒體腦肌病D眼胃腸肌萎縮正確答案：ABCD第4題線粒體神經(jīng)胃腸腦肌病的致病機(jī)制是由于()酶的缺陷?A胸苷磷酸化酶BDNA多聚酶γC核糖核苷酸還原酶DNADH脫氫酶第5題線粒體神經(jīng)胃腸腦肌病的致病機(jī)制是由于DNA多聚酶γ異常所致()。第6題線粒體神經(jīng)胃腸腦肌病()的突變基因TYMP基因編碼蛋白的主要作用是降解胞質(zhì)中的脫氧胸苷和脫氧尿苷。第7題線粒體神經(jīng)胃腸腦肌病患者的胸苷磷酸化酶()活性與臨床癥狀的嚴(yán)重程度不相關(guān)()。第8題線粒體病中只有線粒體神經(jīng)胃腸腦肌病會(huì)累及胃腸道。第9題線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和腦卒中樣發(fā)作綜合征可以出現(xiàn)腸梗阻表現(xiàn)。第10題相較于線粒體DNA,核DNA的復(fù)制更依賴于核苷補(bǔ)救途徑()。第11題線粒體神經(jīng)胃腸腦肌病是90年代以后才首次報(bào)道的一種疾病()第12題線粒體神經(jīng)胃腸腦肌病的遺傳方式是線粒體遺傳()。第13題線粒體神經(jīng)胃腸腦肌病的遺傳方式是常染色體顯性遺傳()。第14題線粒體神經(jīng)胃腸腦肌病的遺傳方式是常染色體隱性遺傳()。第15題線粒體神經(jīng)胃腸腦肌病的突變基因位于線粒體DNA上()。第16題線粒體神經(jīng)胃腸腦肌病的突變基因是TYMP基因()。

第十一章習(xí)題第1題線粒體相關(guān)腎臟損傷的最常見(jiàn)表現(xiàn)是()。A腎小球腎炎B腎病綜合征CFanconi綜合征D間質(zhì)性腎病第2題下列哪個(gè)表現(xiàn)不屬于線粒體相關(guān)Fanconi綜合征的合并癥()A骨骼肌肌病BPearson綜合征CI型糖尿病D球后視神經(jīng)炎第3題線粒體相關(guān)Fanconi綜合征的典型特點(diǎn)不包括()A腎性糖尿B全氨基酸尿C磷酸鹽尿D高鈣血癥第4題線粒體相關(guān)Fanconi綜合征腎臟活檢超微結(jié)構(gòu)下突出表現(xiàn)不包括()?A腎小管上皮細(xì)胞萎縮B腎小管充盈擴(kuò)張C巨型腫脹線粒體D系膜增生第5題GRACILE綜合征的致病基因是:()AmtDNA大片段缺失BCOX10CSDHADBCS1L第6題Acadian變異型Fanconi綜合征的致病基因是:()ACytBBCOX10Cmt.A3243CDNDUFAF6正確答案：ABCD第7題GRACILE綜合征的特征性表現(xiàn)包括:()A胎兒期生長(zhǎng)發(fā)育遲滯B氨基酸尿C膽汁淤積性黃疸D鐵沉積E青少年起病正確答案：ABCD第8題所有遺傳代謝型的Fanconi綜合征均為兒童期起病。()第9題線粒體相關(guān)Fanconi綜合征可以表現(xiàn)不表現(xiàn)為高乳酸血癥及酮癥。()第10題28%的3243可以表現(xiàn)為大量蛋白尿,病理為腎小球階段性硬化,很少進(jìn)展為腎功能衰竭()第11題Acadian變異型Fanconi綜合征表現(xiàn)為自幼慢性進(jìn)展的腎功能不全和肺間質(zhì)纖維化()第12題全血mtDNA檢測(cè)結(jié)果陰性可排除線粒體相關(guān)腎病。()第13題超過(guò)半數(shù)GRACILE患者在出生后2周內(nèi)死亡,壽命最長(zhǎng)者出生后4個(gè)月死亡。()第14題GRACILE綜合征的部分表現(xiàn)與Fanconi綜合征相重合()第15題GRACILE綜合征的致病基因是

BCS1L第十二章習(xí)題第1題以下哪種不屬于線粒體老化相關(guān)的視聽(tīng)覺(jué)疾病()

ALHONB聽(tīng)力減退C青光眼

D白內(nèi)障第2題以下哪種疾病是核基因突變導(dǎo)致:()AMELASBADOACKSSDNARP第3題leber遺傳性視神經(jīng)病是復(fù)合體I突變導(dǎo)致,以下不導(dǎo)致該病的突變:()AND4

