第十三章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理

第一節(jié)生長(zhǎng)激素缺乏癥

生長(zhǎng)激素缺乏癥又稱垂體性侏儒癥,是由于腺垂體分泌的生長(zhǎng)激素不足所引起的生長(zhǎng)發(fā)育障礙，致使

小兒身高低于正常兒兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差（-2SD）或在同齡健康兒童生長(zhǎng)曲線第3百分位數(shù)以下。

一、病因

1.原發(fā)性（特發(fā)性）

①遺傳因素：占5$左右，大多有家族史。

②特發(fā)性下丘腦、垂體功能障礙：下丘腦、垂體無(wú)明顯病灶，但分泌功能不足，是生長(zhǎng)激素缺乏的主

要原因。

一懿育異常：GIII）患兒中證實(shí)有垂體不發(fā)育、發(fā)育異常或空蝶鞍等并不罕見。合并有腦發(fā)育嚴(yán)重缺陷者

常在早年夭折。

2.繼發(fā)性（器質(zhì)性）

①腫瘤：常見有下丘腦腫瘤如顱咽管瘤、神經(jīng)纖維瘤和錯(cuò)構(gòu)瘤，垂體腺瘤和神經(jīng)膠質(zhì)瘤等。

②顱內(nèi)感染：如腦炎、腦膜炎等。

③放射性損傷：對(duì)顱內(nèi)腫瘤或白血病腦部放療以后。

④頭部外傷：常見于產(chǎn)傷、手術(shù)損傷或顱底骨折等，其中產(chǎn)傷是國(guó)內(nèi)GHD患兒最主要的病因。

二、臨床表現(xiàn)

1.原發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥

①生長(zhǎng)障礙：出生時(shí)的身高和體重都正常，1歲以后呈現(xiàn)生長(zhǎng)緩慢,隨著年齡增長(zhǎng)，其外觀明顯小于實(shí)

際年齡。身體各部比例正常，體型勻稱，手足較小。

②骨成熟延遲：出牙及骨門閉合延遲,由于下頜骨發(fā)育欠佳，恒齒排列不整。骨化中心發(fā)育遲緩，骨

齡小于實(shí)際年齡2歲以上。

③青春發(fā)育期推遲。④智力正常。

.

2.繼發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥

可發(fā)生于任何年齡，病后生長(zhǎng)發(fā)行開始減慢.

顱內(nèi)腫瘤則多有頭痛、嘔吐、視野缺損等顱內(nèi)壓增高和視神經(jīng)受壓迫等癥狀和體征。

三、治療原則

采用激素替代治療。

1.GH替代治療國(guó)產(chǎn)基因重組人生長(zhǎng)激素（r-hGH）已被廣泛應(yīng)用,目前大多采用0.lU/kg,每日皮下

注射一次，每周6?7次的方案，治療應(yīng)持續(xù)至骨薪愈合為止。

2.合成代謝激素

因各種原因不能應(yīng)用r-hGH時(shí)，可選用促合成代謝藥物，常用有苯丙酸諾龍、美雄諾龍、氟甲睪酮等,

國(guó)內(nèi)現(xiàn)用司坦哇醇（康力龍），每日0.05mg/kgo

3.性激素同時(shí)伴有性腺軸功能障礙的GHD患兒在骨齡達(dá)12歲時(shí)即可開始用性激素治療，以促使第二

性征發(fā)育。男孩用長(zhǎng)效庚酸睪酮，每月肌注一次，25mg,每3個(gè)月增加劑量25mg,直至lOOmg。女孩用妊

馬雌酮，劑量自0.3mg/d起，逐漸增加。

四、護(hù)理措施

1.指導(dǎo)用藥，促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育

生長(zhǎng)激素替代療法在骨在愈合以前均有效，應(yīng)掌握藥物的用量。

若使用促合成代謝激素，應(yīng)注意其毒副作用，此類藥物有一定的肝毒性和雄激素作用，有促使骨箭提

前愈合而反使身高過(guò)矮的可能，因此需定期復(fù)查肝臟功能，嚴(yán)密隨訪骨齡發(fā)育情況。

第二節(jié)先天性甲狀腺功能減低癥

先天性甲狀腺功能減低癥是由于甲狀腺激素合成或分泌不足所引起，以往稱為呆小病或克汀病，是小

兒最常見的內(nèi)分泌疾病。可分為散發(fā)性和地方性兩種。

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甲狀腺T31T4IHI

一、病因及發(fā)病機(jī)制

（-）散發(fā)性先天性甲低

甲狀腺不發(fā)育、發(fā)育不全或異位是造成先天性甲低最主要的原因，約占90%,亦稱原發(fā)性甲低。

甲狀腺不發(fā)育或發(fā)育不良是造成先天性甲狀腺功能低下的最主要原因。

甲狀腺激素合成途徑缺陷是引起先天性甲狀腺功能低下的第2位原因。

激素缺乏因垂體分泌TSH障礙而造成甲狀腺功能低下，常見于特發(fā)性垂體功能低下或下丘腦、垂體發(fā)

