妊娠合并血友病A的護理個案一、案例背景與評估（一）患者基本信息患者張某，女，26歲，孕28周+3天，因“發(fā)現(xiàn)凝血功能異常10年，孕中晚期無明顯誘因出現(xiàn)牙齦出血3天”于2025年3月10日入院?；颊咂剿卦陆?jīng)規(guī)律，周期28-30天，經(jīng)期5-7天，經(jīng)量中等，無痛經(jīng)史。末次月經(jīng)2024年8月20日，預產(chǎn)期2025年5月27日。孕早期無明顯惡心、嘔吐等早孕反應，孕4個月自覺胎動，目前胎動正常。既往史：患者10年前因外傷后出血不止就診，診斷為“血友病A（輕型）”，平時無明顯出血傾向，未規(guī)律治療。家族史：患者父親為血友病A患者，母親體健，無兄弟姐妹，否認其他遺傳性疾病史。（二）現(xiàn)病史患者3天前無明顯誘因出現(xiàn)牙齦出血，量不多，可自行止住，但反復出現(xiàn)，無鼻出血、皮膚瘀斑、腹痛、陰道流血等癥狀。為進一步診治來我院，門診查血常規(guī)：白細胞6.5×10?/L，紅細胞3.8×1012/L，血紅蛋白115g/L，血小板220×10?/L；凝血功能：凝血酶原時間（PT）12.5s（參考值11-13.5s），活化部分凝血活酶時間（APTT）65.2s（參考值25-35s），凝血酶時間（TT）16.8s（參考值16-18s），纖維蛋白原（FIB）3.2g/L（參考值2-4g/L），因子Ⅷ活性（FⅧ：C）25%（參考值50%-150%）。門診以“妊娠合并血友病A（輕型）”收入院。入院時患者神志清楚，精神狀態(tài)良好，生命體征平穩(wěn)：體溫36.8℃，脈搏82次/分，呼吸18次/分，血壓120/80mmHg。（三）身體評估1.一般情況：發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，神志清楚，自主體位，查體合作。全身皮膚黏膜無黃染、皮疹及出血點，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頭顱無畸形，眼瞼無水腫，結(jié)膜無蒼白，鞏膜無黃染，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏。耳鼻咽喉未見異常，牙齦輕度紅腫，可見少量新鮮血跡，無活動性出血。頸軟，無抵抗，頸靜脈無怒張，氣管居中，甲狀腺未觸及腫大。2.胸部：胸廓對稱，無畸形，雙側(cè)呼吸動度一致，語顫對稱，叩診清音，雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕性啰音。心前區(qū)無隆起，心尖搏動位于第五肋間左鎖骨中線內(nèi)0.5-，未觸及震顫，心界不大，心率82次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。3.腹部：腹部膨隆，呈妊娠腹型，無腹壁靜脈曲張，未見胃腸型及蠕動波。腹軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性，腸鳴音正常，4-5次/分。產(chǎn)科檢查：宮高26-，腹圍90-，胎心145次/分，胎位為頭位，無宮縮，陰道檢查：宮頸管未消，宮口未開，胎膜未破，陰道內(nèi)無血跡。4.四肢：四肢無畸形，關節(jié)無腫脹、壓痛，活動自如，雙下肢無水腫，生理反射存在，病理反射未引出。（四）輔助檢查評估1.血常規(guī)（2025年3月10日門診）：白細胞6.5×10?