應(yīng)激性心肌病takotsubo綜合征診療進展01020304歷史與命名演變核心診斷要素InterTAK診斷標(biāo)準(zhǔn)與分型病理生理學(xué)機制及臨床表型CONTENTS目錄歷史與命名演變早期發(fā)現(xiàn)與命名早期命名的爭議與變遷核心診斷要素的確立InterTAK診斷標(biāo)準(zhǔn)的引入TTS最初因情緒應(yīng)激誘發(fā)而被稱為“心碎綜合征”，但隨著研究深入，發(fā)現(xiàn)其誘因廣泛，故更名以反映其復(fù)雜性。TTS的診斷依賴于臨床、生物標(biāo)志物、影像學(xué)和侵入性檢查的綜合判斷，包括短暫性區(qū)域室壁運動異常等關(guān)鍵要素。InterTAK診斷標(biāo)準(zhǔn)首次明確了原發(fā)性與繼發(fā)性TTS的分類，為無創(chuàng)條件下初步評估TTS的發(fā)病概率提供了依據(jù)。01.02.03.TTS的發(fā)病誘因不僅限于情緒應(yīng)激，還包括身體創(chuàng)傷、神經(jīng)系統(tǒng)疾病等多種生理應(yīng)激。繼發(fā)性TTS發(fā)生于急性內(nèi)科疾病或外科手術(shù)等嚴重病理狀態(tài)，病情更重、預(yù)后更差。部分TTS患者沒有明確的誘因，可能與潛在的自主神經(jīng)功能紊亂、微血管病變或遺傳易感性有關(guān)。情緒應(yīng)激外的其他誘因繼發(fā)性與原發(fā)性TTS的區(qū)別無明確誘因的TTS病例病因認識的擴展010203TTS的命名演變中性命名的優(yōu)勢名稱與疾病理解的關(guān)聯(lián)從“應(yīng)激性心肌病”到“Takotsubo綜合征”，名稱變化反映了對疾病認識的深化。中性命名如“Takotsubo綜合征”，避免了性別偏見，更全面地描述疾病特征?！癟akotsubo綜合征”這一名稱幫助醫(yī)學(xué)界更好地理解疾病的復(fù)雜性和多樣性。中性命名的采納核心診斷要素TTS的診斷依賴于短暫性區(qū)域室壁運動異常，累及范圍超出單一冠狀動脈供血區(qū)域，且多在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)恢復(fù)。情緒應(yīng)激、身體應(yīng)激、神經(jīng)系統(tǒng)損傷等多種因素均可引發(fā)TTS，導(dǎo)致左心室室壁運動異常。不同類型的室壁運動異常（如心尖型、基底段型等）對患者的短期康復(fù)和長期預(yù)后均構(gòu)成顯著影響。室壁運動異常的診斷室壁運動異常與誘因的關(guān)系室壁運動異常的預(yù)后影響室壁運動異常冠狀動脈造影是確診TTS的關(guān)鍵步驟，用于排除阻塞性冠狀動脈疾病。冠狀動脈造影結(jié)果的重要性通過冠狀動脈造影，可以確認是否存在阻塞性冠狀動脈病變，從而區(qū)分TTS與其他心臟疾病。冠狀動脈造影在診斷中的角色盡管冠狀動脈造影對排除阻塞性病變有重要作用，但它無法評估微血管功能障礙。冠狀動脈造影的局限性冠狀動脈造影結(jié)果TTS患者的肌鈣蛋白水平通常低于急性心肌梗死，但顯著高于正常值。與心肌梗死不同，TTS患者常表現(xiàn)出BNP或NT-proBNP的不成比例增高。心電圖上可能見到ST段抬高、廣泛T波倒置和QT間期延長等變化，但這些改變?nèi)狈μ禺愋浴＜♀}蛋白輕至中度升高BNP/NT-proBNP顯著升高心電圖異常特征生物標(biāo)志物特征InterTAK診斷標(biāo)準(zhǔn)與分型010203原發(fā)性TTS特點原發(fā)性TTS多由情緒或輕度生理應(yīng)激誘發(fā)，多見于社區(qū)人群。原發(fā)性TTS的誘因典型表現(xiàn)為急性胸痛、呼吸困難，部分患者可出現(xiàn)暈厥或近乎暈厥。原發(fā)性TTS的臨床表現(xiàn)預(yù)后相對良好，但需警惕復(fù)發(fā)風(fēng)險，特別是存在慢性心理應(yīng)激或精神疾病的患者。原發(fā)性TTS的預(yù)后繼發(fā)性TTS多發(fā)生在急性內(nèi)科疾病、外科手術(shù)或神經(jīng)系統(tǒng)損傷等嚴重病理狀態(tài)下。繼發(fā)性TTS的誘因繼發(fā)性TTS病情更重、預(yù)后較差，常見于身體應(yīng)激或神經(jīng)系統(tǒng)疾病誘發(fā)的變異型。臨床表現(xiàn)與預(yù)后對于繼發(fā)性TTS，需綜合使用臨床、生物標(biāo)志物和影像學(xué)檢查進行確診，并采取個體化治療措施。診斷與治療策略繼發(fā)性TTS特征該標(biāo)準(zhǔn)明確了原發(fā)性與繼發(fā)性TTS的分類，通過整合性別、誘因類型等變量評估發(fā)病概率。InterTAK診斷評分系統(tǒng)在無創(chuàng)條件下初步評估TTS的發(fā)病概率，但最終確診仍需冠狀動脈造影排除阻塞性冠心病。InterTAK預(yù)后評分是常用的短期風(fēng)險分層工具，可有效預(yù)測患者住院期間的急性并發(fā)癥和死亡率。InterTAK診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷評分系統(tǒng)預(yù)后分層工具診斷評分系統(tǒng)病理生理學(xué)機制及臨床表型兒茶酚胺激增影響TTS患者急性期循環(huán)兒茶酚胺水平顯著高于急性心肌梗死患者，持續(xù)的β腎上腺素能刺激可導(dǎo)致心肌細胞β2受體信號通路轉(zhuǎn)換。兒茶酚胺激增的機制兒茶酚胺過量會導(dǎo)致心肌細胞鈣超載、氧化應(yīng)激、線粒體功能障礙及收縮帶壞死，最終導(dǎo)致短暫性心室收縮功能障礙。兒茶酚胺對心肌的影響心尖部心肌β受體密度更高，因此成為最易受累的部位，這也解釋了經(jīng)典心尖型TTS的高發(fā)病率。心尖部易受累的原因010203微血管阻力增加內(nèi)皮功能損傷預(yù)后影響TTS患者常存在冠狀動脈血流儲備降低，微血管阻力顯著增加。TTS患者內(nèi)皮功能存在顯著損傷，兒茶酚胺誘導(dǎo)的內(nèi)皮損傷和血管痙攣是關(guān)鍵成因。CMD的嚴重程度與患者住院并發(fā)癥發(fā)生率、心室功能恢復(fù)延遲及長期預(yù)后不良密切相關(guān)。冠狀動脈微血管功能障礙TTS的典型表現(xiàn)為急性胸痛和呼吸困難，而繼發(fā)性和非典型表現(xiàn)則可能以急性心力衰竭或無胸痛為首發(fā)癥狀。TTS的臨床表現(xiàn)具有高度異質(zhì)性，對預(yù)后有重要影響。繼發(fā)性和非典型表現(xiàn)更常出現(xiàn)急性心力衰