兒童腎病綜合征管理指南解讀目錄Contents定義與分類初始治療策略復發(fā)預防與治療SRNS管理與特殊情境定義與分類腎病綜合征的診斷標準疾病表型分類緩解與復發(fā)的定義腎病綜合征的核心診斷標準包括隨機尿蛋白/肌酐比值（uPCR）≥200mg/mmol或24小時尿蛋白≥1000mg/m2，以及滿足蛋白尿和低白蛋白血癥（血清白蛋白<30g/L）或水腫的條件。根據(jù)疾病的表型，腎病綜合征分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。其中，原發(fā)性腎病綜合征主要與遺傳或免疫因素有關(guān)，而繼發(fā)性則可能由感染、藥物等外部因素引起。在兒童腎病綜合征的管理中，緩解定義為尿蛋白減少至正常范圍且血清白蛋白水平恢復正常；復發(fā)則指在治療后尿蛋白再次升高至異常水平。核心診斷標準腎病綜合征的確診標準緩解與復發(fā)的定義疾病表型分類NS需滿足蛋白尿和低白蛋白血癥，或蛋白尿和水腫的條件。疾病緩解后再次出現(xiàn)癥狀或蛋白尿增加定義為復發(fā)。根據(jù)臨床表現(xiàn)、治療反應和病理類型對NS進行分類管理。疾病表型分類緩解的定義復發(fā)的定義確認期的重要性腎病綜合征緩解是指蛋白尿和低白蛋白血癥癥狀消失，且患者血清白蛋白水平恢復正常。腎病綜合征復發(fā)指患者在治療后出現(xiàn)蛋白尿、低白蛋白血癥等癥狀再次出現(xiàn)，或尿蛋白量增加。對于特發(fā)性腎病綜合征（SRNS），確診需要觀察至少6周的“確認期”，以排除體位性蛋白尿等其他因素干擾診斷。緩解與復發(fā)定義初始治療策略激素方案推薦對于腎病綜合征患兒，推薦使用潑尼松作為初始治療，根據(jù)體表面積給藥，避免低劑量。激素方案的初始推薦研究顯示，延長激素治療超過12周并不降低復發(fā)率，反而增加不良反應風險。激素方案的持續(xù)時間對于≥12歲或有綜合征表現(xiàn)的兒童，建議進行腎活檢和基因檢測，并根據(jù)情況轉(zhuǎn)診至?？浦行?。特殊人群的激素處理010203對于≥12歲或有綜合征表現(xiàn)者，建議進行腎活檢和基因檢測。1-6歲遲發(fā)緩解的兒童可考慮將治療延長至16-24周。為避免低劑量問題，應按照患兒的體表面積給予藥物。腎活檢與基因檢測的必要性延遲緩解患兒的治療策略按體表面積給藥的重要性特殊人群處理010203實踐要點總結(jié)根據(jù)患兒年齡和病情嚴重程度，選擇8周或12周的潑尼松治療方案，避免低劑量用藥并快速緩解者優(yōu)選8周方案。感染期不推薦常規(guī)使用每日激素預防復發(fā)，僅在特定條件下考慮短期使用；復發(fā)期誘導緩解后轉(zhuǎn)為隔日低劑量維持治療。對于SRNS或繼發(fā)性激素抵抗、不典型表現(xiàn)等情況，需進行腎活檢；同時注意支持治療如維生素D/鈣劑補充及疫苗接種安排。初始治療策略復發(fā)預防與治療特殊情境管理復發(fā)預防與治療01感染期復發(fā)預防PREDNOS2試驗結(jié)果顯示，在感染期常規(guī)使用每日激素預防復發(fā)并不優(yōu)于安慰劑。感染期激素預防的爭議02僅在隔日低劑量激素治療無效且有復發(fā)風險的患兒中，可考慮短期使用潑尼松0.5mg/kg/日×3天。短期潑尼松的使用條件03所有SDNS和出現(xiàn)嚴重激素毒性的FRNS需啟用激素替代藥物，如環(huán)磷酰胺或左旋咪唑等。激素替代藥物的推薦誘導緩解治療維持治療策略激素替代治療啟動指征使用潑尼松60mg/m2/日（最大60mg）至完全緩解≥3天。緩解后改為40mg/m2隔日×4周，短程維持治療支持PROPINE試驗。所有SDNS及出現(xiàn)嚴重激素毒性的FRNS需啟用激素替代藥物，如MMF、利妥昔單抗等。復發(fā)期治療策略對于激素抵抗型腎病綜合征（SRNS）及出現(xiàn)嚴重激素毒性的FRNS，需要啟用激素替代治療。激素替代藥物的必要性根據(jù)患兒具體情況，選擇適合的激素替代藥物，如環(huán)磷酰胺、左旋咪唑、MMF、利妥昔單抗等。激素替代藥物的選擇所有SDNS以及出現(xiàn)嚴重激素毒性的FRNS需啟用激素替代藥物，以優(yōu)化治療效果和減少副作用。激素替代藥物的使用指征激素替代藥物使用SRNS管理與特殊情境010203腎病綜合征的確診標準初始治療策略與方案選擇復發(fā)預防與治療策略確診需滿足蛋白尿和低白蛋白血癥或水腫，且需排除體位性蛋白尿。推薦使用潑尼松8周或12周方案，特殊人群可考慮延長治療至16-24周。反對常規(guī)在感染期使用每日激素預防復發(fā)，復發(fā)期治療包括誘導緩解和維持治療。診斷流程與治療推薦010203基因檢測在診斷中的作用基因檢測與治療選擇基因檢測預防策略對1歲以內(nèi)、有綜合征表現(xiàn)或家族史的SRNS患兒進行基因檢測，有助于確診和制定個性化治療方案。根據(jù)基因檢測結(jié)果，可優(yōu)選環(huán)磷酰胺或左旋咪唑作為FRNS的激素替代藥物，MMF、利妥昔單抗等用于SDNS的管理。通過基因檢測識別易感基因，可以提前采取預防措施，降低腎病綜合征的發(fā)生風險和復發(fā)率?；驒z測重要性010302維生素D和鈣劑補充胃黏膜保護措施疫苗接種建議針對FRNS/