G11778ABND1

G3460A

CND6

T14484CDND3

A9834T第4題關(guān)于leber遺傳性視神經(jīng)病說(shuō)法錯(cuò)誤的是()A中央視力喪失,周邊視力保存B瞳孔對(duì)光反射保存,伴色覺(jué)障礙C慢性起病,雙眼可先后起病D部分患者自發(fā)恢復(fù)現(xiàn)象第5題關(guān)于leber遺傳性視神經(jīng)病說(shuō)法正確的是()A傾向于男性發(fā)病B中年起病C慢性起病,雙眼可先后起病D痛性視神經(jīng)病變第6題Leber遺傳性視神經(jīng)病變的遺傳方式是母系遺傳()第7題氨基糖苷類藥物性耳聾的機(jī)制是因?yàn)榫€粒體某些位點(diǎn)突變(1555A>G,1494C>T)使得線粒體12SrRNA的結(jié)構(gòu)與細(xì)菌rRNA的結(jié)構(gòu)相似()第8題leber遺傳性視神經(jīng)病是線粒體融合蛋白OPA1突變導(dǎo)致的常染色體顯性遺傳視神經(jīng)萎縮()第9題KSS臨床表現(xiàn)有慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹、視網(wǎng)膜色素變性、心臟傳導(dǎo)阻滯、共濟(jì)失調(diào)、耳聾。()

