兒童膿皰型銀屑病診療中國(guó)專家共識(shí)解讀（2025版）兒童銀屑病診療新進(jìn)展目錄第一章第二章第三章共識(shí)背景與概述疾病基礎(chǔ)與流行病學(xué)臨床表現(xiàn)與診斷要點(diǎn)目錄第四章第五章第六章治療原則與策略預(yù)后與長(zhǎng)期管理共識(shí)總結(jié)與展望共識(shí)背景與概述1.共識(shí)制定背景與目的膿皰型銀屑病在兒童中較為罕見，臨床醫(yī)生對(duì)其發(fā)病機(jī)制、診斷標(biāo)準(zhǔn)和治療方案的認(rèn)知存在差異，亟需權(quán)威指南統(tǒng)一診療規(guī)范。疾病認(rèn)知不足由于兒童生理特點(diǎn)與成人不同，治療方案需兼顧安全性與有效性，共識(shí)旨在為兒科、皮膚科醫(yī)生提供循證醫(yī)學(xué)支持的診療框架。診療標(biāo)準(zhǔn)化需求結(jié)合中國(guó)兒童流行病學(xué)數(shù)據(jù)及治療可及性，將國(guó)際指南本土化，制定符合中國(guó)醫(yī)療實(shí)際的臨床實(shí)踐建議。國(guó)際經(jīng)驗(yàn)本土化基于最新臨床研究證據(jù)，新增IL-17抑制劑、IL-23抑制劑等生物制劑在兒童重癥患者中的適應(yīng)癥及劑量調(diào)整方案。新增生物制劑推薦根據(jù)皮損形態(tài)和病程特點(diǎn)，將兒童膿皰型銀屑病進(jìn)一步細(xì)分為局限型、泛發(fā)型和特殊亞型，指導(dǎo)精準(zhǔn)治療。細(xì)化分型標(biāo)準(zhǔn)明確輕、中、重度分級(jí)的治療路徑，強(qiáng)調(diào)傳統(tǒng)藥物（如維A酸類）與生物制劑的序貫使用原則。優(yōu)化階梯治療策略新增患兒生長(zhǎng)發(fā)育監(jiān)測(cè)、心理干預(yù)及家庭護(hù)理指導(dǎo)內(nèi)容，體現(xiàn)全周期健康管理理念。強(qiáng)化長(zhǎng)期管理2025版更新關(guān)鍵點(diǎn)多學(xué)科協(xié)作場(chǎng)景涵蓋兒科、皮膚科、風(fēng)濕免疫科等多學(xué)科聯(lián)合診療場(chǎng)景，強(qiáng)調(diào)對(duì)共病（如關(guān)節(jié)炎、代謝綜合征）的協(xié)同管理?；鶎俞t(yī)院參考價(jià)值為基層醫(yī)療機(jī)構(gòu)提供簡(jiǎn)易篩查工具和轉(zhuǎn)診標(biāo)準(zhǔn)，助力早期識(shí)別和規(guī)范化轉(zhuǎn)診流程。目標(biāo)患者群體共識(shí)適用于0-18歲確診或疑似膿皰型銀屑病的兒童及青少年，尤其針對(duì)反復(fù)發(fā)作、常規(guī)治療無效的難治性病例。適用人群與范圍疾病基礎(chǔ)與流行病學(xué)2.兒童膿皰型銀屑病是銀屑病的一種特殊亞型，以急性起病、廣泛性無菌性膿皰為特征，常伴隨系統(tǒng)性癥狀如發(fā)熱和白細(xì)胞升高。特殊類型銀屑病臨床分為泛發(fā)型（GPP）和局限型（LPP），前者表現(xiàn)為全身彌漫性紅斑伴密集膿皰，后者局限于掌跖或特定區(qū)域。泛發(fā)型與局限型重癥患者膿皰可融合形成“膿湖”，伴隨表皮剝脫和滲出，需與感染性皮膚病鑒別。膿湖現(xiàn)象該病具有周期性復(fù)發(fā)特點(diǎn)，部分患兒由尋常型銀屑病轉(zhuǎn)化而來，需長(zhǎng)期隨訪管理。