Sarcoidosis

王鈺翔定義病因不明的系統(tǒng)性肉芽腫性疾病累及全身多系統(tǒng)病理為非干酪樣壞死性上皮細胞肉芽腫目前病因不明流行病學(xué)種族、性別、年齡ACaseControlledEtiologicStudyofSarcoidosis(ACCESS)_Heterogeneouspopulation(53.5%White,44.5%Black)_Gender(64%,female,36%,male)_Age(46.5tolessthan40yrand54.5togreaterthan40yr)_Women:greaterincidenceofeye,neurological,erythema

nodosum(EN),over40yr_Men:greaterincidenceofhypercalcemia_Blacksubjects:increasedskininvolvement(otherthanEN),eye,liver,andbonemarrowinvolvement,extrathoraciclymphnode臨床表現(xiàn)－癥狀無癥狀12-35全身癥狀15-40

疲勞20-30

不適15

體重下降20-30

發(fā)熱15-22

盜汗15

乏力10

寒戰(zhàn)10-15呼吸系統(tǒng)咳嗽30-40

呼吸困難20-30

咳痰10-12

咯血1-3

胸痛15-25皮膚10-28眼10-20關(guān)節(jié)5-17神經(jīng)2-5心臟1-5臨床表現(xiàn)－受累部位肺35~100淋巴結(jié)73皮膚肉芽腫（凍瘡樣狼瘡）與非肉芽腫（結(jié)節(jié)紅斑）32肝肝功能輕度異常、肝大21眼色素膜炎、結(jié)膜炎、視網(wǎng)膜、玻璃體、視神經(jīng)21脾脾大、脾亢18骨溶骨、硬化14唾液腺腫大6.1關(guān)節(jié)對稱行關(guān)節(jié)炎、滑膜炎（膝、踝）5.7心肺心病、心率失常5神經(jīng)顱底腦膜炎、Ⅶ、Ⅱ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅷ、周圍、下丘腦、垂體4.5臨床表現(xiàn)－受累部位腎結(jié)石、鈣化、腎衰4鼻/口3.4淚腺眼干2.4扁桃體2.4骨骼肌肌痛、無力1.3喉1.3乳腺1.1胃腸0.7子宮0.7高鈣血癥17血液系統(tǒng)淋巴低臨床表現(xiàn)－分期臨床表現(xiàn)－分期臨床表現(xiàn)－分期0正常，可有肺外表現(xiàn)81肺門淋巴結(jié)大，肺部無異常，可伴或不伴氣管旁40-602肺部彌漫病變，肺門淋巴結(jié)大15-303肺部彌漫病變，無肺門淋巴結(jié)大10-154肺纖維化，無肺門淋巴結(jié)大臨床表現(xiàn)－胸片肺門：雙側(cè)對稱性淋巴結(jié)腫大肺實質(zhì)：對稱、彌漫網(wǎng)狀、網(wǎng)狀結(jié)節(jié)、小結(jié)節(jié)、片狀陰影（單側(cè)、多發(fā)大結(jié)節(jié)、孤立結(jié)節(jié)少見）嚴重的可有支擴、囊性變、大泡、蜂窩樣、肺動脈高壓、肺心病表現(xiàn)臨床表現(xiàn)－CT典型表現(xiàn)：肺門縱膈淋巴結(jié)腫大肺門淋巴結(jié)旁、胸膜下或沿支氣管血管分布小結(jié)節(jié)影由肺門向外延伸的索條影伴支氣管擴張及肺結(jié)構(gòu)扭曲雙側(cè)肺門旁密度增高區(qū)并呈放射狀向外延伸伴支氣管充氣征不典型表現(xiàn)：邊界不清的大片影，伴支氣管充氣征胸膜下邊界清楚的圓形大結(jié)節(jié)影淋巴結(jié)鈣化磨玻璃樣改變伴細網(wǎng)格影，呈片狀分布孤立斑片影伴或不伴空洞臨床表現(xiàn)－呼吸系統(tǒng)咳嗽、呼吸困難、咳痰、胸痛繼發(fā)真菌感染、咯血支氣管粘膜可受累，外觀多正常，可有閉塞，肺膨脹不全。胸膜增厚、胸腔積液（滲出、淋巴細胞為主）、自發(fā)性氣胸肺動脈高壓（少見）肺功能限制、阻塞、彌散障礙診斷診斷－病理TBLB陽性率70-95%開胸、胸腔鏡、縱膈鏡淋巴結(jié)活檢皮膚（非結(jié)節(jié)紅斑）鑒別診斷－上皮樣肉芽腫感染性結(jié)核抗酸染色、培養(yǎng)真菌六胺銀染色、培養(yǎng)麻風(fēng)梅毒血清學(xué)貓抓病立克次氏體寄生蟲嗜酸細胞腫瘤病理淋巴瘤癌其他高丙種球蛋白血癥炎性疾病結(jié)節(jié)病鈹中毒接觸史、鈹皮膚斑貼試驗、淋巴細胞轉(zhuǎn)化率檢測過敏性肺泡炎病史、特異性抗體肉芽腫性血管炎病理嗜酸性肉芽腫異物反應(yīng)性肉芽腫病理原發(fā)性膽汁性肝硬化AMA、肝外病變克隆氏病消化道外病變常規(guī)檢查血常規(guī)、肝腎功、胸片、肺功能（通氣＋彌散）、ESR、PPD、心電圖、血鈣、24小時尿鈣SACE預(yù)后2/3自愈15-20%不可恢復(fù)5%死亡死因呼吸衰竭并肺心病和右心衰與急慢性及分期相關(guān)治療AbsoluteIndicationsforTreatment:_Activeoculardisease(uveitis)_Progressivepulmonaryimpairment_Persistenthypercalcemia/hypercalceuria_Centralnervoussysteminvolvement_Myocardialsarcoid_Disfiguringcutaneouslesions_Withquestionofliverinvolvement治療Lofgren’sSyndromeThissyndromeusuallypresentswithaconstellationofclassicsymptoms,whichincludesbilateralhilar

adenopathy(BHA),EN,polyarticulararthritis

andarthralgias,andcanbeaccompaniedbyhighfevers.Lofgren’shasanexcellentprognosisandcompleteresolutionislikelywithinoneyear.Biopsyisnotneededtomaketh