/L，中性粒細胞比例65%，淋巴細胞比例30%，單核細胞比例3%，嗜酸性粒細胞比例1.5%，嗜堿性粒細胞比例0.5%；紅細胞3.8×1012/L，血紅蛋白115g/L，紅細胞壓積35%，平均紅細胞體積92fl，平均紅細胞血紅蛋白含量30pg，平均紅細胞血紅蛋白濃度325g/L；血小板220×10?/L，血小板壓積0.25%，平均血小板體積11fl，血小板分布寬度13%。結(jié)果提示：血紅蛋白稍低于正常孕期水平（孕期血紅蛋白正?！?10g/L），考慮輕度貧血，可能與孕期血容量增加有關；其余指標正常，排除血小板減少導致的出血。2.凝血功能（2025年3月10日門診）：凝血酶原時間（PT）12.5s（參考值11-13.5s），凝血酶原活動度（PTA）90%（參考值70%-130%），國際標準化比值（INR）1.05（參考值0.8-1.2）；活化部分凝血活酶時間（APTT）65.2s（參考值25-35s），明顯延長；凝血酶時間（TT）16.8s（參考值16-18s）；纖維蛋白原（FIB）3.2g/L（參考值2-4g/L）；因子Ⅷ活性（FⅧ：C）25%（參考值50%-150%），因子Ⅸ活性（FⅨ：C）90%（參考值50%-150%），因子Ⅺ活性（FⅪ：C）85%（參考值50%-150%）。結(jié)果提示：APTT延長，因子Ⅷ活性降低，符合血友病A（輕型）的凝血功能改變，其余凝血因子活性正常，排除其他凝血因子缺乏導致的出血。3.肝腎功能（2025年3月10日入院后）：谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）25U/L（參考值0-40U/L），谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）20U/L（參考值0-40U/L），總膽紅素（TBIL）12.5μmol/L（參考值3.4-17.1μmol/L），直接膽紅素（DBIL）3.2μmol/L（參考值0-6.8μmol/L），間接膽紅素（IBIL）9.3μmol/L（參考值1.7-13.7μmol/L）；尿素氮（BUN）4.5mmol/L（參考值2.9-8.2mmol/L），肌酐（Cr）65μmol/L（參考值44-97μmol/L），尿酸（UA）320μmol/L（參考值150-350μmol/L）。結(jié)果提示：肝腎功能正常，排除肝腎功能異常對凝血功能的影響。4.血型鑒定（2025年3月10日入院后）：ABO血型為A型，Rh血型陽性，抗體篩查陰性，為后續(xù)可能的輸血治療做好準備。5.胎兒超聲檢查（2025年3月11日）：宮內(nèi)妊娠，單活胎，頭位，雙頂徑7.2-，gu骨長5.1-，腹圍23-，羊水最大深度4.5-，羊水x13-，胎盤位于前壁，GrⅠ級，臍動脈血流S/D比值2.3。提示胎兒生長發(fā)育與孕周相符，羊水、胎盤及臍動脈血流均正常。6.基因檢測（患者孕前已完成）：凝血因子Ⅷ基因內(nèi)含子22倒位突變，確診為血友病A。（五）心理社會評估患者為年輕孕婦，首次妊娠，對血友病A的遺傳規(guī)律、孕期風險及分娩方式存在較多擔憂，擔心自身出血風險及胎兒是否遺傳該病，出現(xiàn)焦慮情緒，焦慮自評x（SAS）評分為55分（輕度焦慮）?；颊哒煞蚣凹胰藢ζ潢P心體貼，但對疾病知識了解較少，存在一定的緊張情緒。患者家庭經(jīng)濟條件良好，能夠承擔治療及護理費用，社會支持系統(tǒng)完善。二、護理計劃與目標（一）護理診斷1.