復(fù)發(fā)傾向定義與臨床分類低齡發(fā)病特征顯著:10歲以下兒童占比達(dá)12%（其中2歲以下占2%），平均發(fā)病年齡8.1歲，提示遺傳因素在早期發(fā)病中的關(guān)鍵作用。遺傳風(fēng)險(xiǎn)梯度明顯:父母單方患病子女發(fā)病率20%，雙方患病驟增至65%，顯著高于普通兒童0.1-3%的基線發(fā)病率。癥狀差異結(jié)構(gòu)化:兒童斑塊更小更?。[屑減少50%以上），且瘙癢強(qiáng)度比成人高3-5倍，需差異化治療方案。兒童發(fā)病率及特征遺傳易感性IL36RN基因突變是主要遺傳因素，約30%患兒存在該基因缺陷，導(dǎo)致白細(xì)胞介素-36信號(hào)通路異常。感染誘發(fā)鏈球菌咽炎、呼吸道病毒感染等可觸發(fā)急性發(fā)作，通過分子模擬機(jī)制加重自身免疫反應(yīng)。免疫失調(diào)Th17細(xì)胞過度活化引發(fā)IL-17/IL-23炎癥軸激活，中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)形成膿皰。環(huán)境因素藥物（如β受體阻滯劑）、應(yīng)激事件和氣候驟變可能作為誘發(fā)或加重因素。病因與發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)與診斷要點(diǎn)3.典型癥狀與體征分析紅斑基礎(chǔ)上的無菌性膿皰：皮損表現(xiàn)為邊界清晰的紅斑基礎(chǔ)上密集分布的針尖至粟粒大小的無菌性膿皰，可融合成膿湖，常伴灼熱或疼痛感，好發(fā)于屈側(cè)和皺褶部位。周期性發(fā)作與全身癥狀：病情呈周期性加重與緩解，急性期可伴高熱、關(guān)節(jié)痛、白細(xì)胞增多等全身癥狀，嚴(yán)重者可出現(xiàn)低蛋白血癥和電解質(zhì)紊亂。特征性分布模式：膿皰多呈對(duì)稱性分布，初期局限于掌跖（局限型），隨病情進(jìn)展可泛發(fā)全身（泛發(fā)型），泛發(fā)型常合并指甲點(diǎn)狀凹陷或甲剝離。感染性膿皮病需通過膿液培養(yǎng)排除細(xì)菌感染（如金黃色葡萄球菌），組織病理中缺乏海綿狀膿皰和Kogoj微膿腫有助于鑒別。皰疹樣膿皰病多見于妊娠期婦女，皮損多始于腹股溝和腋窩，血清鈣常降低，組織病理可見角化不良細(xì)胞。掌跖膿皰病需與局限型膿皰型銀屑病鑒別，前者無銀屑病家族史，病理表現(xiàn)為單房性膿皰而非Kogoj微膿腫。急性泛發(fā)性發(fā)疹性膿皰病常有藥物過敏史，起病更急驟，無銀屑病史，病理可見真皮大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。鑒別診斷關(guān)鍵要素輔助檢查方法推薦典型表現(xiàn)為角層下或表皮內(nèi)海綿狀膿皰，伴中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)和Kogoj微膿腫，真皮乳頭毛細(xì)血管迂曲擴(kuò)張。組織病理學(xué)檢查包括血常規(guī)（白細(xì)胞計(jì)數(shù)、中性粒細(xì)胞比例）、C反應(yīng)蛋白、肝腎功能、電解質(zhì)及血清蛋白檢測(cè)，評(píng)估全身炎癥狀態(tài)和代謝異常。