肺動脈高壓治療指南（中文譯本）核心要點與臨床實踐解讀引言：指南譯本的臨床價值與背景肺動脈高壓（PulmonaryHypertension,PH）作為一類以肺血管阻力進行性升高、右心功能進行性衰竭為特征的復(fù)雜疾病，其診療規(guī)范性直接影響患者預(yù)后。近年來，國際權(quán)威學(xué)術(shù)組織（如歐洲心臟病學(xué)會/歐洲呼吸學(xué)會，ESC/ERS）、美國心臟協(xié)會/美國心臟病學(xué)會（AHA/ACC）等持續(xù)更新PH治療指南，為全球臨床實踐提供循證依據(jù)。本中文譯本基于2022年ESC/ERSPH診療指南編譯而成，旨在消除語言壁壘，助力國內(nèi)醫(yī)師系統(tǒng)掌握PH的分層診療、藥物選擇及多學(xué)科管理策略，推動我國PH診療水平與國際接軌。一、指南核心框架：PH的分類與診療邏輯（一）PH的臨床分類更新指南延續(xù)“五分類”框架，但對部分亞型的定義與管理路徑進行了細化：1.動脈性肺動脈高壓（PAH）：包含特發(fā)性PAH、遺傳性PAH、藥物/毒物相關(guān)PAH，以及結(jié)締組織病、先天性心臟病等疾病相關(guān)PAH；2.左心疾病相關(guān)PH（PH-LHD）：強調(diào)“毛細血管前/后”血流動力學(xué)特征，區(qū)分射血分?jǐn)?shù)降低（HFrEF）、保留（HFpEF）及中間范圍（HFmrEF）的左心衰竭；3.肺部疾病/低氧相關(guān)PH（PH-LLD）：新增“間質(zhì)性肺疾病合并PH”的診療流程，明確慢性阻塞性肺疾?。–OPD）、睡眠呼吸障礙等合并PH的管理差異；4.慢性血栓栓塞性PH（CTEPH）：擴展“殘余/復(fù)發(fā)血栓栓塞”的定義，將“不能手術(shù)”或“術(shù)后殘留”的CTEPH納入靶向藥物治療范疇；5.未明和/或多因素機制PH：新增“血液系統(tǒng)疾?。ㄈ珑牋罴毎氀薄按x性疾?。ㄈ缣窃A積癥）”相關(guān)PH的診療建議。（二）診療流程：從篩查到確診的關(guān)鍵節(jié)點指南強調(diào)“分層篩查-精準(zhǔn)診斷-動態(tài)評估”的閉環(huán)管理：篩查人群：針對PAH高危人群（如結(jié)締組織病患者、先心病術(shù)后人群）、PH-LLD（如肺纖維化患者）、CTEPH（如靜脈血栓栓塞史患者）定期行超聲心動圖篩查；確診手段：右心導(dǎo)管檢查（RHC）仍是“金標(biāo)準(zhǔn)”，需同步測定肺毛細血管楔壓（PCWP）、心輸出量（CO）等參數(shù)，明確PH的血流動力學(xué)亞型；危險分層：采用REVEAL2.0或ESC分層模型，通過NT-proBNP、6分鐘步行距離（6MWD）、右心功能等指標(biāo)，將患者分為低危（1年死亡率<5%）、中危（5%~10%）、高危（>10%），指導(dǎo)治療強度選擇。二、治療策略：分層管理與多維度干預(yù)（一）PAH的靶向藥物治療進展指南對PAH的“階梯式治療”進行了優(yōu)化，強調(diào)“危險分層驅(qū)動治療升級”：1.初始治療（低危/中?；颊撸﹥?nèi)皮素受體拮抗劑（ERA）：波生坦、安立生坦等可改善肺血管重構(gòu)，適用于多數(shù)PAH亞型；需注意肝功能監(jiān)測（波生坦）、致畸性（育齡期女性需避孕）；磷酸二酯酶-5抑制劑（PDE-5i）：西地那非、他達拉非通過擴張肺血管降低阻力，可作為ERA不耐受患者的替代選擇；可溶性鳥苷酸環(huán)化酶刺激劑（sGC-s）：利奧西呱適用于“內(nèi)皮素/NO通路雙重異?！钡幕颊撸绕浜喜⒂倚乃ソ叩闹形Ｈ巳?。2.聯(lián)合治療（中危進展/高危患者）指南推薦“雙藥或三藥聯(lián)合”：如ERA+PDE-5i、ERA+sGC-s，或在此基礎(chǔ)上加用前列環(huán)素類（依前列醇、曲前列尼爾）。前列環(huán)素類藥物需通過靜脈/皮下輸注，適用于心輸出量極低的高?；颊撸杈璩鲅?、低血壓等不良反應(yīng)。3.新興治療方向指南提及“選擇性前列環(huán)素受體激動劑”（如司來帕格）的證據(jù)更新，其口服制劑的便利性提升了患者依從性；基因治療、干細胞干預(yù)等仍處于臨床研究階段。（二）非PAH亞型的治療原則不同PH亞型的治療核心差異顯著：PH-LHD：以“優(yōu)化左心功能”為核心，如ACEI/ARB、β受體阻滯劑、SGLT2抑制劑（HFpEF患者），慎用PAH靶向藥物（可能加重左心負(fù)荷）；PH-LLD：優(yōu)先糾正低氧（長期氧療、無創(chuàng)通氣）、治療基礎(chǔ)肺部疾?。