第10題急性或亞急性,雙眼可先后起病的無(wú)痛性視神經(jīng)病變是leber遺傳性視神經(jīng)病臨床特點(diǎn)()第11題耳聾在線粒體病里面是一個(gè)常見(jiàn)表型,很多種線粒體病均可有耳聾的表現(xiàn);也有單純只引起耳聾一個(gè)表型的突變,如線粒體絲氨酸轉(zhuǎn)運(yùn)tRNA基因7445點(diǎn)突變。()第12題leber遺傳性視神經(jīng)病的眼底表現(xiàn)為視盤邊界清,顏色蒼白,黃斑區(qū)中心凹光反射消失,A/V比例失調(diào)()第13題線粒體突變1555A>G是最常見(jiàn)的引起氨基糖苷類藥物性耳聾的突變()第14題leber遺傳性視神經(jīng)病屬于多系統(tǒng)受累的線粒體病第15題線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作(MELAS)多數(shù)為mtDNA3243A>G所致亮氨酸轉(zhuǎn)運(yùn)tRNA突變第十三章習(xí)題第1題下列關(guān)于線粒體功能的論述,正確的包括:()A在正常生理?xiàng)l件下,線粒體作為重要的細(xì)胞壓力感受器幫助細(xì)胞適應(yīng)外周環(huán)境。B在缺氧狀況下,線粒體的功能有助于腫瘤細(xì)胞的生長(zhǎng)及存活。C在營(yíng)養(yǎng)缺乏狀況下,線粒體的功能有助于腫瘤細(xì)胞的生長(zhǎng)及存活。D在抗腫瘤治療過(guò)程中,線粒體的功能有助于腫瘤細(xì)胞的生長(zhǎng)及存活。正確答案：ABCD第2題下列關(guān)于瓦氏效應(yīng)的論述,正確的是:()A1927年由科學(xué)家?jiàn)W托·瓦爾堡所提出的理論。B該理論認(rèn)為癌細(xì)胞的生長(zhǎng)速度遠(yuǎn)大于正常細(xì)胞的原因來(lái)自于產(chǎn)生能量的來(lái)源不同,癌細(xì)胞會(huì)偏向使用糖酵解作用取代一般正常細(xì)胞的有氧循環(huán)。C即使在有氧狀態(tài)下,癌細(xì)胞主要使用糖酵解而不是更高效的氧化磷酸化機(jī)制產(chǎn)生能量的現(xiàn)象,稱作瓦氏效應(yīng)。D引發(fā)了對(duì)線粒體在腫瘤發(fā)生發(fā)展中作用的關(guān)注和思考,現(xiàn)代研究發(fā)現(xiàn)這一理論并不完美。正確答案：ABCD第3題除了為細(xì)胞活動(dòng)提供能量外,線粒體還發(fā)揮著哪些生物學(xué)功能,使之參與腫瘤的發(fā)生和發(fā)展:()A產(chǎn)生活性氧自由基B調(diào)節(jié)信號(hào)傳導(dǎo)通路C調(diào)節(jié)細(xì)胞凋亡D參與生物合成代謝正確答案：ABCD第4題線粒體參與惡性腫瘤進(jìn)展的機(jī)制包括:()A線粒體是惡性腫瘤細(xì)胞增殖所必須的能量及合成代謝產(chǎn)物的主要來(lái)源,并參與調(diào)節(jié)多個(gè)關(guān)鍵的細(xì)胞信號(hào)通路。B線粒體外膜通透性功能異常,線粒體途徑介導(dǎo)的細(xì)胞凋亡受抑制,使得腫瘤對(duì)惡劣微環(huán)境不敏感從而逃避程序性細(xì)胞死亡。C少數(shù)線粒體外膜透化導(dǎo)致亞致死性半胱天冬酶激活,后者促進(jìn)DNA酶激活、導(dǎo)致DNA損傷,加重基因組不穩(wěn)定性。D輕度超生理水平的線粒體活性氧自由基(ROS)水平促進(jìn)腫瘤基因組突變,從而促進(jìn)腫瘤細(xì)胞多樣性。正確答案：ABCD第5題下列哪些屬于線粒體產(chǎn)生的活性氧自由基:()A一電子產(chǎn)物氧負(fù)離子O2-B二電子產(chǎn)物過(guò)氧化氫H2O2C三電子產(chǎn)物羥基自由基OH-D一氧化氮正確答案：ABCD第6題腫瘤細(xì)胞線粒體產(chǎn)生的過(guò)量活性氧自由基()與下列哪些有關(guān):()A惡性腫瘤的發(fā)生B惡性腫瘤的進(jìn)展C惡性腫瘤的侵襲D惡性腫瘤的轉(zhuǎn)移正確答案：ABCD第7題下列哪些針對(duì)線粒體的新型抗腫瘤藥物已經(jīng)進(jìn)入III期臨床研究:()ACPI-613BONC201CME-344DDCA第8題瓦氏效應(yīng)指在無(wú)氧狀態(tài)下,癌細(xì)胞主要使用糖酵解產(chǎn)生能量的現(xiàn)象。()第9題線粒體產(chǎn)生的過(guò)量的活性氧自由基促進(jìn)了惡性腫瘤的發(fā)生發(fā)展。()第10題線粒體外膜通透性異常參與調(diào)解細(xì)胞凋亡和惡性腫瘤的發(fā)生發(fā)展。()第11題線粒體不僅是腫瘤細(xì)胞的能量工廠,同時(shí)在腫瘤細(xì)胞的生物大分子合成中,發(fā)揮重要作用。()第12題動(dòng)態(tài)相關(guān)蛋白是線粒體分裂的分子開(kāi)關(guān),惡性腫瘤細(xì)胞利用動(dòng)態(tài)相關(guān)蛋白促進(jìn)其侵襲和轉(zhuǎn)移。()第13題線粒體是新型腫瘤治療策略的潛在治療靶點(diǎn)。()第14題目前研發(fā)的線粒體相關(guān)抗腫瘤治療藥物僅針對(duì)線粒體凋亡通路。()第15題DCA臨床試驗(yàn)已經(jīng)進(jìn)入III期臨床研究第十四章習(xí)題第1題常見(jiàn)線粒體腦肌病臨床綜合征包括:()AMELASBMERRFCKearns-Sayre綜合征DLeigh綜合征正確答案：ABC第2題線粒體病常見(jiàn)肌肉病理改變包括()ARRFBCOX缺失肌纖維CSSVDRBF正確答案：ABCD第3題關(guān)于線粒體基因組,下述說(shuō)法正確的有()?A為環(huán)狀雙鏈DNAB全長(zhǎng)16569bpC編碼37個(gè)基因D包括2個(gè)rRNA、22個(gè)tRNA和13個(gè)多肽編碼基因正確答案：ABCD第4題臨床常用線粒體病代謝篩查手段包括:()A外周血和腦脊液乳酸B尿有機(jī)酸和血脂酰肉堿C磁共振波譜(MRS)D肝腎功能正確答案：ABC第5題常見(jiàn)mtDNA突變形式有:()A點(diǎn)突變B大片段缺失-重復(fù)CmtDNA拷貝數(shù)變化D多重缺失-重復(fù)正確答案：ABCD第6題線粒體病的遺傳方式有:()A母系遺傳B常染色體顯性遺傳C常染色體隱性遺傳DX連鎖遺傳正確答案：ABCD第7題線粒體病的診斷流程包括:()A臨床表型評(píng)估B線粒體功能評(píng)估CmtDNA檢測(cè)DnDNA檢測(cè)正確答案：ABCD第8題線粒體病是由mtDNA突變所致遺傳性疾病。()第9題線粒體病多系統(tǒng)受累最為常見(jiàn)。()第10題Leigh綜合征屬于線粒體腦病。()第11題目前已知線粒體病致病基因中mtDNA突變遠(yuǎn)多于nDNA突變。()第12題線粒體病具有臨床和遺傳異質(zhì)性。()第13題線粒體病在生化層面上以線粒體呼吸鏈氧化磷酸化功能障礙為主要特征。()第14題線粒體呼吸鏈結(jié)構(gòu)蛋白均由mtDNA編碼。()第15題線粒體有兩套遺傳物質(zhì)，mtDNA和nDNA。第十五章習(xí)題第1題MELAS急性發(fā)作期不可以選用的藥物有()A左乙拉西坦B精氨酸C艾地苯醌D丙戊酸鈉第2題下列描述正確的是:()A硫辛酸以及VITE/C這些分子可緩解過(guò)多的ROS產(chǎn)生的毒性效應(yīng)B氧化磷酸化過(guò)程中會(huì)有超氧化物和過(guò)氧化氫產(chǎn)生C活性氧在不同的信號(hào)傳導(dǎo)通路中起一定作用D活性氧對(duì)于細(xì)胞有毒性作用正確答案：ABCD第3題以下維生素不被用于治療線粒體病的是:()A維生素AB維生素B1C維生素B2D維生素E第4題線粒體病患者慎用他汀類藥物