育缺陷。TSH缺乏常與GH、LH等其他垂體激素缺乏并存。

母親在妊娠期應(yīng)用抗甲狀腺藥物該藥可通過(guò)胎盤抑制胎兒甲狀腺激素的合成。

器官反應(yīng)性低下均為罕見病。

（-）地方性先天性甲低

多因孕婦飲食缺碘導(dǎo)致V

碘缺乏因孕婦飲食中缺碘，致使胎兒在胚胎期即因碘缺乏而導(dǎo)致甲狀腺功能低下，從而可造成不可逆

的神經(jīng)系統(tǒng)損害。

發(fā)病機(jī)制甲狀腺的主要功能是合成甲狀腺素（L）和三碘甲狀腺原氨酸（T3）0甲狀腺激素的主要原

料為碘和酪氨酸。甲狀腺激素的合成與釋放受下丘腦分泌的促甲狀腺激素釋放激素（TRH）和垂體分泌的促

甲狀腺激素（TSII）控制，而血清T,則可通過(guò)負(fù)反饋?zhàn)饔媒档痛贵w對(duì)TRH的反應(yīng)性，減少TSH的分泌。T：s的

代謝活性為「的3?4倍，機(jī)體所需的T*約80與星在周圍組織中經(jīng)5'-脫碘醐的作用卜.將T,轉(zhuǎn)化而成的。

甲狀腺激素的主要生理作用是：加速細(xì)胞內(nèi)氧化過(guò)程，促在新陳代謝，增高基礎(chǔ)代謝率；促進(jìn)蛋白質(zhì)

合成，增加酶活性；提高糖的吸收和利用；加速脂肪分解、氧化；促進(jìn)細(xì)胞、組織的分化、成熟；促進(jìn)鈣、

磷在骨質(zhì)中的合成代謝和骨、軟骨生長(zhǎng)；促進(jìn)肌肉、循環(huán)、消化系統(tǒng)的功能；更重要的是促進(jìn)中樞神經(jīng)系

統(tǒng)的生長(zhǎng)發(fā)育（特別是胎兒期缺乏甲狀腺素將造成腦組織嚴(yán)重?fù)p害）。

二、臨床表現(xiàn)

甲狀腺功能減低癥的癥狀出現(xiàn)早晚及輕重與患兒殘留的甲狀腺組織多少及功能有關(guān)。

I.新生兒癥狀生理性黃疸時(shí)間延長(zhǎng)達(dá)2周以上，伴有反應(yīng)遲鈍、喂養(yǎng)困難、哭聲低、腹脹、便秘、聲

音嘶啞、臍疝；患兒體溫低、末梢循環(huán)差、四肢涼、皮膚出現(xiàn)斑紋或硬腫等。

非特異性生理功能低下表現(xiàn)：

新生兒期的表現(xiàn)

三超：過(guò)期產(chǎn)、巨大兒、生理性黃疸延遲

三少：少吃、少哭、少動(dòng)

五低：體溫低、哭聲低、血壓低、反應(yīng)低、肌張力低

胎便排出延遲，生后常有腹脹，便秘，臍疝，易被誤診為先天性巨結(jié)腸;

