肌營(yíng)養(yǎng)不良性肌強(qiáng)直個(gè)案護(hù)理一、案例背景與評(píng)估（一）一般資料患者張某，男性，42歲，已婚，某企業(yè)技術(shù)人員，于2025年3月15日因“進(jìn)行性肢體無(wú)力伴肌肉僵硬5年，加重1個(gè)月”入院?；颊呒韧w健，無(wú)高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史，無(wú)手術(shù)、外傷史，無(wú)藥物過(guò)敏史。家族史：患者父親因“不明原因肌肉無(wú)力”于60歲時(shí)去世，姐姐38歲時(shí)出現(xiàn)類(lèi)似肌肉僵硬癥狀，未明確診斷。（二）主訴與現(xiàn)病史患者5年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙手握拳后松開(kāi)困難，伴雙側(cè)小腿肌肉僵硬，活動(dòng)后癥狀稍緩解，未重視。4年前逐漸出現(xiàn)上下樓梯費(fèi)力，行走距離超過(guò)500米后需休息，同時(shí)發(fā)現(xiàn)咀嚼食物時(shí)下頜肌肉僵硬，進(jìn)食速度變慢。3年前在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查肌電圖提示“肌源性損害，可見(jiàn)肌強(qiáng)直放電”，血清肌酶輕度升高（具體數(shù)值不詳），未予特殊治療。1個(gè)月前上述癥狀明顯加重，行走距離縮短至100米即感下肢無(wú)力，夜間翻身困難，偶有吞咽時(shí)嗆咳，為進(jìn)一步診治收入我院。（三）身體評(píng)估生命體征：體溫36.5℃，脈搏68次/分，呼吸18次/分，血壓125/80mmHg，血氧飽和度98%（自然空氣下）。一般情況：神志清楚，精神尚可，營(yíng)養(yǎng)中等，身高175cm，體重65kg，BMI21.2kg/m2。自動(dòng)體位，入院時(shí)由家屬攙扶步入病房，步態(tài)蹣跚。神經(jīng)系統(tǒng)：（1）意識(shí)與認(rèn)知：意識(shí)清楚，定向力、記憶力、計(jì)算力均正常。（2）運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)：雙側(cè)額肌、咬肌、顳肌輕度萎縮，雙手魚(yú)際肌、骨間肌輕度萎縮，雙側(cè)小腿腓腸肌稍增粗（假性肥大）。四肢肌張力增高，呈“鉛管樣”改變，雙側(cè)上肢肌力：三角肌4級(jí)，肱二頭肌4級(jí)，肱三頭肌4級(jí)，腕屈肌、伸肌4級(jí)；雙側(cè)下肢肌力：髂腰肌4級(jí)，股四頭肌3+級(jí)，脛前肌4級(jí)，腓腸肌4級(jí)；雙手握力左側(cè)18kg，右側(cè)17kg（成年男性參考值25-50kg）。肌強(qiáng)直試驗(yàn)陽(yáng)性：雙手握拳后持續(xù)5秒，松開(kāi)時(shí)間延長(zhǎng)至8秒（正常＜3秒）；叩擊雙側(cè)肱二頭肌、腓腸肌可見(jiàn)肌球形成，持續(xù)時(shí)間約10秒（正常＜5秒）。（3）感覺(jué)系統(tǒng)：雙側(cè)肢體痛覺(jué)、觸覺(jué)、溫度覺(jué)、振動(dòng)覺(jué)均正常，病理征未引出。其他系統(tǒng)：（1）呼吸系統(tǒng)：胸廓對(duì)稱(chēng)，呼吸動(dòng)度正常，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。（2）心血管系統(tǒng)：心前區(qū)無(wú)隆起，心尖搏動(dòng)位于第5肋間左鎖骨中線內(nèi)0.5cm，心音有力，律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及雜音。