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中國(guó)蕁麻疹診療指南蕁麻疹是由多種因素引起的皮膚、黏膜小血管擴(kuò)張及滲透性增加,導(dǎo)致局限性水腫反應(yīng)的常見過敏性疾病,以風(fēng)團(tuán)伴瘙癢為主要特征,部分患者可伴血管性水腫。根據(jù)病程和誘發(fā)因素,臨床分為急性蕁麻疹(病程≤6周)、慢性蕁麻疹(病程>6周,每周發(fā)作≥2次)、物理性蕁麻疹(如人工蕁麻疹、寒冷性蕁麻疹等)、誘導(dǎo)性蕁麻疹(如膽堿能性、壓力性蕁麻疹)及特殊類型(如接觸性、水源性蕁麻疹)。一、臨床表現(xiàn)與分型1.核心癥狀:風(fēng)團(tuán)為隆起性水腫性紅斑,大小形態(tài)不一,可孤立或融合,持續(xù)時(shí)間通常<24小時(shí),消退后無色素沉著或脫屑;部分患者伴血管性水腫,表現(xiàn)為眼瞼、口唇、外陰等疏松部位的局限性腫脹,持續(xù)2-3天消退。2.急性蕁麻疹:起病急,風(fēng)團(tuán)發(fā)作頻繁,常伴瘙癢,部分患者可出現(xiàn)系統(tǒng)癥狀,如腹痛、腹瀉(胃腸道黏膜受累)、呼吸困難(喉頭或支氣管黏膜水腫),嚴(yán)重者可發(fā)生過敏性休克(血壓下降、意識(shí)障礙)。3.慢性蕁麻疹:風(fēng)團(tuán)反復(fù)發(fā)作>6周,發(fā)作頻率、嚴(yán)重程度個(gè)體差異大,部分患者夜間癥狀加重,可影響睡眠及生活質(zhì)量,系統(tǒng)癥狀較少見。4.物理性蕁麻疹:-人工蕁麻疹(皮膚劃痕癥):搔抓或摩擦后沿刺激部位出現(xiàn)線狀風(fēng)團(tuán),持續(xù)約30分鐘。-寒冷性蕁麻疹:接觸冷刺激(冷水、冷風(fēng))后數(shù)分鐘內(nèi)局部出現(xiàn)風(fēng)團(tuán),復(fù)溫后消退,部分患者可伴全身反應(yīng)(如頭痛、低血壓)。-膽堿能性蕁麻疹:運(yùn)動(dòng)、受熱、情緒緊張或進(jìn)食熱飲后,因體溫升高促使膽堿能神經(jīng)釋放乙酰膽堿,誘發(fā)直徑1-3mm的圓形丘疹性風(fēng)團(tuán),周圍有紅暈,多分布于軀干和上肢,伴刺痛或瘙癢,持續(xù)30-60分鐘。-壓力性蕁麻疹:局部受壓(如緊束衣物、長(zhǎng)時(shí)間站立)后4-6小時(shí)出現(xiàn)深部水腫性斑塊,持續(xù)8-72小時(shí),常見于臀部、足部或系腰帶處。二、診斷與鑒別診斷(一)診斷要點(diǎn)1.病史采集:重點(diǎn)記錄風(fēng)團(tuán)發(fā)作頻率、持續(xù)時(shí)間、誘發(fā)因素(如食物、藥物、感染、物理刺激)、伴隨癥狀(呼吸困難、腹痛)、既往過敏史(如哮喘、過敏性鼻炎)及家族史(特應(yīng)性體質(zhì))。慢性蕁麻疹需記錄近1周風(fēng)團(tuán)發(fā)作頻率及瘙癢程度(采用蕁麻疹活動(dòng)度評(píng)分UAS7,總分0-42分,評(píng)分越高癥狀越重)。2.體格檢查:觀察風(fēng)團(tuán)形態(tài)、分布,是否伴血管性水腫;檢查生命體征(呼吸、心率、血壓),警惕過敏性休克;皮膚劃痕試驗(yàn)(用鈍器劃皮膚,觀察是否出現(xiàn)風(fēng)團(tuán))有助于診斷人工蕁麻疹。