2.典型病例

（1）特殊面容：頭大、頸短、皮膚蒼黃、干燥，毛發(fā)稀少，面部黏液水腫，眼瞼水腫，眼距寬、眼裂

小，屎梁寬平，舌大而寬厚、常伸出口外，腹部膨隆，常有臍疝。

（2）生長(zhǎng)發(fā)育落后：身材矮小，軀干長(zhǎng)而四肢短，上部量與下部量之比＞1.5。囪門關(guān)閉遲、出牙遲。

（3）生理功能低下：精神、食欲差，不善活動(dòng)，安靜少哭，嗜睡、低體溫、怕冷，脈搏及呼吸均緩慢,

心音低鈍，腹脹、便秘，第二性征出現(xiàn)晚等。

（4）智力低下：動(dòng)作發(fā)育遲緩，智力低下，表情呆板、淡漠等。

先天性甲低

男孩，13歲

甲低特殊外表

系12歲女孩，身高僅102cm

12歲女孩，骨齡僅數(shù)月

地方性甲狀腺功能減低癥

三、輔助檢查

新生兒篩查

生后2d,新生兒干血滴紙片，檢測(cè)TSH濃度15?20niU/L時(shí)，再檢測(cè)血清T』、TSH以確診,

血清丁3、THTSH測(cè)定T3>/下降,TSH增高。

骨齡測(cè)定手和腕部X線攝片可見骨齡落后。

甲狀腺掃描可檢查甲狀腺先天缺如或異位。

基礎(chǔ)代謝率測(cè)定基礎(chǔ)代謝率低下。

四、治療原則終身服用

不論何種原因引起者，應(yīng)盡早開始中狀腺素的替代治療，先天性者需終生治療，以維持正常生理功能。

常用藥物有甲狀腺素干粉片和左旋甲狀腺素鈉。

甲狀腺素干粉片的小劑量為5?10mg/d,每1?2周增加1次劑量，直至臨床癥狀改善、血清T,和TSH

正常，即作為維持量使用，約為每日4?8mg/kg。

五、護(hù)理措施

1.保暖注意室內(nèi)溫度，適時(shí)增減衣服，避免受涼，重視皮膚護(hù)理。

2.保證營(yíng)養(yǎng)供給指導(dǎo)喂養(yǎng)方法，供給高蛋白、高維生素、富含鈣及鐵劑的易消化食物。

對(duì)吸吮困難、吞咽緩慢者要耐心喂養(yǎng)，提供充足的進(jìn)餐時(shí)間，必要時(shí)用滴管喂或鼻飼，以保生長(zhǎng)發(fā)行

所需。

3.保持大便通暢提供充足液體入量；多吃水果、蔬菜；適當(dāng)增加活動(dòng)量；每日順腸蠕動(dòng)方向按摩數(shù)次；

養(yǎng)成定時(shí)排便的習(xí)慣；必要時(shí)采用緩瀉劑、軟化劑或灌腸。

4.加強(qiáng)行為訓(xùn)練，提高自理能力通過(guò)各種方法加強(qiáng)智力、行為訓(xùn)練，以促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育，使其掌握基本

生活技能。加強(qiáng)患兒日常生活護(hù)理，防止意外傷害發(fā)生。

5.健康教育

（1）指導(dǎo)用藥：使家長(zhǎng)及患兒了解終生用藥的必要性，以堅(jiān)持長(zhǎng)期服藥治療，并掌握藥物服用方法及

療效觀察。

如藥量過(guò)小，療效不佳，患兒身高及骨骼生長(zhǎng)遲緩；

藥量過(guò)大時(shí)，可引起煩躁、多汗、消瘦、腹痛和腹瀉等癥狀。

（2）宣傳新生兒篩查的重要性：本病在遺傳、代謝性疾病中發(fā)病率最高，早期診斷至為重要，生后1?

2個(gè)月即開始治療者,可避免嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)損害。

必考點(diǎn)總結(jié)：

①病因-先天和孕婦缺碘。

②臨床表現(xiàn)-反應(yīng)差、智力低下、特殊面容與體態(tài)、腹脹臍疝、粘液水腫。

③輔助檢查-篩查足底干血滴紙片法，確診抽血。

④治療原則-終身服藥甲狀腺素。

張老師模板記憶法

1工,聞粕山'，法

表1#呆板、埃謖、咕酒水髀先天甲.

瓶焦、便能、臍疝?反應(yīng)正常

智力正常方理、■打、。工機(jī)?生化及】?jī)?yōu)異常

女孩，3歲，因生長(zhǎng)遲緩伴智力低下來(lái)診，查體：身高：75cm,體重13kg,表情呆板，毛發(fā)稀少，皮

膚粗糙，塌鼻梁，舌頭寬厚，心音低鈍，腹脹，有臍疝，最有診斷價(jià)值的檢查是

A.甲狀腺功能

B.尿有機(jī)酸分析

C.染色體核型分析

D.骨齡

E.頭顱CT

『正確答案』A

『答案解析」由患兒的臨床表現(xiàn)看，有可能是甲狀腺功能減低癥，故選項(xiàng)中最有診斷價(jià)值的檢查是甲

狀腺功能。

男孩，2歲，智力和生長(zhǎng)發(fā)育落后,經(jīng)常便秘。查體：身高70cm,皮膚粗糙，鼻梁低平。舌常伸出口

外，為明確診斷首選檢查

A.血鈣測(cè)定

B.骨齡測(cè)定

C.血T3,「、TSH檢測(cè)