（3）消化系統(tǒng)：腹平軟，無(wú)壓痛、反跳痛，肝脾未觸及，腸鳴音正常，約4次/分。（4）泌尿系統(tǒng)：膀胱區(qū)無(wú)膨隆，無(wú)尿頻、尿急、尿痛，排尿尚可，夜尿1次/晚。（四）輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查：（1）血清肌酶：2025年3月16日查肌酸激酶（CK）285U/L（參考值40-200U/L），乳酸脫氫酶（LDH）252U/L（參考值109-245U/L），肌紅蛋白（Mb）88ng/mL（參考值0-70ng/mL），天門(mén)冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）45U/L（參考值8-40U/L），均輕度升高；肌酐、尿素氮、電解質(zhì)均正常。（2）血常規(guī)、凝血功能、血糖、血脂、甲狀腺功能均正常。（3）心肌酶譜：肌鈣蛋白I（cTnI）0.01ng/mL（參考值0-0.04ng/mL），肌酸激酶同工酶（CK-MB）12U/L（參考值0-25U/L），正常。影像學(xué)檢查：（1）心臟超聲（2025年3月17日）：左心室舒張末期內(nèi)徑50mm（參考值35-55mm），左心室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）62%（參考值＞50%），左室舒張功能減退（E/A比值0.8，參考值＞1.2），各心腔大小正常，瓣膜形態(tài)及活動(dòng)未見(jiàn)異常。（2）胸部CT（2025年3月17日）：雙肺紋理清晰，未見(jiàn)炎癥、結(jié)節(jié)及胸腔積液，縱隔結(jié)構(gòu)正常。特殊檢查：（1）肌電圖（2025年3月18日）：雙側(cè)肱二頭肌、股四頭肌、脛前肌可見(jiàn)纖顫電位、正銳波，大力收縮時(shí)呈混合相，運(yùn)動(dòng)單位動(dòng)作電位（MUAP）時(shí)限延長(zhǎng)（平均15ms，參考值8-12ms）、波幅增高（平均5mV，參考值1-3mV）；刺激尺神經(jīng)、腓總神經(jīng)可見(jiàn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度輕度減慢（尺神經(jīng)45m/s，參考值50-60m/s；腓總神經(jīng)40m/s，參考值45-55m/s），感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常；可見(jiàn)典型肌強(qiáng)直放電，頻率15-45Hz，波幅呈“漸增-漸減”改變。（2）基因檢測(cè)（2025年3月20日）：檢測(cè)到強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良蛋白激酶（DMPK）基因1號(hào)外顯子CTG重復(fù)序列異常擴(kuò)增，重復(fù)次數(shù)520次（正常＜37次，致病范圍＞50次），確診為1型肌營(yíng)養(yǎng)不良性肌強(qiáng)直（DM1）。（3）肺功能檢查（2025年3月19日）：用力肺活量（FVC）3.2L（占預(yù)計(jì)值85%），第1秒用力呼氣容積（FEV1）2.5L（占預(yù)計(jì)值88%），F(xiàn)EV1/FVC78%（參考值＞70%），肺通氣功能基本正常，小氣道功能輕度減退。（4）吞咽功能評(píng)估（2025年3月19日）：采用洼田飲水試驗(yàn)，患者飲用30mL溫水時(shí)出現(xiàn)1次嗆咳，分級(jí)為Ⅱ級(jí)（輕度吞咽障礙）；纖維喉鏡下吞咽功能檢查（FEES）示：咽喉部感覺(jué)稍遲鈍，吞咽時(shí)喉上抬延遲，少量食物殘留于會(huì)厭谷，無(wú)明顯誤吸至氣管。