實(shí)驗(yàn)室全套評(píng)估膿液細(xì)菌/真菌培養(yǎng)、PCR檢測(cè)排除特殊病原體感染，必要時(shí)行血清學(xué)檢查（如抗鏈球菌溶血素O抗體）。微生物學(xué)檢測(cè)治療原則與策略4.局部外用藥物優(yōu)先選擇溫和的糖皮質(zhì)激素（如氫化可的松）或維生素D3衍生物（如卡泊三醇），用于控制輕中度皮損，減少皮膚炎癥和鱗屑形成。光療選擇窄譜UVB（NB-UVB）是兒童患者的一線光療方案，需根據(jù)體重和皮損范圍調(diào)整劑量，每周2-3次，療程需持續(xù)8-12周。系統(tǒng)性免疫調(diào)節(jié)對(duì)于廣泛皮損或局部治療無效者，可考慮低劑量甲氨蝶呤（MTX）或環(huán)孢素A，需嚴(yán)格監(jiān)測(cè)肝腎功能及血常規(guī)。生物制劑應(yīng)用TNF-α抑制劑（如依那西普）或IL-12/23抑制劑（如烏司奴單抗）可作為重度病例的選擇，需評(píng)估感染風(fēng)險(xiǎn)及接種狀態(tài)。一線治療方案標(biāo)準(zhǔn)聯(lián)合治療策略對(duì)頑固性皮損可采用光療聯(lián)合局部藥物，或生物制劑聯(lián)合MTX，以增強(qiáng)療效并降低單藥劑量。靶向小分子藥物JAK抑制劑（如托法替布）適用于對(duì)其他治療反應(yīng)不佳的病例，需關(guān)注血栓形成和感染風(fēng)險(xiǎn)。個(gè)體化營(yíng)養(yǎng)支持補(bǔ)充ω-3脂肪酸和維生素D可輔助改善皮膚屏障功能，尤其適用于合并代謝異常的患兒。二線及特殊治療選擇每4-6周通過PASI評(píng)分和兒童皮膚病生活質(zhì)量指數(shù)（CDLQI）量化療效，調(diào)整治療方案。療效評(píng)估周期不良反應(yīng)篩查階梯治療升級(jí)長(zhǎng)期隨訪計(jì)劃系統(tǒng)性藥物使用期間每月檢測(cè)肝酶、肌酐及血細(xì)胞計(jì)數(shù)，生物制劑需篩查結(jié)核和乙肝。若一線治療12周未達(dá)PASI50改善，需轉(zhuǎn)換為二線方案或聯(lián)合治療。緩解期每3-6個(gè)月隨訪皮損狀態(tài)，評(píng)估生長(zhǎng)發(fā)育及心理影響，適時(shí)減停藥物。治療監(jiān)測(cè)與調(diào)整流程預(yù)后與長(zhǎng)期管理5.疾病嚴(yán)重程度皮損范圍、紅斑厚度及鱗屑程度直接影響預(yù)后，廣泛性膿皰型銀屑?。℅PP）伴系統(tǒng)癥狀者預(yù)后較差，需早期強(qiáng)化干預(yù)。代謝綜合征、心血管疾病或繼發(fā)感染會(huì)延長(zhǎng)病程，增加復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，需定期篩查血脂、血糖及肝腎功能。對(duì)生物制劑或系統(tǒng)性藥物的敏感性差異顯著，快速獲得PASI75/90應(yīng)答者長(zhǎng)期緩解率更高，耐藥患者需調(diào)整治療方案。合并癥與并發(fā)癥治療反應(yīng)性預(yù)后影響因素評(píng)估01020304臨床隨訪頻率急性期每2-4周評(píng)估皮損變化，穩(wěn)定期每3-6個(gè)月隨訪，重點(diǎn)關(guān)注新發(fā)膿皰、發(fā)熱等預(yù)警癥狀。影像學(xué)評(píng)估關(guān)節(jié)癥狀患者每6-12個(gè)月行關(guān)節(jié)超聲或MRI，中重度患者建議基線胸部CT排除隱匿性肺部受累。