妊娠期肝病妊娠期合并肝?。翰《拘愿窝姿幤沸愿窝啄懯Y膽囊炎等等（病因與妊娠無關(guān)）妊娠期特有肝病妊娠期急性脂肪肝妊娠肝內(nèi)膽汁淤積HELLP綜合癥妊娠高血壓綜合癥妊娠劇吐（早期）

第1頁常見妊娠期肝病特征

分類及病名

特征妊娠期特有

急性脂肪肝罕見，嘔吐，預(yù)后改變大復(fù)發(fā)性膽汁淤積預(yù)后良好，家族性，復(fù)發(fā)性，胎兒死亡HELLP綜合癥溶血，血清轉(zhuǎn)氨酶或其它酶升高，血小板降低妊娠高血壓綜合癥肝臟出血可能是其并發(fā)癥妊娠劇吐黃疸少見原因妊娠期間發(fā)生肝病病毒性肝炎預(yù)后與非妊娠肝炎相同甲型對(duì)胎兒無影響乙型少數(shù)可傳給胎兒；丙型同乙型；戊型常可造成孕婦死亡膽石癥少見黃疸原因潛伏性慢性肝病極少懷孕，死產(chǎn)增加，預(yù)后不一第2頁妊娠期急性脂肪肝

是一個(gè)少見妊娠晚期嚴(yán)重影響產(chǎn)婦并含有致死性疾病，其特征為黃疸，凝血障礙，肝衰竭等表現(xiàn)及肝組織顯著脂肪浸潤(rùn)，也稱產(chǎn)科急性黃色肝萎縮。第3頁關(guān)于妊娠期急性脂肪肝最早在1940年由Sheehan報(bào)道，少見產(chǎn)科危急重癥，起病急，病情兇險(xiǎn)，嚴(yán)重危及母兒生命安全。AFLP是引發(fā)妊娠期急性肝功效衰竭主要原因之一

多發(fā)生于妊娠晚期，平均發(fā)病孕齡在35～36周，也有在妊娠23周發(fā)病報(bào)道

該病詳細(xì)病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚

病情改變快速，短時(shí)間內(nèi)即可出現(xiàn)肝功效衰竭、進(jìn)行性黃疸、凝血功效障礙、急性腎功效衰竭，甚至死亡

早期診療，及時(shí)處理，是改進(jìn)預(yù)后唯一有效方法第4頁關(guān)于妊娠期急性脂肪肝特征黃疸凝血功效障礙肝衰竭肝組織顯著脂肪浸潤(rùn)第5頁病因及發(fā)病機(jī)制確切病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確可能與線粒體脂肪酸氧化酶缺點(diǎn)相關(guān)。有研究表明孕G1528C基因突變?cè)斐商篖CHAD缺乏，其線粒體脂肪酸β氧化障礙大量中、長(zhǎng)鏈脂肪酸不能氧化，胎兒-胎盤單位氧化脂肪酸產(chǎn)生中間代謝產(chǎn)物長(zhǎng)鏈?；鵆oA酯。上述代謝產(chǎn)物聚集、堆積在母體循環(huán)內(nèi)，對(duì)肝臟產(chǎn)生毒性作用，引發(fā)肝細(xì)胞損傷及脂肪變性。（19%）AFLP發(fā)病除與母兒特定基因片段變異或缺失相關(guān)外，母體激素水平異常、氧化應(yīng)激、病原微生物感染及營(yíng)養(yǎng)不良等各種原因?qū)€粒體脂肪酸氧化損害作用也可能是本病誘因

第6頁Reye綜合癥

又稱腦病合并內(nèi)臟脂肪變性，病因未明，以急性腦水腫，肝細(xì)胞內(nèi)微滴性脂肪浸潤(rùn)為主要病變綜合癥。本病是兒童在病毒感染康復(fù)過程中，以服用水楊酸類藥品（如阿司匹林）為主要病因，致廣泛線粒體受損（肝，腦危害最大）低血糖，高氨，ALT升高，腦水腫（黃疸少見）肝腎衰竭、腦損傷，甚至死亡