二、護(hù)理問(wèn)題與診斷（一）運(yùn)動(dòng)功能障礙與肌肉無(wú)力、肌強(qiáng)直導(dǎo)致肢體活動(dòng)受限有關(guān)。依據(jù)：患者雙側(cè)下肢肌力3+-4級(jí)，雙手握力下降，行走距離縮短至100米，夜間翻身困難，肌強(qiáng)直試驗(yàn)陽(yáng)性。（二）吞咽功能障礙與咽喉部肌肉受累、吞咽反射延遲有關(guān)。依據(jù)：患者偶有吞咽嗆咳，洼田飲水試驗(yàn)Ⅱ級(jí)，F(xiàn)EES示咽喉部感覺(jué)遲鈍、會(huì)厭谷食物殘留。（三）有感染的風(fēng)險(xiǎn)與吞咽功能障礙致誤吸、長(zhǎng)期臥床活動(dòng)減少有關(guān)。依據(jù)：患者存在吞咽嗆咳，肺功能小氣道功能輕度減退，夜間翻身困難，活動(dòng)耐力下降。（四）焦慮與疾病進(jìn)行性進(jìn)展、預(yù)后不確定、影響生活質(zhì)量有關(guān)。依據(jù)：患者入院時(shí)反復(fù)詢(xún)問(wèn)“病情會(huì)不會(huì)越來(lái)越重”“以后還能不能上班”，夜間入睡時(shí)間延長(zhǎng)，家屬反映其近期情緒低落。（五）知識(shí)缺乏與對(duì)肌營(yíng)養(yǎng)不良性肌強(qiáng)直的病因、治療、護(hù)理及自我管理知識(shí)不了解有關(guān)。依據(jù)：患者既往未接受系統(tǒng)治療，入院時(shí)詢(xún)問(wèn)“這個(gè)病怎么治”“平時(shí)要注意什么”，對(duì)藥物服用方法及康復(fù)訓(xùn)練要點(diǎn)不清楚。（六）排尿功能潛在障礙與膀胱括約肌肌強(qiáng)直可能導(dǎo)致排尿不暢有關(guān)。依據(jù)：患者夜間排尿1次，雖目前排尿尚可，但疾病可能累及膀胱肌肉，存在潛在排尿功能異常風(fēng)險(xiǎn)。三、護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)（一）短期目標(biāo)（入院1-2周內(nèi)）患者掌握3-4種基礎(chǔ)康復(fù)訓(xùn)練方法，雙側(cè)下肢肌力維持在3+級(jí)以上，行走距離延長(zhǎng)至200米，夜間翻身可自行完成?；颊咄萄蕟芸却螖?shù)減少至每周≤1次，洼田飲水試驗(yàn)提升至Ⅰ級(jí)，無(wú)食物殘留及誤吸發(fā)生。患者體溫維持在正常范圍，雙肺呼吸音清，無(wú)呼吸道感染癥狀。患者焦慮情緒緩解，入睡時(shí)間縮短至30分鐘內(nèi)，能主動(dòng)與醫(yī)護(hù)人員溝通病情。患者及家屬掌握疾病病因、治療方案及藥物服用方法，能正確復(fù)述3項(xiàng)自我護(hù)理要點(diǎn)。患者排尿通暢，無(wú)尿頻、尿急、尿不盡感，尿常規(guī)檢查正常。（二）長(zhǎng)期目標(biāo)（出院時(shí)及出院后1個(gè)月內(nèi)）患者雙側(cè)下肢肌力提升至4級(jí)，行走距離達(dá)到500米，可獨(dú)立完成穿衣、洗漱等日常生活活動(dòng)。患者吞咽功能恢復(fù)正常，可正常進(jìn)食固體食物，無(wú)嗆咳及誤吸，F(xiàn)EES示咽喉部功能良好。患者出院后1個(gè)月內(nèi)無(wú)感染發(fā)生，掌握預(yù)防感染的自我護(hù)理方法。患者焦慮評(píng)分（SAS）降至50分以下，能以積極心態(tài)面對(duì)疾病，恢復(fù)部分工作能力（如輕體力辦公）。患者及家屬完全掌握康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃、藥物不良反應(yīng)觀察及定期復(fù)查要點(diǎn)，出院后能規(guī)范落實(shí)護(hù)理措施。患者排尿功能維持正常，無(wú)排尿障礙相關(guān)并發(fā)癥，定期監(jiān)測(cè)尿常規(guī)及膀胱功能無(wú)異常。