3.輔助檢查:-急性蕁麻疹:懷疑感染時(shí)查血常規(guī)(白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞升高提示細(xì)菌感染)、C反應(yīng)蛋白(CRP);伴腹痛者需排查胰腺炎(血淀粉酶)或腸套疊(腹部超聲);嚴(yán)重過敏反應(yīng)需監(jiān)測(cè)電解質(zhì)、心肌酶。-慢性蕁麻疹:推薦檢測(cè)血清總IgE、過敏原特異性IgE(如塵螨、花粉),但陽(yáng)性結(jié)果僅提示致敏狀態(tài),不一定為當(dāng)前誘因;甲狀腺功能及甲狀腺自身抗體(抗甲狀腺過氧化物酶抗體TPOAb、抗甲狀腺球蛋白抗體TgAb),因20%-30%慢性蕁麻疹與自身免疫性甲狀腺疾病相關(guān);自體血清皮膚試驗(yàn)(ASST)陽(yáng)性提示可能存在自身反應(yīng)性抗體(如抗FcεRIα抗體)。-物理性蕁麻疹:通過激發(fā)試驗(yàn)明確類型(如冰塊試驗(yàn)診斷寒冷性蕁麻疹,運(yùn)動(dòng)或熱水浴誘發(fā)膽堿能性蕁麻疹)。(二)鑒別診斷1.蕁麻疹性血管炎:風(fēng)團(tuán)持續(xù)>24小時(shí),消退后遺留紫癜或色素沉著,伴關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱;組織病理可見血管壁炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)、紅細(xì)胞外滲。2.丘疹性蕁麻疹:多見于兒童,由蟲咬(如蚊蟲、跳蚤)引起,表現(xiàn)為散在的紅色丘疹,頂端有小水皰,持續(xù)數(shù)天,無反復(fù)發(fā)作特點(diǎn)。3.接觸性皮炎:接觸部位出現(xiàn)紅斑、丘疹或水皰,邊界清楚,與接觸物直接相關(guān),無全身性風(fēng)團(tuán)。三、治療原則與方案治療目標(biāo)為控制癥狀、減少?gòu)?fù)發(fā)、改善生活質(zhì)量,需根據(jù)分型和嚴(yán)重程度制定個(gè)體化方案。(一)急性蕁麻疹1.一線治療:首選第二代非鎮(zhèn)靜抗組胺藥(如西替利嗪10mg/d、氯雷他定10mg/d、依巴斯汀10mg/d),起效快(30-60分鐘),鎮(zhèn)靜作用弱,適合多數(shù)患者。若常規(guī)劑量控制不佳,可增至2-4倍劑量(如西替利嗪20-40mg/d),需監(jiān)測(cè)頭痛、口干等副作用。2.嚴(yán)重過敏反應(yīng)處理:出現(xiàn)喉頭水腫(聲音嘶啞、喘鳴)、呼吸困難(呼吸頻率>30次/分)或血壓下降(收縮壓<90mmHg)時(shí),立即:-肌內(nèi)注射0.1%腎上腺素0.3-0.5ml(兒童0.01ml/kg,最大0.3ml),必要時(shí)5-15分鐘重復(fù)1次;-靜脈注射地塞米松5-10mg或甲潑尼龍40-80mg(抑制炎癥反應(yīng));-吸氧(保持血氧飽和度>95%),必要時(shí)氣管插管或切開;-補(bǔ)充生理鹽水(500-1000ml快速靜脈滴注)維持血容量。3.合并感染的處理:明確細(xì)菌感染(如扁桃體炎、肺炎)時(shí),選擇大環(huán)內(nèi)酯類(如阿奇霉素)或喹諾酮類(如左氧氟沙星)抗生素,避免使用β-內(nèi)酰胺類(易誘發(fā)交叉過敏)。