1).血氨基酸分析

E.染色體核型分析

『正確答案』C

『答案解析」由患兒的臨床表現(xiàn)看，有可能是甲狀腺功能減低癥，選項(xiàng)中首選檢查是血7,TSH檢

測(cè)。

新生兒先天性甲狀腺功能減低癥的典型實(shí)險(xiǎn)室槍杏結(jié)果是

A.AI、TSH正常

B.「I、TSH正常

C.TJ、TSHt

D.TiI、TSHI

E.T$I、TSH正常

『正確答案」C

『答案解析』先天性甲狀腺功能減低癥：

血清%、T(>TSH測(cè)定:13、「下降，TSH增高。

第三節(jié)兒童糖尿病

糖尿病是由于胰島素絕對(duì)或相對(duì)不足引起的糖、脂肪、蛋白質(zhì)代謝紊亂，致使血糖增高、尿糖增加的

一種病癥。

糖尿病可分為：

①胰島素依賴型，即1型糖尿病,多見于青少年，必需胰島素治療;

②韭膚總素依賴型,即2型糖尿病.多見于成人.兒童發(fā)病甚少：

③其他類型。

一、病因及發(fā)病機(jī)制

（一）病因

1型糖尿病的發(fā)病機(jī)制迄今尚未完全闡明.FI前認(rèn)為與遺傳、自身免疫反應(yīng)及病毒感染等多因素有關(guān)。

1.遺傳易感性1型糖尿病的遺傳易感性是多基因的。

2.自身免疫免疫系統(tǒng)對(duì)自身組織的攻擊可認(rèn)為是發(fā)生本病的病理生理基礎(chǔ)。

3.環(huán)境因素除遺傳、自身免疫因素外，尚有外來(lái)激發(fā)因子的作用，如病毒感染（風(fēng)疹、腮腺炎、柯薩

奇病毒）、化學(xué)毒素（如亞硝胺）、飲食（如牛奶）、胰腺遭到缺血損傷等因素的觸發(fā)。

（二）發(fā)病機(jī)制

內(nèi)分泌

外分泌

外分泌■解腦

胰島細(xì)胞

1型糖尿病患兒B細(xì)胞被破壞,致使胰島素分泌不足或完全喪失，是造成代謝紊亂的主要原因，同時(shí)由

于胰島素不足而使反調(diào)節(jié)激素分泌增加更加劇了代謝紊亂。

二、臨床表現(xiàn)

兒童糖尿病起病較急劇，多數(shù)患兒表現(xiàn)為多尿、多飲、多食和體重下降“三多一少”的典型癥狀。

約有40舟患兒首次就診即表現(xiàn)為糖尿病尿癥酸中毒,常由于急性感染、過(guò)食、診斷延誤或突然中斷胰島

素治療等而誘發(fā)，且年齡越小者發(fā)生率越高。

皮膚黏膜干燥，呼吸深長(zhǎng)、呼氣中有酮味，脈搏細(xì)速、血壓下降，隨即可出現(xiàn)嗜睡、昏迷甚至死亡。

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三、輔助檢查

1.尿液檢查尿糖陽(yáng)性，其呈.色強(qiáng)度可粗略估計(jì)血糖水平。尿酮體陽(yáng)性提示有酮癥酸中毒；尿蛋白陽(yáng)性

提示可能有腎臟的繼發(fā)損害。

2.血糖空腹全血或血漿血糖分別也6.7mmol/L、^7.8mmol/L(120mg/dl.140mg/dl)o1日內(nèi)任意時(shí)

刻(非空腹)血糖》ll.Jmm血/L(200mg/dl)。

3.糖耐量試驗(yàn)

僅用于無(wú)明顯臨床癥狀、尿糖偶爾陽(yáng)性而血糖正?；蛏栽龈叩幕純骸Ｍǔ２捎每诜咸烟欠ǎ涸囼?yàn)當(dāng)

日0時(shí)起禁食，在清晨按L75g/kg口服葡萄糖，最大量不超過(guò)75g,每克加水2.5ml,于3?5分鐘服完，

在口服前(0分鐘)和服后60、120和180分鐘，各采靜脈血測(cè)定血糖和胰島素含量。正常人0分鐘血糖V

6.2mmoI/L(110mg/dl),口服葡萄糖后60和120分鐘時(shí)血糖分別彳氐于10.Ommol/Lft7.8mmol/L(180mg/dl

和l40mg/dl),糖尿病患兒的120分鐘血糖值＞1LImmol/L(200mg/dl),且血清胰島素峰值低下。

4.糖化血紅蜜白(HbA.J檢測(cè)明顯高于正常(正常人〈7%)。

5.血?dú)夥治鐾Y酸中毒時(shí),pH＜7.30,HCO：；＜15mmol/Lo

6.其他膽固醇、甘油三酯及游離脂肪酸均增高，胰島細(xì)胞抗體可呈陽(yáng)性。

四、治療要點(diǎn)