第7頁妊娠期急性脂肪肝臨床表現(xiàn)多見首次妊娠年輕孕婦，起病急，酷似暴發(fā)性肝炎多現(xiàn)于30-40周，最早26周，不發(fā)生于產(chǎn)后。突然出現(xiàn)惡心，重復(fù)嘔吐，頭痛，腹部（尤其上腹），納差，乏力，少數(shù)多尿煩渴發(fā)燒，黃疸進(jìn)行性上升意識(shí)障礙，昏迷，出血，少尿，無尿。第8頁妊娠期急性脂肪肝試驗(yàn)室檢驗(yàn)特點(diǎn)血尿酸升高，早期即出現(xiàn)，晚期BUN及肌酐顯著升高顯著高膽紅素血癥，但尿膽紅素陰性（準(zhǔn)確診療指標(biāo)），（示腎排泌功效障礙）血清氨及氨基酸水平升高，出現(xiàn)乳酸中毒（線粒體功效衰竭）ALT通常<1000U/L，且AST/ALT>1（示細(xì)胞器損害）低血糖常見ALP輕-中度升高白細(xì)胞顯著升高，>10×10*9/LPT及APTT延長(zhǎng)，血小板降低，3P試驗(yàn)陽性纖維蛋白原及凝血因子Ⅴ，Ⅶ，Ⅷ下降（肝合成功效下降或DIC）第9頁AFLP診療危險(xiǎn)原因胎兒LCHAD缺點(diǎn)初產(chǎn)婦、男胎、多胎妊娠子癇前期AFLP發(fā)病似乎與孕婦年紀(jì)和種族差異無關(guān)第10頁AFLP診療關(guān)鍵點(diǎn)妊娠30-40周發(fā)病起病急，惡心嘔吐，上腹痛，黃疸并進(jìn)行性加深，可有不一樣程度高血壓短期內(nèi)出現(xiàn)肝腎功效衰竭，多伴DIC，心腦胰等都有脂肪性變SB，ALT，BUN，血氨升高，UA顯著升高，PT延長(zhǎng)，尿膽紅素陰性影像學(xué)檢驗(yàn)

第11頁Swansea標(biāo)準(zhǔn)

1嘔吐2腹痛3多尿/煩渴。4腦病5膽紅素升高（>14

μmol/L）。6低血糖（<4

mmol/L）7尿酸升（>340

μmol/L）8白細(xì)胞增多（>11×109/L）9超聲下可見腹水或“亮肝”。10ALT或AST升高（>42

U/L）。11血氨升高（>47

μmol/L）。12腎損害（肌酐>150

μmol/L）。13凝血異常（PT>14

s或APTT>34

s）。14肝活檢提醒微囊泡脂肪變

在無其它疾病能夠解釋情況下，符合上述6項(xiàng)或6項(xiàng)以上指標(biāo)即可確診

第12頁判別診療HELLP綜合征是妊娠期高血壓疾病嚴(yán)重并發(fā)癥，以溶血、轉(zhuǎn)氨酶升高及血小板降低為特點(diǎn)。凝血酶原時(shí)間、活化部分凝血酶時(shí)間及纖維蛋白原正常，極少發(fā)生DIC，無低血糖且意識(shí)障礙較少發(fā)生。第13頁AFLP與HELLP試驗(yàn)室判別

AFLPHELLP血小板計(jì)數(shù)降低或正常降低纖維蛋白原降低正?；蛟黾幽冈瓡r(shí)間延長(zhǎng)正常糖降低正常尿酸增高增高肌酐增高增高血氨增高正常第14頁妊娠期急性脂肪肝與妊娠期暴發(fā)性肝炎判別