有出血的風險：與凝血因子Ⅷ活性降低有關。2.焦慮：與擔心自身出血風險及胎兒預后有關。3.知識缺乏：與對妊娠合并血友病A的疾病知識、孕期護理及分娩注意事項不了解有關。4.有胎兒受傷的風險：與母親凝血功能異?？赡軐е绿ケP早剝、胎兒宮內(nèi)窘迫等有關。（二）護理目標1.生理層面：患者孕期無活動性出血發(fā)生，凝血功能維持在安全范圍（APTT控制在40-50s，F(xiàn)Ⅷ：C維持在30%以上）；胎兒生長發(fā)育正常，無宮內(nèi)窘迫、胎盤早剝等并發(fā)癥發(fā)生。2.心理層面：患者焦慮情緒得到緩解，SAS評分降至50分以下，能夠積極配合治療與護理。3.社會支持層面：患者及家屬掌握妊娠合并血友病A的相關知識，能夠正確進行自我護理，家庭支持系統(tǒng)更加完善。4.健康指導層面：患者及家屬能夠說出孕期注意事項、出血時的應急處理方法及分娩方式的選擇依據(jù)。三、護理過程與干預措施（一）出血風險的預防與護理1.病情觀察：密切監(jiān)測患者生命體征，尤其是血壓、脈搏的變化，觀察有無頭暈、乏力、心慌等出血先兆癥狀。每日觀察全身皮膚黏膜有無新發(fā)出血點、瘀斑，牙齦、鼻腔有無出血，注意有無腹痛、陰道流血、流液等情況。定期復查血常規(guī)、凝血功能，每周1-2次，根據(jù)檢查結(jié)果調(diào)整治療方案。記錄出入量，觀察尿液、糞便顏色，警惕消化道、泌尿道出血。2.體位與活動指導：指導患者臥床休息時采取左側(cè)臥位，以增加胎盤血流量。避免劇烈運動、重體力勞動及腹部受壓動作，如彎腰、提重物等，防止腹壓增加誘發(fā)出血。可適當進行輕柔的活動，如散步，每次15-20分鐘，每日2次，以不感到疲勞為宜。3.飲食護理：給予高蛋白、高維生素、易消化的飲食，避免辛辣、刺激性食物，防止牙齦出血加重。鼓勵患者多飲水，每日飲水量保持在1500-2000ml，預防便秘，因便秘時用力排便可增加腹壓，誘發(fā)顱內(nèi)出血或陰道出血。多食用富含膳食纖維的食物，如新鮮蔬菜、水果、粗糧等，必要時給予乳果糖口服液軟化大便。4.用藥護理：遵醫(yī)囑給予凝血因子Ⅷ濃縮劑治療，根據(jù)患者凝血功能及孕周調(diào)整劑量。患者入院時APTT65.2s，F(xiàn)Ⅷ：C25%，遵醫(yī)囑給予凝血因子Ⅷ濃縮劑200IU靜脈滴注，每日1次。用藥前嚴格核對藥物名稱、劑量、有效期，檢查藥液有無渾濁、沉淀。靜脈穿刺時選擇粗直、彈性好的血管，避免反復穿刺，穿刺后延長按壓時間至5-10分鐘，觀察穿刺部位有無出血、腫脹。用藥后密切觀察患者有無過敏反應，如皮疹、發(fā)熱、寒戰(zhàn)等，如有異常及時報告醫(yī)生處理。定期監(jiān)測凝血功能，根據(jù)FⅧ：C水平調(diào)整用藥劑量，使FⅧ：C維持在30%以上，APTT控制在40-50s。5.避免誘發(fā)因素：指導患者避免使用影響凝血功能的藥物，如阿司匹林、布洛芬、肝素等。保持口腔清潔，每日早晚刷牙，飯后漱口，使用軟毛牙刷，避免牙齦損傷。避免情緒激動，保持心情平靜，防止血壓波動過大誘發(fā)出血。（二）焦慮情緒的護理干預1.心理疏導：主動與患者溝通交流，耐心傾聽其內(nèi)心的擔憂與顧慮，給予情感支持與安慰。向患者講解妊娠合并血友病A的相關知識，包括疾病的遺傳規(guī)律、孕期風險、治療方案及預后，讓患者了解通過積極的治療與護理，大多數(shù)患者可以安全度過孕期及分娩期，胎兒也能健康出生，減輕其心理負擔。2.認知干預：幫助患者糾正錯誤的認知觀念，如認為血友病A一定會遺傳給胎兒、孕期一定會發(fā)生嚴重出血等。