(二)慢性蕁麻疹1.基礎(chǔ)治療:規(guī)律使用第二代非鎮(zhèn)靜抗組胺藥,療程至少3-6個(gè)月(部分患者需1年以上)。治療初期(2-4周)需足量用藥,待癥狀控制(UAS7≤1)后逐步減量(每2-4周減1/4-1/2劑量),直至最小維持劑量或停藥。2.劑量調(diào)整:若常規(guī)劑量無效,可增至2-4倍劑量(如依巴斯汀20-40mg/d),臨床有效率約50%-70%。需注意高劑量可能增加頭痛、心律失常風(fēng)險(xiǎn)(如QT間期延長(zhǎng)者避免使用阿司咪唑、特非那定)。3.聯(lián)合治療:-抗組胺藥+H2受體拮抗劑(如雷尼替丁150mgbid):適用于伴胃酸分泌過多或抗組胺藥單藥效果不佳者。-抗組胺藥+白三烯受體拮抗劑(如孟魯司特10mg/d):對(duì)物理性蕁麻疹(如寒冷性、壓力性)或合并哮喘患者更有效。-短期糖皮質(zhì)激素:僅用于嚴(yán)重發(fā)作期(如UAS7>15),潑尼松20-30mg/d,療程≤2周,避免長(zhǎng)期使用(易致骨質(zhì)疏松、血糖升高等)。4.生物制劑:奧馬珠單抗(抗IgE單抗)適用于抗組胺藥治療無效的慢性蕁麻疹,推薦劑量150-300mg皮下注射,每4周1次,療程根據(jù)療效調(diào)整(通常3-6個(gè)月)。研究顯示,70%-80%患者用藥后癥狀顯著改善,安全性良好(主要副作用為注射部位反應(yīng))。5.自身免疫性蕁麻疹處理:ASST陽(yáng)性或伴甲狀腺疾病者,可加用環(huán)孢素(3-5mg/kg/d),療程3-6個(gè)月,需監(jiān)測(cè)血肌酐(每2周1次)和血壓(避免腎損傷)。(三)物理性及誘導(dǎo)性蕁麻疹1.避免誘因:如寒冷性蕁麻疹注意保暖(戴手套、圍巾),避免接觸冷水;膽堿能性蕁麻疹減少劇烈運(yùn)動(dòng)、熱水?。粔毫π允n麻疹避免長(zhǎng)時(shí)間受壓(如穿寬松衣物)。2.藥物選擇:第二代抗組胺藥為一線治療,部分類型需調(diào)整藥物:-人工蕁麻疹:西替利嗪(對(duì)皮膚劃痕反應(yīng)抑制作用強(qiáng));-寒冷性蕁麻疹:賽庚啶(H1受體拮抗作用強(qiáng),但有鎮(zhèn)靜副作用,適合夜間發(fā)作患者);-膽堿能性蕁麻疹:達(dá)那唑(減少乙酰膽堿釋放,200-400mg/d)或酮替芬(兼具H1拮抗和穩(wěn)定肥大細(xì)胞作用,1mgbid)。四、患者教育與隨訪1.誘因管理:記錄發(fā)作日記(時(shí)間、風(fēng)團(tuán)數(shù)量、瘙癢程度、可能誘因),幫助識(shí)別過敏原或刺激因素;避免過度清潔皮膚(破壞屏障),建議使用溫和保濕劑。2.用藥指導(dǎo):慢性蕁麻疹患者需規(guī)律用藥,不可自行停藥;第二代抗組胺藥可在晚餐后服用(部分患者夜間癥狀重);服用高劑量或聯(lián)合用藥時(shí),注意觀察副作用(如頭暈、心悸)。3.緊急情況處理:教會(huì)患者及家屬識(shí)別過敏性休克早期癥狀(如全身瘙癢加重、喉頭緊縮感),并掌握腎上腺素注射方法(隨身攜帶急救藥物)。4.隨訪計(jì)劃:急性

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