實(shí)驗(yàn)室監(jiān)測(cè)項(xiàng)目血常規(guī)、CRP、肝酶每3個(gè)月檢測(cè)，使用甲氨蝶呤者需加測(cè)肺纖維化標(biāo)志物，生物制劑治療前需篩查結(jié)核及肝炎。生活質(zhì)量量表采用DLQI或CDLQI量表每半年評(píng)估，心理評(píng)分≥10分需轉(zhuǎn)介心理干預(yù)。隨訪策略與監(jiān)測(cè)指標(biāo)患者教育要點(diǎn)詳解膿皰型與尋常型銀屑病區(qū)別，強(qiáng)調(diào)非傳染性特征，消除病恥感，提供權(quán)威圖文手冊(cè)及在線課程資源。疾病認(rèn)知管理明確感染、應(yīng)激、藥物（如β阻滯劑）等觸發(fā)因素，制定個(gè)性化預(yù)防方案，包括疫苗接種計(jì)劃和壓力管理技巧。誘因規(guī)避指導(dǎo)通過用藥日歷、智能提醒APP提升規(guī)范治療意識(shí)，生物制劑注射技術(shù)培訓(xùn)需包含家屬參與。治療依從性強(qiáng)化共識(shí)總結(jié)與展望6.疾病定義與特征兒童膿皰型銀屑病是一種罕見但嚴(yán)重的銀屑病亞型，以急性發(fā)作、全身性紅斑和密集無菌性膿皰為特征，常伴隨發(fā)熱等系統(tǒng)癥狀，需與其他膿皰性皮膚病嚴(yán)格鑒別。分類標(biāo)準(zhǔn)更新2025版共識(shí)明確將兒童膿皰型銀屑病分為泛發(fā)型（GPP）和局限型（LPP），其中泛發(fā)型病情更危重，可合并肝腎功能異常及代謝紊亂，需緊急干預(yù)。治療原則分層根據(jù)病情嚴(yán)重程度制定階梯化治療方案，輕度病例推薦局部治療聯(lián)合光療，中重度病例需系統(tǒng)使用維A酸類藥物、生物制劑或免疫抑制劑，強(qiáng)調(diào)個(gè)體化用藥。核心共識(shí)結(jié)論匯總01對(duì)突發(fā)全身紅斑伴膿皰的患兒應(yīng)高度警惕，基層醫(yī)療機(jī)構(gòu)需在24小時(shí)內(nèi)完成血常規(guī)、CRP等基礎(chǔ)檢查，并立即轉(zhuǎn)診至三級(jí)醫(yī)院皮膚科或兒科協(xié)作診療。早期識(shí)別與轉(zhuǎn)診02建立皮膚科、兒科、風(fēng)濕免疫科和營(yíng)養(yǎng)科的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)，尤其針對(duì)合并關(guān)節(jié)癥狀或代謝異常的患兒，定期開展聯(lián)合查房和病例討論。多學(xué)科協(xié)作模式03明確IL-17/23抑制劑作為中重度病例的二線選擇，使用時(shí)需嚴(yán)格篩查結(jié)核、肝炎等感染灶，治療期間每月監(jiān)測(cè)肝功能和血常規(guī)。生物制劑應(yīng)用規(guī)范04建議建立至少5年的隨訪檔案，每3個(gè)月評(píng)估皮損面積、生活質(zhì)量指數(shù)（CDLQI）和生長(zhǎng)發(fā)育參數(shù)，及時(shí)發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)征兆或治療副作用。長(zhǎng)期隨訪體系臨床實(shí)踐建議發(fā)病機(jī)制探索需重點(diǎn)研究?jī)和囟ㄟz傳標(biāo)志物