向患者介紹血友病A的遺傳方式為X連鎖隱性遺傳，女性為攜帶者，男性發(fā)病，本次妊娠胎兒為男性的概率為50%，且即使為男性，也可能為輕型或不發(fā)病，可通過產(chǎn)前診斷明確胎兒情況。同時，向患者展示成功案例，增強其信心。3.放松訓練：指導患者進行放松訓練，如深呼吸、漸進式肌肉放松、冥想等。每日早晚各進行1次，每次15-20分鐘。深呼吸訓練：患者取舒適體位，閉上眼睛，慢慢地吸氣，使腹部膨脹，然后慢慢地呼氣，使腹部收縮，重復多次。漸進式肌肉放松：從腳部開始，依次收縮、放松各部位肌肉，感受肌肉緊張與放松的差異，達到全身放松的效果。通過放松訓練，緩解患者的焦慮情緒，改善睡眠質(zhì)量。4.家庭支持：鼓勵患者丈夫及家人多陪伴、關心患者，參與到患者的治療與護理過程中，給予其精神上的支持與鼓勵。向家屬講解疾病知識，讓家屬了解患者的病情及需求，共同為患者創(chuàng)造一個溫馨、和諧的家庭氛圍，減輕患者的心理壓力。5.定期評估：每周采用焦慮自評x（SAS）對患者的焦慮情緒進行評估，觀察其情緒變化情況，根據(jù)評估結(jié)果調(diào)整護理干預措施。經(jīng)過一段時間的護理干預后，患者SAS評分降至45分，焦慮情緒明顯緩解。（三）知識缺乏的健康指導1.疾病知識指導：采用通俗易懂的語言向患者及家屬講解血友病A的病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、治療方法及遺傳規(guī)律。發(fā)放健康宣教手冊，內(nèi)容包括疾病相關知識、孕期護理要點、出血應急處理方法等，讓患者及家屬隨時查閱。定期組織健康講座，邀請醫(yī)生、護士為患者及家屬講解妊娠合并血友病A的相關知識，并解答其疑問。2.孕期護理指導：向患者及家屬詳細講解孕期注意事項，包括休息與活動、飲食護理、用藥安全、病情觀察等。指導患者正確數(shù)胎動，每日早中晚各數(shù)1次，每次1小時，胎動每小時3-5次為正常，如胎動異常（過多或過少）及時報告醫(yī)生。告知患者定期產(chǎn)檢的重要性，按照醫(yī)生的建議按時進行產(chǎn)檢，監(jiān)測胎兒生長發(fā)育情況及自身凝血功能。3.出血應急處理指導：向患者及家屬講解出血時的應急處理方法，如皮膚黏膜出血時，立即按壓出血部位5-10分鐘，直至出血停止；牙齦出血時，用冷水漱口或用冰袋冷敷牙齦部位；如出現(xiàn)陰道出血、腹痛、頭暈、心慌等嚴重出血癥狀，立即臥床休息，保持鎮(zhèn)靜，并及時撥打急救電hua或前往醫(yī)院就診。4.分娩期相關知識指導：向患者及家屬介紹分娩方式的選擇依據(jù)，根據(jù)患者的凝血功能、胎兒情況、產(chǎn)道條件等，醫(yī)生會綜合評估后選擇合適的分娩方式，如剖宮產(chǎn)或陰道分娩。講解分娩前的準備工作，如備血、凝血因子的補充等，讓患者及家屬了解分娩過程中的風險及應對措施，減輕其對分娩的恐懼。5.產(chǎn)后護理指導：向患者及家屬講解產(chǎn)后注意事項，包括產(chǎn)后出血的觀察與護理、傷口護理、母乳喂養(yǎng)等。產(chǎn)后密切觀察陰道出血量、顏色、性質(zhì)，觀察傷口有無出血、滲液等情況。指導患者正確進行母乳喂養(yǎng)，如出現(xiàn)乳房脹痛、乳頭皸裂等情況及時處理。告知患者產(chǎn)后定期復查的時間及項目，包括血常規(guī)、凝血功能、婦科超聲等。（四）胎兒安全的護理干預1.