四、護(hù)理過(guò)程與干預(yù)措施（一）運(yùn)動(dòng)功能障礙的護(hù)理干預(yù)個(gè)性化康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃制定結(jié)合患者肌力評(píng)估結(jié)果，與康復(fù)治療師共同制定訓(xùn)練方案，每日分3次進(jìn)行，每次30-40分鐘，避免過(guò)度勞累（肌營(yíng)養(yǎng)不良性肌強(qiáng)直患者過(guò)度運(yùn)動(dòng)易加重肌強(qiáng)直）：（1）主動(dòng)運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練：每日上午9:00-9:30、下午15:00-15:30進(jìn)行，包括直腿抬高（雙側(cè)各15次/組，2組/次，抬高角度30°-45°，避免腰部代償）、屈膝屈髖（雙側(cè)各15次/組，2組/次，動(dòng)作緩慢，感受肌肉收縮）、伸肘伸腕（雙側(cè)各20次/組，2組/次，可手持100g沙袋增加訓(xùn)練強(qiáng)度）。訓(xùn)練中每10分鐘休息1次，觀察患者有無(wú)肌肉僵硬加重、乏力等不適，若出現(xiàn)則立即停止。（2）被動(dòng)運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練：每日上午10:00-10:20、下午16:00-16:20由護(hù)理人員協(xié)助進(jìn)行，重點(diǎn)活動(dòng)肩、肘、髖、膝、踝等大關(guān)節(jié)，每個(gè)關(guān)節(jié)進(jìn)行屈伸、旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)5-10次，動(dòng)作輕柔緩慢，避免關(guān)節(jié)牽拉損傷（患者肌張力增高，強(qiáng)行活動(dòng)易致關(guān)節(jié)疼痛）。例如：膝關(guān)節(jié)被動(dòng)屈伸時(shí)，一手托住腘窩，一手握住腳踝，緩慢屈至90°后維持3秒，再緩慢伸直，重復(fù)5次。（3）肌強(qiáng)直緩解訓(xùn)練：針對(duì)肌肉僵硬癥狀，指導(dǎo)患者進(jìn)行“溫水泡手/腳”（水溫38-40℃，每次15分鐘，每日2次），泡后進(jìn)行手部“握拳-松開(kāi)”訓(xùn)練（每次10-15組，每組10次，松開(kāi)時(shí)緩慢展開(kāi)手指）；下肢肌強(qiáng)直時(shí)，指導(dǎo)患者緩慢行走5-10米，或進(jìn)行小腿肌肉按摩（由下至上，每次10分鐘，每日2次），促進(jìn)肌肉放松。（4）平衡與步態(tài)訓(xùn)練：每日下午14:00-14:20進(jìn)行，患者站立于平衡訓(xùn)練墊上，雙手扶床欄，雙腳與肩同寬，進(jìn)行左右重心轉(zhuǎn)移（每次維持5秒，各10次）；步態(tài)訓(xùn)練時(shí)，護(hù)理人員在旁保護(hù)，指導(dǎo)患者邁步行走時(shí)“先邁健側(cè)，再邁患側(cè)，步幅適中，避免過(guò)快”，每次訓(xùn)練15分鐘，逐漸延長(zhǎng)行走距離。病情觀察與調(diào)整每日評(píng)估患者肌力、肌張力及肌強(qiáng)直情況，記錄行走距離、翻身時(shí)間及訓(xùn)練后反應(yīng)。入院第5天，患者反饋“直腿抬高時(shí)大腿肌肉僵硬明顯”，遂調(diào)整訓(xùn)練強(qiáng)度，將直腿抬高次數(shù)減至12次/組，增加休息時(shí)間至15分鐘/次，并在訓(xùn)練前進(jìn)行5分鐘小腿肌肉按摩，2天后患者肌肉僵硬癥狀緩解，可順利完成訓(xùn)練。