臨床孤立綜合征概念、

視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病定義、診斷標(biāo)準(zhǔn)及藥物治療臨床孤立綜合征的概念：臨床孤立綜合征是指由單次發(fā)作的CNS炎性脫髓鞘事件而組成的臨床綜合征。臨床上既可表現(xiàn)為孤立的視神經(jīng)炎、腦干腦炎、脊髓炎或某個解剖部位受累后導(dǎo)致的臨床事件（通常不包括腦干腦炎以外的其他腦炎），亦可出現(xiàn)多部位同時受累的復(fù)合臨床表現(xiàn)。常見的有視力下降、呃逆、惡心、嘔吐、吞咽困難、肢體麻木、肢體無力、尿便障礙等；病變表現(xiàn)為時間上的孤立，并且臨床癥狀持續(xù)24小時以上。

視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病定義大多數(shù)NMO或多發(fā)性硬化患者在病程初期并不能確診，首次發(fā)病時兩者均可表現(xiàn)為急性脊髓炎或（和）視神經(jīng)炎。有一些發(fā)病機(jī)制與NMO類似的非特異性炎性脫髓鞘病，其血清NMO-IgG陽性率較高，被歸類為視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病，包括：①NMO；②病變限定于視神經(jīng)和脊髓：特發(fā)性單時相或復(fù)發(fā)性長節(jié)段橫貫性脊髓炎（MRI脊髓病灶≥3個椎體節(jié)段），以及復(fù)發(fā)性或同時發(fā)生的雙側(cè)視神經(jīng)炎；③亞洲類型的視神經(jīng)脊髓型多發(fā)性硬化；④視神經(jīng)炎或長節(jié)段橫貫性脊髓炎合并自身免疫性疾?。虎菀暽窠?jīng)炎或脊髓炎合并NMO特征的顱內(nèi)病灶（下丘腦、肼胝體、腦室周邊及腦干）。

視神經(jīng)脊髓炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)NMO病程初期可為單純的視神經(jīng)炎或脊髓炎，亦可兩者同時出現(xiàn)，但多數(shù)先后出現(xiàn)，間隔時間不定。80%~90%NMO患者呈現(xiàn)反復(fù)發(fā)作病程。目前國內(nèi)外普遍采用2006年Wingerchuk修訂的NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)：必要條件：①視神經(jīng)炎；②急性脊髓炎。支持條件：①脊髓MRI異常病灶≥3個椎體節(jié)段；②頭顱MRI不符合多發(fā)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)；③血清NMO-IgG陽性（AQP4抗體陽性）。具備全部必要條件和支持條件中的任意2條，即可診斷NMO。視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病急性發(fā)作期的藥物治療NMOSD急性發(fā)作期首選大劑量甲波尼龍沖擊療法，從1g開始，靜脈滴注3-4小時，共3日，劑量階梯依次減半，甲潑尼龍停用后改為口服波尼松1mg/（kg*d），逐漸減量。對激素依賴性患者，激素減量過程要慢，每周減5mg，至維持量（15-20mg/d），小劑量激素維持時間應(yīng)較多發(fā)性硬化患者長一些。對甲潑尼龍沖擊療法反應(yīng)差的患者，應(yīng)用血漿置換療法可能有一定效果。一般建議置換3~5次，每次用血漿2~3L，多數(shù)置換1~2次后見效。無血漿置換條件者，使用IVIG可能有效，用量為0.4g（kg*d），靜脈滴注，一般連續(xù)用5日為一個療程。對合并其他自身免疫疾病的患者，可選擇激素聯(lián)合其他免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺治療。對癥治療藥物可參考多發(fā)性硬化。視神經(jīng)脊髓炎的免疫調(diào)節(jié)治療復(fù)發(fā)型NMO疾病緩解期治療主要通過抑制免疫達(dá)到降低復(fù)發(fā)率，延緩殘疾累積的目的。一線藥物包括：①利妥昔單抗，用法：1000mg靜脈滴注，共用2次（同隔2周）為一個療程，或按體表面積375mg/m2靜脈滴注，每周1次，連用4周為療程，間隔6-9個月可進(jìn)行第二個療程治療。每次靜脈滴注前1小時使用止痛藥（如對乙酰氨基酚）和抗過敏藥（如苯海拉明），可減少輸注相關(guān)不良反應(yīng)的發(fā)生并降低其程度。②硫唑嘌呤，按2~3mg/（kg*d）給藥，治療最初的3~6月內(nèi)聯(lián)合口服小劑量潑尼松，待硫唑嘌呤充分起效后逐漸停用潑尼松。用藥期間需嚴(yán)密監(jiān)測血常規(guī)和肝、腎功能。二線藥物可選用嗎替麥考酚酯、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、米托蒽醌。對復(fù)發(fā)型NMO患者進(jìn)行疾病修正治療，應(yīng)結(jié)合患者的經(jīng)濟(jì)條件和意愿，充分考慮藥物不