胎兒監(jiān)測：密切監(jiān)測胎兒宮內(nèi)情況，每日聽胎心3次，每次1-2分鐘，記錄胎心變化。指導患者正確數(shù)胎動，每日早中晚各數(shù)1次，每次1小時，將3次胎動次數(shù)相加乘以4，即為12小時胎動數(shù)，12小時胎動數(shù)≥30次為正常，如12小時胎動數(shù)＜10次或胎動較前明顯減少50%，提示胎兒宮內(nèi)窘迫，及時報告醫(yī)生處理。定期進行胎兒超聲檢查，監(jiān)測胎兒生長發(fā)育、羊水情況、胎盤功能及臍動脈血流，孕32周后每周進行1次胎心監(jiān)護，了解胎兒儲備能力。2.預防胎盤早剝：密切觀察患者有無腹痛、陰道流血、子宮張力增高、胎心異常等胎盤早剝的臨床表現(xiàn)。避免腹部外傷、劇烈運動及重體力勞動，防止腹壓突然增加誘發(fā)胎盤早剝。如出現(xiàn)上述癥狀，立即臥床休息，給予吸氧，監(jiān)測生命體征及胎心變化，同時報告醫(yī)生，做好緊急剖宮產(chǎn)的準備。3.產(chǎn)前診斷指導：向患者及家屬介紹產(chǎn)前診斷的方法及意義，如絨毛穿刺取樣（孕10-13周+6天）、羊水穿刺（孕16-22周）、臍帶血穿刺（孕20周以后）等，可通過基因檢測明確胎兒是否攜帶血友病A基因?；颊吣壳霸?8周+3天，已錯過絨毛穿刺及羊水穿刺的最佳時機，可選擇臍帶血穿刺進行產(chǎn)前診斷。詳細講解臍帶血穿刺的風險及注意事項，如出血、感染、流產(chǎn)等，讓患者及家屬充分了解后做出選擇。患者及家屬經(jīng)過慎重考慮后，決定不進行臍帶血穿刺，選擇產(chǎn)后對新生兒進行檢查。4.用藥安全：避免使用對胎兒有影響的藥物，所有用藥均需在醫(yī)生指導下進行。使用凝血因子Ⅷ濃縮劑時，選擇對胎兒安全的藥物，避免使用可能導致胎兒畸形的藥物。四、護理反思與改進（一）護理成效患者入院后經(jīng)過積極的治療與護理，孕期未發(fā)生活動性出血，凝血功能維持在安全范圍，APTT控制在42-48s，F(xiàn)Ⅷ：C維持在35%-45%?；颊呓箲]情緒明顯緩解，SAS評分從入院時的55分降至出院時的42分，能夠積極配合治療與護理?；颊呒凹覍僬莆樟巳焉锖喜⒀巡的相關知識，能夠正確進行自我護理，說出孕期注意事項、出血時的應急處理方法及分娩方式的選擇依據(jù)。胎兒生長發(fā)育正常，無宮內(nèi)窘迫、胎盤早剝等并發(fā)癥發(fā)生?；颊哂谠?8周+2天在充分補充凝血因子Ⅷ的情況下行剖宮產(chǎn)術，娩出一健康男嬰，新生兒出生體重3200g，Apgar評分10分，出生后查凝血功能及因子Ⅷ活性均正常，排除血友病A。產(chǎn)后患者傷口愈合良好，無產(chǎn)后出血發(fā)生，住院7天后康復出院。（二）護理不足1.護理團隊對妊娠合并血友病A的罕見出血情況處理經(jīng)驗不足：雖然患者在住院期間未發(fā)生嚴重出血，但護理團隊對于如顱內(nèi)出血、消化道大出血等罕見出血情況的應急處理流程不夠熟悉，缺乏實戰(zhàn)經(jīng)驗，可能會影響緊急情況下的護理效果。2.患者自我管理能力有待進一步提升：雖然患者及家屬掌握了相關知識，但在實際操作中仍存在一些不足，如在數(shù)胎動時有時會出現(xiàn)記錄不準確的情況，對出血應急處理方法的掌握不夠熟練。3.健康宣教的形式不夠豐富：目前健康宣教主要以口頭講解、發(fā)放手冊及組織講座為主，形式較為單一，患者的參與度不夠高，可能會影響健康宣教的效果。（三）改進措施1.加強護理團隊培訓：定期組織護理團隊學習妊娠合并血友病