入院第10天，患者雙側(cè)下肢肌力提升至4級(jí)，行走距離延長(zhǎng)至250米，夜間可自行翻身。（二）吞咽功能障礙的護(hù)理干預(yù)飲食護(hù)理（1）飲食選擇：根據(jù)洼田飲水試驗(yàn)結(jié)果，入院初期給予軟食（如軟米飯、蒸蛋羹、煮爛的蔬菜），避免干硬、黏性食物（如堅(jiān)果、湯圓）；進(jìn)食時(shí)指導(dǎo)患者采取坐位或半坐位（床頭抬高60°），頭稍前傾，避免仰頭進(jìn)食（防止食物進(jìn)入氣管）。（2）進(jìn)食方法：指導(dǎo)患者“小口慢咽”，每口食物量控制在5-10mL，進(jìn)食固體食物時(shí)先咀嚼充分，再分次吞咽；飲水時(shí)使用帶吸管的杯子（控制水流速度），或采用“少量多次”飲水法（每次5mL，分6次飲完30mL）。進(jìn)食后指導(dǎo)患者保持坐位30分鐘，避免立即平臥，防止食物反流。（3）誤吸預(yù)防：進(jìn)食前評(píng)估患者意識(shí)狀態(tài)及吞咽反射（用棉簽輕觸咽喉部，觀察有無(wú)吞咽動(dòng)作），若患者出現(xiàn)疲勞、咳嗽時(shí)暫停進(jìn)食；進(jìn)食過(guò)程中密切觀察有無(wú)嗆咳、氣促、面色發(fā)紺等誤吸表現(xiàn)，一旦發(fā)生，立即協(xié)助患者取側(cè)臥位，拍背促進(jìn)異物排出，必要時(shí)使用吸引器清理呼吸道。吞咽功能訓(xùn)練（1）空吞咽訓(xùn)練：每日上午8:30-8:40、下午16:30-16:40進(jìn)行，指導(dǎo)患者“做空咽動(dòng)作，感受咽喉部肌肉收縮”，每次15-20次，促進(jìn)吞咽反射恢復(fù)。（2）冰刺激訓(xùn)練：每日上午10:30-10:35、下午15:30-15:35進(jìn)行，用冰凍的棉簽蘸生理鹽水，輕觸患者咽喉部、舌根及軟腭，每次刺激3-5秒，重復(fù)5-8次，通過(guò)冷刺激增強(qiáng)吞咽反射敏感性。（3）口腔運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練：指導(dǎo)患者進(jìn)行“張閉口”“舌頭伸出-縮回-左右移動(dòng)”訓(xùn)練（每次10-15次，每日2次），增強(qiáng)咀嚼肌、舌肌力量；進(jìn)行鼓腮訓(xùn)練（每次維持5秒，重復(fù)10次，每日2次），改善面部肌肉功能，輔助吞咽。效果評(píng)估入院第7天，患者洼田飲水試驗(yàn)提升至Ⅰ級(jí)，飲用30mL溫水無(wú)嗆咳；入院第12天，F(xiàn)EES復(fù)查示咽喉部感覺(jué)正常，吞咽時(shí)喉上抬及時(shí)，無(wú)食物殘留，可正常進(jìn)食饅頭、面條等固體食物，無(wú)嗆咳發(fā)生。（三）感染風(fēng)險(xiǎn)的預(yù)防護(hù)理呼吸道護(hù)理（1）體位護(hù)理：每2小時(shí)協(xié)助患者翻身1次（左側(cè)臥位→平臥位→右側(cè)臥位），翻身時(shí)輕拍背部（由下至上，由外向內(nèi)，每次5-10分鐘），促進(jìn)痰液排出；指導(dǎo)患者進(jìn)行有效咳嗽訓(xùn)練（深吸氣后屏氣3秒，再用力咳嗽2-3次），每日3次，每次5分鐘，預(yù)防墜積性肺炎。（2）呼吸道濕潤(rùn)：保持病房空氣濕度50%-60%，每日開(kāi)窗通風(fēng)2次，每次30分鐘；若患者呼吸道干燥，給予超聲霧化吸入（生理鹽水5mL+氨溴索15mg），每日2次，每次15分鐘，稀釋痰液，保持呼吸道通暢。（3）感染監(jiān)測(cè)：每日監(jiān)測(cè)患者體溫4次，觀察呼吸頻率、節(jié)律及痰液性狀（顏色、量、黏稠度）；每周復(fù)查血常規(guī)、胸片1次，若出現(xiàn)體溫＞37.3℃、咳嗽、咳痰增多等感染跡象，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生處理?？