ㄈ绶卫w維化患者的抗纖維化治療），僅在“毛細血管前PH（PCWP正常）”時考慮小劑量ERA/PDE-5i；CTEPH：手術(shù)治療：肺動脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)（PTE）是“可手術(shù)”患者的首選，術(shù)后30天死亡率<5%；介入治療：球囊肺動脈成形術(shù)（BPA）適用于“不能手術(shù)”或“術(shù)后殘留”的患者，可改善肺血流動力學(xué)；藥物治療：利奧西呱可作為BPA/PTE術(shù)后殘留PH的輔助治療，或無法手術(shù)患者的一線選擇。（三）非藥物治療與支持策略1.氧療與康復(fù)：靜息血氧飽和度<92%時需長期氧療；肺康復(fù)（運動訓(xùn)練、呼吸訓(xùn)練）可改善6MWD及生活質(zhì)量，推薦所有穩(wěn)定期患者參與；2.利尿劑與抗凝：右心衰竭伴液體潴留時，呋塞米、螺內(nèi)酯可減輕容量負(fù)荷；特發(fā)性PAH、遺傳性PAH患者建議長期抗凝（華法林或新型口服抗凝藥），但需權(quán)衡出血風(fēng)險；3.肺移植/心肺聯(lián)合移植：適用于“藥物治療無效的終末期PAH”或“復(fù)雜先心病合并PAH”患者，5年生存率約50%~60%。三、臨床實踐：從指南到bedside的轉(zhuǎn)化（一）危險分層的動態(tài)調(diào)整每3~6個月通過“癥狀（NYHA心功能分級）+客觀指標(biāo)（6MWD、NT-proBNP、超聲心動圖）”評估危險分層，這一過程需要臨床醫(yī)師結(jié)合患者的日常感受與檢查數(shù)據(jù)綜合判斷。例如，我們曾隨訪一位28歲的結(jié)締組織病相關(guān)PAH患者：初始NT-proBNP800pg/ml（中危），6MWD僅300米，經(jīng)安立生坦單藥治療6個月后，NT-proBNP降至300pg/ml，6MWD提升至450米，危險分層轉(zhuǎn)為低危，遂維持原方案；而另一位特發(fā)性PAH患者，治療1年后NT-proBNP升至1500pg/ml（高危），6MWD縮短至250米，我們立即啟動多學(xué)科會診，加用利奧西呱聯(lián)合治療，3個月后患者心功能改善，NT-proBNP回落至800pg/ml。（二）特殊人群的治療考量1.育齡期女性：PAH患者妊娠死亡率>30%，指南強烈建議避孕；若意外妊娠，需多學(xué)科團隊（心內(nèi)科、產(chǎn)科、呼吸科）評估，優(yōu)先選擇依前列醇等“妊娠B類”藥物；2.兒童PH：強調(diào)“發(fā)育評估”與“成人藥物兒童化”，如波生坦、西地那非的兒童劑型已獲批，需根據(jù)體重調(diào)整劑量；3.合并癥管理：如PAH合并房顫，需權(quán)衡抗凝與出血風(fēng)險，優(yōu)先控制心室率（β受體阻滯劑/地高辛）。（三）多學(xué)科協(xié)作的必要性PH診療需“心內(nèi)科+呼吸科+影像科+康復(fù)科”協(xié)同：心內(nèi)科主導(dǎo)右心功能評估與藥物調(diào)整；呼吸科負(fù)責(zé)肺部疾?。ㄈ鏑OPD、肺纖維化）的管理；影像科通過CTPA、V/Q顯像鑒別CTEPH與其他亞型；康復(fù)科制定個體化運動方案，改善患者活動耐量。四、常見問題與臨床誤區(qū)（一）指南更新的關(guān)鍵差異2022版指南與舊版的核心變化：擴展“CTEPH的藥物治療”，利奧西呱成為“不能手術(shù)”患者的Ⅰ類推薦；新增“HFmrEF相關(guān)PH”的管理建議，強調(diào)SGLT2抑制劑的應(yīng)用；弱化“PAH的序貫治療”，改為“危險分層驅(qū)動的聯(lián)合治療”。（二）基層醫(yī)院的實踐難點與對策難點1：右心導(dǎo)管檢查開展受限→建議通過超聲心動圖（估測肺動脈收縮壓）+臨床特征（如結(jié)締組織病史）初步分層；難點2：靶向藥物可及性不足→優(yōu)先選擇醫(yī)保覆蓋的藥物（如波生坦、西地那非），通過“慈善贈藥”或多學(xué)科會診申請?zhí)厥庥盟帲徽`區(qū)：將所有PH患者均使用PAH靶向藥物→需嚴(yán)格區(qū)分PH亞型，PH-LHD患者濫用ERA可能導(dǎo)致左心衰竭惡化。（三）患者長期管理的核心要點隨訪頻率：低危患者每6個月隨訪，中/高危患者每3個月隨訪；自我管理：記錄體重（警惕液體潴留）、血氧飽和度（居家氧療監(jiān)測）、活動耐量變化；心理支持：PH患者抑郁/焦慮發(fā)生率高，需聯(lián)合心理科進行干預(yù)。結(jié)語：以指南為綱，以個體為本本指南中文譯本的價值，不僅在于“翻譯國際證據(jù)”，更在于“本土化轉(zhuǎn)