妊娠期急性脂肪肝妊娠期暴發(fā)性肝炎起病時(shí)間孕期30-40周孕期任何階段起病方式突然漸進(jìn)上腹痛（+）多無（除肝包膜下出血）急性腎衰（+）晚期可有高血壓（+）(-)發(fā)燒后期與黃疸同時(shí)發(fā)生常在黃疸之前發(fā)生肝腫大少見，無觸痛早期腫大，觸痛，晚期縮小血膽紅素大多<171大多>171ALT大多<400大多>400白細(xì)胞升高常見少見血尿酸增高，為正常數(shù)倍正常血淀粉酶可升高正常尿膽紅素(-)（+）低血糖常見少見肝炎病毒標(biāo)識(shí)物大多(-)大多（+）肝臟病理嚴(yán)重脂肪浸潤(rùn)，變性肝細(xì)胞大塊壞死變性，炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)第15頁判別診療子癇前期部分AFLP患者可有子癇前期癥狀，表現(xiàn)為高血壓、水腫及右上腹疼痛等，但子癇前期起病較AFLP遲緩，無進(jìn)行性黃疸及低血糖，以高血壓、蛋白尿及抽搐為特點(diǎn)。第16頁判別診療急性病毒性肝炎：輕易判別，患者血清病毒學(xué)指標(biāo)陽性，轉(zhuǎn)氨酶顯著升高，可>1000

U/L。第17頁判別診療妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥以皮膚瘙癢、肝功效異常、血清總膽汁酸水平升高為特點(diǎn)，無顯著腹痛、惡心、嘔吐、肝腎功效衰竭或凝血功效障礙，無全身多臟器損害，患者預(yù)后好，終止妊娠后皮膚瘙癢及肝功效異?？煽焖倩謴?fù)第18頁處理及治療1.病情兇險(xiǎn)處理難度大，需多學(xué)科配合。2.分娩后AFLP并不能自行消退，但假如延遲終止妊娠時(shí)機(jī)，則患者可隨時(shí)出現(xiàn)多器官功效衰竭。3.早期診療、及時(shí)終止妊娠與最大程度支持治療仍是治療AFLP三個(gè)基本標(biāo)準(zhǔn)。第19頁處理及治療產(chǎn)科處理確診后24～48

h內(nèi)剖宮產(chǎn)終止妊娠預(yù)防產(chǎn)后大出血（血制品，放寬子宮全切指證預(yù)防孕婦低血糖昏迷

第20頁處理及治療無特殊治療終止妊娠并不意味著病情好轉(zhuǎn)，分娩后仍需主動(dòng)預(yù)防凝血功效障礙、產(chǎn)后大出血、消化道大出血，肝腎功效衰竭和代謝紊亂，警覺胰腺炎，DIC，感染等并發(fā)癥第21頁處理及治療人工肝支持系統(tǒng)血漿置換、膽紅素吸附或連續(xù)血液濾過等方法去除循環(huán)中有害物質(zhì)，糾正酸堿平衡及電解質(zhì)紊亂，補(bǔ)充凝血因子等各種生物活性物質(zhì)，代替正常肝臟部分功效，穩(wěn)定機(jī)體內(nèi)環(huán)境，為肝細(xì)胞再生及肝功效恢復(fù)爭(zhēng)取時(shí)間。第22頁小結(jié)妊娠晚期肝功效異常警覺AFLP及早診療Swansea標(biāo)準(zhǔn)及時(shí)終止妊娠多學(xué)科聯(lián)合綜合治療（人工肝支持系統(tǒng)）第23頁妊娠期各種肝病處理妊娠合并甲肝1.普通不因妊娠而加重，孕婦死亡罕見。2.無母嬰傳輸，也不發(fā)生胎兒畸形，無須人工流產(chǎn)。3.妊娠早期易流產(chǎn)，晚期易早產(chǎn)，預(yù)防胎死宮內(nèi)。第24頁妊娠期各種肝病處理妊娠合并戊肝1.妊娠晚期發(fā)生暴發(fā)性肝炎百分比高。2.可能經(jīng)過宮腔傳給胎兒，引發(fā)早產(chǎn)，流產(chǎn)，死胎，圍生兒病死率高達(dá)50%。3.妊娠戊肝病死率20-50%，死因腦水腫，腦疝，產(chǎn)后出血，肝腎綜合癥，消化道大出血。4.不主張終止妊娠，強(qiáng)調(diào)監(jiān)護(hù)及支持治療（白蛋白，血漿）。第25頁妊娠期各種肝病處理

妊娠合并乙肝1.注意阻斷母嬰傳輸。2.輕型病例對(duì)分娩影響不大，無須終止妊娠。