谇蛔o(hù)理每日早晚協(xié)助患者進(jìn)行口腔清潔（使用軟毛牙刷刷牙，動(dòng)作輕柔，避免損傷牙齦），進(jìn)食后用生理鹽水漱口；若患者口腔黏膜干燥，涂抹潤(rùn)唇膏或口腔護(hù)理液，預(yù)防口腔感染（口腔細(xì)菌易隨吞咽進(jìn)入呼吸道，誘發(fā)感染）。皮膚護(hù)理保持患者皮膚清潔干燥，每日用溫水擦拭皮膚（重點(diǎn)擦拭腋窩、腹股溝等褶皺部位），更換寬松棉質(zhì)衣物；翻身時(shí)檢查皮膚有無(wú)發(fā)紅、破損，若出現(xiàn)壓紅，及時(shí)給予氣墊床減壓、局部涂抹潤(rùn)膚露，預(yù)防壓瘡（壓瘡破損后易繼發(fā)感染）。入院期間，患者體溫維持在36.2-36.8℃，雙肺呼吸音清，無(wú)咳嗽、咳痰，血常規(guī)及胸片均正常，未發(fā)生感染。（四）焦慮情緒的護(hù)理干預(yù)心理溝通每日與患者溝通30分鐘，采用“傾聽(tīng)-共情-引導(dǎo)”模式：先傾聽(tīng)患者對(duì)疾病的擔(dān)憂(yōu)（如“我擔(dān)心以后不能照顧孩子”），再表達(dá)共情（“我理解你現(xiàn)在的心情，疾病確實(shí)會(huì)帶來(lái)困擾”），最后引導(dǎo)患者關(guān)注積極方面（如“目前你的肌力在提升，只要堅(jiān)持訓(xùn)練，癥狀會(huì)逐漸改善”）。同時(shí)鼓勵(lì)家屬參與溝通，家屬每日陪伴患者2小時(shí)以上，分享家庭生活趣事，增強(qiáng)患者歸屬感。疾病知識(shí)宣教用通俗易懂的語(yǔ)言向患者講解肌營(yíng)養(yǎng)不良性肌強(qiáng)直的病因（基因異常導(dǎo)致肌肉蛋白功能異常）、治療進(jìn)展（目前有藥物可緩解癥狀，康復(fù)訓(xùn)練能延緩進(jìn)展）及成功案例（如“之前有位患者和你情況相似，堅(jiān)持訓(xùn)練后能正常上班”），糾正患者“疾病無(wú)法控制”的錯(cuò)誤認(rèn)知，增強(qiáng)治療信心。放松訓(xùn)練指導(dǎo)患者進(jìn)行深呼吸放松訓(xùn)練（每日睡前1次，取平臥位，緩慢吸氣4秒，屏氣2秒，緩慢呼氣6秒，重復(fù)10次）、漸進(jìn)式肌肉放松訓(xùn)練（從腳趾開(kāi)始，逐部位收縮-放松肌肉，每次15分鐘，每日1次），緩解焦慮情緒，改善睡眠。入院第10天，采用焦慮自評(píng)量表（SAS）評(píng)估患者，得分由入院時(shí)的65分降至48分，患者反饋“現(xiàn)在沒(méi)那么擔(dān)心了，覺(jué)得只要好好訓(xùn)練，情況會(huì)越來(lái)越好”，夜間入睡時(shí)間縮短至20分鐘，睡眠質(zhì)量改善。（五）知識(shí)缺乏的護(hù)理干預(yù)疾病知識(shí)宣教制定“肌營(yíng)養(yǎng)不良性肌強(qiáng)直健康手冊(cè)”，內(nèi)容包括疾病定義、病因、臨床表現(xiàn)、治療方法、復(fù)查時(shí)間等，采用“口頭講解+手冊(cè)發(fā)放+視頻演示”方式：（1）入院第2天，講解疾病病因及臨床表現(xiàn)，讓患者了解“肌肉僵硬、無(wú)力是疾病的常見(jiàn)癥狀，通過(guò)治療可緩解”；（2）入院第5天，講解治療方案（如苯妥英鈉的作用機(jī)制：緩解肌強(qiáng)直，劑量為100mg/次，每日3次，飯后服用），告知藥物不良反應(yīng)（如頭暈、牙齦增生，若出現(xiàn)需及時(shí)告知醫(yī)生）；（3）入院第8天，講解康復(fù)訓(xùn)練要點(diǎn)（如“訓(xùn)練時(shí)避免過(guò)度勞累，出現(xiàn)肌肉僵硬立即休息”）、飲食注意事項(xiàng)（“避免生冷食物，防止加重肌強(qiáng)直”）。