積極處理糖尿病酮癥酸中毒，糾正代謝紊亂，采用胰島素替代、飲食控制和運(yùn)動(dòng)鍛煉相結(jié)合的治療方

案。

五、護(hù)理措施

1.飲食控制

食物的熱量要適合患兒的年齡、生長(zhǎng)發(fā)育和日?；顒?dòng)的需要，每日所需熱卡為[1000+(年齡X80?

10C)]kcal,對(duì)年幼兒宜稍偏高。

飲食成分的分配為：糖50%、蛋白質(zhì)20%、脂肪30%。全日熱量分3餐，早、午、晚分別占1/5、2/5、

2/5,每餐留少量食物作為餐間點(diǎn)心。

飲食控制以能保持正常體重、減少血糖波動(dòng)、維持血脂正常為原則。

2.胰島素的使用

（1）應(yīng)用方案：新診斷的患兒一般用量為每日0.5?l.OU/kg。

日前多采用每日皮下注射2次的方案:全日所需總量的2/3在早餐前30分鐘注射,1/3在晚餐前30

分鐘注射；

每次注射用中效的珠蛋白胰島素（NPH）和胰島素（RI）按2:1或3:1混合（或?qū)I和長(zhǎng)效的魚精蛋

白胰島素（PZI）按3:1或4:1混合使用）。

（2）胰島素的注射：

每次注射時(shí)盡量用同一型號(hào)的皿注射器以保證劑量的絕對(duì)準(zhǔn)確。按照先RI（正規(guī)胰島素-短效）、后

NPH（中效胰島素）順序抽取藥物，混勻后注射。

注射部位可選用股前部、腹壁、上臂外側(cè)、臀部，每次注射須更換部位，注射點(diǎn)相隔1?2cm,1個(gè)月

內(nèi)不要在同一部位注射2次,以免局部皮下脂肪萎縮硬化。

（3）監(jiān)測(cè)：根據(jù)尿糖監(jiān)測(cè)結(jié)果，每2?3天調(diào)整胰島素劑量1次,直至尿糖呈色試驗(yàn)不超過(guò)“++”。

鼓勵(lì)和指導(dǎo)患兒及家長(zhǎng)獨(dú)立進(jìn)行血糖和尿糖的監(jiān)測(cè)，教會(huì)其用紙片法檢測(cè)末梢血糖值，用斑氏試紙或試紙

法作尿糖監(jiān)測(cè)更有利于控制病情。

注意事項(xiàng)：

1）防止胰島素過(guò)量或不足：

胰島素過(guò)量就是在午夜至凌晨時(shí)發(fā)生低血糖,隨即反調(diào)節(jié)激素分泌增加，使血糖陡升,以致凌晨血、

尿糖異常增高，只需減少胰島素用量即可消除。

當(dāng)胰島素用量不足時(shí)可發(fā)生“清晨現(xiàn)象”,患兒不發(fā)生低血糖，卻在清晨5?9時(shí)呈現(xiàn)血糖和尿糖增高,

這是因?yàn)橥黹g胰島素用量不足所致，可加大晚間胰島素注射劑量或?qū)PH注射時(shí)間稍往后移即可。

2）根據(jù)病情發(fā)展調(diào)整胰島素劑量：①急性代謝紊亂期：自癥狀出現(xiàn)到臨床確診，約數(shù)日至數(shù)周，一般

不超過(guò)1個(gè)月，除血糖增高、糖尿和酮尿癥外，部分患兒表現(xiàn)為酮癥酸中毒，需枳極治療。②暫時(shí)緩解期：

多數(shù)患兒經(jīng)確診和適當(dāng)治療后，臨床癥狀消失、血糖下降、尿糖減少或轉(zhuǎn)陰時(shí)，即出現(xiàn)暫時(shí)緩解期，此時(shí)

胰島B細(xì)胞恢復(fù)分泌少量胰島素，患兒對(duì)外源性胰島素的需要量減少，這種暫時(shí)緩解一般持續(xù)數(shù)周，最長(zhǎng)

可