自我管理指導(dǎo)指導(dǎo)患者及家屬記錄“癥狀日記”，內(nèi)容包括每日肌力情況、肌強(qiáng)直發(fā)作次數(shù)、吞咽情況、藥物服用情況，每周回顧日記，分析癥狀變化（如“本周肌強(qiáng)直發(fā)作減少，可能與堅(jiān)持溫水泡手有關(guān)”），調(diào)整護(hù)理措施；告知患者定期復(fù)查項(xiàng)目（每3個(gè)月復(fù)查肌電圖、血清肌酶，每6個(gè)月復(fù)查心臟超聲、肺功能），復(fù)查前需注意的事項(xiàng)（如肌電圖檢查前避免劇烈運(yùn)動(dòng)）。出院前考核出院前1天，通過(guò)提問(wèn)方式考核患者及家屬知識(shí)掌握情況，如“苯妥英鈉怎么吃”“出現(xiàn)嗆咳怎么辦”“多久復(fù)查一次”，確保患者能正確復(fù)述藥物服用方法、康復(fù)訓(xùn)練要點(diǎn)及應(yīng)急處理措施（如嗆咳時(shí)取側(cè)臥位拍背），家屬能協(xié)助患者完成康復(fù)訓(xùn)練。（六）排尿功能的護(hù)理干預(yù)排尿監(jiān)測(cè)每日詢(xún)問(wèn)患者排尿情況（排尿頻率、尿量、有無(wú)尿不盡感），記錄24小時(shí)出入量；每周復(fù)查尿常規(guī)1次，觀察尿液顏色、性狀，若出現(xiàn)尿頻、尿急、尿不盡或尿液渾濁，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生（排除尿路感染或膀胱功能異常）。排尿訓(xùn)練指導(dǎo)患者進(jìn)行定時(shí)排尿訓(xùn)練（每日固定時(shí)間排尿，如晨起、午餐后、睡前，避免膀胱過(guò)度充盈）；排尿時(shí)指導(dǎo)患者“緩慢用力，避免急促排尿”，防止膀胱括約肌過(guò)度收縮加重肌強(qiáng)直；若患者出現(xiàn)排尿不暢，給予下腹部熱敷（水溫40℃，每次15分鐘），促進(jìn)膀胱肌肉放松。入院期間，患者排尿通暢，24小時(shí)尿量約1500-1800mL，尿常規(guī)正常，無(wú)排尿功能障礙。五、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理效果總結(jié)患者住院21天，出院時(shí)達(dá)成以下目標(biāo)：運(yùn)動(dòng)功能：雙側(cè)下肢肌力提升至4級(jí)，行走距離達(dá)到550米，可獨(dú)立完成穿衣、洗漱、上下樓梯等日常生活活動(dòng)；肌強(qiáng)直發(fā)作次數(shù)由入院時(shí)每日5-6次減少至每日1-2次。吞咽功能：洼田飲水試驗(yàn)Ⅰ級(jí)，可正常進(jìn)食固體食物，無(wú)嗆咳及誤吸，F(xiàn)EES示咽喉部功能正常。感染預(yù)防：住院期間無(wú)感染發(fā)生，掌握有效咳嗽、口腔護(hù)理等預(yù)防感染方法。心理狀態(tài)：SAS評(píng)分45分，情緒穩(wěn)定，能主動(dòng)規(guī)劃出院后的生活（如“回家后繼續(xù)訓(xùn)練，1個(gè)月后嘗試輕體力工作”）。知識(shí)掌握：患者及家屬能正確復(fù)述藥物服用方法、康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃及復(fù)查要點(diǎn)，癥狀日記記錄規(guī)范。排尿功能：排尿通暢，尿常規(guī)正常，無(wú)排尿障礙相關(guān)并發(fā)癥。（二）護(hù)理亮點(diǎn)個(gè)性化康復(fù)訓(xùn)練：結(jié)合患者肌力及肌強(qiáng)直特點(diǎn)，與康復(fù)師協(xié)作制定分階段訓(xùn)練計(jì)劃，動(dòng)態(tài)調(diào)整強(qiáng)度